Sindrome da carcinoide ovarico primario
Introduzione
Introduzione alla sindrome carcinoide ovarica primaria La sindrome carcinoide ovarica primaria si riferisce al sito del tumore carcinoide primario nell'ovaio, è un tumore speciale originato da cellule neuroendocrine, noto anche come argrofofiloma. A causa di alcune sostanze endocrine, ci sono serotonine. (5-HT), istamina, dopamina, chinina, prostaglandine E, P, sostanze F, somatostatina, isolotto, endorfina, enkephalin, gastrina e rara ghiandola surrenale Corticosteroidi (ACTH), ormone stimolante i melanociti (MSH), ormone della crescita, insulina, peptidi gastrici, ecc., Agiscono su diversi organi del corpo, quindi possono causare arrossamento della pelle, diarrea, broncospasmo, teleangectasie, danni cardiaci, ecc. Sindrome di gruppo, chiamata POCS. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è dello 0,003% - 0,005% Persone sensibili: donne Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: atresia tricuspide, insufficienza cardiaca
Patogeno
La causa della sindrome carcinoide ovarica primaria
(1) Cause della malattia
Può essere formato da teratoma benigno derivato da cellule neuroendocrine nei componenti epiteliali respiratori e gastrointestinali, quindi l'85% al 90% dei carcinoidi ovarici sono componenti dei teratomi.
(due) patogenesi
La visione generale dei tumori carcinoidi ovarici ha noduli solidi gialli nel teratoma, con un diametro da 3 a 15 cm, una media di 9 cm.Le cellule tumorali sono di dimensioni uniformi e le cellule cancerose dall'intestino sono disposte a forma di isola o nido. Le cellule cancerose del carcinoide nell'intestino e nell'individuo sono disposte in fasce trabecolari o striate.Al microscopio elettronico, i granuli neurosecretori delle cellule tumorali carcinoidi simili all'isola hanno una forma irregolare come manubri, mentre i granuli neurosecretori del carcinoide fasciato trabecolare sono rotondi. Forma o ovale.
Il carcinoma ovarico primario dell'ovaio forma una massa solida o un nodulo nella parete di un teratoma o un tumore della mucosa.Ci sono due tipi di cellule caliciformi che secernono muco e cellule neuroendocrine che sono positive per la reazione argirofila. Il CEA colorato, la cromogranina A e la sinaptofisina possono distinguere i due tipi di cellule sopra menzionati: al microscopio, le cellule tumorali sono disposte in un nido, un cordone o un acinato, e spesso si forma un pool di muco.
Le cellule tumorali di tipo gozzo sono disposte in trabecole, isole o tipi misti, i tessuti carcinoidi e tiroidei sono mescolati e le cellule carcinoidi sono colorazione pro-argento e argyrophilic, immunohistochemical per marker di tiroidebulina e neuroendocrina. Al microscopio elettronico si possono trovare positivi granuli neuroendocrini rotondi o ovali, con un diametro di 100-400 nm.
L'istologia dei tumori carcinoidi ovarici può essere suddivisa nei seguenti tipi:
1. Forma dell'isola (derivazione intestinale).
2. Carcinoidi simili ad isole associati a teratoma cistico maturo.
3. Trabecular (derivato del foregut e hindgut).
4. Carcinoide trabecolare associato a teratoma cistico.
5. Gozzo (derivato dall'endoderma con differenziazione della tiroide e delle cellule c).
6. Gozzo associato a teratoma cistico maturo.
7. Carcinoide mucinoso (tipo cardiomiocita o carcinoma ghiandolare).
8. Tipo misto (combinazione di 2 o più tipi semplici).
Prevenzione
Prevenzione della sindrome carcinoide ovarica primaria
I pazienti con carcinoide ovarico primario devono essere diagnosticati tempestivamente, interventi chirurgici tempestivi e follow-up.
