processo ombelicale
Introduzione
introduzione Il processo ombelicale è un tipo comune di malformazione congenita della parete addominale, dovuta a ipoplasia congenita della parete addominale, che forma un difetto nella parete addominale attorno al cordone ombelicale, portando a una malformazione neonatale del prolasso viscerale addominale. Poiché la malattia è associata ad anomalie cromosomiche, i bambini malati possono essere accompagnati da malformazioni di altri organi mentre soffrono di rigonfiamento ombelicale. La mortalità impropria è alta. La maggior parte dei bambini malati ha bisogno di un intervento chirurgico subito dopo la nascita, altrimenti è difficile per il bambino malato sopravvivere a causa di ulcerazione cutanea locale, necrosi e infezione. In alcuni casi, la capsula viene gradualmente fibrillata per formare una cicatrice, che protegge i visceri e previene la morte precoce. Il tasso di mortalità di questa malattia è correlato al tempo di trattamento e, se necessario, l'intervento deve essere eseguito il prima possibile. La malattia ombelicale è il rigonfiamento ombelicale del neonato. "Certificato di correzione e prescrizione": "A causa del bagno appena nato, il cordone ombelicale non è stretto e l'acqua è immersa all'interno. Dopo il periodo postpartum, la luce ombelicale svolazza come un colpo, e l'espettorato gira leggermente, e la stanza è inorridita." Displasia ombelicale, o pianto eccessivo, tosse grave, ecc., Con conseguente aumento della pressione addominale, con conseguente compressione dell'intestino nell'ombelico. La maggior parte può guarire se stessa. Tuttavia, se l'età ha più di due anni, dovrebbe essere trattata con ernia ombelicale.Pensare la resezione chirurgica e la riparazione.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia
Il rigonfiamento ombelicale è causato dalla pausa nel processo di chiusura della cavità del corpo embrionale durante lo sviluppo embrionale. L'intestino embrionale precoce è differenziato dal sacco del tuorlo, e la parte centrale dell'intestino originale e il sacco del tuorlo sono collegati dal tubo del tuorlo. A causa della rapida crescita dell'asse dorsale durante lo sviluppo embrionale, quando l'asse dorsale cresce, la parete addominale attorno alla cavità del cordone ombelicale aperto forma una ruga simile a una forma simile a una borsa, che si contrae dalla periferia al centro. Può essere diviso in 4 aree:
1 testa, lo strato del corpo formerà la parete toracica, la parete addominale superiore e il diaframma.
2 cercarie, lo strato del corpo e il sacco allantoico formeranno la parete addominale inferiore e la vescica.
3 Due tendini laterali formano la parete addominale su entrambi i lati.
Queste quattro creste si fondono verso il centro e l'apice forma un anello ombelicale. Durante questo processo, il tubo del tuorlo diventa gradualmente più piccolo, ma è ancora collegato tra il sacco del tuorlo e l'intestino e svolge un effetto di trazione sull'intestino. Poiché il tasso di crescita intestinale è più veloce della parete addominale, il tratto intestinale e altri organi interni vengono temporaneamente trascinati nel cordone ombelicale durante la sesta-decima settimana dell'embrione, diventando un'ernia ombelicale temporanea fisiologica. Dopo 10 settimane di embrioni, il volume della cavità addominale si espandeva rapidamente e la pelle e i muscoli della parete addominale crescevano rapidamente dal lato dorsale al lato ventrale e l'intestino e gli organi addominali tornarono nella cavità addominale. Alla dodicesima settimana dell'embrione, l'intestino centrale completa la normale rotazione, mentre la parete addominale si fonde al centro per formare l'anello ombelicale. Se la parete addominale è influenzata da determinati fattori durante lo sviluppo degli embrioni di cui sopra, si verificano ostacoli in una certa parte del processo di sviluppo e lo sviluppo di uno dei quattro espettorati è limitato, la pressione interna viene aumentata, la trazione del cordone ombelicale e della parete addominale anteriore sono adiacenti al cordone ombelicale. Difetti e, a causa del grado di inibizione dello sviluppo nei quattro espettorati, ci saranno corrispondenti deformità di rigonfiamento viscerale, come difetti di sviluppo cefalici: rigonfiamento ombelicale, espettorato, difetto sternale e cuore ectopico; difetti di sviluppo della cresta laterale: Rigonfiamento ombelicale, fessura addominale; difetti di sviluppo della cercaria: rigonfiamento ombelicale, valgo vescicale, fessura della vescica dell'intestino tenue, atresia anorettale.
(due) patogenesi
A seconda delle dimensioni del difetto, il rigonfiamento ombelicale può essere diviso in due tipi, piccolo e gigante.
