Poliangioite microscopica
Introduzione
Introduzione all'infiammazione microvascolare al microscopio La poliangioite microscopica (MPA) è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce principalmente i piccoli vasi sanguigni e può invadere piccole arterie, arteriole, capillari e venule di organi come reni, pelle e polmoni. Spesso manifestato come glomerulonefrite necrotizzante e vasculite capillare polmonare Nel 1948, Davson et al. Proposero per la prima volta un sottotipo caratterizzato da glomerulonefrite necrotizzante segmentaria nella poliarterite nodulare. Si tratta di poliarterite microscopica al microscopio, poiché coinvolge principalmente piccoli vasi sanguigni comprese le vene, quindi viene spesso chiamata poliangite microscopica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: orchite, artrite
Patogeno
Cause microscopiche di poliangioite
Anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (30%):
Gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili sono presenti in molti sieri di poliangioite microscopici La poliangioite microscopica, come la granulomatosi di Wegener, è una vasculite senza deposizione del complesso immunitario, quindi i complessi immunitari antigene-anticorpo La lesione vascolare mediata ha scarso significato nella patogenesi della poliangioite microvascolare e attualmente si ritiene che gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili possano svolgere un ruolo nella mediazione dell'attivazione dei neutrofili: infezione e altri fattori Microscopicamente, i livelli di varie citochine infiammatorie come il fattore di necrosi tumorale-α e interleuchina-1 nel siero dei pazienti con poliangite sono elevati e inducono l'espressione di molecole di adesione, che rendono i leucociti polimorfonucleari facilmente aderenti all'endotelio vascolare. Induce anche il trasferimento della proteasi-3 dai leucociti polimorfonucleati dai granuli azofilici citoplasmatici alla superficie cellulare. Quando gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili si legano alla proteasi-3 sulla superficie dei leucociti, attivano i leucociti, causando i leucociti La degranulazione dei leucociti polimorfonucleati rilascia specie reattive di ossigeno ed enzimi lisosomiali, portando a lesioni vascolari periferiche e necrosi. D'altra parte, cellule come il fattore di necrosi tumorale-α Il fattore attiva anche le cellule endoteliali vascolari e le cellule endoteliali attivate esprimono antigeni come la mieloperossidasi e la proteasi-3, in modo che gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili si legano direttamente alle cellule endoteliali attraverso i loro antigeni specifici e sono mediati da anticorpi. La via di uccisione citotossica dissolve l'endotelio vascolare e provoca danni ai vasi sanguigni.
Anticorpo anti-endoteliale cellulare (20%):
Gli anticorpi cellulari anti-endoteliali sono presenti in molte vasculiti sistemiche, inclusa la poliangioite microscopica, ma il ruolo degli anticorpi anti-endoteliali nella poliangite microscopica non è ben compreso Gli studi hanno scoperto che molti anticorpi anti-endoteliali non sono patogeni. Gli anticorpi sessuali anti-endoteliali delle cellule causano danni alle cellule endoteliali, il cui meccanismo può essere ottenuto attraverso percorsi di lisi mediati dal complemento e citotossicità mediata dagli anticorpi.
Prevenzione
Prevenzione microscopica della poliangite
Come prevenire la poliangioite al microscopio?
Prevenzione primaria
(1) per prevenire possibili incentivi, la stanza non dovrebbe essere troppo fredda e umida, la temperatura dovrebbe essere appropriata.
(2) Prevenire l'infezione, rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica, migliorare la funzione autoimmune e la vita regolare.
(3) Rafforzare l'alimentazione, non le bevande fredde e gli alimenti troppo aromatizzati, evitare cibi piccanti ed alcol e tabacco.
2. Prevenzione secondaria
(1) La diagnosi precoce è difficile: ogni giovane, in particolare una donna, dovrebbe considerare la malattia, la febbre sistemica, l'articolazione o la mialgia, i sintomi ischemici degli arti unilaterali o bilaterali e l'ischemia della testa. Sintomi, sintomi di ipertensione refrattaria, embolia da soffio vascolare devono essere diagnosticati al più presto.
(2) Trattamento completo per ridurre le complicanze e migliorare la prognosi.
1 trattamento medico: incluso controllo delle infezioni, glucocorticoidi, miglioramento della microcircolazione, anticoagulanti, farmaci antiipertensivi e trattamento di differenziazione della sindrome TCM.
2 trattamenti chirurgici: angioplastica percutanea transluminale, bypass arterioso, riparazione della valvola e nefrectomia.
3. Tre livelli di prevenzione
Al momento non esiste un farmaco specifico per il trattamento dell'aortite: la medicina tradizionale cinese ha le funzioni di regolare l'immunità, eliminare il calore e disintossicare, promuovere la circolazione sanguigna e rimuovere la stasi del sangue, inoltre è necessario rafforzare l'alimentazione sistemica, l'esercizio fisico, la vita regolare, il lavoro e il riposo e l'umore confortevole.
