plasmocitoma
Introduzione
Introduzione al tumore delle cellule plasmatiche Il plasmacitoma è un tumore maligno primario e sistemico originato dal midollo osseo, derivato dai linfociti B e ha la proprietà di differenziarsi in plasmacellule. I tumori isolati delle cellule solitarie sono rari e possono essere curati. Tra questi, il plasmacitoma multiplo è il più comune, caratterizzato da lesioni osteolitiche e plasmacellule che si infiltrano nel midollo osseo, inoltre è spesso accompagnato da anemia, iperglobulinemia, ipercalcemia, compromissione della funzionalità renale e suscettibilità alle infezioni. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,05% Popolazione sensibile: dopo 40-50 anni Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, ipercalcemia, gonfiore, iperuricemia, amiloidosi, lingua gigante, uremia
Patogeno
Eziologia del tumore a cellule plasmatiche
Infezione e fattori fisici e chimici (35%)
Al giorno d'oggi, gli esseri umani conoscono solo alcuni fattori predisponenti, come un'alta dose di radiazioni ionizzanti, la stimolazione cronica della sostanza antigenica e l'infezione virale possono causare malattie. La malattia può verificarsi anche nelle fasi avanzate delle malattie croniche causate da infezioni batteriche di consumo come osteomielite cronica, pielonefrite e tubercolosi.
Immunità ridotta (15%)
L'incidenza degli anziani è aumentata in modo significativo, suggerendo che il processo di base è correlato alla funzione immunitaria e all'invecchiamento. La senescenza immunitaria è più evidente nella linea delle cellule T ed è coerente con la degenerazione timica. Il modello multi-step che causa il tumore è: primo, degenerazione timica (che può anche essere degenerata) e perdita di controllo dello sviluppo precoce delle cellule B, inclusa la produzione di citochine anormali; e secondo, policlonalità anormale a causa della perdita di regolazione normale Proliferazione; il terzo passo è aumentare la possibilità di mutazioni geniche casuali nella proliferazione di cloni che causano trasformazioni maligne.
Fattori genetici (5%)
Sono stati segnalati anche fattori familiari.
Cambiamento patologico
1. Visibile ad occhio nudo: il mieloma è simile a un tumore composto interamente o quasi completamente: è grigio o rosso, morbido e ha una forma mieloide. A volte può essere un cambiamento liquido. Il tessuto tumorale invade la cavità midollare e può formarsi. I noduli tumorali rotondi, e gradualmente allargano, la fusione, le lesioni parziali disseminate e la maggior parte delle singole lesioni possono formare un'enorme massa tumorale, spesso sanguinamento, alterazioni cistiche e alterazioni della necrosi, tessuto tumorale che invade l'osso corticale Espandendosi verso l'esterno, nella colonna vertebrale, il gonfiore del tumore può comprimere il midollo spinale e le radici nervose.
2. Microscopicamente: il tessuto tumorale è costituito da densi ammassi di cellule con poche matrici intercellulari. Le cellule tumorali possono essere identificate come plasmacellule Almeno alcune cellule tumorali possono essere identificate come plasmacellule, ricche di citoplasma, di colore scuro, basofile, con confini chiari, nucleo arrotondato, eccentricità e nucleo chiaro. Alone periferico (un Golgi molto ben sviluppato), la cromatina è bloccata, chiaramente rivolta verso la membrana nucleare (nucleo simile alla pelle di una ruota o di un leopardo), a volte al microscopio elettronico nel citoplasma o all'esterno del citoplasma può essere vista quadrata o triangolare La cristallizzazione, alcune cellule voluminose attorno a queste plasmacellule più o meno tipiche, può avere figure mitotiche binucleari visibili, i tumori con le caratteristiche di cui sopra sono plasmacitomi ben differenziati. Nei restanti casi, le cellule del tumore sono altamente atipiche, molto atipiche, composte principalmente da cellule grandi o cellule giganti, profondamente colorate con citoplasma, possono avere un gran numero di vacuoli e il nucleo presenta un evidente polimorfismo con colorazione. Eccessivi nuclei di grandi dimensioni, divisione patologica visibile, cellule giganti visibili contenenti diversi nuclei nucleari o eterogenei, queste cellule atipiche si disperdono nelle cellule ben differenziate che possono essere identificate come plasmacellule.
