Chirurgia della sindrome di Zollinger-Ellison

La malattia gastrica, nota anche come sindrome di Zollinger-Ellison, è caratterizzata da ulcera peptica fulminante, che è il risultato di un'elevata secrezione di acido gastrico causata da un'eccessiva secrezione di acido gastrico. 1. Incidenza: l'incidenza del gastrinoma nella popolazione è di circa 1: 2,5 milioni, che è debole dell'1% nei pazienti con ulcera peptica. 2. Sebbene la malattia possa manifestarsi dal bambino alla vecchiaia, la maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra 30 e 60 anni, con una media di 50,5 anni. Il 60% dei pazienti è di sesso maschile. 3. Dal 20% al 40% dei pazienti ha MEN-I, l'età dell'incidenza è inferiore a quella degli MEN-I e il 70% è benigno, tumori multipli, la distribuzione può superare il pancreas. 4. La distribuzione del gastrinoma è principalmente nel pancreas, dal 6% al 23% può essere trovato nella parete duodenale e altri eventi ectopici viscerali. Nel pancreas stesso, i tumori si verificano più alla coda del corpo. 5. Il 60% dei gastrinomi è maligno, il 35% è adenoma e il 5% è iperplasia delle cellule delle isole. Al momento della diagnosi, il 50-80% dei gastrinomi maligni si sono metastatizzati e il fegato è l'organo metastatico più comune. 6. La maggior parte dei gastrinomi è a colpo singolo e dal 20% al 40% può essere multicentrico, in particolare quelli con MEN-I. Il 90% del gastrinoma recessivo si verifica alla giunzione del dotto cistico e del dotto biliare comune, al margine del secondo e terzo segmento del duodeno e alla regione triangolare alla giunzione del collo e del corpo del pancreas. 7. Le principali manifestazioni cliniche del gastrinoma sono la qualità della malattia dell'ulcera, che copre dal 90% al 95%, il dolore rappresenta il 90% al 95%, l'incidenza di sanguinamento dal 45% al ​​55% e la perforazione dal 10% al 18%. Un altro 30% al 31% dei pazienti ha la diarrea. 8. Il 18% dei gastrinomi presenta sintomi di iperparatiroidismo come osteoporosi, calcoli renali e calcificazione renale. Dal 5% al ​​19% può essere associato alla sindrome di Cushing. 9. Pasto gastrointestinale di bario ed endoscopia possono essere osservati nel duodeno con ulcere multiple e possono diffondersi al duodeno distale e al digiuno. 10. Il livello di gastrina a digiuno negli adulti normali con gastrinemia elevata non deve superare i 100 ng / L, mentre i pazienti con gastrinoma possono superare i 500 ng / L. Nel 40% dei pazienti, il livello di gastrina è compreso tra 150 e 500 ng / L. Per i casi atipici, è possibile effettuare un'ulteriore diagnosi mediante un test di sfida con secretina o un test trasfusionale di calcio. Se il livello di gastrina a digiuno è superiore a 1500 ng / L, si verifica un caso di metastasi. 11. Il classico test di secrezione di acido gastrico non è accurato come il test di gastrina per la diagnosi di gastrina, ma ha ancora un certo valore diagnostico. La secrezione acida basica (BAO) nel 68% dei pazienti con gastrinomi è superiore a 548 mmol / h (15 mEq / h). Il rapporto tra BAO e MAO (massima secrezione acida) è diagnosticamente significativo superiore a 0,6, ma fino al 50% dei casi è inferiore a 0,6. La combinazione dei due risultati è più diagnostica. 12. Diagnosi della localizzazione: dal 20% al 40% dei gastrinomi non può essere localizzato prima dell'intervento chirurgico. La diagnosi ecografica è affidabile solo al 20%. La sensibilità della TC va dal 32% all'80%. La sensibilità dell'angiografia selettiva va dal 50% al 70% e la sensibilità alla diagnosi delle metastasi epatiche può raggiungere l'86%. Il prelievo di sangue venoso transepatico percutaneo portale può rilevare tumori di diametro <1 cm, utile per la diagnosi precoce del gastrinoma. Un gruppo di 27 casi ha riferito che il 90% era localizzato, il 43% di loro non era in grado di paralizzare i tumori durante l'intervento chirurgico e che il micro gastrinoma