Complicazione
Complicanze microscopiche della poliangite Orchite complicazioni
Solitamente complicato da orchite e artrite.
Sintomo
Sintomi microscopici di infiammazione multi-vaso Sintomi comuni Pinocidio eruzione cutanea dolore toracico ematuria proteinuria arto ischemico necrosi perdita di peso leucorrea reticolare dolore addominale voce
La poliangioite microscopica ha un esordio misto, l'MPA può essere esordio acuto di glomerulonefrite acuta, emorragia polmonare ed emottisi, e alcune possono anche essere molto nascoste per diversi anni, con porpora intermittente, lieve danno renale Emottisi intermittente, ecc., I casi tipici hanno manifestazioni cliniche di rene pelle-polmone-rene.
Sintomi sistemici
I pazienti con poliangite microscopica sono spesso accompagnati da condizioni generali generali, tra cui febbre, affaticamento, anoressia, dolori articolari e perdita di peso.
2. Prestazioni della pelle
L'MPA può presentare una varietà di eruzioni cutanee, con porpora ed eritema iperemico sulla pelle.L'eruzione cutanea può apparire da sola o contemporaneamente ad altri sintomi clinici.La patologia è principalmente la vasculite dei globuli bianchi, ad eccezione dell'eruzione cutanea. I pazienti con MPA possono anche presentare leucoplachia reticolare, ulcere cutanee, necrosi cutanea, gangrena e ischemia degli arti, noduli necrotici, orticaria e orticaria correlata alla vasculite che durano spesso per più di 24 ore.
3. Danno renale
Il danno renale è la manifestazione clinica più comune di MPA Le lesioni variano ampiamente, pochissimi pazienti potrebbero non presentare patologie renali La maggior parte dei pazienti presenta proteinuria, ematuria, vari tipi di edema e ipertensione renale Alcuni pazienti hanno funzionalità renale. Il deterioramento incompleto e progressivo può portare a insufficienza renale e il 25-45% dei pazienti alla fine necessita di emodialisi.
La patologia renale dell'MPA è la glomerulonefrite necrotizzante, caratterizzata da necrosi segmentale con formazione di mezzaluna, proliferazione delle cellule endoteliali capillari scarsa o assente, istologia glomerulare con deposizione del complesso immunitario scarsa o assente, microscopia elettronica Depositi densi o assenti di elettroni, queste caratteristiche sono diverse dall'altra glomerulonefrite mediata dal complesso immunitario e dalla sindrome di Goodpasture mediata da anticorpi anti-membrana basale glomerulare, ma con il rene granulomatoso di Wegener Le lesioni e la glomerulonefrite progressiva idiopatica sono talvolta difficili da identificare e cambiamenti patologici alla microscopia ottica con MPA.
4. Danno polmonare
Circa la metà dei pazienti affetti da MPA ha vasculite capillare alveolare a causa di un danno polmonare, dal 12% al 29% dei pazienti ha emorragia alveolare diffusa, si può vedere la sindrome da distress respiratorio, i polmoni possono essere ascoltati e la voce, a causa della diffusa interstiziale polmonare I cambiamenti e l'infiltrazione polmonare delle cellule infiammatorie, circa un terzo dei pazienti con tosse, emottisi, anemia, un gran numero di emorragie polmonari possono portare a difficoltà respiratorie e persino alla morte, alcuni pazienti possono apparire sulla base di emorragie alveolari diffuse la fibrosi.
5. Il sistema nervoso
Dal 20% al 30% dei pazienti con MPA presenta sintomi di danno neurologico, di cui circa il 57% presenta mononeurite multipla o polineuropatia e circa l'11% dei pazienti può avere un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, spesso manifestato come convulsioni.
6. Apparato digerente
Può anche essere coinvolto il tratto digestivo, manifestato come sanguinamento gastrointestinale, pancreatite e dolore addominale causati da ischemia intestinale.In casi gravi, l'ischemia può verificarsi a causa di piccola vasculite e trombosi del tratto gastrointestinale, portando alla perforazione intestinale.
7. Sistema cardiovascolare
L'MPA può anche influenzare il sistema cardiovascolare, i pazienti possono avere sintomi di dolore toracico e insufficienza cardiaca, ipertensione clinicamente osservata, infarto del miocardio e pericardite.
8. Altro
Alcuni pazienti hanno anche otorinolaringoiatria, come la sinusite, che è più probabile che venga confusa con la granulomatosi di Wegener.Un piccolo numero di pazienti può anche avere artrite, dolori articolari e dolore ai testicoli causati dall'orchite.