Prevenzione
Prevenzione del tumore a cellule plasmatiche
1. Sviluppare buone abitudini, smettere di fumare e limitare l'alcol. Fumando, l'Organizzazione mondiale della sanità prevede che se le persone non fumano più, dopo cinque anni, il cancro del mondo si ridurrà di 1/3; in secondo luogo, senza alcool. Il fumo e l'alcool sono sostanze estremamente acide e acide e le persone che fumano e bevono a lungo possono facilmente portare a un corpo acido.
2. Non mangiare cibi troppo salati e piccanti, non mangiare cibi surriscaldati, troppo freddi, scaduti e deteriorati; coloro che sono fragili o che hanno alcune malattie genetiche dovrebbero mangiare cibi anticancro e un alto contenuto di alcali, a seconda dei casi. Gli alimenti alcalini mantengono un buono stato mentale.
Complicazione
Complicanze del plasmacitoma Complicanze anemia ipercalcemia gonfia iperuricemia amiloidosi uremia della lingua gigante
Spesso accompagnato da anemia, iperglobulinemia, ipercalcemia, compromissione della funzionalità renale e predisposizione all'infezione.
Durante la progressione, possono esserci gonfiore delle ossa superficiali (costole, sterno, clavicola), perdita di peso progressiva, anemia, febbre, azoto nel sangue elevato, tendenza al sanguinamento, ipercalcemia e iperuricemia, tumori extra-ossei e amido La lingua gigante causata dalla degenerazione, alcuni casi hanno insufficienza renale, casi gravi possono causare uremia.
Sintomo
Sintomi di plasmacitoma Sintomi comuni Compressione del midollo spinale, ingrossamento delle plasmacellule del midollo osseo, dolore da radiazioni, azoto nel sangue alto, ipercalcemia, proteinuria, amiloidosi, diffusa, lombalgia, iperuricemia
Il tasso di incidenza è molto elevato e il tasso di incidenza dell'osteosarcoma è superiore a quello degli uomini, il rapporto tra maschio e femmina è di 1,5: 1, si verifica negli adulti o negli anziani, di solito dopo 40-50 anni, è raro prima dei 30 anni. Prima della pubertà.
Le plasmacellule cutanee sono più comuni nel mieloma o nelle metastasi del plasmocitoma primario di altri tessuti, questo tipo di caso è chiamato plasmocitoma cutaneo secondario, che può anche essere diffuso direttamente dal danno osseo sottostante. Il tumore delle cellule della granulosa secondaria ha una prognosi sfavorevole, la più rara è una o più lesioni cutanee. Si trova in tutti gli altri tessuti non interessati. La radiografia ossea e la biopsia del midollo osseo sono normali, ma il danno cutaneo può produrre un monoclonale Proteine, questo tipo di danno cutaneo è chiamato tumore primario delle plasmacellule cutanee.In alcuni casi, il danno cutaneo viene risolto con il trattamento, non ricade mai, la prognosi è buona e alcuni pazienti sviluppano mieloma, plasmacellule primaria e secondaria. La comparsa di lesioni cutanee in entrambi i tumori non è specifica, manifestandosi come colore della pelle, derma rosso o viola o noduli sottocutanei.
Il plasmacitoma è un tumore sistemico che ha origine nel midollo osseo: prima o poi, coinvolge la maggior parte delle ossa del corpo, specialmente nella fase adulta del midollo osseo rosso, in cui si trovano le ossa spugnose del tronco, le estremità metafisarie del cranio e le ossa lunghe. Soprattutto l'osso simile a una spugna attorno alle articolazioni dell'anca e della spalla.
