Malformazione del canale atrioventricolare
Introduzione
introduzione Il difetto del tubo atrioventricolare è stato chiamato difetto del cuscinetto endocardico, il difetto del primo foro, il tratto comune atrioventricolare o il difetto del foro primario è una serie di malformazioni cardiache congenite formate dal primo setto e dalla displasia endocardica. Le lesioni principali sono la perdita parziale dell'anello atrioventricolare, dell'atrio inferiore e del tessuto del setto ventricolare e possono essere associate a vari gradi di malformazione della valvola atrioventricolare. Le malformazioni del tubo atrioventricolare sono rare e rappresentano solo il 5% di tutti i tipi di difetto del setto atriale. La malattia è una malattia congenita, che si forma dallo sviluppo della displasia del setto atriale primario o dall'eccessivo assorbimento durante lo sviluppo embrionale. Può essere diviso in tipo parziale di malformazione del tubo atrioventricolare e tipo completo di malformazione del tubo atrioventricolare.
Patogeno
Causa della malattia
La malattia è una malattia congenita, che si forma dallo sviluppo della displasia del setto atriale primario o dall'eccessivo assorbimento durante lo sviluppo embrionale. Può essere suddiviso in tipo parziale di malformazione del tubo atrioventricolare e tipo completo di malformazione del tubo atrioventricolare.La frequenza del flusso atriale sinistro del livello atriale è grande, i sintomi compaiono precoce e la condizione è più pesante.
Esistono molte forme di malformazione del tubo atrioventricolare, che possono essere suddivise nei seguenti tipi da semplice a complesso.
1. Il primo difetto di tipo settale atriale
Displasia del cuscinetto endocardico embrionale, non riuscita a fondersi completamente con il primo setto, il primo buco dopo la nascita è continuato senza interruzioni. Il difetto era semilunare, il margine inferiore era l'annulus della valvola atrioventricolare, il margine superiore era il primo margine inferiore, l'apertura del seno coronarico si trovava posteriormente sopra il difetto, e le foglie mitraliche e tricuspide erano normali e il setto ventricolare era intatto. Questo tipo è molto raro.
2. Condivisione parziale della stanza
Oltre al primo difetto del setto atriale atriale, la parte centrale della valvola mitrale non è rotta. La lunghezza dello spazio varia dal piccolo bordo libero del volantino alla divisione integrale dell'intero volantino. Il tessuto fogliare del volantino è ondulato sul bordo della cuspide e ha un attacco di corde. Nella maggior parte dei pazienti, i lembi della valvola tricuspide non sono fessurati, la base dei lembi della valvola è fissata al setto ventricolare e non vi è alcun canale tra le camere del ventricolo su entrambi i lati. La rottura del lembo della valvola mitrale produce insufficienza: quando il cuore si contrae, il sangue ritorna dal ventricolo sinistro nell'atrio sinistro, quindi entra nell'atrio destro attraverso il primo difetto del setto atriale. Questo tipo di difetto è più comune nelle malformazioni del tubo atrioventricolare.
3. Condivisione della stanza completa
Questo tipo di difetto è relativamente raro, con lesioni complesse e maggiori variazioni morfologiche. Il primo difetto di tipo buco nel setto atriale inferiore è collegato al difetto del setto ventricolare. Le valvole mitrale e tricuspide sono sviluppate in modo anomalo. Possono essere suddivise in più piccoli volantini. Gli anelli atrioventricolari sinistro e destro comunicano tra loro. Il mitrale e il tricuspide I lembi della valvola sono tutti rotti e le normali valvole mitrale e tricuspide sono sostituite dai lembi anteriori e posteriori del comune anello atrioventricolare. Il volantino anteriore mitrale e il volantino della valvola tricuspide possono essere parzialmente o completamente divisi in due componenti e possono anche essere fusi in un comune volantino anteriore.
Il primo caso è più comune: il bordo del volantino della valvola anteriore collega la valvola mitrale e la valvola tricuspide ai due lati del bordo superiore del setto ventricolare attraverso una serie di corde corte. In rari casi, i lobi del volantino anteriore passano attraverso il bordo. Il tendine è attaccato al muscolo papillare anormale del ventricolo destro senza aderire al bordo superiore del setto ventricolare. Inoltre, il volantino della valvola mitrale anteriore e il volantino della valvola tricuspide possono anche essere non sfaldati e uniti in un comune volantino anteriore.Non vi sono corde tra il volantino della valvola e il setto ventricolare e la parete ventricolare, sospesi sopra il difetto del setto ventricolare. . Questa situazione è anche più comune.