I sintomi oculari comprendono arrossamento e dolore agli occhi e riduzione della vista, mentre gli esami oftalmologici comprendono emorragia retinica, sclerite e uveite.
Non esiste uno standard uniforme per la diagnosi di questa malattia. In caso di danno sistemico e coinvolgimento polmonare, coinvolgimento renale e porpora violacea elevata dovrebbero prendere in considerazione la diagnosi di MPA, in particolare quelli con p-ANCA positivi, biopsia renale e cute o Un'altra biopsia viscerale è benefica per la diagnosi di MPA e alcuni pazienti devono escludere l'endocardite infettiva.
Esaminare
Esame microscopico di poliangioite
Quali sono i test per la poliangioite al microscopio?
1. ispezione di routine
In MPA, indicatori di infiammazione della fase acuta come ESR, CRP elevato, alcuni pazienti con anemia, globuli bianchi e trombocitosi, proteinuria nei reni, ematuria microscopica e globuli rossi, livelli elevati di creatinina sierica e azoto ureico .
2. Esame immunologico
I livelli di C3 e C4 sono normali, circa l'80% dei pazienti con MPA è positivo per gli anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA), che è una base diagnostica importante per l'MPA, di cui circa il 60% di MPO-ANCA (p-ANCA) è positivo e il coinvolgimento polmonare è Spesso questo anticorpo, circa il 40% dei pazienti è positivo per PR3-ANCA (c-ANCA), circa il 40% dei pazienti può trovare anticorpi anti-cardiolipina (ACL), un piccolo numero di pazienti ANA, RF positivi, Peking Union Medical College Hospital Dei 16 pazienti con MPA diagnosticati tra il 1995 e il 2001, 13 (81,2%) erano positivi per ANCA, 11 (84,6%) erano positivi per P-ANCA e 3 (23,1%) erano positivi per c-ANCA. Un paziente (7,7%) è risultato positivo per p-ANCA contemporaneamente.
Radiografia del torace: nella fase iniziale, non vi sono ombre squamose nodulari bilaterali caratterizzate o infiltrati vescicolari La cavità polmonare è rara e si possono vedere infiltrati parenchimali polmonari diffusi secondari alla vasculite capillare alveolare e all'emorragia polmonare. La fibrosi interstiziale polmonare può verificarsi nelle fasi intermedie e tardive.
Diagnosi
Diagnosi e identificazione della poliangioite al microscopio
Quali malattie possono essere facilmente confuse con la poliangioite al microscopio?
Prima che la diagnosi sia confermata, deve essere differenziata dalla poliarterite nodulare e dalla granulomatosi di Wegener.
1. Poliarterite nodulare (PAN) In passato, l'MPA era un tipo di PAN. Man mano che la malattia diventava sempre più approfondita, si è scoperto che le manifestazioni cliniche dei due non erano identiche. Pertanto, la Conferenza di Church Hill del 1993 sulla vasculite ( Conferenza di consenso di Chapel Hill) elenca MPA come una sola malattia Secondo la nuova definizione, PAN è un'infiammazione necrotica che coinvolge le arterie medie e le piccole arterie, senza glomerulonefrite o microarterie, infiammazione dei capillari o dei microvasi; L'MPA è una vasculite necrotizzante che coinvolge principalmente piccoli vasi sanguigni, con deposizione del complesso immunitario scarsa o assente. Tra questi, la glomerulonefrite necrotizzante è comune e si verifica spesso vasculite capillare polmonare.
2. Granuloma di Wegener (WG) Il WG è una vasculite di piccole arterie e venule Le lesioni cliniche sopra, le vie respiratorie inferiori e le lesioni renali sono le principali caratteristiche cliniche, la c-ANCA è più comune, la patologia della biopsia mostra la parete del vaso C'è un'infiltrazione di neutrofili intorno e la formazione di granuloma necrotizzante, mentre l'MPA raramente colpisce il tratto respiratorio superiore, principalmente p-ANCA positivo, generalmente nessuna formazione di granuloma.
3. Sindrome da nefrite polmonare emorragica (sindrome di Goodpasture) La sindrome di Goodpasture, nota anche come malattia anti-GMB con emorragia polmonare, è dovuta a danni alla membrana basale alveolare e glomerulare. Patogenicità, tra cui emorragie polmonari diffuse ripetute, glomerulonefrite e triade anticorpale circolante anti-glomerulare (anti-GBM), manifestazioni cliniche di emorragie polmonari diffuse ripetute, anemia ed emorragia renale (ematuria), polmone e La biopsia renale ha mostrato che IgG e C3 contro l'anticorpo della membrana basale erano depositati in modo continuo e lineare lungo la parete alveolare e la parete capillare del glomerulo.La rilevazione dell'anticorpo anti-basamento della membrana nella circolazione sanguigna era una base importante per la diagnosi di questa malattia.
