condrosarcoma centrale
Introduzione
Introduzione al condrosarcoma centrale Il condrosarcoma si riferisce alla differenziazione delle cellule in cartilagine, che è divisa in condrosarcoma centrale, condrosarcoma periferico e condrosarcoma periostale. Il condrosarcoma cresce lentamente. La malattia si verifica nell'estremità prossimale del femore, del bacino, dell'omero, della scapola e della tibia. I sintomi clinici sono dolore profondo, nervi non gravi, non sostenibili e oppressivi, che causano dolore intenso con dolore da radiazioni. Il trattamento consisteva principalmente nella resezione chirurgica e il tasso di guarigione era elevato e le recidive locali e le metastasi potevano ancora verificarsi dopo che il tumore primario era stato resecato per più di 10 anni. Il condrosarcoma centrale è un condrosarcoma che ha origine nell'osso e si colloca al 4 ° posto nel tumore osseo maligno primario ed è elencato nel plasmocitoma, nell'osteosarcoma e nel sarcoma di Ewing. Per il femore (in particolare l'estremità prossimale), il bacino, l'omero prossimale, la scapola e l'omero prossimale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% -0,01% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: frattura
Patogeno
Eziologia del condrosarcoma centrale
causa:
Il condrosarcoma centrale è un condrosarcoma che ha origine nell'osso e si colloca al 4 ° posto nel tumore osseo maligno primario ed è elencato nel plasmocitoma, nell'osteosarcoma e nel sarcoma di Ewing. Per il femore (in particolare l'estremità prossimale), il bacino, l'omero prossimale, la scapola e l'omero prossimale.
Prevenzione
Prevenzione condrosarcoma centrale
Il condrosarcoma centrale di grado I di solito non metastatizza. Se la resezione chirurgica non è sufficientemente estesa, il tumore può ripresentarsi localmente. Se il condrosarcoma centrale di grado I invade la cavità viscerale o il canale spinale, può causare morte. Sebbene il decorso sia lento, le prestazioni istologiche non sono evidenti. Le caratteristiche viziose.
Il condrosarcoma centrale di grado II può metastatizzare precocemente e vi è un'alta possibilità di recidiva locale dopo l'intervento chirurgico.Se il trattamento chirurgico è tempestivo e sufficiente, il tasso di guarigione è di circa il 60%.
Il condrosarcoma centrale di grado III presenta una prognosi sfavorevole con un tasso di sopravvivenza di circa il 40%.
La prognosi del condrosarcoma centrale dipende essenzialmente da due fattori: la malignità istologica e il corretto piano chirurgico (resezione ampia o radicale, nessuna contaminazione).
Complicazione
Complicanze del condrosarcoma centrale Complicazioni fratture
La malattia è una malattia maligna. Clinicamente, una serie di complicazioni è spesso causata dalla distruzione dei tessuti adiacenti. La più comune è la distruzione del tessuto osseo, che può causare allentamento della corteccia. Pertanto, il disturbo dell'osso trabecolare provoca la diminuzione della durezza dell'osso, la fragilità aumenta e persino porta direttamente a Frattura patologica. La malattia può anche essere trasferita ad altri principali tessuti e organi per causare tumori secondari.
Sintomo
Sintomi di condrosarcoma centrale sintomi comuni dolore osseo, gonfiore osseo lungo, dolore, massa extramidollare, calcificazione centrale, erosione, distruzione ossea
Ci sono aree evidenti di buoni capelli, seguite dal femore (in particolare l'estremità prossimale), il bacino, l'omero prossimale, la scapola, l'omero prossimale, le altre parti del tronco con torso morbido, l'omero, l'ulna, il piede e la mano (condroma Comune nella mano, raro nell'osso del tronco), il condrosarcoma centrale nell'osso lungo di solito proviene da un'estremità della spina dorsale o dalla metafisi. Poiché il paziente è generalmente un adulto la cui cartilagine della crescita è scomparsa, il tumore spesso invade la caviglia e talvolta invade l'articolazione. Il condrosarcoma centrale originato al centro della spina dorsale è raro. Al momento della diagnosi, il tumore potrebbe aver invaso 1/3, 1/2 o più dell'intero osso lungo; il condrosarcoma centrale del bacino si verifica nell'area intorno all'acetabolo ( L'omero, l'osso ischiatico o pubico; il condrosarcoma centrale della scapola si verifica nell'area dell'articolazione del condilo e il condrosarcoma centrale del bacino e della scapola possono anche invadere la maggior parte dell'osso.
