sindrome di Cushing
Introduzione
introduzione La sindrome di Cushing è anche conosciuta come hvpercortisolismo o sindrome di Cushing. Nel 1912, fu segnalato per la prima volta da Harvey Cushing. L'intrinseca è una sindrome clinica caratterizzata da ipercortisolemia causata da molteplici cause, caratterizzata principalmente da faccia di luna piena, aspetto di sangue multiplo, obesità centrale, emorroidi, linee viola, ipertensione, diabete secondario e Osteoporosi e così via. La sindrome di Cushing è principalmente causata da una serie di sintomi e segni clinici causati da un'eccessiva secrezione di cortisolo dalla corteccia surrenale, ma secerne anche altri ormoni, pertanto la sindrome è multi-variante e appartiene al tipo misto di cortisolo.
Patogeno
Causa della malattia
La sindrome di Cushing è comune nelle lesioni ipotalamo-ipofisarie nella clinica ed è generalmente classificata in base alla causa.
Il cortisolo può essere suddiviso nei seguenti quattro tipi in base alla sua eziologia e ai cambiamenti patologici dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali:
Cortisolo iatrogeno
L'uso a lungo termine di glucocorticoidi nel trattamento di alcune malattie può portare a manifestazioni cliniche di cortisolo, che è molto comune nella clinica. Ciò è causato da ormoni esogeni e può essere gradualmente ripristinato dopo l'interruzione del farmaco. Tuttavia, l'uso a lungo termine di glucocorticoidi può fornire feedback sulla secrezione di ACTH nella ghiandola pituitaria, causando atrofia della corteccia surrenale. Una volta che il farmaco viene interrotto, può portare a una serie di manifestazioni di disfunzione corticale e persino crisi, quindi dovrebbe essere notato. Il cortisolo può verificarsi anche con l'uso a lungo termine di ACTH.
2. Iperplasia surrenalica bilaterale ipofisaria
L'iperplasia surrenalica bilaterale è causata da un'eccessiva secrezione di ACTH dalla ghiandola pituitaria. Il motivo: 1 tumore ipofisario. Basofili più comuni, visti anche nel cromoblastoma; 2 ipofisi non è evidente tumore, ma aumento della secrezione di ACTH. Si ritiene generalmente che sia causato dall'eccessiva secrezione del fattore di rilascio di corticotropina (CRF) dall'ipotalamo. Clinicamente, è possibile trovare solo circa il 10% dei tumori ipofisari. In questo tipo di caso, a causa dell'alto livello anormale di secrezione di ACTH dall'ipofisi, l'aumento del cortisolo plasmatico non è sufficiente per causare una normale inibizione del feedback, ma il desametasone ad alte dosi per via orale può ancora inibire.
3. Iperplasia surrenalica bilaterale causata da lesioni extracorporee
Carcinoma polmonare bronchiale (in particolare carcinoma a cellule di avena), carcinoma tiroideo, carcinoma timico, carcinoma rinofaringeo e tumori originati dal tessuto della cresta neurale talvolta secernono una sostanza simile all'ACTH con un effetto biologico simile all'ACTH, causando corteccia surrenale bilaterale Iperplasia, la cosiddetta sindrome eterologa ACTH. Questi pazienti hanno spesso anche atrofia muscolare e ipopotassiemia significative. La secrezione di sostanze ACTH nelle lesioni è autonoma e il desametasone orale ad alte dosi non ha alcun effetto inibitorio. Dopo che la lesione è stata rimossa o curata, la condizione si attenua gradualmente.
4. Tumore corticale surrenale
La maggior parte sono adenomi surrenali benigni e alcuni sono adenocarcinomi maligni. La crescita tumorale e la secrezione dell'ormone adrenocorticale sono autonome e non controllate dall'ACTH. Poiché il tumore secerne una grande quantità di corticosteroidi, il feedback inibisce la funzione di secrezione dell'ipofisi, che riduce la concentrazione plasmatica di ACTH, in modo che la normale corteccia surrenale della parte non tumorale sia ovviamente atrofizzata. Nei pazienti con questo tipo di desametasone indotto da ACTH o ad alte dosi, la quantità di cortisolo secreto non cambia. Nei tumori corticali surrenali, in particolare i tumori maligni, 17 chetosteroidi nelle urine sono spesso aumentati in modo significativo.
