chiusura prematura delle suture craniche
Introduzione
introduzione La malattia cranica stretta rappresenta circa il 38% delle anomalie della testa e le sue manifestazioni cliniche si manifestano principalmente in varie forme di deformità del cranio. Poiché la sutura cranica viene chiusa prematuramente, la crescita del cranio è limitata, ostacolando lo sviluppo del cervello, con conseguente aumento della pressione intracranica. I pazienti possono avere due occhi sporgenti, ipovisione, discinesia oculare, edema del disco ottico o atrofia secondaria, compromissione della vista o cecità. Alcuni pazienti possono presentare ritardo mentale e nella fase avanzata possono manifestarsi sintomi come mal di testa, nausea e vomito. Alcuni pazienti possono avere convulsioni a causa dell'atrofia della corteccia cerebrale. Le manifestazioni cliniche della malattia cranica stretta possono essere suddivise in due categorie principali: deformità della testa e sintomi secondari.
Patogeno
Causa della malattia
Finora, la causa di questa malattia non è nota e non ci sono spiegazioni soddisfacenti. Alcuni studiosi hanno scoperto che la malattia è familiare, quindi si ritiene che la malattia sia correlata all'eredità. La maggior parte delle lesioni sono concentrate nella sutura coronale o suture multiple. Alcuni studiosi hanno ragioni sconosciute: l'ossificazione della sutura cranica che si verifica alla nascita è chiamata malattia cranica stretta primaria e l'ossificazione precoce della sutura cranica secondaria ad altre malattie del corpo è chiamata malattia cranica stretta secondaria. Ossificazione cranica precoce di pazienti con cretinismo che abusano della terapia ormonale tiroidea sostitutiva.
Già nel 1975, Cohen e Converse e altri nel 1976 elaborarono la causa della stretta malattia cranica. Si ritiene che questa malattia sia una malformazione dello sviluppo congenita, ma in generale la sua causa è ancora poco chiara, che potrebbe essere correlata allo sviluppo di disturbi dello sviluppo embrionale mesodermico o potrebbe essere dovuta al verificarsi di un centro di ossificazione eterotopica nel tessuto con sigillo osseo. Può essere correlato alla mancanza di determinate matrici nell'embrione. Alcuni casi hanno fattori genetici. I singoli casi possono essere causati da carenza di vitamina D e ipertiroidismo. Il motivo di base suggerito da Park and Power è che il fascio interstiziale del cranio è cresciuto in modo incompleto, con conseguente riduzione del cranio e ossificazione prematura del tessuto di sutura.
Il punto di partenza dell'ossificazione della sutura cranica e come si diffonde l'ossificazione, il corrispondente omero cranio-sacrale, la base del cranio e il ruolo della dura madre non sono ben compresi. Lo sviluppo della base cranica svolge un ruolo di primo piano nella patogenesi della stretta malattia cranica con alterazioni della deformità facciale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Monitoraggio della pressione intracranica dell'esame MRI della base cranica della mappa del flusso sanguigno Doppler intracranico (TCD)
1. Deformità apicale: il cranio a raggi X può essere visto sulle fette anteriore e posteriore della palpebra La fossa cranica anteriore si restringe, la fossa cranica anteriore si restringe, la densità ossea aumenta lungo la giuntura coronarica e il calcio è calmo. C'è spesso una tacca di pressione del dito del cranio. Sulla posizione laterale, l'osso frontale era ruotato e le ossa dietro l'osso frontale non mostravano ombre di sporgenza di raggi X e il sacco cranico posteriore era normale.
2. deformità da scafoide: il cranio può essere visto nel cranio con una deformità simile a una barca.La densità della sutura sagittale è aumentata, la calcarea è calma e, nei casi più gravi, la sutura non è visibile, mentre la sutura coronale, la sutura a spina di pesce e la sutura squamosa aumentano. Ampio, anche separato, se c'è un aumento della pressione intracranica, si può vedere che il giro cerebrale è aumentato.
3. Deformazione triangolare della testa: i raggi X mostrano che l'osso frontale è corto e molto convesso, mentre la fetta ortodontica mostra che la palpebra tipica è troppo corta e la parete interna della caviglia è verticale.
4. Deformità della testa obliqua: i raggi X si manifestano come deformità della testa obliqua, cioè la direzione longitudinale della palpebra è inclinata verso l'alto e verso l'esterno. L'immagine del cranio può essere vista sull'articolazione coronale laterale, la densità ossea è aumentata, la punta dell'ala prossimale è più alta, anche la fossa cranica anteriore malata è più piccola e la fossa cranica anteriore diventa più ripida. Il cono del naso è inclinato e il naso è distorto verso il lato della lesione.
5. Deformità della testa corta: si può vedere che la densità ossea aumenta alle suture coronali su entrambi i lati, la base del cranio si trasforma in fossa anteriore cranica accorciata ed eretta, le alette sfenoidali si sollevano verso l'alto e all'indietro e i punti delle ali sono sollevati. Le ascelle si approfondiscono. Il volume delle palpebre diventa più piccolo.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata dai seguenti sintomi:
Testa piccola: è una microcefalia causata da un disturbo dello sviluppo cerebrale primario e la testa non aumenta. Non è la craniosinostosi che limita lo sviluppo del tessuto cerebrale. Anche la sutura cranica è chiusa, che è la chiusura secondaria del cranio. la malattia. I pazienti spesso non hanno un aumento della pressione intracranica e i disturbi dello sviluppo mentale e mentale sono più evidenti. L'esame a raggi X della densità ossea può essere normale o nessuna traccia di contropressione cerebrale e altri segni di ipertensione endocranica.
Sutura cranica: poiché il cranio del bambino è principalmente fibrotico, i tumori cerebrali portano ad un aumento della pressione intracranica. La sutura cranica può essere divisa e la circonferenza della testa è allargata. I genitori che toccano inavvertitamente la testa del bambino possono sentire il suono del vaso rotto. Pertanto, i genitori dovrebbero prestare attenzione quando scoprono che la loro circonferenza della testa è significativamente più grande di quella dei loro figli della stessa età.
