pubertà precoce femminile
Introduzione
introduzione "pubertà precoce femminile", ovvero lo sviluppo della pubertà è significativamente avanzato, poiché il tempo iniziale dello sviluppo della pubertà varia notevolmente in ciascun bambino normale, è difficile determinare il limite assoluto di pubertà normale e precoce all'inizio della pubertà, generalmente considerato 8 anni prima della ragazza Una o più caratteristiche sessuali secondarie come l'ingrossamento della ghiandola mammaria, la crescita dei peli pubici, la crescita della criniera o il menarca iniziano prima dei 10 anni, che è la pubertà precoce delle donne.Alcuni studiosi sostengono che la pubertà dei bambini e lo sviluppo sessuale sono precedenti rispetto ai normali bambini locali. La pubertà precoce è l'età media dello sviluppo di 2 o più di 2,5 deviazioni standard. La pubertà precoce femminile rappresenta circa lo 0,2% di tutte le donne.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
categorie:
Vera pubertà precoce
Causato dall'aumento della gonadotropina. L'aumento di gonadotropina provoca lo sviluppo follicolare e persino l'ovulazione ha fertilità, che è precocità omosessuale o completa pubertà precoce. Il caso più tipico è Lina Medinam in Perù, che ha una gravidanza a lungo termine a 5 anni e 10 mesi e ha un taglio cesareo.
2. pubertà pseudo precoce
Causato da aumento degli steroidi gonadici, come aumento degli estrogeni, precocità omosessuale e aumento degli androgeni, pubertà precoce eterosessuale, pubertà precoce incompleta, nessuna fertilità.
(due) patogenesi
Vera pubertà precoce
Completa precocità omosessuale. A causa dello sviluppo precoce dell'asse gonade e dell'inizio precoce della pubertà, il processo di maturazione sessuale procede nella normale sequenza della pubertà e viene stabilita la funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, con un ciclo mestruale ovulatorio e la fertilità.
(1) pubertà precoce idiopatica (pubertà precoce idiopatica) nota anche come pubertà precoce costituzionale o funzionale, è una causa comune di vera pubertà precoce nei bambini, che rappresenta l'80% -90% delle ragazze precoce pubertà.
La causa era sconosciuta: dopo un attento esame, non sono stati riscontrati cambiamenti patologici, ma circa la metà dei bambini presentava EEG anormale e i livelli di base di gonadotropine e ormoni sessuali aumentavano. La frequenza e l'ampiezza dell'impulso LH rientrano nella normale gamma della pubertà per la stimolazione del GnRH. La patogenesi di questa malattia non è stata ancora completamente compresa, a causa di alcuni motivi poco chiari che il punto di mobilizzazione fisiologica del sistema nervoso centrale o l'inibizione ipotalamica dello sviluppo gonadico è fuori controllo e che la secrezione prematura di GnRH ipotalamico o gonadotropina ipofisaria è aumentata. La malattia ha una tendenza alla morbilità familiare, che è più evidente per gli uomini e le ragazze sono per lo più sporadiche e rare. È autosomico recessivo e i bambini con anamnesi familiare positiva hanno un esordio tardivo e condizioni relativamente lievi (dopo che i ragazzi hanno 7 anni, le ragazze hanno più di 6 anni) e l'incidenza dei ragazzi è superiore a quella delle ragazze.
