malrotazione congenita
Introduzione
Introduzione alla malrotazione intestinale congenita La malrotazione congenitaintestinale (congenitalintestinalmalrotation) è dovuta all'instabilità della rotazione intestinale durante lo sviluppo embrionale, cioè alla rotazione dell'arteria mesenterica superiore in quanto l'asse è incompleta o anormale, causando la mutazione della posizione intestinale e l'adesione mesenterica è incompleta, causando quindi ostruzione intestinale o Torsione intestinale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% Persone sensibili: viste nei neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ostruzione intestinale, volvolo
Patogeno
Cause di malrotazione intestinale congenita
(1) Cause della malattia
L'intestino precoce dell'embrione è un tubo e ha un mesentere comune: gli embrioni hanno un'età compresa tra 6 e 10 settimane, poiché l'intestino medio si sviluppa molto velocemente, non può essere alloggiato nella cavità addominale più lenta, ma è spinto dal fegato in rapida crescita. L'intestino passa attraverso l'anello ombelicale nella sacca del tuorlo per formare un'ernia ombelicale fisiologica: dalla decima all'undicesima settimana dell'embrione, lo sviluppo della cavità addominale viene accelerato, il volume viene aumentato, l'intestino medio viene restituito alla cavità addominale e l'arteria mesenterica superiore è l'asse. Ruota di 270 ° in senso antiorario per rendere il digiuno duodenale da destra a sinistra, dall'arteria mesenterica superiore al lato sinistro, formando il legamento sospensorio duodenale e la giunzione del colon ileale da sinistra a destra nel mesentere L'arteria superiore viene girata verso l'addome superiore destro e quindi ridotta gradualmente all'ascella destra.Una volta completata la normale rotazione, il colon trasverso si trova di fronte all'arteria mesenterica superiore.Il colon ascendente e il colon discendente sono attaccati alla parete posteriore dell'addome dalla membrana mesenterica. L'addome è obliquo rispetto all'addome inferiore destro e attaccato alla parete posteriore dell'addome.
Negli ultimi anni è stata citata una descrizione schematica dell'originale Snyder e Chaffin. L'intestino è diviso in due parti: il digiuno duodenale e il colon ileale. La rotazione della prima è il lato superiore dell'arteria mesenterica superiore, che viene ruotata in senso antiorario. 90 ° raggiunge la parte in basso a destra, quindi 90 ° nella parte posteriore dell'arteria e infine 90 ° nella parte sinistra dell'arteria per formare il legamento sospensivo duodenale, lo stesso vale per la rotazione di quest'ultima, mentre il tratto intestinale si trova nella parte inferiore sinistra dell'arteria. Dopo tre volte di rotazione in senso antiorario di 90 ° per un totale di 270 °, il colon trasverso si trova di fronte all'arteria, il cieco viene spostato nell'addome superiore destro, quindi scende gradualmente nell'addome inferiore destro, accompagnato dalla rotazione dell'intestino, nell'ultimo stadio, il mesentere dell'intestino medio Fusione con la parete addominale posteriore, la radice del mesentere dal legamento flessurale obliquamente al cieco inferiore dell'addome destro, quindi il duodeno, il cieco e il colon ascendente sono fissi, il piccolo mesentere ha una base abbastanza ampia attaccata al peritoneo posteriore, In questa normale condizione anatomica, l'intestino medio non è facilmente attorcigliato.
(due) patogenesi
Se si verifica la normale rotazione intestinale, si verificano ostacoli o anomalie in qualsiasi fase, si verificherà una posizione intestinale anormale e potrebbero verificarsi vari tipi di ostruzione intestinale. I tipi di displasia intestinale durante il periodo embrionale sono:
1. L'intestino non è ruotato: l'intestino medio non ruota in alcun senso in senso antiorario quando la cavità addominale viene retratta. L'intestino tenue e il colon sono appesi sul mesentere comune. La radice mesenterica è disposta nel piano sagittale di fronte alla colonna vertebrale, spesso accompagnata dal cordone ombelicale. Deformità di rigonfiamento e fessura addominale.
2. Rotazione incompleta dell'intestino: la fistola intestinale viene ruotata di 90 ° e quindi fermata. L'intestino tenue è sospeso sul lato destro della cavità addominale. Il cieco e il colon prossimale si trovano sul lato sinistro della cavità addominale. L'appendice si trova nella parte inferiore dell'addome sinistra. È una parte comune del dorso. Sul lato destro della radice, non vi è digiuno duodenale, il colon ascendente è di fronte alla colonna vertebrale o sul lato sinistro e il duodeno, l'intestino tenue e il colon sono sospesi dal comune mesentere libero.