era stato confermato dopo resezione alla cieca del pancreas. Tuttavia, la relazione generale ritiene che la sensibilità di questo metodo sia compresa tra il 50% e il 74%. L'ecografia intraoperatoria è simile al funzionamento delle manette, quindi può essere utilizzata in combinazione con le percussioni se il paziente non riesce a localizzare o ri-operare prima dell'intervento chirurgico. Ogni paziente con gastrina dovrebbe sottoporsi a esplorazione aperta, ma la scelta dell'intervento varia da persona a persona. L'esplorazione aperta può determinare la presenza o l'assenza di tumori e lesioni metastatiche, il che è utile per stimare la prognosi dei pazienti. Se non è visibile alcun tumore lordo, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 100%, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è dell'80% e la morte stessa non ha nulla a che fare con il tumore. Se il fegato ha metastasi, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è solo del 40% e i singoli casi possono sopravvivere per più di 10 anni. Se il tumore è limitato al pancreas, il 60% dei pazienti può sopravvivere per 5 anni, il 40% può sopravvivere per più di 10 anni e la procedura per il gastrinoma è il taglio del nervo vago più la chirurgia pilorica, la gastrectomia totale, la resezione del tumore, Pancreatectomia distale o semi-pancreatectomia. Trattamento delle malattie: gastrinoma indicazioni La chirurgia della sindrome di Zollinger-Ellison si applica a: 1. Se la laparotomia non trova un tumore specifico, il paziente ha difficoltà nel controllo farmacologico a lungo termine e non accetta gastrectomia totale, taglio del nervo vago più angioplastica pilorica; i pazienti che sono disposti a sottoporsi a gastrectomia totale devono sottoporsi a gastrectomia totale È appropriato. 2. Se il tumore si trova nel pancreas, nel duodeno o nel pancreas, deve essere eseguita una resezione del tumore. In considerazione del fatto che l'85% dei pazienti ha un'elevata secrezione di acido gastrico dopo resezione del tumore, se il paziente è debole, il peso corporeo è significativamente ridotto o altre condizioni mediche, oltre al taglio del nervo vago più resezione pilorica o dell'antro gastrico. Le condizioni del paziente lo consentono ed è possibile una gastrectomia totale. 3. Per i pazienti con tumori di grandi dimensioni o lesioni estese, è possibile avere una resezione distale del pancreas o una semi-pancreatectomia. A causa di complicanze postoperatorie e elevata mortalità, pancreaticoduodenectomia o pancreatectomia non sono raccomandate per il gastrinoma. 4. I pazienti con lesioni metastatiche, se possibile, devono essere trattati con resezione della lesione locale più gastrectomia totale. 5. Il gastrinoma è una delle lesioni di MEN-I. Non importa se è possibile eseguire la resezione del tumore, è necessaria una gastrectomia totale. Controindicazioni 1. Tutto il corpo ha gravi malattie che non possono tollerare l'operazione. 2. Il paziente rifiuta di eseguire l'operazione. Preparazione preoperatoria I pazienti con grave complicanza dell'ulcera peptica sono stati trattati con H2 bloccanti per un periodo di tempo prima dell'intervento chirurgico, le condizioni sistemiche sono stabili e la chirurgia elettiva è migliore della chirurgia d'emergenza. È preferibile utilizzare un bloccante del recettore H2 per controllare il succo gastrico al di sopra di pH 5,5. Il metodo di trattamento farmacologico è descritto più avanti. Procedura chirurgica 1. Chirurgia della sindrome di Zollinger-Ellison, generalmente utilizzando l'incisione dell'addome superiore. 2. Al fine di ottenere una migliore esposizione, è necessario eseguire la trazione della parte xifoide; il tubo nasogastrico non ostruito evacua il contenuto dello stomaco; il lobo epatico sinistro viene retratto e, se necessario, il legamento del triangolo epatico sinistro viene tagliato; l'emostasi viene completamente fermata e il campo chirurgico viene mantenuto libero; Sii competente nella dissezione dell'addome superiore e scopri la relazione tra vari organi e strutture. 