Generalmente, la ghiandola mammaria si sviluppa per prima, seguita da peli pubici, nella maggior parte dei casi i peli pubici compaiono insieme allo sviluppo dei genitali esterni. Con lo sviluppo dei genitali esterni, compaiono la criniera e le mestruazioni, il ciclo mestruale inizia a irregolare e non si ovula. Quando l'ovaio è completamente maturo, il ciclo mestruale cambia gradualmente e si verifica l'ovulazione.In questo momento, la ragazza potrebbe essere incinta. Ci sono state segnalazioni di una bambina di 5,5 anni che rimane incinta in letteratura. Altezza, aumento di peso e maturità ossea sono accelerati durante lo sviluppo sessuale. Questa rapida crescita è dovuta principalmente alla stimolazione di GH e IGF-1 da parte degli steroidi gonadici. Tuttavia, non tutti i pazienti si sviluppano più velocemente, ma hanno anche uno sviluppo lento o veloce e lento. A causa della chiusura precoce dell'epifisi, c'è un'alta infanzia, curva di sviluppo acrobatica per adulti, circa 1/3 dell'altezza adulta del bambino è inferiore a 152 cm, lo sviluppo dei denti e dell'intelligenza è generalmente coerente con la loro età. Ad eccezione dell'altezza del paziente, il resto del paziente è normale, lo stato mentale è proporzionale all'età effettiva La proteina legante l'ormone della crescita (GHBP) è significativamente aumentata nella precoce pubertà, ma con altezza, età, stadio giovanile, IGF-1 e testosterone. I livelli di / estradiolo non sono correlati e possono essere correlati all'aumento del contenuto di grasso corporeo.
Le ragazze della pubertà precoce non hanno amenorrea prematura, ma il rischio di sviluppare il cancro al seno in età adulta è spesso superiore a quello delle persone normali.La frequenza e l'ampiezza della gonadotropina, del polso LH e LH sono come la pubertà. Le ragazze che sono malate dai 6 anni sono spesso accompagnate. La funzione surrenale è anticipata.
(2) vera pubertà precoce causata da malattie del sistema nervoso centrale: tumori del nervo centrale o malattie non neoplastiche come l'idrocefalo, infezione, cisti, traumi, ecc. Possono causare vera pubertà precoce. Rappresenta circa il 10% della pubertà precoce femminile. Più della metà di essi sono causati da tumori. Tumori comuni includono tumore pineale, glioma ottico, amartoma ipotalamico, teratoma soprasellare, neurofibromatosi, astrocitoma, ependimoma e simili.
Finora non è noto come le lesioni intracraniche stimolino la pubertà. Può essere l'infiltrazione locale del tumore intracranico, la struttura della cicatrice e l'aumento della pressione intracranica, che influenzano il percorso nervoso del generatore di impulsi GnRH nel cervello. Il polso di GnRH appare presto e si sviluppa la pubertà e compaiono i sintomi della pubertà precoce. Ad esempio, l'amartoma è un tumore non progressivo composto da ormoni ectopici che secernono neuroni, fasci di fibre e cellule gliali, mentre le cellule di secrezione ectopica di GnRH pulsano GnRH. È stato riferito che le fibre contenenti GnRH in questo tumore sono collegate alla cresta mediana ipotalamica, ma il rilascio di GnRH causato dall'amartoma non è controllato dal sistema nervoso centrale intrinseco ed è un generatore di impulsi atopico CnRH. L'età di insorgenza della pubertà sessualmente precoce è spesso piccola, per lo più di meno di 3 anni e può essere combinata con anomalie del sistema nervoso centrale, come epilessia, demenza e altri cambiamenti. A causa dell'uso diffuso di TC e risonanza magnetica negli ultimi anni, il tasso di diagnosi di questa malattia è aumentato di anno in anno e circa il 10% dei pazienti ha prestazioni sessuali precoci. Inoltre, le cisti aracnoidi possono anche causare disfunzione ipotalamica e ipofisaria e pubertà fisiologica precoce.
