pelle flaccida e rugosa
Introduzione
introduzione La dermatolisi, nota anche come cutis laxa o elastolisi generalizzata, è una malattia da rilassamento cutaneo causata da difetti congeniti nelle fibre elastiche della pelle e può invadere il corpo. Tessuto connettivo, che coinvolge la normale struttura e funzione degli organi cardiovascolari, respiratori, urinari e di altro tipo. Di solito diviso in due tipi: innato e acquisito. Il tipo congenito è autosomico recessivo o parzialmente dominante. Le persone acquisite non hanno alcun background genetico, nessuna storia familiare e spesso si basano su un'infiammazione secondaria a seguito di un'infiammazione cutanea.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
Il tipo congenito è autosomico recessivo o parzialmente dominante. Le persone acquisite non hanno alcun background genetico, nessuna storia familiare e spesso si basano su un'infiammazione secondaria a seguito di un'infiammazione cutanea.
(due) patogenesi
Il tipo congenito, dovuto all'anomalia del metabolismo degli ioni rame congenito, influisce sulla concentrazione dell'inibizione dell'elastasi, causando difetti e malattia dello sviluppo congenito della fibra elastica. Tipo ottenuto, spesso a causa di infiammazione della pelle secondaria a questa malattia.
Esaminare
ispezione
1. Tipo congenito: i sintomi della pelle si trovano poco dopo la nascita. Il primo edema cutaneo, dopo la comparsa di pelle flaccida, rilassamento rugoso, collo, viso, rughe delle palpebre più prominenti, mostra l'aspetto di primi e vecchi. La ptosi della mascella superiore può ostruire la linea di vista, il cedimento della mascella inferiore è formato dal valgo e la pelle della parete addominale e il collo sono rilassati e sporgenti. Altri organi sono danneggiati da fibre elastiche, rilassamento dei tessuti, spesso espettorato sacrale, diverticolo gastrointestinale, prolasso della mucosa e dilatazione cardiovascolare o aneurisma. Inoltre, possono esserci emangioma anulare corneale, crack linguale, ugola, allentamento dei denti, gonfiore della mucosa faringea, rilassamento delle corde vocali, raucedine, assottigliamento dei capelli e displasia genitale. Le aree comuni colpite dalla pelle sono principalmente viso, palpebre, orecchie e collo. Appare nelle rughe del polso, del ginocchio, della caviglia e dell'addome.
2. Tipo acquisito: di solito in età adulta, alcuni possono avere prima un'infiammazione della pelle, dopo il rilascio e il rilassamento dei tessuti elastici, come eczema, eritema polimorfo, orticaria, angioedema, sintomi di rilassamento cutaneo che possono verificarsi, ma nessun tipo congenito Le caratteristiche dei disturbi dello sviluppo.
Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Restringimento sulla superficie delle lesioni cutanee sotto stimolazione a freddo: nella clinica compaiono papule o noduli dolorosi singoli o raggruppati e la leiomiomatosi cutanea deve essere presa in considerazione quando la superficie della lesione viene ridotta sotto stimolazione a freddo. Il leiomioma cutaneo è un tumore benigno composto da fascia cutanea, muscolatura liscia mesoteliale o vascolare. Ci sono pochi muscoli lisci della pelle, che si trovano principalmente nei muscoli pelosi vicino ai follicoli piliferi, le fibre muscolari intorno ai vasi sanguigni sottocutanei profondi, i fasci muscolari lisci nello scroto e nelle labbra.