3. Malrotazione intestinale di tipo I: la fistola intestinale viene ruotata di 180 ° e quindi fermata. La parte inferiore del duodeno si trova dietro la radice mesenterica. Il cieco e il colon ascendente si trovano nella linea mediana dell'addome e vi è un'adesione peritoneale traballante o cavo, che attraversa le dodici dita. La parte anteriore della seconda parte dell'intestino è attaccata alla parete posteriore dell'addome destro.Quando si sviluppa il colon prossimale, il cieco si trova sul lato destro della colonna vertebrale di fronte al duodeno, comprimendo il duodeno o formando un alto cieco.
4. Malrotazione intestinale di tipo II: questo tipo è la rotazione inversa del duodeno e il suo processo di rotazione anormale è complicato, quindi ci sono molti tipi di manifestazioni deformate All'inizio, l'estremità prossimale dell'intestino medio viene ruotata di 90o nella normale direzione antioraria e non più nella direzione originale. Ruotando, ruotando in modo anomalo in senso orario da destra a sinistra indietro di 90 ° ~ 180 °, in modo che il digiuno duodenale rimanga di fronte all'arteria mesenterica superiore anziché alla parte posteriore normale, mentre l'ileo cieco all'estremità distale dell'intestino medio è giusto La linea di spostamento laterale si trova nell'addome in alto a destra prima che il duodeno formi un alto cieco.Se l'ileo cieco continua ad avanzare verso l'addome inferiore destro, l'intestino tenue e i vasi mesenterici sono tutti avvolti nella membrana mesenterica prossimale per formare il mesentere colico e il mesentere ascendente costituisce un'ernia. L'ostruzione dell'intestino tenue può verificarsi a causa della compressione del sacco della capsula o della compressione dell'intestino tenue della capsula.
5. Rotazione inversa dell'intestino: l'intestino medio ruota di 180 ° in senso orario nella forma anormale del tipo II, causando il digiuno duodenale di fronte all'arteria mesenterica superiore, mentre l'estremità prossimale del colon ruota in senso orario verso l'arteria mesenterica superiore e il mesoretto. Più tardi, il cieco continua a viaggiare verso l'addome inferiore destro, facendo sì che la parte centrale del colon trasverso rimanga dietro l'arteria, quindi si verifica l'ostruzione trasversale del colon. Se l'estremità prossimale dell'intestino mediano continua a ruotare di 180 ° in senso orario nella direzione dell'arteria mesenterica superiore, viene realizzato il duodeno jejunum. La curva si sposta verso l'arteria mesenterica superiore posteriore sinistra, a quel punto il cieco migra e rimane nella cavità addominale sinistra.
6. Il mesentere totale dell'intestino tenue: il mesentere ascendente non aderisce alla parete posteriore dell'addome è un'anomalia combinata della rotazione dell'intestino medio. Può anche essere un sintomo della normale rotazione intestinale o coesistere con la scarsa rotazione dell'intestino. In questo momento, le dodici dita La parte inferiore dell'intestino si trova dietro l'arteria mesenterica superiore, il duodeno si trova sul lato sinistro dell'addome, la radice mesenterica è formata dalla piccola forma mesenterica del mesentere, sporge dalla parte inferiore del pancreas ed è a forma di ventaglio. Il colon ascendente è vicino alla parete addominale destra, ma non vi è adesione. Se il mesentere ascendente aderisce parzialmente alla parete addominale posteriore, il cieco viene rilasciato dal colon ascendente adiacente.
Malformazione combinata: dal 30% al 62%, metà dell'atresia duodenale, altra atresia digiunale, megacolon congenito, cisti mesenterica e così via.
7. Rotazione anomala dello stomaco e del duodeno: poiché la rotazione inversa dell'ernia ombelicale dello stomaco è invertita o ruotata in modo anomalo con lo stomaco inverso, questo tipo è spesso accompagnato da malformazioni cardiache come la tetralogia di Fallot, il cuore a tre camere o le arterie. asciutto.
Prevenzione
Prevenzione della malrotazione intestinale congenita
1, gravidanza precoce, evitare la febbre e il raffreddore. Le donne che hanno avuto la febbre alta all'inizio della gravidanza, anche se il bambino non ha un'evidente deformità dell'apparenza, lo sviluppo del tessuto cerebrale può essere influenzato negativamente, manifestato come ritardo mentale, scarsa capacità di apprendimento e reazione, questo ritardo mentale non può essere ripristinato. Naturalmente, la febbre fetale causata da febbre alta è anche correlata alla sensibilità delle donne in gravidanza alla febbre alta e ad altri fattori.