Lo sviluppo di caratteristiche sessuali in pazienti con pubertà precoce causata da una malattia del sistema nervoso centrale è simile a quello idiopatico, ad eccezione dello sviluppo di caratteristiche sessuali, accompagnate da altri sintomi corrispondenti di malattia intracranica, come polidipsia, poliuria, febbre, obesità o eccessiva Perdita di peso, disturbi mentali, ritardo mentale, mal di testa, vomito, convulsioni, paralisi degli arti e compromissione della vista. Vale la pena notare che un numero considerevole di pazienti, i tumori intracranici crescono lentamente, spesso prima compaiono prestazioni sessuali precoci, quindi compaiono gradualmente sintomi e segni di ipertensione intracranica o danni ai tessuti nervosi. Il meccanismo con cui l'idrocefalo provoca la pubertà precoce e l'amenorrea non è chiaro. Sono stati segnalati circa 22 casi di idrocefalo associati ad amenorrea e diversi casi di pubertà precoce. Dopo il trattamento di drenaggio dell'idrocefalo, la maggior parte dei casi può causare l'inizio e il mantenimento del normale ciclo riproduttivo. Si ritiene che il meccanismo che porta alla funzione anormale del sistema riproduttivo possa essere correlato al GnRH, ma l'esatta via dell'idrocefalo che colpisce il sistema GnRH ipotalamico è ancora poco chiara, che può essere correlata alla distruzione della compressione meccanica, dell'ischemia e del percorso di feedback della conduzione nervosa.
(3) Vera pubertà precoce causata da altre cause: iperplasia surrenalica congenita come pazienti con deficit di 11-idrossilasi e 21-idrossilasi trattati con glucocorticoidi o mineralcorticoidi simultanei, i livelli plasmatici di ACTH sono inibiti, ghiandola surrenale La produzione di steroidi gonadici è ridotta, ma a causa del ritardo nella diagnosi e nel trattamento, l'età avanzata del paziente è avanzata.Se viene raggiunto il valore limite dell'età ossea della pubertà, il paziente può avere l'attivazione della funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, causando la pubertà precoce, che è stata utilizzata in passato. Questo è anche il caso di pazienti trattati con steroidi gonadici.
2. Pubertà pseudo precoce femminile
La pubertà pseudo-precoce è una pubertà precoce omosessuale incompleta, gli estrogeni o gli estrogeni esogeni derivati da gonadi o ghiandole surrenali stimolano eccessivamente gli organi bersaglio, causando uno sviluppo sessuale secondario e crampi mestruali. Poiché non esiste una normale funzione dell'asse ipotalamo-ipofisi-gonadica, non vi è fertilità.
(1) pubertà pseudoprecocia neoplastica: cisti follicolari e tumori ovarici (tumore a cellule granulose, tumore a cellule vescicolari, ecc.) Sono le cause più comuni della pubertà pseudoprecociale femminile. Le cisti follicolari "autonome", che secernono estrogeni, promuovono lo sviluppo sessuale e il sanguinamento vaginale, e la concentrazione di estrogeni secreti da loro fluttua notevolmente. La maggior parte dei tumori ovarici è bilaterale, i livelli di gonadotropina sono inibiti e l'LH è lento nel rispondere alla stimolazione del GnRH. L'ecografia B può aiutare a identificare le cisti follicolari e i tumori ovarici sostanziali, ma molti pazienti alla fine hanno bisogno di una laparotomia per confermare la diagnosi. Le cisti follicolari generalmente non richiedono un intervento chirurgico. È stato recentemente riportato che un tumore ovarico derivato dal tessuto residuo della ghiandola surrenale provoca la pubertà pseudo precoce, e la sua fonte di tessuto è determinata misurando i geni specifici P450C11P e P450 C21 espressi dalla corteccia surrenale. Teratomi ovarici, carcinoma epiteliale corionico, tumori a cellule germinali, tumori al fegato, se solo la secrezione di gonadotropina corionica (HCG) non causa pubertà precoce femminile (a meno che non venga anche secreto estrogeno), perché in assenza di FSH, HCG puro LH non stimola l'ovaio a sintetizzare gli estrogeni. La ghiandola surrenale è un tumore che può causare la pubertà pseudo precoce e il suo estrogeno è derivato dal tumore o androstenedione secreto viene trasformato dalla ghiandola. Le principali lesioni della sindrome di Peutz-Jeghers sono la pigmentazione della pelle delle mucose, i polipi del tratto digestivo e i tumori sessuali. Pubertà precoce incompleta a causa della secrezione di estrogeni da parte del tumore, occasionalmente accompagnata dal supporto del tumore cellula-stroma cellulare.
