disturbo della coagulazione
Introduzione
introduzione La coagulopatia si riferisce all'anomalia di uno o più fattori di coagulazione come carenza del fattore di coagulazione congenita o acquisita, danni alla parete vascolare, disfunzione piastrinica, mancanza o aumento di sostanze anticoagulanti e un'eccessiva attivazione del sistema fibrinolitico può portare alla coagulazione del sangue ostacoli. Coagulopatia congenita: emofilia A, B, C; malattia di von Willebrand (VWD, malattia di von Willebrand); malattia da carenza del fattore di coagulazione (i seguenti fattori di coagulazione sono carenza congenita Sintomi - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Deficit acquisito del fattore di coagulazione: carenza di vitamina K; malattia del fegato; terapia anticoagulante; DIC; fibrinolisi primaria acuta; grande infusione di sangue di riserva; sostanza inibente del fattore di coagulazione.
Patogeno
Causa della malattia
1. Deficit congenito o acquisito del fattore di coagulazione, danno della parete vascolare e disfunzione piastrinica.
2. Mancanza o aumento di sostanze anticoagulanti ed eccessiva attivazione del sistema fibrinolitico.
Il sangue umano normale è allo stato liquido nei vasi sanguigni. Quando il vaso sanguigno viene danneggiato, il sangue fuoriesce dal vaso sanguigno e viene bloccato in un blocco nella parte rotta, in modo che l'emorragia si fermi. Il meccanismo di emostasi si verifica a causa dell'attivazione del sistema di coagulazione, cioè una serie di processi biochimici si verificano nei fattori di coagulazione del sangue, che alla fine porta alla formazione di coaguli di fibrina. Allo stesso tempo, ci sono una serie di fattori anti-coagulazione e sistemi fibrinolitici nel plasma, che possono effettivamente prevenire un'eccessiva coagulazione del sangue e ri-dissolvere i coaguli formati per riaprire la cavità dei vasi sanguigni. Questi meccanismi sono interconnessi e limitati nel corpo, garantendo così le normali funzioni fisiologiche del corpo. Pertanto, sebbene una piccola quantità di fibrina si formi nel vaso sanguigno a tempo normale, lo stato del flusso sanguigno viene mantenuto a causa della dissoluzione continua. Una volta che l'equilibrio cambia, si verificano vari fenomeni patologici.
Gli anticoagulanti fisiologici naturali comprendono antitrombina III, proteina C, eparina, macroglobulina α2, antitripsina α1, anti-plasmina α2 e simili. La sua carenza congenita può produrre un'alta tendenza alla trombosi. Troppo anticoagulante fisiologico è raro. L'aumento delle sostanze anticoagulanti patologiche si trova nel corpo quando il corpo produce anticorpi specifici per un determinato fattore di coagulazione (acquisito), che può portare alla coagulopatia.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di gel di etanolo test di generazione di trombina semplice test di kallikrein nel plasma test di generazione di trombina semplice test di attività del fattore di coagulazione (fattore VIII: C, IX: C)
1. Chiedi con attenzione la storia medica.
2. Controllare la funzione di coagulazione e confrontarla con i valori normali pertinenti.
È diviso in due categorie: congenito e acquisito. Coagulopatia congenita: emofilia A, B, C; malattia di von Willebrand (VWD, malattia di von Willebrand); malattia da carenza del fattore di coagulazione (i seguenti fattori di coagulazione sono carenza congenita Sintomi - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Deficit acquisito del fattore di coagulazione: carenza di vitamina K; malattia del fegato; terapia anticoagulante; DIC; fibrinolisi primaria acuta; grande infusione di sangue di riserva; sostanza inibente del fattore di coagulazione.
Manifestazioni cliniche L'emorragia causata da un deficit congenito del fattore di coagulazione come l'emofilia si manifesta principalmente come sanguinamento traumatico o postoperatorio, sanguinamento della pelle e delle mucose, emorragia muscolare e articolare grave, che forma un singolo ematoma profondo. La carenza di fattore di coagulazione acquisita, spesso mancanza di fattori articolari, sanguinamento con secrezione nasale, gengive, pelle, tratto digestivo, sanguinamento del tratto urinario, può anche essere ematoma muscolare, emorragia articolare o intracranica è rara. Con manifestazioni cliniche di malattia primaria e trombocitopenia, disfunzione della parete vascolare o iperfibrinolisi.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi dovrebbe essere differenziata dai seguenti sintomi:
1. Disturbi della funzione del fattore della coagulazione: la coagulopatia è una malattia emorragica causata da carenza o disfunzione del fattore della coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria.
2. Disfunzione della coagulazione: la coagulopatia è una malattia emorragica causata da una carenza o disfunzione dei fattori di coagulazione, che può essere suddivisa in due categorie principali: ereditaria e acquisita. La coagulopatia ereditaria è generalmente una singola carenza del fattore di coagulazione, principalmente sintomi di sanguinamento nei neonati e nei bambini piccoli, principalmente nella storia familiare; la coagulopatia acquisita è più comune, i pazienti in riabilitazione hanno spesso carenza di fattore di coagulazione multipla, principalmente in età adulta Clinicamente, oltre al sanguinamento, ci sono sintomi e segni di malattia primaria.
3. Coagulazione intravascolare: vista nella coagulazione intravascolare disseminata, nota anche come DIC, è causata da varie cause di coagulazione dei piccoli vasi sanguigni, dalla formazione di una vasta gamma di microtrombi, viene consumato un gran numero di fattori di coagulazione e dall'attivazione secondaria della fibrinolisi, con conseguente Grave sanguinamento sistemico esteso. La malattia è anche nota come: sindrome da defibrina, coagulopatia consumativa o sindrome defibrinolitica intagascolare.