3. Taglia il legamento del colon gastrico, entra nel piccolo spazio omento ed esplora la coda del pancreas. 4. Aprire il peritoneo laterale duodenale, separare bruscamente, ruotare il duodeno a sinistra e sondare la testa del pancreas. 5. Per sospetta biopsia di massa, viene eseguita una criosezione per determinare la natura della massa. 6. Per il trattamento dei gastrinomi localizzati, è possibile eseguire i tumori (fare riferimento ai tumori dell'insulina) e inviare criosezioni. 7. Per i pazienti con tumori di grandi dimensioni o lesioni estese, è possibile la pancreatectomia distale (vedere la sezione sulla fistola dell'insulinoma). 8. Vacotomia La vaginotomia prevede tre procedure chirurgiche, in particolare la stemectomia del nervo vago, l'ablazione selettiva del nervo vago e l'ablazione prossimale del nervo vago gastrico. Il plesso esofageo nella parte inferiore dell'esofago forma i tronchi del nervo vago sinistro e destro nel sacco prossimale esofageo. Il tronco del nervo vago sinistro esce dal ramo epatico e dal ramo di Latarjet nella parte del cardia davanti alla parete esofagea; il nervo vago destro divide il ramo addominale e il ramo Latarjet posteriore allo stesso livello dietro la parete esofagea. Il tronco del nervo vago fu tagliato, l'esofago fu dissociato nella parte inferiore dell'esofago e il ramo sinistro del tronco nervoso vago e i suoi rami furono separati davanti all'esofago; il ramo destro del tronco nervoso vago e i suoi rami furono separati dietro l'esofago. Tagliare il tronco del nervo vago bilaterale. Ablazione del nervo vago selettivo: il tronco del nervo vago sinistro viene tagliato sotto il ramo del nervo vago e il nervo vago destro è solo il ramo dello stomaco e l'arteria gastrica sinistra viene ligata. Vagotomia gastrica prossimale: al fine di ridurre la secrezione delle cellule parietali gastriche senza influire sulla funzione dell'antro e del piloro, i rami Latarjet anteriore e posteriore del nervo vago vengono tagliati rispettivamente e viene preservata la parte del nervo vago sinistro. Il metodo Heineke-Mikulicz è comunemente usato per la piloroplastica. 9. Gastrectomia totale (gastrectomia totale) Come accennato in precedenza, le principali complicanze del gastrinoma e la causa della morte sono causate dalla qualità delle ulcere e i metodi convenzionali per il trattamento della malattia dell'ulcera sono spesso inefficaci. Oltre il 60% della malattia è maligno e molti sono stati trasferiti durante l'intervento chirurgico. Fortunatamente, la malattia progredisce lentamente. Sebbene il tumore non possa essere rimosso completamente, se l'organo bersaglio viene rimosso (gastrectomia totale), non solo i sintomi clinici possono essere alleviati, ma le lesioni primarie di alcuni pazienti. Può ridursi. Pertanto, la gastrectomia totale è il metodo di base per il trattamento del gastrinoma. Per l'implementazione della gastrectomia totale, lo stomaco dovrebbe essere libero da grandi e piccole curvature, i vasi sanguigni dovrebbero essere tagliati, l'intero stomaco dovrebbe essere libero e il moncone duodenale dovrebbe essere chiuso. Tagliare il nervo vago. Nel colon mesale trasverso, veniva introdotto il digiuno prossimale e la fine dell'esofago era end-to-side. Al fine di ridurre la stimolazione del reflusso biliare nell'esofago, l'anastomosi laterale-laterale del digiuno può essere eseguita sotto la membrana mesenterica. 10. Chiudere l'incisione: sciacquare la cavità addominale con soluzione fisiologica, arrestare completamente l'emorragia e suturare lo strato di incisione strato dopo strato. 11. Posizionare il drenaggio: posizionare il drenaggio nel sito di resezione pancreatica e nell'anastomosi digiunale esofagea e colpire e fissarlo separatamente. complicazione 1. I pazienti con gastrinoma che hanno solo pancreatectomia parziale hanno complicanze simili all'insulinoma. 