Recentemente, Speiser et al. Hanno riportato un caso di una bambina di 10 anni con ipertensione portale dovuta a shunt portale venoso neonatale e metabolismo degli ormoni steroidei epatociti, con conseguente aumento dei livelli di ormoni sessuali nel sangue e prolasso precoce delle ovaie e delle ovaie . Il paziente ha sviluppato peli pubici a 6 anni, 7 anni con sviluppo della ghiandola mammaria e 10 anni con evidente ipertrofia dell'acne e del clitoride. Determinazione dei livelli ormonali basali nel sangue: androstenedione 413 ng / dl, testosterone 226 ng / dl, E2160pg / ml, transaminasi epatica normale, lieve indice di coagulazione del sangue anormale, test di stimolazione ACTH hanno mostrato difetti di produzione dell'ormone glucocorticoide, inibizione del desametasone Il test ha mostrato una leggera diminuzione di androstenedione e testosterone, mentre il test eccitatorio di LHRH ha mostrato che LH e FSH hanno mostrato una reazione simile all'adolescente, l'ecografia B ha mostrato un ingrossamento ovarico e follicoli multipli, mentre l'esplorazione ha rivelato un allargamento ovarico bilaterale. L'esame patologico era iperplasia delle cellule vescicolari. L'immunoistochimica ha mostrato che le cellule stromali presentavano espressione di steroidi sintasi: non vi erano cambiamenti nel sangue e nell'ostrostione e nel testosterone a 1 mese dall'intervento, mentre l'E2 è diminuito a 56 pg / ml. Leucilide acetato (leuprolide) Acetato) ha ridotto significativamente i livelli di testosterone, seguito da contraccettivi orali, ridotto a 50 ng / ml, recupero del ciclo mestruale. Questo caso ci ricorda di prestare attenzione alla storia dell'ipertensione portale e ai livelli di ormoni sessuali nel sangue nei bambini con pubertà precoce.
(2) Sindrome di McCune-Albright: questa malattia è caratterizzata da macchie irregolari di pigmentazione della pelle marrone, lenta progressione della displasia ossea multipla e pubertà precoce (displasia multipla dell'osso). Ci vediamo Ciò è dovuto alla mutazione della subunità Gs alfa Gs complessa risultante in un'attivazione prolungata in assenza di LH. È quindi attribuito al tipo di pubertà precoce che non dipende da GnRH. A causa dell'attivazione autonoma dell'ovaio, compaiono follicoli cistici autonomi, la secrezione di estrogeni aumenta, nessuna ovulazione, ci sono più follicoli vescicolari nell'ovaio, a volte una singola cisti follicolare più grande e la cisti asimmetrica ovarica può essere bloccata spontaneamente, ma non Inibizione da parte degli agonisti di GnRH. Il livello basale di LH è a livello prepuberale e LH non è sensibile alla risposta GnRH, ma risponde agli inibitori dell'aromatasi. La malattia può anche coinvolgere altre malattie endocrine, come la tiroide (iperplasia nodulare con gozzo tossico), ghiandola surrenale (noduli proliferativi multipli con iperfunzione surrenalica). Ipofisi (tumori ipofisari con secrezione di GH o PRL) e paratiroidi (adenomi o iperplasia) e altre malattie, con conseguente secrezione eccessiva di tiroxina, ormone adrenocorticale e GH, PRL e altri ormoni. Pertanto, è considerata una sindrome da adenoma endocrino multiplo.
(3) Ipotiroidismo: ipotiroidismo nei bambini e negli adolescenti, la maggior parte dei bambini con crescita ritardata, ritardo dello sviluppo sessuale, amenorrea, un piccolo numero di pubertà precoce, manifestata come sviluppo della ghiandola mammaria, ingrossamento delle piccole labbra, striscio di muco vaginale visibile Cambiamenti negli effetti degli estrogeni. Generalmente, non c'è crescita dei peli pubici, alcuni bambini hanno sanguinamenti vaginali irregolari, ma spesso nessuna accelerazione della crescita durante la pubertà, ma bassa statura, l'età ossea è spesso in ritardo rispetto all'età effettiva. Piccole cisti singole o multiple possono apparire nell'ovaio.
