Glaucoma pigmentato
Introduzione
Introduzione al glaucoma pigmentato Il glaucoma pigmentato (PG) è un tipo di glaucoma causato dall'iride posteriore della parte centrale dell'iride e dal contatto con il legamento sospensivo della lente, attrito causato dalla perdita di particelle di pigmento sulla superficie posteriore dell'iride, depositato nella rete trabecolare e bloccato dal deflusso dell'umor acqueo. La malattia è più comune negli uomini dai 25 ai 40 anni e ha una certa aggregazione familiare. I pazienti caucasici sono autosomici dominanti e i geni correlati si trovano sul cromosoma 7. La maggior parte dei pazienti era miopia, camera anteriore profonda, ampio angolo della fossa anteriore e posteriore. La patogenesi attualmente riconosciuta è che l'iride nella parte centrale dell'iride è arretrata: quando la pupilla si muove e si regola, l'iride e il legamento sospensivo sotto l'attrito e le particelle di pigmento cadono nella camera anteriore, affondando dietro la cornea, il legamento sospensivo e la maglia trabecolare. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,02% - 0,04% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione oculare
Patogeno
Cause di glaucoma pigmentato
(1) Cause della malattia
L'eziologia poco chiara può essere associata allo sviluppo anormale dell'epitelio del pigmento dell'iride (atrofia o degenerazione).
(due) patogenesi
Il meccanismo di diffusione del pigmento ha proposto due teorie dello sviluppo e della meccanica: lo studio patologico dell'iride in questa malattia ha scoperto che l'epitelio del pigmento dell'iride è atrofizzato focalmente, il pigmento è ridotto, la produzione di melanina è significativamente ritardata e l'iperplasia muscolare dilatata dalla pupilla, suggerendo l'iride. La displasia epiteliale del pigmento (atrofia o degenerazione) è un difetto di base della diffusione del pigmento.L'angiografia con fluoresceina dell'iride mostra che i difetti della distribuzione vascolare dell'iride e l'ipoperfusione vascolare (quest'ultima può verificarsi prima della diffusione del pigmento), suggerendo il supporto del mesoderma dell'iride Difetti dello sviluppo congenito dei tessuti, modello di ereditarietà autosomica dominante di questa malattia, è stato riportato che entrambi i fratelli soffrono di glaucoma pigmentario e distrofia epiteliale estesa del pigmento retinico, depressione dell'iride periferica, lunghezza della radice dell'iride, rilassamento dell'iride, significativa fistola sclerale Anomalie morfologiche come la fascia del corpo ciliare, il successivo attacco dell'iride e la ricca sporgenza dell'iride sembrano supportare l'eziologia dei difetti genetici o dello sviluppo della malattia.
Prevenzione
Prevenzione del glaucoma pigmentato
1. Mantenere un buon umore ed evitare eccessive fluttuazioni emotive.I fattori predisponenti più importanti per il glaucoma sono la cattiva stimolazione mentale a lungo termine, il temperamento, la depressione, l'ansia e il panico.
2, vita, dieta e regole di vita, lavoro e riposo, moderato esercizio fisico, non partecipare a un intenso esercizio fisico, mantenere la qualità del sonno, dieta leggera e nutriente, vino non fumatori, tè forte, caffè, controllo adeguato dell'assunzione di acqua, non può superare 1000-1200 ml al giorno , l'acqua potabile monouso non deve superare i 400 ml.
3, prestare attenzione all'igiene degli occhi, proteggere gli occhi, non leggere sotto una luce forte, il tempo di permanenza nella camera oscura non può essere troppo lungo, la luce deve essere abbastanza morbida, non abusare dell'occhio.
4, condizionamento completo delle complicanze sistemiche.
5, prestare attenzione all'impatto della droga.
6, l'amenorrea femminile, la menopausa e la dismenorrea, ma l'elevata pressione intraoculare dovrebbe essere molto apprezzata, come le manifestazioni di glaucoma durante le mestruazioni, dovrebbe prontamente consultare uno specialista.
7, famiglia del glaucoma e fattori di rischio, devono essere rivisti regolarmente, una volta che ci sono segni della malattia, devono cooperare attivamente con il trattamento per prevenire la perdita improvvisa della funzione visiva.
Complicazione
Complicanze del glaucoma pigmentato Complicanze, ipertensione oculare alta
Danno al fondo causato da alta pressione intraoculare.
