Dermatosi bollosa IgA lineare
Introduzione
Introduzione alla malattia cutanea bollosa delle IgA lineari Le dermatosi bollose IgA lineari (LABD) o le dermatosi IgA lineari (linearIgAdematosis) sono positive solo per il 30% per HLA-B8 a causa della sua deposizione lineare di IgA sulla membrana basale senza enteropatia sensibile al glutine. È una malattia indipendente completamente diversa dal pemfigo bolloso e dalla dermatite erpetica.Un'altra cloastesi cronica dell'infanzia è una malattia rara che si verifica principalmente nei bambini di età inferiore ai 5 anni e ha lo stesso tipo. La membrana basale ha una deposizione lineare omogenea di IgA, quindi alcune persone pensano che le due siano diverse manifestazioni della stessa malattia. Qui classifichiamo le due malattie come una malattia. La malattia cutanea bollosa delle IgA lineari si manifesta principalmente in I giovani hanno per lo più circa 40 anni, le donne sono leggermente più degli uomini e i bambini con malattia della pelle bollosa lineare sono visti nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,006% -0,008% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: impetigine
Patogeno
La causa della malattia cutanea bollosa delle IgA lineari
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara e si ritiene che sia attualmente correlata a fattori autoimmuni.
(due) patogenesi
A causa della deposizione lineare di IgA sulla membrana basale legata al derma e l'IgA è un'immunoglobulina secretoria, la sua fonte non è stata ancora determinata.L'immunofluorescenza indiretta ha rivelato che l'anticorpo IgA a membrana basale circolante si trova sul lato epidermico della pelle separata da soluzione salina. Alcuni studi hanno riportato che l'antigene si trova sul lato del derma, indicando che potrebbe esserci più di un antigene bersaglio in questa malattia. La microscopia immununoelettronica ha scoperto che ci sono tre modi per depositare anticorpi contro la malattia cutanea IgA lineare, uno si deposita su piastre trasparenti e l'altro si deposita. Sopra la piastra densa e sotto, la terza è sopra e sotto la piastra densa, mentre i depositi di IgA nei bambini con malattia della pelle bollosa cronica si trovano anche nella piastra trasparente, nella piastra densa e sotto, e questi risultati supportano ulteriormente la partecipazione di più antigeni da adulti. E la deposizione lineare di IgA nei bambini di antigeni target, studi preliminari hanno scoperto che il peso molecolare dell'antigene di 97kDa, 285kDa e 120kDa tre proteine, gli studi sopra riportati mostrano che la malattia della pelle bollosa IgA lineare e i bambini con malattia della pelle bollosa cronica hanno molti antigeni comuni, dettagliati Il meccanismo necessita di ulteriori studi.
L'assunzione di determinati farmaci come la vancomicina, i preparati al litio possono causare l'insorgenza della malattia, la condizione viene alleviata dopo l'interruzione del farmaco e la ricorrenza del farmaco viene nuovamente applicata. Il meccanismo del farmaco che causa una malattia minore non è ancora chiaro, ma è chiaro che alcuni farmaci possono causare Depositi di IgA sulla pelle che portano alla malattia.
Prevenzione
Prevenzione delle malattie della pelle bollosa delle IgA lineari
La terapia di mantenimento a lungo termine è la chiave per prevenire la ricorrenza.
È stato ora stabilito che la malattia della pelle bollosa acquisita è un gruppo di malattie della pelle autoimmuni. Una volta che la lesione è controllata da glucocorticoidi o altri agenti immunosoppressori, è necessario ridurre gradualmente la dose e prenderla a lungo. Il pemfigo richiede solitamente da 3 a 5 anni e il pemfigoide bolloso dura da 2 a 3 anni. Il ritiro improvviso e la rapida riduzione dei farmaci sono importanti cause di recidiva.
Complicazione
Complicanze della malattia della pelle bollosa delle IgA lineari Complicanze, impetigine
L'acantolitico indotto da anticorpi del pemfigo è una lesione immunologica speciale che non richiede il complemento o il coinvolgimento dei linfociti ed è un danno tissutale speciale indotto dagli autoanticorpi. Il processo di rilascio acantolitico può essere riassunto come: un anticorpo del pemfigo è prodotto dall'azione di un fattore iniziale che si lega all'antigene corrispondente sulla membrana cellulare epidermica, causando il rilascio o l'attivazione della proteasi da parte delle cellule epidermiche, che si decompone tra le cellule intercellulari. La matrice distrugge l'adesione tra cellule normali e cellule, che porta al rilascio dell'acantosi.
