sarcoma di Ewing
Introduzione
Introduzione al sarcoma di Ewing Il sarcoma di Ewing (il sarcoma di Ewing), noto anche come reticoloma indifferenziato, è un tumore maligno primitivo dell'osso che ha origine nel midollo osseo. Ewing (1921) riferì per la prima volta che era chiamato "emangioendotelioma diffuso dell'osso". Più tardi, Oberling (1928) credette che avesse origine da cellule reticolari del midollo osseo e lo chiamò "sarcoma reticolare". Tuttavia, le persone hanno da tempo avuto disaccordi sui loro tessuti. La letteratura è sempre stata chiamata con i cognomi. Attualmente, il sarcoma di Ewing è stato riconosciuto. È un tumore osseo indipendente, ma ci sono ancora opinioni diverse sulla sua fonte e natura, come cellule mesenchimali, osteoblasti, che rappresentano dal 10% al 14,2% dei tumori ossei maligni, ma questa malattia è rara in Cina. L'età di esordio è più comune negli adolescenti, leggermente più comune negli uomini, precoce e può verificarsi metastasi polmonari, prognosi sfavorevole, ma sensibile alla radioterapia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% -0,005% Popolazione sensibile: l'età di esordio è più comune negli adolescenti ed è più comune negli uomini. Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia, versamento pleurico
Patogeno
L'eziologia del sarcoma di Ewing
causa:
La causa non è chiara e può essere correlata a fattori radioattivi e fattori genetici.
patologia
(1) Visto ad occhio nudo: i tumori si verificano principalmente nel tronco, si diffondono dal centro della spina dorsale alla metafisi e vengono distrutti dalla carne.Il tumore è nodulare, di consistenza morbida, senza capsula, grigio in bianco e sanguinamento o necrosi in alcune aree. Rosso scuro o marrone, dopo la necrosi tumorale, può formare una pseudocisti, piena di materiale necrotico liquefatto, dopo che il tumore ha distrutto l'osso corticale, può invadere i tessuti molli, formando uno strato di "iperplasia periostale" simile alla pelle di cipolla nel periostio e nei dintorni. Questa è la base per le prestazioni tipiche della radiografia.
(2) Cambiamenti microscopici: le cellule tumorali sono rotonde o poligonali, la morfologia è abbastanza coerente, il citoplasma è limitato, la colorazione è superficiale, la membrana non è chiara, il nucleo è rotondo o ellittico, le dimensioni sono relativamente uniformi, le particelle sono fini e la distribuzione è uniforme. La fase mitotica è più comune: le cellule del tessuto tumorale sono abbondanti e le cellule sono disposte in un nido. Occasionalmente, circa 20 cellule tumorali sono disposte a forma di anello per formare una struttura a "falso gruppo a forma di margherita". Il tessuto tumorale ha spesso una grande necrosi e potrebbe esserci un tumore attorno al tumore. La formazione di nuovo osso è un nuovo osso reattivo, non un componente del tumore stesso.
Prevenzione
La prevenzione del sarcoma di Ewing
Evitare il contatto con materiali radioattivi e la diagnosi precoce e la diagnosi precoce. I farmaci attualmente considerati efficaci per il sarcoma di Ewing sono la ciclofosfamide, la doxorubicina, la dattinomicina, la vincristina, la carmustina e simili. Esistono anche molti schemi comuni, e i migliori sono lo schema CVD (CTX + VCR + DACT + VCDA) e lo schema CVDA (aggiunta di ADM allo schema CVD).
Complicazione
Le complicanze del sarcoma di Ewing Complicazioni anemia versamento pleurico
Facile da avere febbre, infezione e altre malattie.