Sintomo
Sintomi di glaucoma pigmentato Sintomi comuni La proteina delle lenti ad alta pressione intraoculare sfugge alla "cecità del pollo" o alla "cecità degli uccelli" Iridoide maglia trabecolare pigmentazione deformazione pupillare iris difetto bulbo oculare tremore asimmetria pupillare
La chiave per la diagnosi di PDS / PG è una serie di manifestazioni cliniche caratteristiche: pigmentazione nei segmenti anteriore e posteriore, forma dell'iride e difetti di transilluminazione.
1. Cornea: la pigmentazione tipica può essere vista dalla lampada microslit-navetta di Krukenberg: la pigmentazione si trova nella regione centrale della parete posteriore della cornea, larga 0,5-3,0 mm, lunga 2-6 mm, perpendicolare e tende leggermente al centro, la navetta è di solito Il triangolo in basso, che è il risultato della convezione dell'umor acqueo nella camera anteriore dal lato nasale e dal lato mediale del lato temporale. Atipico può essere di parte o obliquamente. La navetta di Krukenberg è stata scoperta per la prima volta da PDS / PG. Anormalmente, questa navetta è comune, ma non tutti i casi.
Studi istologici hanno dimostrato che le particelle di pigmento all'interno e all'esterno della cellula sono inghiottite dalle cellule endoteliali corneali: se la sottomucosa si trova sotto la lampada a fessura e c'è un grave cerchio concentrico di pigmento endoteliale corneale periferico sotto il naso, indica che esiste anche un grave pigmento nella rete trabecolare. Occasionalmente, senza la cheratomilosi, si può vedere la linea di Schwalbe: sebbene ci sia pigmentazione dopo la cornea, il conteggio delle cellule endoteliali corneali del PDS è normale e lo spessore del centro corneale è normalmente normale, indicando che le cellule endoteliali corneali funzionano. danni.
2. Iris
(1) pigmentazione della superficie anteriore: i granuli di pigmento si accumulano principalmente nella scanalatura dilatata del centro dell'iride, specialmente nell'iride blu, ma la stessa incidenza si verifica nell'iride scura e il pigmento sparso raramente provoca il colore dell'iride. Cambia, se la diffusione del pigmento binoculare è asimmetrica, può verificarsi la colorazione dell'iride e la pigmentazione sulla superficie dell'iride può essere espressa come particelle di pigmento sparse o cellule fagocitiche piene di pigmento.
(2) Aspetto: molti pazienti PG nella fase iniziale della malattia, la cheratoscopia dell'iride può essere trovata nell'iride circostante è leggermente depressa, la matrice è sottile e cistica, a causa del volume della camera anteriore del bulbo oculare PG dopo il rapporto di subsidenza dell'iride corrispondente alla miopia Il bulbo oculare è leggermente più grande. Quando l'occhio si muove, il cheratoscopio dell'iride mostra un leggero tremore intorno all'iride. L'iride non ha aderenza anteriore e adesione posteriore. Il grado di depressione dell'iride periferica può essere diviso in 4 livelli: 11: depressione grave dell'iride; 22 Grado: depressione dell'iride lieve; 33: iride piatta; 44: sporgenza dell'iride, il grado di curvatura dell'iride può essere influenzato dal battito di ciglia.
(3) Difetto di transilluminazione: il difetto di transilluminazione nella parte periferica dell'iride si sviluppa con l'aggravamento della diffusione del pigmento e può essere identificato da due esami clinici: metodo di transilluminazione dell'iride: illuminazione della sclera con una lampada elettrica o una lampada a fibre ottiche in una stanza buia; Un altro metodo preferito è quello di utilizzare una lampada a fessura ribassata per ispezionare, utilizzare una striscia di luce a fessura sufficientemente luminosa e stretta per entrare nell'occhio attraverso il centro della pupilla, evitando il bordo della pupilla, illuminando il lume dell'occhio e passando attraverso il difetto dell'iride. Può vedere la luce rossa riflessa dal fondo. Il paziente deve eseguire l'adattamento scuro nella stanza buia per un periodo di tempo prima di essere controllato. Ciò è utile per trovare piccoli difetti. Il diametro della pupilla è ideale quando il diametro è 2 ~ 4 mm. La pupilla è troppo piccola. Ottenere una luce sufficiente rende difficile ottenere un buon effetto di ispezione; una pupilla troppo grande o una dilatazione indotta da farmaci possono rendere difficile trovare un difetto di transilluminazione nell'accumulo dell'iride.