La diffusione scheletrica del plasmacitoma non è simultanea e non è coerente: in alcune fasi del plasmacitoma, alcune ossa sono facilmente invase, mentre altre no, o le loro lesioni possono essere osservate solo al microscopio.
Non è raro che un plasmacitoma sia limitato a un singolo segmento della malattia all'inizio della malattia.Questo plasmocitoma è una singola cellula plasmatica, sebbene una singola lesione possa durare per diversi anni, rimane una singola lesione con una singola lesione. Raramente, quasi tutte le ossa si diffondono e causano la morte. Il sito più comune del singolo plasmocitoma è la colonna vertebrale (uno o due corpi vertebrali), seguita dall'osso del tronco e dal femore prossimale.
I sintomi iniziali sono vaghi o poco chiari e possono durare per settimane o mesi, tra cui lieve dolore osseo, debolezza, perdita di peso o lieve anemia.I pazienti spesso lamentano dolore lombare e possono diffondersi al torace e al dolore spinale. Spesso aggravati dall'esercizio fisico, i muscoli paravertebrali possono contrarsi, sbattere i processi spinosi può indurre dolore, in alcuni casi di lombalgia, il tessuto tumorale mieloma multiplo può comprimere le radici nervose, innescando il nervo sciatico o il dolore delle radiazioni del piede, in un lieve trauma O senza evidenti incentivi, il dolore alla colonna vertebrale può diventare molto intenso, il che è un segno di fratture vertebrali patologiche. Quando il corpo vertebrale viene ampiamente violato, può terminare con una compressione graduale o improvvisa del midollo spinale, con o senza Con fratture da compressione vertebrale.
Il dolore e le fratture patologiche non sono comuni nei primi sintomi e questi sintomi si verificano più frequentemente nella fase ovvia del tumore.
Durante la progressione, possono esserci gonfiore delle ossa superficiali (costole, sterno, clavicola), perdita di peso progressiva, anemia, febbre, azoto nel sangue elevato, tendenza al sanguinamento, ipercalcemia e iperuricemia, tumori extra-ossei e amido La lingua gigante causata dalla degenerazione, alcuni casi hanno insufficienza renale, casi gravi possono causare uremia.
Esaminare
Esame del plasmocitoma
I. Ispezione di laboratorio
Striscio di midollo osseo
Nella fase iniziale del plasmacitoma, quando la diagnosi non è chiara, lo striscio di midollo osseo può essere spesso diagnosticato, ma il negativo non può escludere la possibilità di plasmacitoma.Se lo striscio ha il 3% di plasmacellule, si deve sospettare la possibilità di plasmacitoma; Esiste una probabilità del 10% di plasmacitoma, ma può anche causare cellule plasmatiche diffuse o aumentate nel midollo osseo intorno alle metastasi a causa di infezione del fegato o metastasi ossee cancerose; se la percentuale di cellule plasmatiche è più alta, Fino al 70% e vi sono plasmacellule anomale accanto a plasmacellule tipiche, come plasmacellule contenenti nuclei grandi o doppi o plasmacellule atipiche immature, che possono essere diagnosticate come plasmacitoma, il decorso del plasmacitoma. Maggiore è il progresso, maggiore è il tasso positivo di citologia.
2. Proteina sierica
Nella maggior parte dei casi, la globulina sierica è aumentata e il rapporto albumina / globulina è stato invertito.Anche se la globulina totale non è stata aumentata, l'immunoelettroforesi ha mostrato un picco stretto e acuto nella banda alfa o gamma globulina a causa dell'immunoglobulina monoclonale. A causa dell'aumento delle proteine, i cambiamenti elettroforetici sono quasi in tutti i casi disseminati, ma non vi è alcun cambiamento nella fase iniziale della lesione, specialmente nel singolo plasmacitoma. In alcuni casi, l'elettroforesi sierica non viene eseguita e l'elettroforesi urinaria Prestazioni.