2. Evitare di avvicinarsi a cani e gatti. Poche persone sanno che i gatti con batteri sono anche una fonte di malattie infettive che rappresentano una grande minaccia alla malformazione fetale e che le feci di gatto sono la principale via di trasmissione di questa malattia infettiva maligna.
Complicazione
Complicanze congenite di malrotazione intestinale Complicanze, ostruzione intestinale, torsione intestinale
A causa del complicato processo di anomalia della rotazione intestinale, sono causate una varietà di manifestazioni e complicanze patologiche e il tasso di incidenza è descritto come segue.
1. Compressione del cordone peritoneale del duodeno: quando l'ileo cieco è bloccato, il cieco rimane nell'addome superiore destro, sotto lo stomaco o nell'addome superiore sinistro, il tessuto connettivo membranoso viene chiamato banda laddo dal cieco e dal colon ascendente. Attraversando la seconda o terza parte del duodeno verso la parete addominale posteriore destra, causando la compressione del duodeno, a volte il cieco stesso è fissato di fronte al duodeno, manifestato clinicamente come duodenale completo Ostruzione intestinale sessuale o incompleta, il cordone peritoneale è presente in tutti i pazienti con scarsa rotazione intestinale.
2. Torsione intestinale: è possibile attorcigliare più della metà dell'intestino tenue o dell'intestino medio Poiché l'intestino tenue, il cieco e la membrana mesenterica ascendente non aderiscono, solo la radice dell'arteria mesenterica superiore è collegata alla parete addominale posteriore con un gambo mesangiale stretto. Sulla radice mesangiale, l'intestino può facilmente torcersi in senso orario attorno al gambo mesoteliale (cioè invertire la direzione del normale movimento rotatorio), causando un'ostruzione intestinale acuta alta, il grado di torsione intestinale varia da 360 ° a 720 °, più cerchi e stretto La torsione provoca infarto vascolare mesenterico e necrosi intestinale.
3. Adesione membranosa prossimale del digiuno: laddove la rotazione del digiuno duodenale è bloccata e il duodeno rimane di fronte o sul lato destro dell'arteria mesenterica superiore, si può vedere che il tessuto membranoso all'inizio del digiuno è intrecciato con il tessuto membranoso per torcere e intralciare il tessuto membranoso. .
Sintomo
Sintomi di disfunzione intestinale congenita Sintomi comuni Costipazione Sanguinamento Dolore addominale Sintomi gastrointestinali Peritonite Atresia intestinale Shock Disidratazione febbre alta Vomito frequente e costipazione
La malrotazione intestinale è una delle cause più comuni di ostruzione intestinale neonatale. Nella malformazione del tratto digestivo, la malattia è solo leggermente inferiore alla stenosi pilorica ipertrofica. A questo punto, la Cina è molto diversa dai paesi europei e americani. In questi paesi, la stenosi pilorica ipertrofica è migliore di La displasia intestinale è più di 10 volte superiore, ma non tutti i pazienti con patologia della rotazione intestinale presentano sintomi nel periodo neonatale. Nei neonati e nei bambini, occasionalmente si può verificare questo caso. Pochi possono verificarsi anche negli adulti. La malattia spesso porta alle seguenti manifestazioni cliniche: 1 torsione intestinale; 2 ostruzione duodenale acuta o cronica; 3 spasmo intra-addominale, età all'esordio, più neonati, che rappresentano l'80% dei casi, alcuni casi in bambini o adulti Ci sono sintomi e ci sono alcuni casi senza sintomi clinici, che si trovano occasionalmente durante i raggi X o altre operazioni.
1. Malrotazione intestinale neonatale: il meconio normale viene scaricato entro 24 ore dalla nascita e anche l'alimentazione iniziale è buona. In genere, si verifica improvvisamente una grande quantità di vomito biliare dal 3 ° al 5 ° giorno. A causa dei diversi gradi di compressione duodenale, Ostruzione parziale o completa, ostruzione parziale, vomito intermittente, vomito con bile, insoddisfazione addominale, nessun segno positivo, ostruzione completa, vomito continuato e frequente, accompagnato da disidratazione, perdita di peso e costipazione, se concomitante Torsione intestinale, i sintomi sono più gravi, vomito liquido del caffè o ematemesi, sangue nelle feci, suggerendo che si è verificato un restringimento intestinale, necrosi intestinale o perforazione con sintomi di shock tossici come peritonite, febbre alta, disidratazione.