I difetti di transilluminazione hanno generalmente fessure simili a raggi intorno all'iride, che si allargano gradualmente nel mezzo, occasionalmente fuse, e i difetti possono essere puntuali o rotondi. Occasionalmente, due connessioni di difetto adiacenti formano una forma a "V" e l'apice può essere Al centro, ma anche alla periferia, il numero di difetti può aumentare gradualmente con il tempo e talvolta può trasformarsi in un difetto dell'anello discontinuo, in questo caso ci saranno generalmente da 80 a 90 difetti, che è correlato al numero di piccoli fasci di legamento sospensivo dell'obiettivo, Se il difetto viene fuso, si può vedere un anello di transilluminazione che circonda l'iride circostante. Attraverso il difetto adiacente, si può vedere l'equatore della lente. La classificazione del difetto di transilluminazione: 1 nessun difetto; 2 il difetto può essere contato correttamente; 3 la fusione del difetto non può essere chiara Contando, il difetto può essere combinato con 90 °, combinato con 270 °, ecc. Occasionalmente, poiché l'iride dell'occhio bruno è più spessa, anche se la diffusione del pigmento è evidente, il difetto di transilluminazione non è facile da vedere. In alcuni occhi marroni, esiste la matrice dell'iride. Più pigmenti coprono i difetti che avrebbero potuto essere visti.
3. Allievo: vi è un'anomalia nella dimensione e nella forma della pupilla in PDS / PG. L'asimmetria dell'iride può causare asimmetria della pupilla e la direzione più ovvia del difetto di transilluminazione dell'iride ha contemporaneamente una grande deformazione della pupilla. C'è iperplasia.
4. Lente, legamento sospensivo: PDS / PG ha trovato chiaramente un anello di pigmento completo o incompleto nella periferia della superficie posteriore della lente (Fig. 6), solitamente intermittente, che è prodotto dalla pigmentazione nel legamento di Weigere (corpo vitreo). Nell'anello circolare tra la superficie anteriore e la capsula posteriore della lente, questo pigmento non viene solitamente rilevato dalle lampade a fessura convenzionali nel caso dell'espettorato dilatato, ma è facile da vedere con un cheratoscopio a iride in caso di dilatazione. L'aggregazione dei pigmenti è per lo più permanente, ma rimane invariata quando si riduce la diffusione del pigmento in altre parti. Pertanto, è considerato un segno specifico per PDS / PG. Non esiste una diffusione simile del pigmento nella sindrome di esfoliazione e l'obiettivo è anche nell'obiettivo. I granuli pigmentati si trovano anche nella zona centrale anteriore.
Nell'occhio completamente ingrandito, attraverso il cheratoscopio a iride, occasionalmente i legamenti sparsi sono coperti da particelle di pigmento sparse, in questo caso i legamenti sospensivi sono disposti in un piccolo fascio, che a volte mostra una forma a V.
5. angolo corneale dell'iride: l'accumulo di pigmento nell'angolo della camera anteriore, in particolare sulla rete trabecolare, può bloccare il deflusso dell'umor acqueo e causare un aumento cronico della pressione intraoculare L'angolo del paziente PG è di solito un angolo aperto, specialmente accompagnato da Il bulbo oculare più grande della miopia, la manifestazione più importante dell'angolo è la densa fascia di pigmento marrone o nero sulla maglia trabecolare e la linea di Schwalbe. A causa della depressione dell'iride circostante, si può vedere un ampio angolo dell'angolo, spesso accompagnato da un ricco L'iride sporge di fronte al processo sclerale e vi è una normale pigmentazione tra le iridi sulla rete trabecolare. Si noti che è diversa dalla pigmentazione. Inizialmente, la pigmentazione sul lato nasale e la parte inferiore dell'angolo è leggermente ispessita, di solito 0 ~ 4. Grado di pigmentazione, grado 0: nessun pigmento; grado 1: pigmento chiaro; grado 2: pigmento medio; grado 3: pigmento marrone chiaro; grado 4: quasi nero, pigmento marrone chiaro può essere visto in molti occhi con l'età Gradi da 1 a 2, mentre i pigmenti più pesanti in PDS / PG sono gradi da 3 a 4.