Nel caso del tipo completo di tratto comune atrioventricolare, il tendine delle corde è generalmente più corto delle corde fogliari anteriori e il condilo valvolare è scarso quando il ventricolo si contrae, il grado di chiusura incompleta è più pesante e il flusso di ritorno è grande. La cavità ventricolare sinistra è generalmente più piccola del ventricolo destro.
4. Singolo atrio
Il tessuto settale atriale embrionale non è sviluppato e il tutto è mancante: il cuore ha una sola cavità atriale e può essere associato a malformazione del volantino. Questo tipo di difetto è estremamente raro.
La malformazione del tubo atrioventricolare può essere associata a dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, stenosi polmonare e altre malattie cardiovascolari congenite.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettrocardiogramma Doppler ecocardiografia
Esistono diversi metodi di esame che possono essere utilizzati per questa malattia:
(1) Esame radiografico del torace: i risultati della radiografia toracica del primo difetto del setto atriale atriale erano simili a quelli del secondo difetto del setto atriale con un grande difetto. In alcuni casi con rigurgito ventricolare parziale e resezione atrioventricolare completa, il cuore è stato notevolmente ingrandito, il ventricolo sinistro, il ventricolo destro e l'atrio destro sono stati allargati, i vasi sanguigni polmonari sono stati significativamente congestionati e la pulsazione è stata migliorata. Nei casi in cui la resistenza alla circolazione polmonare è significativamente aumentata, le ombre vascolari polmonari nella regione ilare sono ispessite e le ombre vascolari attorno ai campi polmonari sono scarse.
(2) Esame dell'elettrocardiogramma: l'intervallo PR è prolungato. Il ventricolo destro è significativamente ipertrofico o presenta un blocco di branca destro incompleto, anche il ventricolo sinistro è ipertrofia e l'asse motore è distorto a sinistra. L'anello QRS del diagramma vettoriale della superficie frontale è invertito e il corpo principale dell'anello QRS si sposta verso l'alto a sinistra o addirittura a destra e l'asse elettrico medio è compreso tra -30 ° e -140 °. Alcuni autori hanno sottolineato che l'anello QRS della mappa vettoriale del cuore frontale di un tipo di casi comuni atrioventricolari mostrava un ago inverso a sinistra e la superficie orizzontale QRS invertiva a sinistra sul retro; il commonalt atrioventricolare di tipo completo era l'inverso del QRS frontale. L'ago scorre verso destra e la superficie orizzontale QRS scorre all'indietro verso destra.
(3) Ecocardiografia: l'atrio destro, l'atrio destro e l'arteria polmonare hanno un diametro interno aumentato. Il movimento del setto ventricolare appartiene alla contrazione del ventricolo destro. Durante l'espulsione ventricolare, il setto ventricolare presenta un movimento in avanti, cioè un movimento contraddittorio. L'ecocardiografia sezionale ha rivelato che la parte inferiore del setto interatriale, il setto interventricolare, il volantino anteriore mitrale e il volantino della valvola tricuspide erano normalmente separati e la croce formata dall'interconnessione nella zona centrale scompariva e la parte inferiore del setto interatriale e la parte superiore del setto interventricolare Il riflesso dell'eco viene interrotto e le quattro camere del cuore comunicano tra loro. La valvola mitrale avanza e il volantino anteriore si avvicina al volantino della valvola tricuspide durante la sistole e si avvicina al setto ventricolare durante la diastole. Il periodo diastolico della valvola mitrale è un ponte sospeso e il tratto di efflusso ventricolare sinistro è ristretto. Dopo che il mezzo di contrasto a ultrasuoni è stato iniettato nella vena periferica, la pressione sistolica ventricolare sinistra era più alta di quella del ventricolo destro e la pressione ventricolare destra diastolica era leggermente più alta di quella del ventricolo sinistro. È stato osservato che l'agente di contrasto scorreva avanti e indietro nella parte superiore del difetto del setto ventricolare.