Sintomo
I sintomi del sarcoma di Ewing sintomi comuni leucocitosi dolore persistente, disagio corporeo, versamento pleurico
1. Dolore
È il sintomo clinico più comune: circa i 2/3 dei pazienti possono presentare dolore intermittente, il grado di dolore è diverso, non è grave all'inizio, ma diventa rapidamente dolore persistente, a seconda della posizione, il dolore locale seguirà il tumore. Diffusione diffusa, come si verifica nella zona pelvica, il dolore può essere irradiato lungo gli arti inferiori, influenzando l'attività dell'articolazione dell'anca; se si verifica nell'osso lungo adiacente all'articolazione, ci saranno zoppia, rigidità articolare ed effusione articolare, questo tumore raramente combinato con fratture patologiche, Situato nella colonna vertebrale, può produrre radiazioni, debolezza e intorpidimento degli arti inferiori.
2, grumo
Con l'aumento del dolore, compaiono grumi locali, la massa cresce rapidamente, la superficie può essere rossa, gonfia, calda, infiammazione dolorosa, tenerezza, congestione venosa sulla superficie, a volte la massa cresce nei tessuti molli, 2 ~ 3 Entro un mese, la testa può essere allargata, che si verifica nel tumore della tibia, la massa può sporgere nella cavità pelvica e può raggiungere la massa nell'addome inferiore o nell'ano.
3, sintomi sistemici
I pazienti sono spesso accompagnati da sintomi sistemici come temperatura corporea elevata da 38 a 40 ° C, disagio generale, affaticamento, perdita di appetito e anemia.
Inoltre, la posizione del tumore è diversa, può anche causare altri sintomi, come lesioni situate all'estremità inferiore del femore, può influire sulla funzione dell'articolazione del ginocchio e causare versamento ripetuto dell'articolazione; le lesioni situate nella costola possono causare versamento pleurico.
Esaminare
Esame del sarcoma di Ewing
1, prestazione dei raggi x:
Si tratta di una lesione distruttiva invasiva nella cavità del midollo osseo lungo. Sebbene i cambiamenti osteolitici traballanti di tipo spot o ad ampio raggio siano più importanti, la gamma e il bordo della lesione sono sfocati e la pelle è molto irregolarmente difettosa e danneggiata. La reazione periostale è molto prima. La formazione reattiva di un nuovo osso produce il triangolo di Codman, oppure la reazione periostale è concentrica e la disposizione a strati cambia come la buccia di cipolla, la prima è più comune della seconda. Sebbene le ossa lunghe si trovino principalmente nella spina dorsale, non è raro originare dall'estremità secca. Noduli di tessuto molle con confini chiari vengono talvolta visualizzati all'esterno dell'osso. Si manifesta principalmente come distruzione ossea e massa dei tessuti molli e, in alcuni casi, si può vedere anche la sclerosi del midollo osseo.
2, ispezione di laboratorio:
Potrebbero esserci anemia, leucocitosi e velocità di sedimentazione eritrocitaria accelerata. L'attività del lattato deidrogenasi sierica può anche aumentare i globuli bianchi che spesso aumentano fino a 10.000-30.000. A causa della formazione di un gran numero di nuovo periostio osseo, la fosfatasi sierica può essere leggermente aumentata, il che ha un grande significato diagnostico per gli adulti. La colorazione del glicogeno tumorale era positiva, che era diversa dalla colorazione negativa del sarcoma delle cellule stromali. Ci sono anche informazioni che il test positivo di questa settimana ha un certo valore diagnostico per questo tumore.
3. Trasferimento:
Il tumore si sviluppa rapidamente e può essere ampiamente metastatizzato attraverso il flusso sanguigno in una fase precoce, spesso metastatizzato ad organi come polmoni e fegato, ma raramente a linfonodi locali. Il tumore ha la tendenza a metastatizzare facilmente ad altre ossa e invadere significativamente altre ossa, suggerendo la sua origine multicentrica.
4, angiografia:
L'angiografia è molto preziosa per la diagnosi. Il 90% delle lesioni può mostrare un aumento dei vasi sanguigni e l'espansione.