3. proteinuria Jones-Jones
È sensibile all'elettroforesi delle proteine dell'urina e all'elettroforesi delle immunoproteine, è più sensibile del metodo tradizionale di riscaldamento delle urine, il tasso positivo di proteinuria di Bence-Jones non è elevato e può essere visto nel plasmacitoma (catena K o L) che secerne la globulina nella catena leggera. Catena) casi.
4. Ipercalcemia
L'iperplasia del mieloma può spesso causare un riassorbimento osseo diffuso, portando a un aumento del calcio nel sangue.
Iperuricemia e azoemia sono comuni L'iperuricemia è causata da un forte metabolismo dell'acido nucleico e può verificarsi in tutti i pazienti con iperplasia del midollo osseo eccessiva L'ipercalcemia è causata da un danno renale del mieloma.
5. Cambiamenti di sangue periferico
È caratterizzato da anemia e non vi è alcun cambiamento nei globuli bianchi, tuttavia, in rari casi, vi sono ovvie leucocitosi e persino un gran numero di plasmacellule, che sono considerati leucemie plasmacellulari.
2. Pellicola radiografica
C'è un periodo di incubazione nelle prestazioni di imaging. Le lesioni sono sproporzionatamente sproporzionate rispetto all'estensione dell'immagine. Anche se il tessuto tumorale si è diffuso nella cavità midollare, l'osso trabecolare e l'osso corticale non vengono assorbiti e l'immagine è negativa.
Il tessuto tumorale del mieloma può distruggere il tessuto osseo con evidenti cambiamenti porosi e l'immagine mostra un'estesa osteoporosi e assottigliamento dell'osso corticale, specialmente nella fase iniziale della lesione e il tumore invade la colonna vertebrale.
Nella fase avanzata del mieloma, il tessuto tumorale può non solo invadere ampiamente la cavità midollare, ma anche formare un nodulo tumorale invasivo: il nodulo tumorale appena formato è di piccole dimensioni, quindi ingrandito e può essere fuso. Questi cambiamenti patologici determinano la plasmacellula. Tipici reperti di imaging del tumore, caratterizzati da minuscolo osso litico a punta tonda, schiumoso dopo fusione della zona osteolitica ed estese lesioni osteolitiche estese, senza margine indurito attorno alla tipica cavità osteolitica. Allo stesso tempo, il tessuto tumorale può erodere l'osso corticale all'interno dell'osso, rendendolo più sottile e alcune aree possono scomparire.
Il cranio può avere un cambiamento poroso, molto piccolo, come un gruppo di aghi, che mostra un'immagine di vetro smerigliato, come l'ulteriore sviluppo della lesione, ci possono essere ossa di dissoluzione circolare più disseminate di varie dimensioni, che aumentano progressivamente, e Può essere fuso e l'area osteolitica è un tipico bordo penetrante e l'immagine del cranio è nebbiosa.
Nella colonna vertebrale, il plasmocitoma può essere caratterizzato da evidente osteoporosi, il corpo vertebrale può subire cambiamenti di compressione, deformità biconcave, spazio intervertebrale più spesso, aumento della curvatura e cavità osteolitica possono esistere nell'osteoporosi grave Il divario, in genere la cavità osteolitica può anche trovarsi nell'arco posteriore e nella costola del corpo vertebrale.L'osso corticale della colonna vertebrale e della costola può essere molto sottile, parte di esso è leggermente blister-like, parte dell'osso corticale può essere interrotta e più vertebre compresse sono comuni. Corpo, lesioni pelviche possono avere gli stessi cambiamenti.
Nelle ossa lunghe, il plasmocitoma può essere espresso come osteoporosi, distruzione simile a verme e nido d'ape, osso osteolitico schiumoso, tessuto tumorale invade l'osso corticale dall'interno, rendendolo sottile, la fusione osteolitica può diventare più grande, distruggere l'osso corticale Le fratture patologiche si verificano principalmente nella metafisi, in particolare nell'estremità prossimale degli arti. Nella fase avanzata, la spina dorsale può essere più o meno invasa dal tessuto tumorale.