L'esatto meccanismo che causa questa malattia non è chiaro. L'FSH è leggermente più alto del normale e la secrezione di impulsi dell'FSH aumenta di notte, e si può concludere che ci possono essere due ragioni: 1 Il generatore di impulsi ipotalamici di GnRH è leggermente attivato, il che stimola la secrezione di FSH ipofisario senza eccitante secrezione di LH. Gnumbach et al. Credono che le gonadotropine ipofisarie siano cross-reattive con il meccanismo di feedback degli ormoni tiroidei, quindi le cellule che secernono le gonadotropine rispondono al deficit dell'ormone tiroideo come le cellule che secernono TSH. 2 aumento del rilascio di TRH ipotalamico, causando una maggiore secrezione di FSH, spesso accompagnata da un elevato PRL, quindi può verificarsi galattorrea. Man mano che il GH diminuisce, la maturità ossea viene ritardata senza altezza e lunghezza.
(4) Sindrome da displasia asimmetrica di bassa statura (sindrome di Russell-Silver): questa malattia è rara, a causa di disfunzione cerebrale, con conseguente bassa statura e ritardo dell'età ossea. Anomalie dello sviluppo della testa e dell'osso facciale e pubertà precoce, che mostra una faccia a triangolo invertito, l'angolo della bocca è verso il basso, il corpo è ovviamente asimmetrico, il dito, le falangi sono appuntiti o il quinto dito (punta) è piegato, deformità corta.
(5) Pubertà pseudo-precoce indotta da estrogeni esogeni: inclusi farmaci contenenti estrogeni come contraccettivi orali e altri alimenti contenenti estrogeni possono causare, le ragazze mangiano contraccettivi orali, sviluppo del seno e sanguinamento vaginale , capezzolo, areola marrone pigmentazione, ci sono segnalazioni di questa malattia causata dalla ragazza che succhia il latte materno contraccettivo orale.
3. Variazione dello sviluppo sessuale
(1) Thelarche precoce: si riferisce allo sviluppo di uno o entrambi i seni prima dell'età di 8 anni, nessun altro sviluppo sessuale, nessuna età ossea. È comune nelle ragazze di circa 2 anni, raramente più di 4 anni, può naturalmente attenuarsi dopo diversi mesi o anni, alcuni possono continuare fino all'adolescenza, a volte lo sviluppo dello sviluppo del seno è lento, c'è una sensazione di indurimento, lo sviluppo del capezzolo non è evidente, coppia di estrogeni L'effetto delle cellule vaginali non è evidente e l'utero non aumenta. Il livello di estrogeni è leggermente più alto o normale, l'ovaio generalmente non aumenta e possono comparire singoli o diversi piccoli follicoli, che a volte possono ritirarsi, a volte compaiono e spesso coincidono con i cambiamenti nella ghiandola mammaria. L'FSH ha raggiunto il livello della pubertà e ha risposto a GnRH.LH era al livello prima della pubertà e non aveva una risposta ovvia a GnRH.
La patogenesi della malattia non è nota, può essere: 1 secrezione temporanea di FSH e / o LH, promozione dello sviluppo follicolare, aumento temporaneo degli estrogeni; 2 tessuto mammario prepuberale è sensibile ai bassi livelli di estrogeni nella circolazione; 3 gonadotropine neonatali La secrezione di ormoni non è stata fermata in tempo, la gonadotropina nel corpo ha causato la secrezione di estrogeni e ha mantenuto un certo livello nella circolazione; 4 lo sviluppo prematuro della ghiandola mammaria, l'aumento della globulina legante gli ormoni sessuali sierici (SHBG), la diminuzione del testosterone e del testosterone libero combinati con non SHBG Una ridotta biodisponibilità può comportare una variazione del rapporto tra estrogeni e androgeni nella mammella.