1. Rigonfiamento ombelicale gigante (rigonfiamento ombelicale embrionale)
La pausa di sviluppo della parete corporea si verifica prima della decima settimana dell'embrione e il diametro del difetto è maggiore di 5 cm, pertanto l'intestino che è migrato verso l'esterno della cavità corporea 10 settimane fa non può essere reintrodotto nella cavità addominale più piccola e la crescita extra-addominale viene mantenuta per tutto il periodo fetale. Il difetto della parete addominale sopra il cordone ombelicale è spesso più di quello della parte inferiore. Pertanto, il fegato, la milza e il pancreas possono sporgere verso l'esterno del corpo, in particolare il fegato. A causa del suo grande volume e posizione, è più probabile che si gonfi, che è un segno di rigonfiamento ombelicale gigante. I visceri del rigonfiamento ombelicale sono circondati da una capsula, che è composta da un amnione e una fusione intima corrispondente al peritoneo dello strato parietale e uno strato di tessuto connettivo simile alla gelatina (gelatina di facocero) tra i due. Leggermente bianco e trasparente, da 1 a 2 mm di spessore, spessore irregolare. Una tensione residua del cordone ombelicale è visibile nella o vicino alla metà inferiore del rigonfiamento ombelicale gigante.
2. Piccolo rigonfiamento ombelicale (rigonfiamento ombelicale fetale)
Lo strato corporeo che forma la parete addominale sembra avere una pausa di sviluppo dopo 10 settimane e il difetto della parete addominale è inferiore a 5 cm. A questo punto, la cavità del corpo ha un volume considerevole e parte dell'intestino può anche essere incorporata nella cavità addominale. Il ceppo residuo del cordone ombelicale è al centro della capsula. La base allargata del cordone ombelicale, nota anche come ernia del cordone ombelicale. C'è una fistola intestinale nella capsula e gli organi interni come fegato e milza non sono prominenti nel corpo.
3. Associato a deformità
Nel 1986, Moore riferì che in 490 casi di malformazione della parete addominale, il rigonfiamento ombelicale rappresentava 287 casi, il 54% dei quali era associato a malformazione, che era correlata all'eredità. La China Medical University ha riferito che 17 dei 56 casi di rigonfiamento ombelicale erano associati ad altre malformazioni, pari al 30,4% e 7 casi con più di 2 malformazioni, pari al 12,5%.
L'espansione ombelicale può essere combinata con la presenza di dotto arterioso pervio, diverticolo di Mcckel, chiusura uretrale uterina, assenza di colon, valgo vescicale, duplicazione intestinale, displasia e difetti diaframmatici, malformazione del torace e dell'addome incompleta e pausa dello sviluppo della parete addominale Malattie correlate, mentre la malrotazione intestinale è la malformazione concomitante più comune.
Inoltre, si possono verificare rigonfiamenti ombelicali in molte sindromi cromosomiche, come le sindromi cromosomiche 13-15, 16-18 e 21-trisomia. Il 40% dei bambini con gonfiore ombelicale può essere combinato con altre malformazioni congenite come labbro leporino, multi-dito, cardiopatia congenita. Se il rigonfiamento ombelicale è accompagnato da una lingua gigante e la lunghezza e il peso corporeo superano il livello normale, si chiama rigonfiamento ombelicale - lingua gigante - sindrome gigante, a volte accompagnata da ipoglicemia e ipertrofia viscerale (sindrome di Beckwith-Wiedemann).
Contell Five-Link è un altro tipo di rigonfiamento ombelicale causato da una pausa nello sviluppo dei pidocchi. Le prestazioni del rigonfiamento ombelicale addominale con fessura sternale distale, difetto del muscolo iliaco della linea mediana anteriore, pericardio e cavità addominale, displasia intracardiaca (come difetto del setto ventricolare, quadrupla di Fallot, ecc.) E spostamento del cuore in avanti. Il cuore batte attraverso la capsula trasparente e talvolta la fistola intestinale può penetrare nel pericardio attraverso il difetto del diaframma.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Prospettiva toracica per esame ombelicale
Rigonfiamento ombelicale gigante
Il diametro dell'anello difettoso della parete addominale supera i 5 cm, a volte fino a 10 cm, e il diametro della parte sporgente tende ad essere grande: un tumore come un taro può sporgere al centro dell'addome e il cordone ombelicale è attaccato alla sommità della capsula. Dopo la nascita, la capsula può essere vista attraverso la membrana trasparente.Oltre all'intestino tenue e al colon, il contenuto della capsula comprende fegato, milza, pancreas e persino la vescica. Dopo 6-8 ore, a causa della mancanza di afflusso di sangue alla parete della capsula e dell'esposizione all'aria, la capsula è diventata torbida e l'edema si è ispessito. Dopo 2-3 giorni, diventa secco, fragile, rotto e persino necrotico. La rottura della parete della capsula può portare all'infezione della cavità addominale e al rilascio degli organi interni della capsula.In casi gravi, il bambino può essere ucciso, quindi dovrebbe essere trattato in tempo.