Circa il 20% dei casi di malrotazione intestinale neonatale può essere associato a ittero, la ragione non è chiara, può essere causata da stomaco dilatato e compressione duodenale del dotto biliare comune causata da ittero ostruttivo; o a causa della compressione della vena porta e della vena mesenterica, sangue La portata viene ridotta e il flusso sanguigno arterioso epatico viene compensato per aumentare, in modo che la bilirubina indiretta non trattata venga restituita alla circolazione. Allo stesso tempo, a causa della diminuzione del flusso sanguigno portale, l'ipossia epatocita e la formazione del sistema enzimatico sono influenzate.
2. Malrotazione intestinale infantile e infantile: a causa di diverse malformazioni patologiche, si manifesta con vari gradi di sintomi di ostruzione intestinale, molti dei quali sono vomito intermittente contenente bile e spesso possono alleviare se stessi, quindi attacchi ripetuti, ci sono alcuni Il bambino è stato asintomatico dalla nascita, forte dolore addominale dovuto a improvvisa rotazione intestinale, vomito frequente e costipazione e altri sintomi di ostruzione intestinale completa. Inoltre, a causa di episodi ripetuti di ostruzione intestinale parziale, si verifica ischemia intestinale, che colpisce quindi l'intestino È stato riferito che il 70% dei neonati e dei bambini ha malnutrizione nell'assorbimento e nel trasporto di nutrienti da parte della mucosa, pertanto si suggerisce che i bambini con disturbi della crescita e dello sviluppo e sintomi gastrointestinali debbano essere usati come tratto gastrointestinale. Esame radiografico per escludere una cattiva rotazione intestinale.
Tutti i neonati hanno un'ostruzione intestinale elevata e quelli che hanno avuto una normale scarica di meconio devono considerare la diagnosi di scarsa rotazione intestinale, malrotazione intestinale neonatale e atresia o stenosi duodenale e i sintomi clinici del pancreas anulare sono simili. Esiste una possibilità di coesistenza, è abbastanza difficile da identificare, quindi finché c'è una chiara presenza di ostruzione duodenale, non dovrebbe essere troppo e dovrebbe essere esplorato il più presto possibile.
Esaminare
Esame della malrotazione intestinale congenita
Ispezione a raggi X.
(1) Film normale eretto addominale: i neonati possono mostrare ingrossamento dello stomaco e del duodeno o segno di doppia bolla, il contenuto di gas nell'intestino tenue è ridotto, il lume intestinale è ovviamente dilatato con un livello di liquido a gradini, suggerendo che l'ostruzione intestinale o la necrosi intestinale possono essere .
(2) esame del clistere di bario: il tradizionale esame del clistere di bario ha mostrato che la posizione anomala del cieco o del colon è la caratteristica dei raggi X della malattia.
1 anomalia della rotazione intestinale di tipo I e di tipo II: il cieco si trova sotto il fegato, di fronte al duodeno, sotto lo stomaco o le costole del quarto sinistro, a volte il cieco bypassa l'addome superiore destro e si piega all'indietro per rimanere nella costola del quarto sinistro.
2 L'intestino non ruota: tutto o la maggior parte del colon si trova nella cavità addominale sinistra e si sovrappone l'un l'altro. Il cieco è nell'addome inferiore sinistro. L'ileo entra nel cieco nella direzione da destra a sinistra. Quando si sviluppa l'appendice, pende dal lato destro del cieco.
3 Rotazione inversa intestinale: la tintura mostra una stenosi a pressione esterna a zig-zag o simile a una cerniera attraverso il centro del colon trasverso.Il colon ad entrambe le estremità della stenosi può mantenere la morfologia normale o la flessione epatica e l'espansione del colon ascendente. A volte l'intero colon è particolarmente lungo o il colon destro è libero.
4 La posizione del cieco è normale e non esclude la malrotazione intestinale: i pazienti con una cattiva rotazione intestinale possono mostrare il cieco in posizione normale, poiché il movimento digiunale duodenale è frustrato, mentre il cieco ileo sta ancora ruotando normalmente e il cieco è in una posizione normale. In alcuni casi, il cieco e il colon ascendente sono liberi. Quando il clisma di bario viene iniettato nel cieco, il cieco entra nell'ascella destra e, in tal caso, la diagnosi non deve essere ulteriormente esaminata.
