displasia del corpo calloso
Introduzione
introduzione Il cervello umano è diviso in due emisferi e gli emisferi destro e sinistro sono collegati da un numero di fibre nervose, la più grande delle quali è chiamata corpo calloso. Il corpo calloso inizia a svilupparsi mentre l'embrione si sviluppa a 12 settimane di età e si forma tra le 17 e le 20 settimane di vita fetale. Durante questo periodo, molti fattori possono causare lo sviluppo della carcassa e il risultato è la cosiddetta displasia della carcassa. Tra i bambini con sviluppo normale, le possibilità di sviluppare displasia sono molto basse, ma per i bambini con disabilità dello sviluppo, l'incidenza può arrivare a due persone su 100.
Patogeno
Causa della malattia
Processo di sviluppo della carcassa:
Alla settima-decima settimana dell'embrione, il lato dorsale della placca terminale è generalmente ispessito e sopra di esso si forma un blocco articolare, che induce la crescita degli assoni emisferici cerebrali da un lato all'altro per formare un corpo calloso. Al 74 ° giorno dell'embrione, sull'embrione sono state osservate le prime fibre di corpo calloso e il corpo calloso è maturato a 115 giorni. Il corpo calloso è diviso in quattro parti: la bocca, il ginocchio, il corpo e la pressione.La sequenza di sviluppo è dalla parte anteriore a quella posteriore, proprio di fronte all'ordine di maturità. Se il blocco articolare non induce gli assoni ad attraversare la linea mediana dal lato dell'emisfero cerebrale all'emisfero cerebrale controlaterale, il corpo calloso non può formarsi.
Possibili cause di displasia:
Infezione intrauterina precoce, ischemia e altre cause possono causare displasia nella parte anteriore del cervello, perdita del corpo calloso e lesioni tardive possono causare displasia del corpo calloso. Di solito il corpo e il ginocchio sono coinvolti per primi, ma anche il ginocchio e la parte della pressione sono coinvolti contemporaneamente, ma il ginocchio è coinvolto solo nel ginocchio e solo nel cervello anteriore senza crepe. Tuttavia, Barkovich (1988) ritiene che la displasia del corpo calloso sia dovuta a uno stadio precursore alterato della formazione del corpo calloso e non si verifica durante la formazione della carcassa. La displasia della carcassa ha anche una base genetica.
Le cause della displasia includono i seguenti fattori:
(1) Tossicità - fattori metabolici, come l'alcolismo materno o il diabete durante la gravidanza, il feto stesso soffre di alcune malattie metaboliche.
(2) Anomalie cromosomiche, la più comune è la trisomia 8 o la trisomia 18.
(3) Le anomalie geniche o alcune sindromi speciali (come la sindrome di Aicardi) sono ereditate da eredità dominante, recessiva o sessuale.
(4) Il cervello del feto è infetto all'inizio della gravidanza.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame CT del cervello di routine del sangue
I suoi sintomi e segni clinici sono correlati alle altre malformazioni cerebrali combinate, poiché l'ipoplasia congenita del corpo calloso o la mancanza di se stessa generalmente non producono sintomi. Nei pazienti adulti, utilizzando complessi metodi di esame psicometrico, si può riscontrare che ci sono lievi ostacoli alla trasmissione delle informazioni nei due emisferi. I pazienti neonati o neonati possono essere caratterizzati da testa sferica, ampia distanza dell'occhio e malformazione cerebrale gigante.La maggior parte delle caratteristiche della displasia o dell'assenza del corpo calloso si trovano nelle scansioni TC di sospetto idrocefalo. Possono verificarsi lievi ritardi mentali o lievi disabilità visive o disturbi della localizzazione cross-tattile. Nei casi più gravi, possono verificarsi ritardo mentale ed epilessia. A causa dell'idrocefalo può verificarsi un aumento della pressione intracranica. I bambini hanno spesso lo stato di espettorato e segni del tratto piramidale. X-4 ereditario sessuale, caratterizzato da convulsioni per diverse ore dopo la nascita e grave ritardo dello sviluppo.