Circa l'1% delle capsule dei bambini si rompe durante il parto o durante il travaglio, portando al prolasso viscerale. Una volta che la capsula viene rotta nell'utero, l'organo che è stato rimosso viene immerso a lungo nel liquido amniotico, la parete intestinale è edematosa, ispessita, la superficie è opaca e coperta di essudato infiammatorio. Ci sono molti cellulosa color meconio sulla superficie e cavità addominale Le infezioni secondarie hanno un tasso di mortalità molto elevato. Se la capsula si rompe durante il parto, il colore degli organi interni e dell'intestino è più luminoso e non c'è copertura di cellulosa gialla.Il trattamento di emergenza può salvare il bambino. Sebbene il tempo di rottura della capsula sia diverso, è possibile trovare la capsula residua. La pelle alla base della capsula può strisciare lungo la superficie della capsula, formando infine un tessuto connettivo che copre la superficie della capsula sotto la capsula. Le giunzioni della pelle e della capsula sono soggette a infezioni e possono diffondersi nella cavità addominale.
2. Piccolo rigonfiamento ombelicale: il diametro dell'anello del difetto della parete addominale è inferiore a 5 cm e sporge al centro dell'addome come una massa arancione o addirittura olivastra. Poiché il diametro della parte sporgente è spesso maggiore del diametro del difetto della parete addominale, può formare un addome centrale. della stessa. Gran parte del contenuto della capsula è solo l'intestino tenue e talvolta il colon trasverso. Quando si partorisce, se la parte ombelicale viene ingrandita, dovrebbe essere ligata al di sopra del cordone ombelicale per evitare che il tubo intestinale si leghi in esso, causando necrosi intestinale.
La diagnosi può essere confermata in base a sintomi e segni clinici.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale dei processi ombelicali
Il processo ombelicale deve essere differenziato dalla fessura addominale.Il punto principale della differenza è che il rigonfiamento ombelicale non ha una normale struttura ombelicale e che la capsula residua rotta si trova tra il tratto intestinale o gli organi interni. La posizione e la forma della fessura addominale, del cordone ombelicale e del cordone ombelicale sono normali, ma c'è una crepa nella parete addominale dell'ombelico e il tubo intestinale sporge dall'addome. La fluoroscopia del torace a raggi X e altri esami devono essere eseguiti prima dell'intervento chirurgico per capire se ci sono eventuali malformazioni di accompagnamento, in modo da essere trattati insieme durante l'operazione. L'esame ecografico addominale regolare durante la gravidanza può essere utilizzato per rilevare precocemente il rigonfiamento ombelicale in modo che il trattamento possa essere preso immediatamente dopo il parto.
1. Rigonfiamento ombelicale gigante: il diametro dell'anello difettoso della parete addominale è superiore a 5 cm, a volte fino a 10 cm e il diametro della parte sporgente è spesso grande, può sporgere al centro dell'addome come una massa simile a un taro e il cordone ombelicale è collegato alla capsula. top. Dopo la nascita, la capsula può essere vista attraverso la membrana trasparente.Oltre all'intestino tenue e al colon, il contenuto della capsula comprende fegato, milza, pancreas e persino la vescica. Dopo 6-8 ore, a causa della mancanza di afflusso di sangue alla parete della capsula e dell'esposizione all'aria, la capsula è diventata torbida e l'edema si è ispessito.
Dopo 2-3 giorni, diventa secco, fragile, rotto e persino necrotico. La rottura della parete della capsula può portare all'infezione della cavità addominale e al rilascio degli organi interni della capsula.In casi gravi, il bambino può essere ucciso, quindi dovrebbe essere trattato in tempo. Circa l'1% delle capsule dei bambini si rompe durante il parto o durante il travaglio, portando al prolasso viscerale. Una volta che la capsula viene rotta nell'utero, l'organo che è stato rimosso viene immerso a lungo nel liquido amniotico, la parete intestinale è edematosa, ispessita, la superficie è opaca e coperta di essudato infiammatorio. Ci sono molti cellulosa color meconio sulla superficie e cavità addominale Le infezioni secondarie hanno un tasso di mortalità molto elevato. Se la capsula si rompe durante il parto, il colore degli organi interni e dell'intestino è più luminoso e non c'è copertura di cellulosa gialla.Il trattamento di emergenza può salvare il bambino. Sebbene il tempo di rottura della capsula sia diverso, è possibile trovare la capsula residua. La pelle alla base della capsula può strisciare lungo la superficie della capsula, formando infine un tessuto connettivo che copre la superficie della capsula sotto la capsula. Le giunzioni della pelle e della capsula sono soggette a infezioni e possono diffondersi nella cavità addominale.
2. Piccolo rigonfiamento ombelicale: il diametro dell'anello del difetto della parete addominale è inferiore a 5 cm e sporge al centro dell'addome come una massa arancione o addirittura olivastra. Poiché il diametro della parte sporgente è spesso maggiore del diametro del difetto della parete addominale, può formare un addome centrale. della stessa. Gran parte del contenuto della capsula è solo l'intestino tenue e talvolta il colon trasverso. Quando si partorisce, se la parte ombelicale viene ingrandita, dovrebbe essere ligata al di sopra del cordone ombelicale per evitare che il tubo intestinale si leghi in esso, causando necrosi intestinale. La diagnosi può essere confermata in base a sintomi e segni clinici. linea di discontinuità
