Resezione del tumore per la sindrome delle gonadi surrenali causata da tumore surrenale

La sindrome surrenale, nota anche come anomalia della ghiandola surrenale, può essere causata da disfunzione surrenalica congenita o tumori acquisiti.I segni sessuali e le anomalie genitali esterne sono manifestazioni cliniche di rilievo, e alcune possono mostrare la sindrome di Cushing atipica. Come malattia indipendente, il suo trattamento chirurgico dovrebbe essere chiarito. Questa malattia può manifestarsi nella fase embrionale, formando una deformità dei genitali esterni, a causa della carenza congenita di vari enzimi idrossilici. Questi includono C21 idrossilasi, C11 idrossilasi, 3-beta idrossisteride deidrogenasi e C17 idrossilasi. Secondo la mancanza di funzioni speciali degli enzimi, la sintesi di cortisolo o aldosterone viene bloccata in diverse fasi, il che a sua volta stimola l'eccessiva secrezione di ACTH nell'ipofisi anteriore e promuove l'ipertrofia della corteccia surrenale. Tra i precursori del cortisolo intermedi che non sono accumulati dall'idrossilasi, la causa principale è androgeno, con conseguente sviluppo anormale di malformazioni genitali e anomalie nei feti e nei neonati. Questo tipo di paziente rappresenta circa il 90% della sindrome delle ghiandole surrenali, in particolare la pseudohermaphroditism femminile causata dalla mancanza di semplice idrossilasi C21, che rappresenta il 60%. Quando un carcinoma o adenoma corticale surrenalico si verifica nella prima infanzia di una donna, il precursore del cortisolo secreto dal tumore, che è un eccesso di androgeni, inibisce gli ormoni femminili ed è maschile. Quando tali tumori si verificano nei neonati maschi, sono maschi precoci o penieni giganti e tali pazienti rappresentano solo il 10% della sindrome surrenalica. Possono verificarsi anche pazienti pediatrici e adulti, ma i tumori corticali funzionali acquisiti mostrano solo anomalie o sindrome di Cushing atipica, nessuna malformazione genitale esterna. Una rara femminilizzazione maschile può verificarsi anche nei tumori acquisiti: dei 52 casi riportati, gli adenomi rappresentavano il 78% e i tumori rappresentavano il 22%. Ci sono state anche donne femministe senza tumori surrenali e il vero meccanismo della disfunzione corticale rimane poco chiaro. Prima di eseguire un intervento chirurgico sulla sindrome surrenalica, il tumore deve essere differenziato dai difetti della funzione corticale, per cui l'iperplasia corticale della sindrome surrenalica congenita deve essere ulteriormente differenziata dalla sindrome di Cushing. Perché i principi di trattamento dei due sono completamente diversi dai metodi chirurgici. Trattamento delle malattie: insufficienza surrenalica secondaria del tumore surrenalico indicazioni La resezione tumorale della sindrome della ghiandola surrenale causata da tumori surrenali è applicabile a: 1. Chiunque sia diagnosticato un tumore, indipendentemente dalla natura patologica del tumore o dell'adenoma, deve essere sottoposto a resezione precoce del tumore surrenalico. 2. Dopo la resezione del tumore surrenalico, i sintomi e i segni sistemici migliorano o scompaiono, ma quando l'ipertrofia del clitoride ancora non si attenua o la coesistenza labiale coesistente, deve essere eseguita una clitorisectomia o una separazione delle labbra. Controindicazioni Malattia maschile precoce del pene gigante, generalmente non ha bisogno di un intervento chirurgico, se il tumore è guarito da un intervento chirurgico, il pene gigante può gradualmente scomparire. Se il cancro non può essere curato, non aiuterà il trattamento della malattia del pene gigante. Preparazione preoperatoria Tumori unilaterali, ghiandole surrenali controlaterali senza atrofia, non richiedono preparazione ormonale prima dell'intervento chirurgico. Altre preparazioni vengono eseguite in base alla chirurgia surrenale. Procedura chirurgica 1. Adrenalectomia, vedere "Trattamento chirurgico dei tumori corticali surrenali funzionali e proliferazione". 2. Resezione del clitoride ipertrofico 1 Praticare un'incisione a ferro di cavallo nel clitoride, nel seno pubico e nel labirinto interlabiale superiore.Il lato ventrale non è tagliato per preservare la circolazione sanguigna e i nervi della testa del clitoride. 2 Dopo che l'intero clitoride ipertrofico fu rimosso dalla sinfisi pubica, i due piedi del clitoride furono esposti e separati. 3 La testa vaginale è posta in una sutura semianulare con il lembo circostante e il bordo tagliente del vestibolo.