Un cheratoscopio a iride con scala di pigmenti è molto utile per la classificazione dei pigmenti della maglia trabecolare. Occasionalmente, la pigmentazione della maglia trabecolare è piuttosto grave e il pigmento si diffonde più dell'intera maglia trabecolare. In questo caso, a causa dell'eccessiva pigmentazione Fa sì che le maglie trabecolari si gonfino e sporgano leggermente nella cornea dell'iride.La maggior parte dei pazienti PDS / PG ha un pigmento della linea Schwalbe più pesante e la pigmentazione aumenta gradualmente dall'alto verso il basso.Il meridiano orizzontale può approssimare la parte pigmentata e la parte non pigmentata della linea Schwalbe. Separatamente, di tanto in tanto è visibile una banda sottile e scura di pigmentazione nell'angolo inferiore della stanza, chiamata linea Sampaolesis. Inoltre, il numero di sporgenze dell'iride nell'angolo del paziente PDS / PG aumenta e occasionalmente l'inserzione dell'iride è leggermente irregolare. Si suggerisce che l'angolo dell'angolo sia deformato, ma la maggior parte degli angoli sono normali. La fascia del corpo ciliare può essere ampia e stretta, ma generalmente più larga del normale. La regolazione può aumentare la retrazione dell'iride di PDS / PG e la superficie dell'obiettivo avanza prima dell'obiettivo. Con un relativo aumento della pressione atriale, l'iridotomia periferica previene i cambiamenti nella forma dell'iride dovuti alla regolazione.
Esaminare
Esame del glaucoma pigmentato
Alcuni pazienti hanno una storia familiare e possono essere esaminati geneticamente e analisi di razza.
1. Telecamera a infrarossi: usando la telecamera a infrarossi per osservare e contare il difetto di transilluminazione dell'iride, analizzare queste immagini e dati i dati, che è utile per il follow-up dei pazienti nel periodo attivo pigmentato.
2. Tracciamento della pressione intraoculare: l'applicazione del tracciamento della pressione intraoculare ai pazienti con PDS / PG per determinare il deflusso dell'umore acqueo ha ancora un certo effetto: in base alla fluidità dell'umore acqueo, è possibile prevedere il futuro sviluppo della malattia e comprendere anche la diffusione del pigmento. L'avanzamento del periodo attivo, la comprensione dei cambiamenti del coefficiente di fluidità dell'umor acqueo, i pazienti con pressione intraoculare normale e coefficiente di fluidità acquosa anormale spesso si sviluppano in glaucoma e quelli che hanno un deflusso regolare di acqua hanno sviluppato meno in PG.
3. Biomicroscopia a ultrasuoni: la biomicroscopia a ultrasuoni anteriore ad alta frequenza e alta risoluzione fornisce immagini in sezione trasversale della morfologia dell'iride attorno al paziente PDS / PG e determina la relazione tra l'iride e la camera anteriore e la superficie dell'obiettivo. La biomicroscopia a ultrasuoni ha confermato la presenza di contatto tra le lenti iris zonule viste in precedenza attraverso l'anatomia post mortem.
4. Cheratoscopia dell'iride con scala del pigmento: Boys-Smith e altri hanno inventato un cheratoscopio dell'iride con una scala del pigmento: con questo specchio è possibile utilizzare un indice uniforme per misurare il grado di pigmentazione nella rete trabecolare.
Diagnosi
Diagnosi e diagnosi di glaucoma pigmentato
Criteri diagnostici
Basandosi principalmente sui segni e sulla pressione intraoculare della PDS, sul campo visivo del glaucoma e sui cambiamenti del disco ottico, vedere l'area traslucida simile all'iride a circonferenza mediana con il metodo di transilluminazione, il più caratteristico e l'ispezione della lampada a fessura per vedere la parete posteriore della cornea Krukenberg Pigmentazione fusiforme, camera anteriore profonda, depressione dell'iride posteriore e iperpigmentazione Dopo la dilatazione, la pigmentazione della superficie posteriore del cristallino si trova vicino all'equatore, il cheratomilo è un grandangolo e la fitta zona di pigmentazione è presente sulle trabecole. Con i segni dell'iride e alcuni altri segni, può essere diagnosticato come PDS; se accompagnato da alta pressione intraoculare patologica, visione del glaucoma e cambiamenti del disco ottico, è possibile diagnosticare PG.
