emolisi immunitaria

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Diagnosi

Introduzione

introduzione La malattia produce autoanticorpi dovuti a disfunzione immunitaria, si lega alla superficie dei globuli rossi o viene liberata nel siero, sensibilizzando i globuli rossi o attivando il complemento e la distruzione prematura dei globuli rossi per causare anemia emolitica. L'attività emolitica autoimmune è un'anomalia nella disfunzione di un gruppo di linfociti B, che produce anticorpi antieritrocitari e aumenta la distruzione dei globuli rossi. A volte la distruzione dei globuli rossi può essere compensata dalla formazione di eritropoiesi del midollo osseo e non c'è anemia clinica, cioè solo emolisi autoimmune (AIH). Altri possono misurare solo anticorpi anti-auto-globuli rossi (AI) senza evidenti segni di emolisi. Evans viene chiamato quando il corpo produce sia anticorpi anti-eritrociti che anticorpi anti-piastrinici (anche anticorpi leucocitari), che a loro volta causano anemia e trombocitopenia (o riduzione di cellule intere). Le manifestazioni cliniche di questa malattia sono multi-terminali, l'anticorpo caldo di tipo AIHA è principalmente cronico, facile da ripetere, alcuni pazienti hanno una storia di attacchi acuti, brividi, febbre, ittero, mal di schiena, ecc., L'emoglobinuria è comune nella freddezza parossistica L'emoglobinuria è rara nella malattia da agglutinina fredda, spesso ripetuta e difficile da controllare in seguito.

Patogeno

Causa della malattia

Emolisi causata dalla distruzione dei globuli rossi dalla produzione di anticorpi contro gli autoeritrociti. È il tipo più comune di anemia emolitica. Quando la funzione di sorveglianza immunitaria di una persona è anormale e l'antigenicità dei globuli rossi cambia o infezioni estranee come il micoplasma e i globuli rossi hanno la stessa antigenicità, vengono prodotti gli autoanticorpi. In base alla temperatura ottimale dell'azione anticorpale, la malattia è divisa in due categorie:

Innanzitutto, l'anticorpo caldo di tipo AIHA: gli anticorpi caldi sono generalmente più attivi a 37 ° C, principalmente IgG, un piccolo numero di IgM, è un anticorpo incompleto. Secondo la sua eziologia, può essere diviso in due ragioni: inspiegabile (idiopatica) e secondaria.

L'anticorpo caldo tipo AIHA può essere secondario a:

1 tumori ematopoietici: come leucemia linfocitica cronica, linfoma, mieloma e così via.

2 malattie del tessuto connettivo: come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide e simili.

3 malattie infettive: in particolare i bambini con infezioni virali.

4 malattie immunitarie: come l'ipogammaglobulinemia e la sindrome da immunodeficienza.

5 malattie gastrointestinali: come la colite ulcerosa.

6 tumori benigni: come le cisti dermoidi ovariche.

In secondo luogo, l'anticorpo freddo tipo AIHA: l' anticorpo freddo è più attivo a 20 ° C, principalmente IgM. Le IgM di lectina sono più comuni nella sindrome da agglutinina fredda e possono direttamente agglutinare gli eritrociti nella circolazione sanguigna, quindi è un anticorpo completo. Un altro anticorpo freddo speciale (17S, IgG), chiamato anticorpo DL, si trova nell'emoglobinuria fredda parossistica. La sindrome da agglutinina a freddo può essere secondaria a polmonite, polmonite da micoplasma e mononucleosi infettiva; l'emoglobinuria fredda parossistica può essere secondaria a infezione virale o sifilide.

Il meccanismo della malattia non è stato ancora chiarito e ci sono molte teorie. Negli ultimi anni, è stata posta maggiore enfasi sulla distruzione della funzione immunitaria (come infezione del tessuto linfoide o lesioni maligne) e sulla perdita della sorveglianza immunitaria (riconoscimento), portando alla produzione di autoanticorpi e alcuni pazienti non possono escludere la possibilità di deficienza immunitaria innata.