In un singolo plasmocitoma dell'osso, l'immagine appare come una grande regione osteolitica confinata e le lesioni osteolitiche possono essere di origine omologa, con o senza invasione dell'osso corticale; a volte con punteggiatura multipla Le lesioni che dissolvono l'osso sono fuse insieme; a volte l'osso è gonfiato e ha una sottile cavità osteolitica simile al sapone.
Le scansioni ossee possono essere negative e anche le lesioni positive che sembrano grandi sull'immagine possono essere positive.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione del plasmacitoma
diagnosi
Il plasmacitoma tipico e avanzato sono facili da diagnosticare, ma la diagnosi precoce del plasmacitoma è difficile Il plasmacitoma può essere indolore nelle fasi iniziali, con solo segni minori o insignificanti, che possono durare per mesi, persino anni.
Clinicamente, i pazienti con più di 40 anni hanno dolore lombare scheletrico o diffuso, affaticamento, pallore e lieve perdita di peso. Si deve sospettare la possibilità di mieloma.
Per la diagnosi del plasmacitoma, è spesso necessario esaminare i film radiografici del cranio, della colonna vertebrale, del bacino e degli arti prossimali, scansione ossea, elettroforesi delle proteine sieriche e elettroforesi delle immunoproteine (calcemia, acidemia urica), alla ricerca di Bence-Jones Proteinuria e elettroforesi delle proteine delle urine nelle 24 ore (clearance renale), puntura del midollo osseo dello sterno e della tibia, in caso di evidente osteolisi, casi di compressione del midollo spinale e casi di plasmacitoma singolo O biopsia con ago.
L'elettroforesi sierica immunoproteica è il test diagnostico più importante Nella maggior parte dei casi vengono mostrate anomalie della globulina I casi di plasmacitoma singolo e diffuso sono raramente negativi e l'elettroforesi delle proteine urinarie è negativa nell'elettroforesi delle proteine sieriche. Può essere positivo.
La puntura del midollo osseo può essere negativa nella lesione iniziale o singola della lesione.I risultati della puntura del midollo osseo possono mostrare solo componenti atipici indifferenziati. Se risulta solo una puntura del midollo osseo, può essere erroneamente diagnosticata come linfoma.
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Diagnosi differenziale
Il plasmacitoma tipico e avanzato sono facili da diagnosticare, ma la diagnosi precoce del plasmacitoma è difficile Il plasmacitoma può essere indolore nelle fasi iniziali, con solo segni minori o insignificanti, che possono durare per mesi, persino anni.
Clinicamente, i pazienti con più di 40 anni hanno dolore lombare scheletrico o diffuso, affaticamento, pallore e lieve perdita di peso. Si deve sospettare la possibilità di mieloma.
Per la diagnosi del plasmacitoma, è spesso necessario esaminare i film radiografici del cranio, della colonna vertebrale, del bacino e degli arti prossimali, scansione ossea, elettroforesi delle proteine sieriche e elettroforesi delle immunoproteine (calcemia, acidemia urica), alla ricerca di Bence-Jones Proteinuria e elettroforesi delle proteine delle urine nelle 24 ore (clearance renale), puntura del midollo osseo dello sterno e della tibia, in caso di evidente osteolisi, casi di compressione del midollo spinale e casi di plasmacitoma singolo O biopsia con ago.
L'elettroforesi sierica immunoproteica è il test diagnostico più importante Nella maggior parte dei casi vengono mostrate anomalie della globulina I casi di plasmacitoma singolo e diffuso sono raramente negativi e l'elettroforesi delle proteine urinarie è negativa nell'elettroforesi delle proteine sieriche. Può essere positivo.
La puntura del midollo osseo può essere negativa nella lesione iniziale o singola della lesione.I risultati della puntura del midollo osseo possono mostrare solo componenti atipici indifferenziati. Se risulta solo una puntura del midollo osseo, può essere erroneamente diagnosticata come linfoma.