Inoltre, è stato trovato un tipo clinico tra semplice sviluppo prematuro del seno e pubertà precoce centrale. Stanhope riferì che 10 bambini avevano una secrezione di gonadotropina spontanea e un ingrossamento ovarico oltre allo sviluppo prematuro della ghiandola mammaria e che i cambiamenti morfologici dell'ovaio erano da qualche parte nel mezzo. Il trattamento con GnRH-A era inefficace, suggerendo che la ghiandola mammaria Indipendentemente dallo sviluppo delle gonadotropine, i cambiamenti ciclici sono molto probabilmente dovuti alla proliferazione follicolare anormale, una condizione nota come variante dell'ipertermia longitudinale (variante thelarche). È stato riferito che le ragazze che hanno avuto uno sviluppo mammario prematuro durante l'infanzia hanno spesso iperinsulinemia, diminuzione dell'IGFBP-1 e SHBG e aumento dell'indice di androgeni liberi, pertanto si ritiene che i bambini con sviluppo mammario prematuro debbano essere seguiti a lungo.
(2) Funzione surrenalica precoce (aspetto precoce dei peli pubici): si riferisce a una variazione dello sviluppo sessuale nello sviluppo di peli pubici e peli pubici senza altre caratteristiche sessuali. Si verificano frequentemente nei bambini dopo i 6 anni di età, già solo pochi mesi, a causa della secrezione prematura di androgeni surrenali o follicoli piliferi sono troppo sensibili alla stimolazione degli androgeni, ma è stato anche riferito che le cisti ovariche secernono temporaneamente androgeni casi. DHEA, DHEAS, androstenedione e testosterone, aumento dei 17-chetosteroidi urinari, il grado di elevazione è paragonabile ai normali livelli ormonali dello stadio II di sviluppo ormonale, la gonadotropina non è alta, la risposta GnRH come la prepuberanza, l'età ossea Sia la lunghezza del corpo che la lunghezza del corpo sono leggermente più alte dell'età effettiva, ma non vi è una sovraraturazione ossea e nessun scatto di crescita.Se l'età dell'osso è troppo alta e il testosterone raggiunge il livello dell'adolescenza, si può prendere in considerazione la carenza di ormone steroideo sintasi. La malattia è generalmente auto-limitante, senza trattamento e può entrare normalmente nella pubertà.
(3) Precocità sessuale singola: è un raro segno di precocità sessuale incompleta La manifestazione clinica è che la ragazza ha un singolo afflusso mestruale, ma nessun altro sviluppo sessuale. Le ragazze che sono comuni da 1 a 6 anni sono spesso transitorie e hanno una buona prognosi. I livelli di estrogeni fluttuano tanto quanto i livelli di estrogeni pre-puberali e le gonadotropine no. Può essere associato ad un aumento della funzione ovarica transitoria e alcuni sono stati osservati nei bambini con cisti ovariche.