Esaminare
ispezione
Ispezione a raggi X.
(1) Sella o metodo a fetta piatta Poiché i tumori ipofisari dei pazienti con malattia di Cushing sono piccoli, i risultati del metodo a film semplice sono per lo più negativi e alcuni pazienti presentano solo lievi alterazioni anormali con il metodo a strati serrano e Scarsa sensibilità e bassa precisione. Tuttavia, se si scopre che la sella aumenta, è utile per la diagnosi di tumori ipofisari.
(2) Il metodo dei raggi X surrenali è utile per localizzare le lesioni surrenali che occupano spazio, ma non è in grado di identificare l'iperplasia nodulare e l'adenoma.
2. Esame TC
Poiché la TAC è di circa 10 mm per strato, la risoluzione CT è buona per gli adenomi ipofisari> 10 mm di diametro, ma per i microadenomi ipofisari con diametro inferiore a 10 mm, la TC potrebbe non essere rilevata, con un tasso positivo del 60%. Quindi CT. Non sono stati trovati tumori ipofisari e non è stato possibile escludere la possibilità di microadenomi.
Per l'esame dell'iperplasia surrenalica e dell'adenoma, la TC ha un grande effetto e una buona risoluzione, perché il diametro dell'adenoma surrenalico è spesso> 2 cm.
Nota: l'esame TC, per iniettare il mezzo di contrasto, al fine di prevenire la reazione allergica, generalmente dà 10 mg di desametasone; l'esame CT deve essere organizzato dopo una grande dose di test di inibizione del desametasone, altrimenti dovrebbe essere più di 7 giorni e quindi fare una grande dose di terreno Il test di soppressione del desametasone.
3. Esame di risonanza magnetica (MRI)
Per la malattia di Cushing, la risonanza magnetica è il metodo preferito. Rispetto alla TC, le strutture ipotalamiche dell'ipofisi e del parassita (seno cavernoso, gambo ipofisario e chiasma ottico) possono essere ben distinte, ma per tumori <5 mm di diametro, la risoluzione è ancora solo 50%.
4.B Ultra
È buono per l'iperplasia surrenalica e l'adenoma ed è non invasivo, conveniente, economico e preciso. Viene spesso utilizzato insieme alla risonanza magnetica e alla TC per la diagnosi di localizzazione della sindrome di Cushing.
5. Altro
(1) La scansione surrenalica del colesterolo iodato 131I-α può mostrare la posizione e la funzione dell'adenoma surrenalico, il lato dell'adenoma è concentrato, il lato controlaterale spesso non è sviluppato, l'immagine non è chiara come la TC.
(2) Sotto la misurazione del seno ACTH (IPSS) è stato prelevato sangue venoso selettivo ed è stato misurato ACTH. Se il paziente ha un test biochimico per la malattia di Cushing e la TAC è negativa, questo test può essere eseguito.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
1. Obesità semplice e diabete di tipo 2: possono avere obesità, ipertensione, metabolismo del glucosio anormale, disturbi mestruali, linee bianche della pelle, ecc., Il cortisolo nel sangue e i suoi metaboliti sono aumentati, ma possono essere inibiti dal desametasone a basso dosaggio, dalla corteccia Alcol e ritmo ACTH sono normali.
In secondo luogo, la pseudo sindrome di Cushing: danno epatico alcolico, non solo vari sintomi e livelli ormonali simili a questa malattia e nessuna risposta a piccole dosi di desametasone o riduzione della risposta, ma l'astinenza può essere ripristinata.
Terzo, depressione: sebbene l'aumento dell'ormone e dei suoi metaboliti non siano inibiti da piccole dosi di desametasone, ma nessuna manifestazione clinica della sindrome di Chushing.
