otosclerosi
Introduzione
Introduzione all'otosclerosi L'otosclerosi è una malattia di causa sconosciuta: patologicamente è dovuta al riassorbimento osseo localizzato primario del labirinto osseo e si chiama "indurimento" per conto dell'iperplasia ossea spugnosa ricca di vasi vascolari. Quando si invade la finestra del giardino delle uova, può causare la correzione dell'omero, la perdita della funzione di trasmissione del suono e il declino progressivo dell'udito. L'incidenza dell'otosclerosi ha molto a che fare con le razze umane: l'incidenza dei bianchi è alta, l'incidenza dei neri è la più bassa e i gialli sono da qualche parte nel mezzo. L'età di esordio è sempre più giovane e di mezza età. Il trattamento chirurgico è la misura più efficace per migliorare l'udito: l'effetto curativo a breve termine della chirurgia sacrale della rotula è migliore, ma la fonte di indurimento non può essere controllata e l'effetto curativo a lungo termine è scarso. Anche la fenestrazione dell'orecchio interno può migliorare l'udito, ma l'effetto a lungo termine è scarso e potrebbe esserci perdita dell'udito sensoriale. Allo stato attuale, viene generalmente utilizzato che parte o tutto l'omero viene rimosso, quindi viene installato l'omero artificiale.L'operazione al microscopio richiede determinate condizioni dell'apparecchiatura e livelli tecnici. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: timpanosclerosi
Patogeno
Eziologia dell'otosclerosi
Fattori genetici (40%):
Negli ultimi anni, molti studiosi ritengono che la sclerosi dell'orecchio sia una malattia genetica autosomica dominante. Le indagini epidemiologiche cliniche suggeriscono che l'insorgenza di questa malattia non dipende da semplici geni dominanti e a bassa espressione, ma principalmente correlati a un raro gene dominante con molteplici componenti genetiche, l'espressione genica è influenzata dall'età, dal sesso, Gli effetti di fattori come gli ormoni variano. Un gene di otosclerosi è attualmente noto, situato nel segmento autosomico 15q25-q26, con un'analisi del legame multi-punto con un valore di legame di 3,4. Un'ulteriore analisi del collegamento lo localizza tra il centromero centrale lontano (FES) e il locus quasi centromerico (D15S657), cioè un frammento di 14,5 cm (centimorgan) del braccio lungo del cromosoma 15 può contenere un gene otosclerosi.
Fattori razziali (20%):
L'incidenza dell'otosclerosi ha molto a che fare con le razze umane: l'incidenza dei bianchi è alta, l'incidenza dei neri è la più bassa e i gialli sono da qualche parte nel mezzo. L'età di esordio è sempre più giovane e di mezza età.
Altri fattori (30%):
I disturbi nutrizionali e gli effetti endocrini del guscio osseo perso possono essere fattori correlati per l'insorgenza di questa malattia.
Processo patologico
I cambiamenti istopatologici possono coinvolgere lo strato epiteliale, lo strato di cartilagine endogena e lo strato endostale del labirinto osseo.Il processo patologico ha tre caratteristiche principali: 1 assorbimento focale e distruzione dell'osso: dilatazione microvascolare del labirinto osseo, aumento dei vasi sanguigni Gli osteoclasti sono distruzione focale attiva e ripetuta e assorbimento della massa ossea. 2 Formazione di tessuto osseo spugnoso: il divario del midollo osseo viene allargato, l'osso viene ridotto e si forma un nuovo osso spugnoso. 3 Osteoporosi e osteosclerosi: lo spazio vascolare è ridotto, l'osso è calmo e le fibrille sono tessute, formando un osso denso e indurito. Il processo patologico dell'otosclerosi non si sviluppa in un certo ordine e le tre caratteristiche principali sopra possono verificarsi alternativamente in una lesione contemporaneamente o ripetutamente.
Prevenzione
Prevenzione della sclerosi dell'orecchio
1. I giovani non possono essere troppo, troppo a lungo per ascoltare MP3, ecc. L'uso eccessivo delle cuffie può anche causare danni cronici all'udito. Se hai davvero bisogno di continuare a usare le cuffie, fai una pausa ogni mezz'ora.
2. Dovrebbe essere evitato l'uso di aminoglicosidi (come streptomicina, gentamicina e kanamicina) per neonati e bambini.
3. Le coppie con rischio di gravidanza dovrebbero ricevere assistenza genetica e consulenza prenatale.
4. Trauma dell'orecchio e infezione dovrebbero essere prevenuti.
5. Dovrebbe prevenire il raffreddore.
6. Bisogna fare attenzione per evitare possibili cause di sordità, come ad esempio: alzarsi tardi o sentirsi esausti e stressati mentalmente, si dovrebbe prestare attenzione all'adattamento e al riposo.
7. L'otite media cronica deve essere trattata il prima possibile per evitare il continuo sviluppo della sordità.
Complicazione
Complicazioni di otosclerosi Complicazioni timpanosclerosi
La maggior parte delle cause di morte sono ancora complicazioni causate da malattie gravi, come sepsi, polmonite da aspirazione, emorroidi e così via. Solo un piccolo numero di pazienti muore per effetti cardiovascolari e respiratori a causa dell'infiammazione del centro vitale del tronco encefalico.