Sintomo
Sintomi di malattia cutanea bollosa con IgA lineari Sintomi comuni Papule pruriginose Infezione secondaria da herpes Ulcera orale Danno alla mucosa (con liquido purulento)
1. Tipo di adulto:
Più comune nei giovani e di mezza età, il danno è pleomorfo, può essere un anello o un gruppo di papule, vesciche e bolle, distribuito simmetricamente alle estremità degli arti, come gomito, ginocchio e anca, prurito cosciente, manifestazioni cliniche e dermatite simile all'herpes difficile da identificare Ma il grado di prurito è più leggero della dermatite simile all'herpes.
2. Tipo di bambini:
Comune nei bambini di età inferiore ai 5 anni, l'incidenza delle ragazze è leggermente superiore a quella dei ragazzi.Il danno caratteristico più comune è rappresentato dalle vesciche tensioattive sulla base infiammatoria. Queste lesioni sono più comuni nelle aree vulva e periorali, spesso in gruppi, nuove lesioni. Spesso appare attorno alle vecchie lesioni cutanee, il blister forma un cambiamento simile al "colletto", il paziente spesso avverte prurito o prurito, l'insorgenza è improvvisa, si formano molte vesciche di tensione, la rottura della vescica può essere un'infezione secondaria, il danno alla mucosa è meno comune, grado La gravità è diversa e il danno alla bocca e alla congiuntiva è leggermente comune.Le manifestazioni lievi sono ulcere ed erosioni orali asintomatiche, congiuntiva grave simile a una contusione e danno orale.
Esaminare
Esame della malattia cutanea bollosa delle IgA lineari
Istopatologia: le lesioni cutanee sono vesciche subepidermiche, un gran numero di neutrofili si accumulano lungo la membrana basale, spesso nella parte superiore della papilla dermica, l'infiltrazione linfocitaria può essere attorno ai vasi sanguigni cutanei superficiali, l'autore ritiene che l'istopatologia e l'herpes La differenza tra dermatite è che ci sono meno ascessi microscopici della papilla dermica e una membrana basale più diffusa con infiltrazione di neutrofili.La maggior parte degli autori ritiene che la malattia istopatologica della pelle bollosa IgA lineare e la dermatite simile all'herpes siano È difficile da identificare, la microscopia elettronica mostra che il blister si forma nella placca trasparente o nell'area sotto la placca densa. L'immunofluorescenza diretta mostra che la pelle intorno al blister presenta una deposizione lineare omogenea di IgA sulla membrana basale. Alcuni pazienti hanno IgM, deposizione di IgG e immunofluorescenza indiretta. Nel siero del paziente sono stati rilevati anticorpi IgA a basso titolo contro la membrana basale e il tasso positivo negli adulti era inferiore rispetto ai bambini.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi della malattia cutanea bollosa IgA lineare
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche, i cambiamenti istopatologici sono simili alla dermatite simile all'herpes e al pemfigoide bolloso.L'esame di immunofluorescenza diretta rivela che la membrana basale della pelle attorno alla lesione ha una deposizione lineare di IgA, che può sostanzialmente stabilire la diagnosi, il tipo di adulto e di bambino. Leggermente diverse, le lesioni cutanee degli adulti sono simili alla dermatite simile all'herpes, i bambini sono principalmente morbilità pre-scolastica, le bolle si presentano in faccia, intorno alla bocca, intorno alla vulva, il decorso della malattia è auto-limitante e in seguito la malattia si riduce gradualmente, principalmente prima della pubertà .
Diagnosi differenziale
1. La malattia dovrebbe essere differenziata da herpes bolloso e dermatite simile all'herpes.
2. Epidermolisi bollosa: molti casi si verificano subito dopo la nascita, spesso hanno una storia familiare positiva, le bolle si trovano spesso in parti di stress e attrito, di cui displastico può essere vesciche di sangue, lasciando cicatrici atrofiche dopo la guarigione E anomalie dei pigmenti, accompagnate da unghie, mucose o displasia dei denti e perdita di capelli.
3. Epidermolisi bollosa acquisita: esordio nell'età adulta, suscettibile a vesciche, cicatrici, eruzione cutanea da miglio, esame di immunofluorescenza diretta della membrana basale con deposizione lineare di IgG.