4. L'eccessiva secrezione di androgeni androgeni prematuri provoca mascolinizzazione nelle donne. Iperplasia surrenalica congenita o sindrome surrenalica a causa della mancanza di 21 idrossilasi o 11β-idrossilasi, la sintesi glucocorticoide è bloccata, l'inibizione dell'ACTH ipofisario è ridotta, la sintesi dell'ACTH è aumentata e l'iperplasia surrenalica è stimolata Inclusa proliferazione cellulare reticolare, aumento della sintesi di androgeni. Inoltre, il 17-idrossiprogesterone e il progesterone non possono essere convertiti in glucocorticoidi e la conversione in androgeni aumenta. Se l'insorgenza è entro 20 settimane dallo sviluppo embrionale (uretra positiva, formazione vaginale), il genere vulvare è offuscato e diventa uno pseudohermaphroditism femminile; dopo l'insorgenza di questa malattia, dopo la nascita può verificarsi precocità eterosessuale. Inoltre, l'adenoma surrenalico o l'adenocarcinoma surrenalico o i tumori delle cellule testicolari ovariche, ecc., Possono secernere troppi androgeni e causare mascolinizzazione nelle donne.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Estradiolo urina estradiolo
La maturità sessuale delle mestruazioni, lo sviluppo della ghiandola mammaria, la crescita dei peli pubici si verifica prima dell'età di 8 anni o prima della deviazione standard dell'età media locale del menarca. Può essere diagnosticato come precocità sessuale. Seguita dalla determinazione della pubertà vera o pseudo precoce e dalla ricerca della causa. Prima di tutto, è necessario escludere malattie dannose per il corpo, come malattie del sistema nervoso centrale, ovaie, tumori surrenali e altre anomalie non endocrine causate da sanguinamento vaginale, come infiammazione, corpi estranei, traumi o tumori del tratto genitale. Quando si raccolgono anamnesi, è necessario chiedersi se il contraccettivo è errato, se la madre che allatta prende il contraccettivo, se viene ingerito il cibo nutriente contenente l'ormone sessuale, se c'è una storia di trauma cranico da 1 a 2 mesi fa e se ci sono lesioni alla nascita o convulsioni. Storia di epilessia e infezione, se esiste una storia familiare di pubertà precoce. Comprendi l'età di insorgenza, la velocità della malattia e la crescita, indipendentemente dal fatto che ci sia mal di testa o compromissione della vista durante il decorso della malattia.
Presta particolare attenzione all'esame fisico:
1 dovrebbe registrare la lunghezza del corpo (il rapporto tra la parte superiore del corpo e la parte inferiore del corpo), la circonferenza del torace, la circonferenza del braccio, il peso, l'attenzione alla distribuzione del grasso, lo stato del tipo di corpo, registrare la messa in scena dello sviluppo sessuale e lo sviluppo dei genitali esterni. In generale, lo sviluppo della ghiandola mammaria è equivalente all'età di 11 anni e i crampi mestruali equivalgono all'età di 13 anni per valutare lo sviluppo delle gonadi;
2 l'esame sistemico dovrebbe anche prestare attenzione alla sindrome di McCune-Albright, all'ipotiroidismo, alla sindrome d'argento e ad altri segni unici, come macchie di pigmentazione della pelle, forma della testa anormale e attenzione alla presenza o all'assenza di segni di anomalie del sistema nervoso. Quando si controlla la pelle, prestare attenzione ai cambiamenti della pigmentazione della pelle, all'acne, alla crescita dei capelli, all'eccessiva secrezione di sebo e alle prestazioni maschili;
3 esame addominale, pelvico, prestare attenzione alla presenza di dolore addominale, massa addominale e così via.
La malattia dipende da un'anamnesi dettagliata, da un esame fisico completo e da esami di laboratorio necessari e altri esami ausiliari. Allo stesso tempo, è necessaria una stretta osservazione di follow-up per fare una diagnosi della causa. La pubertà precoce idiopatica può essere diagnosticata solo quando tutte le altre malattie che possono causare la pubertà precoce sono completamente escluse. Durante il periodo di follow-up, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla possibilità di tumori intracranici subclinici precoci e lenti e lesioni organiche al cervello. Nei bambini con pubertà precoce, i cambiamenti endocrini e le caratteristiche dell'età ossea sono simili a quelli della malattia idiopatica, ma esami speciali come TC, risonanza magnetica, EEG, topografia EEG e radiografia della testa possono rivelare segni anomali. Sintomi e segni di malattia organica intracranica si verificano prima o dopo lo sviluppo sessuale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale della pubertà precoce femminile :
Nella fase iniziale della pubertà precoce femminile, solo lo sviluppo della ghiandola mammaria è difficile da distinguere dallo sviluppo prematuro della semplice ghiandola mammaria, tuttavia non è difficile identificarlo se viene seguito da vicino. L'età della pubertà precoce e dell'ovaio è aumentata in modo significativo.L'LH / FSH dopo la stimolazione del GnRH era spesso> 1. Tuttavia, la dimensione dell'utero e dell'ovaio non è cambiata nello sviluppo del seno prematuro e l'LH / TSH era spesso <1 dopo la stimolazione. Per coloro che hanno una funzione surrenalica precoce, si dovrebbe prestare attenzione all'identificazione dell'iperplasia surrenalica e dei tumori che producono androgeni. Il primo mostra solo peli pubici e peli pubici e non vi è altro sviluppo sessuale. Crescita, età ossea avanzata, emorroidi, russamento e ispessimento.