Sintomo
Sintomi di otosclerosi sintomi comuni acufene vertigini sordità
1. Sordità: la perdita dell'udito progressiva in entrambe le orecchie o in un singolo orecchio è il sintomo principale di questa malattia.
2. Acufene: circa il 20% -80% dei pazienti ha acufene. L'acufene è principalmente a bassa frequenza, persistente o intermittente, e l'acufene ad alta frequenza può verificarsi nella fase successiva.
3. Il fenomeno del fraintendimento di Webster: i pazienti nell'ambiente generale per distinguere la difficoltà del linguaggio, nell'ambiente rumoroso, la capacità di ascoltare per migliorare, questo fenomeno è chiamato il malinteso di Wei.
4. Vertigini: un piccolo numero di pazienti ha una breve vertigine lieve durante i movimenti della testa.
Esaminare
Esame dell'otosclerosi
1. L'esame clinico del canale uditivo esterno è più ampio, la membrana timpanica è normale e l'attività è buona. A volte nel quadrante superiore della membrana timpanica, l'area in cui il periostio della membrana timpanica è significativamente congestionato e arrossato, questo fenomeno è chiamato segno di Schwartze (segno di Schwartze) ed è una delle caratteristiche dell'otosclerosi clinica.
2. Esame audiologico
(1) Test diapason: test di Rinne negativo a 256Hz, positivo a 512Hz indica danno all'udito precoce, 256Hz, 512Hz sono negativi, indicando che il danno all'udito è aggravato; il test di Weber è distorto dal lato della malattia o più pesante della sordità; l'estensione dell'osso del test di Schwabach è estesa; il test di Gelle è negativo; Può suggerire che il pavimento sacrale sia indurito e fissato, il che è di grande significato per la diagnosi di questa malattia.
(2) audiometria del tono puro: la curva uditiva della conduzione ossea può essere ridotta a forma di "V" nell'area 1000Hz o 2000Hz, chiamata tacca di Carhart, suggerendo che il pavimento dell'omero è fisso, che è anche una delle caratteristiche dell'otosclerosi. La curva dell'udito varia a seconda del grado di fissazione della tibia e dell'estensione della lesione.Lo stadio iniziale è espettorato conduttivo, lo stadio intermedio è espettorato misto e lo stadio tardivo è espettorato misto o perdita dell'udito neurosensoriale.
(3) Test di impedenza acustica: curva del tipo Ascus Poiché, normale, l'ampiezza diminuiva o la curva bifasica, la soglia del riflesso del muscolo sacrale aumentava o scompariva.
(4) Esame delle emissioni otoacustiche: l'ampiezza DPOAE è ridotta o non viene indotta alcuna riflessione.
(5) Audiometria uditiva della risposta del tronco encefalico: onda I, latenza dell'onda V o aumento della soglia.
3. L'esame di imaging del film radiografico omerale senza lesioni mastoide dell'orecchio medio, tomografia computerizzata e risonanza magnetica può osservare la finestra vestibolare, la finestra rotonda, il labirinto osseo e la parete uditiva del canale uditivo.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di otosclerosi
Base diagnostica
1. La causa non è chiara. Perdita dell'udito progressiva con acufene. Si verifica principalmente nell'adolescenza, prima da una parte e peggiorata durante la gravidanza. Potrebbero esserci malintesi e lievi vertigini di Wei. C'è spesso una storia familiare.
2. Controllare: la membrana timpanica è sottile o normale, può essere un segno di SchwArtze (segno rosso trasparente), la tromba di Eustachio è liscia.
3. Nella fase iniziale, la curva dell'udito era principalmente a bassa frequenza, la curva a medio termine era piatta, la curva di conduzione ossea presentava una tacca CArhArt (tacca a Y) e la fase avanzata è stata miscelata 聋. Il test di Gelle è stato negativo.
4. Il metodo di misurazione dell'impedenza acustica mostra che il suono è ridotto, la curva del tamburo è di tipo As e il riflesso del muscolo sacrale scompare.
5. Il film radiografico mastoideo mostra una buona gassificazione e il film tomografico multitraccia a raggi X può mostrare la fonte di indurimento del labirinto osseo.
Espettorato bilaterale di conduzione asimmetrica che si verifica lentamente, peggiora gradualmente o perdita dell'udito neurosensoriale incompatibile con l'età, con sintomi come acufene acuto, inversione uditiva di Willis e vertigini, se c'è una storia familiare positiva, Indurimento dell'orecchio dovrebbe essere considerato.
Analisi complete di anamnesi, storia familiare, sintomi principali, segni clinici e risultati dell'esame audiologico, possono essere diagnosticati casi tipici.
Diagnosi differenziale
Il trattamento della sclerosi dell'orecchio omerale dovrebbe essere differenziato dalle lesioni dell'orecchio medio come l'interruzione della catena ossicolare, la fissazione o la malformazione della catena ossicolare congenita, l'otite media adesiva, l'otite media secretiva e la timpanosclerosi senza perforazione della membrana timpanica. La sclerosi auricolare cocleare deve essere differenziata dalla neuropatia acustica causata dal neuroma acustico, dalla malattia di Meniere e da altre cause.