I sintomi sono lievi e lenti a svilupparsi, con una lunga storia, a volte manifestati come un tumore "simile al condroma" che si ripresenta dopo un intervento chirurgico locale. I sintomi principali sono dolore profondo, non grave, non sostenibile, poiché il tumore non si è espanso nei tessuti molli, spesso non può essere toccato. Massa extra-ossea, con solo lieve ingrossamento osseo; durante la progressione del tumore può formarsi una grande massa sferica extra-ossea.
Esaminare
Esame condrosarcoma centrale
Rilevazioni di raggi X: per le lesioni osteolitiche nell'osso, potrebbe esserci una deposizione di sale di calcio, la maggior parte dei tumori cresce lentamente, alcuni crescono rapidamente, nella metafisi 骺-secca, il tumore è eccentrico; nella spina dorsale, si trova al centro della spina dorsale .
Il condrosarcoma centrale può essere caratterizzato da osteolisi del bordo sfocata, con o senza interruzione ossea corticale, poiché la cartilagine tende a essere calcificata e ossificata, le aree di raggi X possono apparire nel tumore e la calcificazione spesso si verifica intorno ai lobuli della cartilagine. Struttura caratterizzata da particelle nebulose irregolari, noduli o anelli opachi a raggi X.
A causa dell'epifisi della parete tumorale, il tumore può produrre un aspetto simile a una bolla o simile a un pangrattato, come una densificazione della calcificazione, il tumore può essere un metallo che impone i raggi X, come quando il tumore si infiltra nel canale midollare dell'osso spongioso senza distruggere l'osso trabecolare. La deposizione di calcio e l'iperplasia ossea reattiva possono essere uniformi ai raggi X della spugna. Se il tumore si infiltra nell'osso spugnoso senza distruggere l'osso trabecolare e non vi è calcificazione, la parte tumorale dell'osso potrebbe non svilupparsi. In questo caso, La diagnosi di condrosarcoma centrale è difficile e in ritardo senza scansione ossea, TC e risonanza magnetica.
Il condrosarcoma centrale ben differenziato è più calcificato, mentre il condrosarcoma centrale di grado III e il condrosarcoma centrale dedifferenziato hanno meno calcificazioni e più aree di muco.
L'osso corticale può essere molto sottile, smerlato all'interno, interrotto in alcune aree, a volte a causa della lenta espansione del tumore, iperplasia dell'osso corticale, può apparire ispessimento, questo osso corticale ispessito è abbastanza tipico, indicando che è stato un tumore l'infiltrazione.
Il condrosarcoma centrale tende a dilatarsi in aree meno resistenti, come la cavità midollare della spina dorsale.In quasi la metà dei casi, l'imaging radiografico mostra che il tumore invade 1/3, 1/2 o più dell'intero osso lungo, ma nelle prime fasi del tumore. L'immagine potrebbe non essere visualizzata Questa funzione è molto importante Altrimenti, il piano chirurgico potrebbe essere inappropriato Il bordo di resezione potrebbe non essere sufficiente Il tumore potrebbe ripresentarsi dopo la resezione o l'amputazione dell'osso Per evitare ciò, è necessario eseguire una scansione ossea prima dell'intervento. La TC e la risonanza magnetica sono state utilizzate per determinare l'estensione del tumore all'interno della cavità midollare.