2. I pazienti con chirurgia del taglio del nervo vago possono avere problemi come scarso svuotamento gastrico, distensione addominale, diarrea e formazione di calcoli biliari. Se la secrezione di acido gastrico dalle cellule della parete dello stomaco non è controllata, possono ancora verificarsi problemi come ulcere, sanguinamento e perforazione. 3. Dopo gastrectomia totale, possono verificarsi perdite anastomotiche, infezione addominale, stenosi anastomotica, esofagite da reflusso, anemia e sindrome da dumping. L'emergere di bloccanti del recettore H2 ha cambiato radicalmente il trattamento del gastrinoma. Prima di questo, anche in caso di emergenza, il trattamento di base era una gastrectomia totale con un tasso di mortalità più elevato. La prima preparazione clinicamente applicata è stata la cimetidina (cimetidina). Questo farmaco può controllare i sintomi clinici causati dal gastrinoma, sebbene ci sia ancora ipergastrina. Tuttavia, dal 23% al 50% dei pazienti richiede gastrectomia totale o vagotomia per trattare le complicanze dell'ulcera anche a dosi elevate. Il vantaggio della cimetidina è che elimina il rischio di un intervento chirurgico di emergenza. Il dosaggio di cimetidina è superiore a 2,4 g / die e possono verificarsi reazioni avverse come impotenza, perdita di libido, tumore al seno e femminilizzazione del seno maschile. Tuttavia, alcuni pazienti hanno bisogno di 10 g al giorno. L'effetto della ranitidina è 3 volte più forte di quello della cimetidina e anche le reazioni avverse sono piccole. Da 0,6 a 3 g / die, i sintomi del 66% dei pazienti sono stati controllati senza reazioni avverse. La famotidina inibisce la secrezione di acido gastrico più fortemente della cimetidina e le reazioni avverse sono più piccole rispetto ai due farmaci precedenti. Un ulteriore svantaggio dei tre farmaci di cui sopra è che la tolleranza del corpo ad esso aumenta con il tempo; maggiore è la dose, maggiori sono le possibilità di reazioni avverse. Per le reazioni avverse dei bloccanti dei recettori H2, possono essere utilizzati farmaci anticolinergici, come isopropamide, glicopirrolato e pirenzepina. L'omeprazolo inibisce la secrezione di acido gastrico inibendo il sistema adenosin-trifosfatasi H + / K + delle cellule parietali gastriche ed è attualmente un altro farmaco per inibire la secrezione di acido gastrico. Il farmaco ha una piccola reazione avversa, un piccolo dosaggio e una buona applicazione clinica, ma non può risolvere l'alta gastrinemia. Perché la mucosa gastrica del paziente è ancora protetta dall'alta gastrina e questo effetto può anche avere un effetto sulla gastrina stessa. Inoltre, gli animali da esperimento trattati con Omeprazolo presentavano carcinoidi gastridi del fondoide, che erano anche il risultato di effetti nutrizionali a lungo termine dell'ipergastrina. Pertanto, ci sono alcune preoccupazioni quando si usano i suddetti farmaci. Attualmente, l'opzione migliore per il trattamento medico a lungo termine è l'uso di un farmaco simile alla somatostatina, Sandostatin (octreotide acetato). È stato dimostrato dall'applicazione clinica che ha l'effetto di inibire la secrezione di acido gastrico e di abbassare i livelli di gastrina nel sangue nei pazienti con sindrome di ZE, ed è un farmaco a lunga durata d'azione. Il vantaggio di questo farmaco è quello di bloccare il secretagogo e ridurne l'effetto sull'organo bersaglio, inibire la secrezione secondaria di alti peptidi e rendere altri tumori endocrini dei pazienti MEN-I in uno stato subclinico. Il farmaco ha una piccola reazione avversa: dopo un piccolo numero di pazienti clinici, il tasso di risposta al trattamento con gastrinoma è del 76% e rimane in buone condizioni per 41 mesi. Il metodo di utilizzo del farmaco è 100 ~ 250μg, iniezione sottocutanea, 3 volte al giorno.