Complicazione
Complicanze della sindrome carcinoide ovarica primaria Complicazioni tricuspide atresia insufficienza cardiaca
Atresia tricuspide comune o stenosi polmonare, soffi nella corrispondente area di auscultazione e infine portare a insufficienza cardiaca destra, l'ecocardiografia bidimensionale può confermare la diagnosi.
Sintomo
Sintomi della sindrome carcinoide ovarica primaria Sintomi comuni Ormone follicolo-stimolante (urgenza, diarrea pesante, massa pelvica, insufficienza cardiaca destra, gozzo, broncospasmo, stenosi polmonare
Oltre il 90% della sindrome carcinoide ovarica primaria è limitata a un'ovaia e generalmente non metastatizza, il coinvolgimento ovarico medio è di 8 cm e la componente carcinoide solida rappresenta dal 5% al 95% del volume del tumore.
Circa un terzo dei pazienti con carcinoidi simili a isole sviluppa la sindrome carcinoide e i pazienti con carcinoide a fascia trabecolare e gozzo raramente sviluppano la sindrome carcinoide.
La sindrome carcinoide è difficile da riconoscere nella fase iniziale e la maggior parte di essi è riconosciuta dopo la diagnosi istologica e talvolta diagnosticata dopo l'insorgenza di metastasi in diversi anni di diagnosi.
Il rossore al viso è un sintomo precoce comune della sindrome carcinoide: si basa principalmente sull'anamnesi e sulla determinazione dell'acido 5-idrossindolacetico (5-HIAA) nelle urine. Clinicamente, il contenuto di 5-HIAA nelle urine è determinato in 24 ore. Il valore normale è 2-8 mg. / 24h, più di 30mg / 24h è positivo, l'elevazione 5-HIAA può essere un marker dell'attività di secrezione tumorale.
Circa il 60% dei pazienti con sindrome carcinoide presenta diarrea acquosa parossistica, che è spesso urgenza e spesso si verifica al mattino e la diarrea si verifica spesso durante il rossore al viso.
Il coinvolgimento cardiaco nei pazienti carcinoidi è comune nella fase avanzata della malattia, il tasso di incidenza è compreso tra il 69% e il 72%, colpendo principalmente la valvola cardiaca, la comune atresia tricuspide o stenosi polmonare, il rumore dell'udito nella corrispondente area di auscultazione e infine portando a insufficienza cardiaca destra, ultrasuoni bidimensionali Un esame cardiaco può confermare la diagnosi.
Negli ultimi anni è stato riportato che i pazienti con tumori carcinoidi hanno forti dolori e pressioni dei movimenti intestinali, ciò può essere dovuto al tumore che produce il peptide YY dell'ormone gastrointestinale, che inibisce la peristalsi intestinale.
Il carcinoide ovarico primario e la sua sindrome non sono facili da diagnosticare prima dell'intervento chirurgico ed è facile causare diagnosi errate, la maggior parte delle quali deve essere riconosciuta dopo la diagnosi istologica.
Esaminare
Esame della sindrome carcinoide ovarica primaria
1. È stato stabilito che il contenuto di 5-HIAA nelle urine delle 24 ore era superiore a 30 mg / 24 ore.
2. Esame del marker tumorale.
3. Laparoscopia, esame istopatologico.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della sindrome carcinoide ovarica primaria
I risultati clinici di massa pelvica, sospetto teratoma e alcune sostanze endocrine e il loro arrossamento della pelle, diarrea, broncospasmo, teleangectasia, sindrome da danno cardiaco, dovrebbero essere altamente sospetti di questa sindrome, determinazione di laboratorio 24 ore Il contenuto di 5-HIAA nelle urine supera i 30 mg / 24 ore e deve essere presa in considerazione la sindrome La diagnosi patologica della massa dopo la massa è confermata come carcinoide.
Le prestazioni intestinali dovrebbero essere differenziate dalle malattie infettive gastrointestinali; quelle con alterazioni delle valvole cardiache dovrebbero essere differenziate dalle malattie cardiovascolari come le malattie cardiache reumatiche.