(3) Angiografia del tratto gastrointestinale superiore: ci sono duodeno anormale o digiuno duodenale e posizione del digiuno nella displasia dell'intestino tenue.L'angiografia del tratto gastrointestinale superiore ha un valore più diagnostico. I neonati dovrebbero usare l'angiografia lipiodolica, Torres (1993 L'angiografia del tratto gastrointestinale superiore è considerata avere un tasso di sensibilità del 95% per la diagnosi di malrotazione intestinale e il tasso di diagnosi è dell'86% L'angiografia del tratto gastrointestinale superiore neonatale può anche rilevare malformazioni della coesistenza duodenale. Durante l'esame, l'agente di contrasto o l'espettorante devono essere osservati attraverso le dodici dita. L'intestino non è mancato fino a quando non viene esaminato l'intero digiuno, mentre l'esame angiografico può avere le seguenti manifestazioni.
1 anomalia duodenale: A. Duodeno parte 2 o parte 3 mostra stenosi da pressione esterna, espettorante attraverso rallentamento o ritenzione, prima espansione di stomaco e duodeno; B. duodeno La terza linea orizzontale e la quarta parte sono scomparse.
2 Il digiuno duodenale viene spostato sulla parte anteriore della colonna vertebrale o sul lato destro della colonna vertebrale: la terza parte del duodeno si sposta verso il basso all'inizio del digiuno, quindi il digiuno duodenale scompare e il digiuno inizia a torcere a spirale ( Cavatappi) suggerisce una piccola torsione intestinale.
3 Tutti gli intestini piccoli si trovano sul lato destro della cavità addominale.
2. L'esame ecografico B dell'ecografia addominale B, il posizionamento dell'arteria mesenterica superiore e della vena ha un importante valore diagnostico per la malattia.L'intestino medio del periodo embrionale viene ruotato dalle arterie mesenterica superiori (SMA) come asse. La posizione dell'arteria è costante e la mesenterica vena superiore (SMV) ruota con l'intestino medio e attraversa la superficie inferiore della testa del pancreas, mostrando una normale immagine ecografica B. L'SMA si trova dietro il pancreas e il lato anteriore dell'aorta addominale. Un'immagine sonora circolare, e l'SMV è ovale nella parte anteriore destra dell'SMA, il lato anteriore della vena cava inferiore.Quando c'è una scarsa rotazione dell'intestino tenue, l'ecografia B mostra che l'SMV non è di fronte alla vena cava inferiore, ma è spostato nell'aorta addominale. Lato anteriore, direttamente di fronte alla SMA o anteriore sinistro.
Questo metodo è stato segnalato per la prima volta da Gaines (1987). Ahmad (1993) ha eseguito l'esame ecografico B su 19 casi di malrotazione intestinale prima dell'intervento. Tutti hanno mostrato uno spostamento della vena mesenterica superiore, 18 casi di SMV sono stati spostati sul fronte sinistro di SMA e 1 caso è stato spostato a Nella parte anteriore dell'arteria, tutti e 19 i casi sono stati confermati da un intervento chirurgico, ma solo 9 casi sono stati diagnosticati come malrotazione intestinale dopo un esame radiografico di routine. Ahmad ha anche usato 20 altre malattie del tratto digestivo come controlli. Tutti hanno mostrato la normale posizione di SMV.
3. Diagnosi TC e RM La TC e la RM sono simili all'ecografia in modalità B nella vascolarizzazione mesenterica. Nichols e Li (1983) hanno eseguito l'esame TC pancreatico su 3 pazienti adulti con pancreatite cronica diagnosticata erroneamente e hanno scoperto che la vena renale sinistra entrava nella cavità inferiore. Quando il livello venoso fu spazzato, fu mostrato chiaramente che l'SMV era ruotato sul lato anteriore sinistro della SMA, chiamato il segno di rotazione della vena mesenterica superiore. Questi tre casi furono confermati dall'esame a raggi X come malrotazione intestinale, e poi Shatzkes et al. (1990) eseguirono CT su altri casi adulti. E gli esami MRI hanno la stessa conclusione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di malrotazione intestinale congenita
Neonati e bambini hanno sintomi atipici, quindi spesso si basano sull'esame a raggi X per confermare la diagnosi, tra cui il film piatto eretto addominale, il clistere di bario come base diagnostica principale, i neonati più grandi e i bambini possono essere ingeriti in caso di ostruzione duodenale incompleta Prendi una piccola quantità di diluito o lipiodolo per l'ispezione.
La malattia è simile all'atria duodenale o alla stenosi e i sintomi clinici del pancreas anulare sono simili e esiste la possibilità di coesistenza.
