linfoma nasale primitivo
Introduzione
Introduzione al linfoma nasale primario Il linfoma nasale primario è raro ed è un tipo di linfoma non-Hodgkin. Il NHL nasale primario è diverso dall'anello nervoso primario in patologia, clinica, trattamento e prognosi e la prognosi è scarsa, ma Il trattamento precoce sceglie il trattamento giusto per raggiungere la sopravvivenza a lungo termine. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva complicazioni:
Patogeno
La causa del linfoma nasale primario
(1) Cause della malattia
La presenza di NHL nasale è associata a infezione da virus EB.EBV può infettare estesamente le cellule B. Si può trovare dall'ibridazione in situ che EBV può anche infettare le cellule T periferiche nella cavità nasale, mentre le cellule T in altre parti sono raramente infette.
(due) patogenesi
Il NHL primario proveniente dalla cavità nasale è principalmente cellule T / NK, cellule T e cellule B. La fonte di cellule T / NK e cellule T è più comune in Cina e la fonte di cellule B è più comune in Occidente. Un rapporto di Hong Kong nel 1998 Tra 113 pazienti, le cellule T / NK rappresentavano il 45,1%, le cellule T rappresentavano il 21,3% e le cellule B rappresentavano il 33,6% Le cellule T / NK erano diverse dagli altri due tipi di istologia. Le lesioni precoci mostravano cellule atipiche disperse, irregolari Distribuzione, il tumore è pleomorfo, cellule grandi, spesso hanno nuclei prominenti, i nucleoli a grandi cellule sono evidenti, le cellule fagocitiche sono visibili, crescita centrale vascolare, invasione e distruzione vascolari, sfondo infiammatorio dopo progressione, visibile al 75% Necrosi fasciata e piccola, cellule degenerative sono comuni, i linfociti tumorali sono difficili da identificare, immunoistochimica, le proteine CD, CD7, CD3 e TCR α, β, γ, δ sono spesso perse, spesso marcatore associato alle cellule NK CD56 CD16.
Prevenzione
Prevenzione del linfoma nasale primario
Prevenire le infezioni virali. La causa del linfoma non Hodgkin non è nota. Alcune prove suggeriscono che è correlato a un virus che non è stato ancora identificato. Tuttavia, la malattia non ha mostrato contagiosità. Un raro linfoma non Hodgkin in rapida evoluzione associato a infezione da HTLV-I (virus linfotropico umano a cellule T I), un retrovirus che è funzionalmente simile al virus dell'immunodeficienza umana che causa l'AIDS . Il linfoma non Hodgkin può essere una delle complicanze dell'AIDS, che è correlata all'aumento dei casi annuali.
Complicazione
Complicanze del linfoma nasale primario complicazione
Immunodeficienza significativa (come l'AIDS), infezioni multiple e lesioni nodulari possono influenzare gli effetti della chemioterapia e causare fallimento della chemioterapia.
Sintomo
Sintomi primari di linfoma nasale Sintomi comuni Ingrandimento dei linfonodi Infezioni ripetute Sanguinamento nasale Edema facciale Secrezione purulenta nasale Logistica Anello Wei nasale
I sintomi comuni sono congestione nasale progressiva, epistassi, salivazione, infezioni ripetute, gonfiore del viso, linfoadenopatia del collo, secrezioni purulente dopo infezione, spesso puzza, il sito primario spesso nel turbinato inferiore, facile da invadere il setto, Le strutture controlaterali e adiacenti come il seno etmoide, il seno mascellare ipsilaterale e il rinofaringe possono ulteriormente invadere la bocca, la gola, la base del cranio, le palpebre e i nervi cranici.
Esistono differenze nelle caratteristiche cliniche dell'NHL nasale da 3 diverse fonti cellulari: la percentuale di maschi con cellule T / NK è elevata e la cavità nasale è più invasa, si diffonde facilmente sulla pelle, la chemioterapia non è sensibile e la prognosi è scarsa. La sopravvivenza mediana è di 12,5 mesi. Le caratteristiche cliniche di 113 pazienti a Hong Kong sono state confrontate per fonte cellulare (Tabella 1).
La stadiazione di Ann Arbor non può riflettere accuratamente la prognosi della NHL nasale Secondo la stadiazione di Ann Arbor, la NHL nasale è principalmente IE o IIE e lo stesso stadio IE ha un diverso ambito di invasione. La prognosi varia notevolmente, pertanto molti studiosi raccomandano la IE. È diviso in stadio IE limitato e stadio IE super-cavità.Lo stadio IE limitato si riferisce a lesioni confinate alla cavità nasale. La lesione primaria non invade le strutture e gli organi adiacenti. Lo stadio IE ipercavitario si riferisce all'invasione tumorale di strutture o organi adiacenti, ma senza linfonodi e organi distanti. Invasivo, il tasso di sopravvivenza dei due gruppi era significativamente diverso e la prognosi era significativamente diversa: l'OS a 5 anni dello stadio I limitato e la supercavità I erano rispettivamente del 90% e del 57% (P <0,001).
La stadiazione TNM del linfoma nasale e rinofaringeo proposta dall'American Cancer Association (AJCC) può anche riflettere meglio la prognosi: l'89% dei pazienti con DFS, T1 e T2 in 5 anni e il 25% in T3 e T4, con differenze significative.
Esaminare
Esame linfoma nasale primario
1. Non vi è alcun cambiamento nel sangue periferico, come il numero totale di globuli bianchi e neutrofili nell'infezione.
2. L'immagine del midollo osseo è normale.
3. La biopsia patologica può confermare la diagnosi.
CT, risonanza magnetica possono essere visti gonfiore dei tessuti molli, distruzione ossea, aiutare a comprendere l'estensione della lesione, aiutare la stadiazione.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi del linfoma nasale primario
diagnosi
Secondo le manifestazioni cliniche e l'esame patologico può essere diagnosticato.
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dal linfoma secondario della cavità nasale, dal plasmacitoma, dal linfoma di Burkitts e dal carcinoma rinofaringeo con infiltrazione linfoide reattiva.
Le lesioni locali devono essere differenziate dal granuloma della linea mediana, che progredisce lentamente, ha ulcere, distruzione ossea e dei tessuti molli e sintomi sistemici comuni, tra cui febbre, sudorazione notturna e perdita di peso.