Diagnosi differenziale
1. Perdita di pigmentazione dell'iride: non ci sono altre malattie associate al difetto di transilluminazione a forma di raggio dell'iride nella PDS / PG.I pazienti con glaucoma congenito occasionalmente hanno difetti di transilluminazione vicino all'attacco della parte distale dell'iride, ma non raggi. Occasionalmente, i pazienti con sindrome di esfoliazione occasionalmente presentano una diffusione del pigmento.La posizione del difetto di transilluminazione è principalmente al margine della pupilla, oppure la placca è sparsa in tutta l'iride.La lesione alla superficie posteriore dell'iride a causa di traumi o interventi chirurgici è irregolare. La pigmentazione iridescente, a causa di una grave uveite, i pazienti con perdita dell'iride posteriore del pigmento hanno anche una perdita di placca regionale, ma non i difetti simili ai raggi circostanti, a volte in un occhio normale possono avere un modello di marmo di transilluminazione Difetto, ma è completamente diverso dal cambio di PDS / PG.
2. Uveite: se piccole particelle di pigmento galleggiano nell'umor acqueo, vengono scambiate per globuli bianchi e erroneamente diagnosticate come uveite.Per dare un giudizio corretto, è necessario notare i segni tipici di PDS e mancanza di uveite. Altri sintomi, come iperemia congiuntivale, KP e adesione post-iride, perdita di pigmento nella superficie posteriore dell'iride nei pazienti con PDS, sebbene le cellule fagocitiche possano spostarsi in avanti nella matrice dell'iride, ma non provocare infiammazione, la cheratite da herpes zoster può essere Causata dall'atrofia dell'iride a forma di ventaglio, la cheratite da herpes simplex può causare un'atrofia estesa dell'iride, nessuna delle quali presenta difetti di transilluminazione dell'iride simili a PDS.
3. Aumento della pigmentazione della maglia trabecolare: oltre alla PDS / PG, può verificarsi una pigmentazione anormale in altri occhi della sindrome e la pigmentazione associata alla sindrome di esfoliazione può far diventare nera la rete trabecolare. Nel mezzo, il pigmento viene miscelato con la sostanza esfoliante per formare una banda irregolare di pigmento simile alla canapa.Non viene sviluppato un tipico shuttle Krukenberg e l'esfoliazione capsulare tipica contribuisce alla corretta diagnosi.
I pazienti con iride periferica o cisti ciliare occasionalmente presentano una moderata pigmentazione sulla rete trabecolare, ma non esiste un tipico shuttle Krukenberg.La diagnosi viene fatta osservando il difetto specifico di transilluminazione dell'iride periferica PDS. L'iris keratomileusis è stata utilizzata per rilevare cisti sub-irenti, nei due casi precedenti non si è verificata pigmentazione sulla superficie posteriore della lente.
4. Melanoma anteriore e posteriore: l'iride, il corpo ciliare o il melanoma posteriore (se la membrana anteriore del vitreo è rotta) può essere accompagnato da pigmentazione, cellule tumorali pigmentate o cellule fagocitiche pigmentate possono causare anteriore e posteriore Un notevole grado di annerimento, ma priva dei sintomi tipici della PDS / PG: nessuna navetta di Krukenberg, nessun difetto di transilluminazione, tumore primario facilmente rilevabile, l'infiammazione della superficie posteriore dell'iride occasionalmente presenta una moderata quantità di rilascio di pigmento, spesso nell'angolo inferiore Integrazione coesa del gruppo, accompagnata dall'esibizione dell'infiammazione.
5. Altri: il PG a volte può essere causato dopo l'impianto della lente intraoculare della camera posteriore.In questo momento, la IOL della camera posteriore con posizione anormale e l'iride sono in contatto per molto tempo dopo l'intervento chirurgico, causando il rilascio di pigmento.
6. Sindrome di esfoliazione: l'attrito meccanico tra la lente periferica e l'iride attorno alla pupilla in questa malattia, il difetto di transilluminazione dell'iride come il glaucoma pigmentato, la navetta di Krukenberg, la pigmentazione trabecolare e l'elevata pressione intraoculare, ma le seguenti condizioni sono facili Fai un'identificazione:
Più comune negli anziani di età superiore ai 160 anni, raro nell'età di 40 anni;
Il 250% dei pazienti era unilaterale, privo di genere e con errore di rifrazione (miopia);
3 I difetti di transilluminazione sono comuni nella pupilla della pupilla e nell'iride circostante, rara nella parte centrale dell'iride, la pigmentazione della maglia trabecolare non è densa come il glaucoma pigmentato (di solito livello 2);
4 La caratteristica più distintiva sono le particelle simili a forfora grigio-bianca o scaglie del margine pupillare e la sostanza pseudoesfoliante grigia sulla capsula anteriore della lente periferica.È stato riferito che entrambe le malattie possono esistere contemporaneamente.