In casi aggressivi, il condrosarcoma centrale può presentare estese interruzioni corticali nella fase iniziale, grandi masse di tessuti molli, calcificazione della massa tumorale che invade i tessuti molli non è ovvia e il periostio che viene infiltrato dall'infiltrazione può essere prodotto in modo reattivo. La sottile banda di raggi X leggermente opaca è perpendicolare alla corteccia, ma non c'è mai una tipica immagine di "spazzolino da denti" nell'osteosarcoma e nel triangolo di Codman.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di condrosarcoma centrale
diagnosi
Nella diagnosi di condrosarcoma centrale, i dati clinici e di imaging sono più importanti di altri tumori. I tumori della cartilagine con gli stessi risultati istologici possono essere benigni o maligni. Devono riferirsi a età, posizione, sintomi, imaging, scansione ossea, Caratteristiche come CT.
La diagnosi preoperatoria del condrosarcoma centrale è spesso facile, ma la diagnosi differenziale coinvolge un gran numero di tumori e lesioni simili al tumore.In primo luogo, il condrosarcoma centrale deve essere differenziato dai condromi, in particolare il condrosarcoma centrale di grado I, il condrosarcoma maligno borderline. Distinguere, il condroma si verifica nei bambini e smette di crescere in età adulta.Può essere cambiato per molti anni. A meno che non si verifichi una frattura patologica, il condroma è indolore, di solito di medie dimensioni, l'osso corticale non è smerlato e l'osso corticale è ininterrotto. Non c'è gonfiore dei tessuti molli. In breve, ad eccezione del piccolo osso tubolare situato nelle mani e nei piedi, il condroma mantiene spesso l'integrità dell'osso corticale.Poiché il tumore della cartilagine della mano è quasi sempre benigno, la diagnosi di condrosarcoma centrale in questo sito deve essere prudente. Può essere diagnosticato solo quando clinico, imaging e istologia mostrano una chiara malignità. Al contrario, i tumori della cartilagine situati nell'osso del tronco sono spesso maligni. A meno che non siano state dimostrate altre lesioni, i tumori della cartilagine in questi siti dovrebbero essere considerati cartilagine centrale. Nella diagnosi di sarcoma, viene eseguita un'ampia resezione in casi sospetti.
In condromi multipli e condromatosi, i condromi possono crescere in misura considerevole e continuare a crescere nell'età adulta, caratterizzati da manifestazioni istologiche iperattive, che sono molto probabilmente dovute alla loro conversione in condrosarcoma centrale. Pertanto, in età adulta, quando si modificano i sintomi e l'imaging della condromatosi, si deve sospettare la possibilità di un condrosarcoma centrale e si deve eseguire immediatamente una biopsia per confermare la diagnosi.
L'osteosarcoma tipico (di tipo condrocitario) si verifica durante l'infanzia e il condrosarcoma centrale raramente esiste prima della pubertà: anche negli adulti, le immagini e la patologia grave di questi due tumori sono diverse, ma la differenza principale è la differenza nell'istologia. Nell'osteosarcoma, anche se le cellule tumorali sono principalmente condroblasti, è certo che il differenziamento osteogenico e le cellule tumorali producono direttamente sostanze simili all'osso e che la malignità (classe IV) dei condrociti nell'osteosarcoma è superiore a quella del condrosarcoma centrale. Tuttavia, in alcuni rari casi, è difficile o addirittura impossibile fare una diagnosi differenziale con campioni di biopsia limitati, in questo caso è meglio ripetere la biopsia prima di decidere se somministrare la chemioterapia. I campioni dovrebbero essere sempre più specifici.
Diagnosi differenziale
La patologia grossolana del fibroma mucinoso condrale può essere la stessa del condrosarcoma centrale: istologicamente, le cellule lobulari centrali del fibroma condroma possono essere diagnosticate erroneamente come condrosarcoma centrale di grado I o II, ma sarcoma mucinoso condrale. Si verifica l'infanzia, sono disponibili immagini e caratteristiche istologiche tipiche per la diagnosi differenziale.