L'ipoplasia della carcassa può essere suddivisa in tutto o in parte nella mancanza di, spesso combinata con altre anomalie dello sviluppo del cervello, o parte di altre sindromi. Le malformazioni comuni della fusione includono: Chiari di tipo II, malformazione di Dandy-walker, cisti intracerebrale, disturbo della migrazione neurologica (comune sostanza grigia ectopica e paralisi cerebrale), gonfiore cerebrale o deformità della linea mediana del viso, giro cingolato e setto trasparente. Idrocefalo e piccole deformità cerebrali. L'ipoplasia della carcassa semplice non presenta sintomi evidenti, la maggior parte dei quali si riscontra nell'età adulta e nell'infanzia.Se accompagnati da altre malformazioni, spesso si manifestano sintomi come ritardo mentale ed epilessia. Le prestazioni di CT e MRI sono:
1. La fessura longitudinale è vicina alla parte anteriore del terzo ventricolo (la fessura longitudinale dello stadio embrionale è collegata con il compartimento trasparente ed è chiusa dal corpo calloso. Se la bocca non è sviluppata, la fessura longitudinale comunica con il compartimento trasparente e raggiunge direttamente la parte anteriore del terzo ventricolo. Al più tardi, indipendentemente dalla displasia o displasia del corpo calloso, la parte longitudinale del corpo calloso è la manifestazione più comune.
2, tutto o parte del corpo calloso è assente e alcune carenze si verificano spesso nel corpo calloso. Ippocampo, mancanza di commessura anteriore o posteriore.
3. Il corno anteriore del ventricolo laterale è spostato verso l'esterno e il lato laterale del ventricolo laterale ha un'impressione depressa. Il motivo è che il corpo calloso anteriore che originariamente collegava gli emisferi su entrambi i lati è assente.Le fibre che originariamente collegavano gli emisferi su entrambi i lati dell'emisfero sono ora disposte longitudinalmente, situate sul bordo interno del ventricolo laterale, comprimendo i ventricoli laterali, formando un'impressione. Le corna anteriori dei ventricoli su entrambi i lati della deformità sono separate l'una dall'altra per formare una forma a pipistrello.
4, la separazione del corpo del ventricolo laterale, parallele l'una all'altra, viste principalmente nell'immagine della sezione trasversale, può essere l'unica manifestazione di ipoplasia della carcassa lieve.
5, la parte del corpo del corpo è assente, in modo che l'area del triangolo della camera laterale sia ingrandita.
6. Il solco sul lato interno dell'emisfero cerebrale è disposto radialmente (sull'immagine sagittale).
7. L'ippocampo è sottosviluppato, portando ad un allargamento del coma laterale. La displasia della sostanza bianca profonda è anche la causa dell'allargamento ventricolare laterale.
8. Il terzo ventricolo è elevato in posizione e si espande in modo sacro, separando le vene cerebrali interne su entrambi i lati.
9. Una grande cisti si forma nella fessura longitudinale tra gli emisferi su entrambi i lati: la cisti e il terzo ventricolo sono separati, con o senza traffico tra i ventricoli laterali. La cisti può trovarsi solo su un lato della paralisi cerebrale, o attraverso il cervello, su entrambi i lati della paralisi cerebrale.
10, il corpo calloso può essere combinato con il lipoma, il lipoma può anche estendersi a tutte le parti del corpo calloso.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale
Deformazione della sella: la sella vuota è lo spazio subaracnoideo dal setto della sella e dal gambo ipofisario alla giunzione della sella, che è riempita di liquido cerebrospinale, in modo che la deformazione dell'allargamento della sella, la compressione ipofisaria e l'appiattimento. (sindrome della sella vuota, ESS) si riferisce a sindromi in cui la sella viene ingrandita e il tessuto ipofisario viene spremuto, tra cui mal di testa, compromissione della vista, rinorrea del liquido cerebrospinale, disfunzione endocrina, ipertensione, obesità, ecc.
Aumento e assorbimento della sella: più comune nei tumori dell'ipofisi, craniofaringioma, meningioma, adenocarcinoma ipofisario e aumento della pressione intracranica causata da vari motivi.
Deformazione della sella: il craniofaringioma spesso accorcia la sella appiattita e il glioma del tratto ottico rende la sella a forma di zucca; il tumore parassita può causare un segno "bilaterale" nella parte inferiore della sella.
Spostamento della calcificazione del calcio: la calcificazione pineale è comune negli adulti ed è più probabile che si verifichi con l'età: circa il 75% degli adulti normali mostra calcificazione pineale nelle scansioni TC. Il diametro è generalmente compreso tra 3 e 5 mm, ma a volte può essere più ampio. L'area di calcificazione pineale è ampia e dislocata, e appare nei bambini e si dovrebbe considerare se esiste una possibilità di tumore nella regione pineale.