Anemia emolitica autoimmune di tipo caldo: questa malattia può manifestarsi in uomini e donne di età diverse, ma è più comune negli adulti. Negli ultimi anni, un gran numero di casi riportati in letteratura, il primario ha rappresentato solo il 45%, la maggior parte dei casi è secondaria a varie malattie.

I globuli rossi del paziente sono generalmente considerati normali, ma la loro superficie è spesso assorbita da anticorpi incompleti: IgG e / o C3. I globuli rossi sensibilizzati non emolizzano nei vasi sanguigni, ma vengono distrutti dai macrofagi nel sistema dei macrofagi mononucleati e solo una parte della membrana può essere trascinata e digerita. A causa della continua perdita della membrana, alla fine diventa una cellula sferica, che viene bloccata e ingerita nel midollo della milza. Se sulla membrana sono presenti sia IgG che C3, i globuli rossi sensibilizzati vengono accelerati dalla milza. La distruzione delle cellule sensibilizzate da parte dei macrofagi è determinata dai due effetti di "attaccamento" e "ingestione". Il recettore C3 è associato con "attaccamento" e "l'ingestione" dipende dal recettore IgG-Fc. I due recettori interagiscono sinergicamente. Se la C3 è attaccata da sola, l'emolisi non è grave perché non può essere ulteriormente ingerita e non causa fagocitosi. I globuli rossi che assorbono C3 sono per lo più bloccati e distrutti nel fegato a causa dell'abbondante flusso sanguigno nel fegato e di più cellule fagocitiche.

Esaminare

ispezione

Ispezione correlata

Esame immunopatologico del rilevamento di anticorpi autoimmuni

(1) Storia e sintomi

(1) Domanda di anamnesi:

Nota:

1 con o senza ittero, storia trasfusionale.

2 Esiste una cianosi dolorosa di mani e piedi?

3 Se presenta tumori del sistema linfatico, mieloma, adenocarcinoma gastrico, malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.) Come micoplasma, infezione virale e sifilide.

4 Se usare penicillina, chinidina, chinino, metildopa e altri farmaci.

(2) Sintomi clinici: vertigini, affaticamento, respiro corto, palpitazioni; brividi, febbre, lombalgia, senso di oppressione al torace (emolisi acuta).

(2) Esame fisico trovato

Aspetto di anemia, pelle, colorazione giallo sclera, lieve gonfiore della milza, alcuni pazienti hanno peli di mani e piedi (tipo di anticorpo freddo).

(3) Ispezione ausiliaria

Sangue: l'emoglobina è ridotta, le cellule positive sono anemia pigmentata; i globuli bianchi e le piastrine sono normali; i reticolociti sono aumentati, i piccoli globuli rossi sferici sono aumentati e si osservano giovani globuli rossi.

Midollo osseo: iperplasia, con evidente proliferazione di giovani globuli rossi. Le linee cellulari dei granulociti e dei megacariociti sono normali. L'eritropoietina nel sangue indiretta è aumentata, l'aptoglobina sierica è diminuita o è scomparsa e l'emoglobina libera dal plasma è aumentata. L'emosiderina urinaria è negativa. Test di globulina anti-umano diretto positivo, test di globulina anti-umano indiretto positivo o negativo (anemia emolitica autoimmune di tipo anticorpale caldo). Il test dell'agglutinina a freddo è stato positivo (sindrome dell'agglutinina a freddo). Test di emolisi calda e fredda positiva, test dell'emosiderina nelle urine positivo (emoglobinuria fredda parossistica).

Diagnosi

Diagnosi differenziale

L'emolisi immunitaria deve essere differenziata dai seguenti sintomi:

1. Sferocitosi ereditaria: una storia familiare; piccoli globuli rossi sferici del sangue periferico> 10%; positivo test di fragilità osmotica dei globuli rossi; test di autolisi: emolisi> 5%.

2. Emoglobinuria parossistica notturna: test di emolisi acida, test di emolisi del fattore veleno positivo, test dell'emosiderina nelle urine positivo.

3. Carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi: test di riduzione della metemoglobina positivo, test a punti fluorescenti, metodo del paniere di nitrotetrazolio: attività di G6PD ridotta.