La maturità sessuale delle mestruazioni, lo sviluppo della ghiandola mammaria, la crescita dei peli pubici si verifica prima dell'età di 8 anni o prima della deviazione standard dell'età media locale del menarca. Può essere diagnosticato come precocità sessuale. Seguita dalla determinazione della pubertà vera o pseudo precoce e dalla ricerca della causa. Prima di tutto, è necessario escludere malattie dannose per il corpo, come malattie del sistema nervoso centrale, ovaie, tumori surrenali e altre anomalie non endocrine causate da sanguinamento vaginale, come infiammazione, corpi estranei, traumi o tumori del tratto genitale. Quando si raccolgono anamnesi, è necessario chiedersi se il contraccettivo è errato, se la madre che allatta prende il contraccettivo, se viene ingerito il cibo nutriente contenente l'ormone sessuale, se esiste una storia di trauma cranico da 1 a 2 mesi fa e se vi sono lesioni alla nascita o convulsioni. Storia di epilessia e infezione, se esiste una storia familiare di pubertà precoce. Comprendi l'età di insorgenza, la velocità della malattia e la crescita, indipendentemente dal fatto che ci sia mal di testa o compromissione della vista durante il decorso della malattia.
Presta particolare attenzione all'esame fisico:
1 dovrebbe registrare la lunghezza del corpo (il rapporto tra la parte superiore del corpo e la parte inferiore del corpo), la circonferenza del torace, la circonferenza del braccio, il peso, l'attenzione alla distribuzione del grasso, lo stato del tipo di corpo, registrare la messa in scena dello sviluppo sessuale e lo sviluppo dei genitali esterni. In generale, lo sviluppo della ghiandola mammaria è equivalente all'età di 11 anni e i crampi mestruali equivalgono all'età di 13 anni per valutare lo sviluppo delle gonadi;
2 l'esame sistemico dovrebbe anche prestare attenzione alla sindrome di McCune-Albright, all'ipotiroidismo, alla sindrome d'argento e ad altri segni unici, come macchie di pigmentazione della pelle, forma della testa anormale e attenzione alla presenza o all'assenza di segni di anomalie del sistema nervoso. Quando si controlla la pelle, prestare attenzione ai cambiamenti della pigmentazione della pelle, all'acne, alla crescita dei capelli, all'eccessiva secrezione di sebo e alle prestazioni maschili;
3 esame addominale, pelvico, prestare attenzione alla presenza di dolore addominale, massa addominale e così via.
La malattia dipende da un'anamnesi dettagliata, da un esame fisico completo e da esami di laboratorio necessari e altri esami ausiliari. Allo stesso tempo, è necessaria una stretta osservazione di follow-up per fare una diagnosi della causa. La pubertà precoce idiopatica può essere diagnosticata solo quando tutte le altre malattie che possono causare la pubertà precoce sono completamente escluse. Durante il periodo di follow-up, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla possibilità di tumori intracranici subclinici precoci e lenti e lesioni organiche al cervello. Nei bambini con pubertà precoce, i cambiamenti endocrini e le caratteristiche dell'età ossea sono simili a quelli della malattia idiopatica, ma esami speciali come TC, risonanza magnetica, EEG, topografia EEG e radiografia della testa possono rivelare segni anomali. Sintomi e segni di malattia organica intracranica si verificano prima o dopo lo sviluppo sessuale.