5. TC e risonanza magnetica:
Può determinare meglio l'estensione del tumore e l'invasione dei tessuti molli. La risonanza magnetica ha mostrato un'ampia distruzione ossea nel tumore, mostrando una massa di tessuto molle, un segnale T1 lungo uniforme sull'immagine pesata T1 e un segnale alto T2 lungo sull'immagine pesata T2. Sulla TC, viene mostrato come una massa di tessuto molle derivata dal tessuto osseo e l'osso viene ampiamente distrutto.
6, scansione dell'osso nucleare:
Non solo è possibile visualizzare l'estensione della lesione primaria, ma è anche possibile trovare altre lesioni in tutto il corpo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del sarcoma di Ewing
diagnosi
Istologicamente, il sarcoma di Ewing è difficile da distinguere dal neuroblastoma metastatico, dal sarcoma del reticolo primario, dal mieloma multiplo e dall'osteoma metastatico. Come notato sopra, una diagnosi richiede una combinazione di esami clinici, radiologici e istologici. I bambini di età inferiore a 5 anni devono essere differenziati dal neuroblastoma, che ha catecolamina nelle urine, con un tasso positivo del 90%. La lunga metastasi ossea del neuroblastoma è per lo più simmetrica: sebbene vi sia un'estesa distruzione ossea, la massa dei tessuti molli è ancora piccola e il tumore primario può essere spesso trovato dalla pielografia endovenosa o dalla massa paravertebrale.
Diagnosi differenziale
Principalmente associato a osteomielite suppurativa acuta, sarcoma reticolocitario primario, metastasi ossee da neuroblastoma e osteosarcoma.
(1) osteomielite suppurativa acuta: la malattia è acuta, spesso accompagnata da febbre alta, il dolore è più grave del sarcoma di Ewing, spesso accompagnato da dolore lancinante, la suppurazione non è aggravata, in alcuni casi con altre parti dell'infezione toracica, radiografia precoce I cambiamenti ossei interessati non sono evidenti e quindi si noterà una distruzione sparsa nell'osso spugnoso della cavità midollare. Allo stesso tempo della distruzione ossea, si verificherà presto l'iperplasia ossea e compaiono altre ossa morte; esame della puntura, nella fase iniziale dell'osteomielite Il liquido sanguinante o purulento viene aspirato, positivo per la coltura batterica e il sarcoma di Ewing non lo è, la citologia esfoliativa è utile per la diagnosi e l'osteomielite ha un effetto evidente sul trattamento anti-infiammatorio.Il sarcoma di Ewing è estremamente sensibile alla radioterapia.
(2) Sarcoma reticolocitario primario: più comune in 30 ~ 40, decorso lungo, condizioni generali, i sintomi clinici non sono pesanti, i raggi X mostrano una distruzione osteolitica irregolare, a volte simile al ghiaccio, nessun periostio La reazione, l'esame patologico, il nucleo multi-nucleare, la fibra pleomorfa e reticolare è ricca, circondata da cellule tumorali, esame istochimico, nessun glicogeno nella patina.
(3) metastasi ossee da neuroblastoma: più comuni nei bambini di età inferiore ai 5 anni, 60% dal retroperitoneale, 25% dal mediastino, spesso nessun sintomo evidente di malattia primaria, dolore metastatico, gonfiore e fratture più patologiche, L'esame delle urine delle catecolamine è elevato, spesso difficile da identificare su pellicole radiografiche; le cellule patologicamente del neuroblastoma sono a forma di pera, formano un vero crisantemo; al microscopio elettronico vi sono granuli secretori nelle cellule tumorali.
(4) Osteosarcoma: le manifestazioni cliniche della febbre sono lievi, principalmente dolore, forte di notte e il tumore penetra nell'osso corticale nei tessuti molli. La massa formata si trova principalmente sul lato dell'osso. C'è ossificazione nella pelle. Le dimensioni della reazione ossea sono spesso incoerenti. I triangoli comuni di Codman e gli aghi ossei radiali cambiano e le cellule tumorali patologiche non sono disposte in uno pseudo crisantemo.