(4) Cateterismo cardiaco destro: il catetere può entrare nell'atrio sinistro dall'atrio destro o direttamente nel ventricolo sinistro dall'atrio destro. Esiste uno shunt da sinistra a destra nei livelli atriale e ventricolare Il contenuto di ossigeno nel sangue nell'atrio destro è superiore a quello nella vena cava e il contenuto di ossigeno nel sangue nel ventricolo destro può essere ulteriormente aumentato rispetto all'atrio destro. I pazienti con ipertensione polmonare possono mostrare shunt da destra a sinistra e aumento della resistenza vascolare polmonare. E la forma d'onda della pressione atriale destra della frattura valvolare mitrale può mostrare l'aumento dell'onda V causata dall'insufficienza della valvola atrioventricolare.
(5) La ventricolografia selettiva sinistra può mostrare che l'agente di contrasto fluisce nel ventricolo destro e / o nell'atrio destro attraverso il difetto del setto atriale e ventricolare; ritorna nell'atrio sinistro e destro attraverso il nucleo della valvola atrioventricolare. Può anche mostrare la dimensione del difetto del setto cardiaco e la malformazione della valvola atrioventricolare. In alcuni casi di sala comune, l'agente di contrasto iniettato nel ventricolo sinistro prima ritorna nell'atrio sinistro, quindi entra nell'atrio destro, nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare in sequenza; il tipo completo di agente di contrasto caso co-canale atrioventricolare restituisce il ritorno ventricolare nell'atrio sinistro e destro Allo stesso tempo, il ventricolo sinistro entra direttamente nel ventricolo destro attraverso il difetto del setto ventricolare e anche l'atrio sinistro, destro e il ventricolo destro, l'arteria polmonare si sviluppa contemporaneamente. Nel caso co-canale atrioventricolare, la posizione del lembo della valvola atrioventricolare si spostava sull'apice e sul difetto del setto ventricolare e il tratto di efflusso del ventricolo sinistro era stretto e lungo Il segno a collo d'oca appariva sull'angiografia ventricolare sinistra. Pertanto, l'angiografia ventricolare sinistra selettiva può identificare sia il primo che il secondo difetto del setto atriale ed è anche utile per l'identificazione del tratto comune atrioventricolare parziale e completo.
(6) La malformazione del tubo atrioventricolare con setto ventricolare completo e nessuna ipertensione polmonare, come una ridotta saturazione di ossigeno nel sangue arterioso, deve essere considerata come una singola malformazione atriale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi di malformazioni del tubo atrioventricolare deve essere identificata nelle seguenti malattie:
a) difetto del setto atriale secondario
È possibile identificare i seguenti punti:
1 Difetto del setto atriale secondario nell'area della valvola polmonare e soffio sistolico, senza soffio di rigurgito mitralico e tricuspide.
Difetto settale atriale a 2 fori di tipo secondario asse ECG deviazione destra, blocco ramo fascio incompleto destro, atrio destro, ventricolo destro aumentato. La malformazione del tubo atrioventricolare ha un asse elettrico distorto a sinistra e un blocco del ramo del fascio anteriore sinistro.
3 l'ecocardiografia e l'angiografia cardiovascolare possono mostrare difetti del setto ventricolare, divisione incrociata, malformazione della valvola atrioventricolare.
(due) difetto del setto ventricolare
Le malformazioni complete del tubo atrioventricolare hanno dimensioni diverse del difetto del setto ventricolare, simile al grande difetto del setto ventricolare, ma quest'ultima regione apicale non sente soffi sistolici di rigurgito mitralico. La diagnosi differenziale dipende dall'ecocardiografia e dall'imaging cardiovascolare.
(C) stenosi polmonare semplice
La semplice stenosi dell'arteria polmonare e la completa malformazione del tubo atrioventricolare possono rilevare soffio a getto nel secondo spazio intercostale del bordo sternale sinistro, ma il primo presenta lievi sintomi clinici, il secondo suono della valvola polmonare è indebolito o scomparso e non c'è valvola mitrale e tricuspide. Soffio chiuso incompleto, radiografia del torace a raggi X mostrava meno sangue polmonare, l'ecocardiografia può essere identificata.
(4) Altre malattie cardiache congenite
Come l'aspetto clinico della porpora, può essere erroneamente diagnosticata come tetralogia di Fallot, trasposizione delle grandi arterie, atresia tricuspide, drenaggio venoso venoso, ecc., Ma si possono identificare ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e angiografia cardiovascolare.
