Valvola tricuspide abbassata
Introduzione
introduzione La valvola tricuspide è spostata sul ventricolo destro, principalmente i lobi settali e posteriori, che sono spesso attaccati alla parete ventricolare destra dell'apice prossimale piuttosto che all'anello fibroso della valvola tricuspide. La posizione del volantino anteriore è normale, quindi a destra Il ventricolo è diviso in due cavità: la parete ventricolare sopra la valvola deformata è sottile e l'atrio destro è collegato a una grande camera cardiaca. È il "ventricolo destro atrializzato" e la sua funzione è uguale a quella dell'atrio destro. La camera cardiaca sotto la valvola malformata comprende L'apice e il tratto di efflusso sono "ventricoli destra funzionali", che funzionano come il solito ventricolo destro, ma la camera del cuore è relativamente piccola. Spesso accompagnato da difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, stenosi polmonare o atresia. Può verificarsi un aumento della pressione atriale destra, momento in cui un difetto del setto atriale o un forame ovale aperto possono causare uno shunt e una porpora da destra a sinistra.
Patogeno
Causa della malattia
La lesione primaria è il volantino della valvola tricuspide e la displasia ventricolare destra con i lobi valvolare e posteriore che scendono verso il ventricolo destro, attaccati alla parete ventricolare destra sotto l'annulus tricuspide dal muscolo papillare cordale. I lembi della valvola tricuspide si ingrandiscono o si restringono e la deformazione ispessita viene spesso accorciata. Le lesioni coinvolgono più spesso i lobi, seguiti dai lembi posteriori e i lobi e i lobi posteriori possono essere parzialmente assenti. Le lesioni che coinvolgono il volantino anteriore sono rare. Il volantino anteriore ha origine dal normale anulus tricuspide, che può essere ingrandito, come una vela, e talvolta ha molti piccoli fori che sono attaccati alla parete ventricolare da corde e muscoli papillari accorciati e sottosviluppati. Il volantino che si muove verso il basso divide il ventricolo destro in due parti: il ventricolo allargato sopra il volantino si chiama ventricolo ventricolare e la sua funzione è simile a quella dell'atrio destro; la parte inferiore del volantino è il ventricolo destro funzionale. L'atrio destro viene ingrandito e la fibrosi del muro è ispessita. L'atrio destro e il ventricolo destro altamente allargato a parete sottile si collegano in una grande camera cardiaca, che agisce per immagazzinare il sangue, mentre il ventricolo destro funzionale sotto i volantini funziona per scaricare il sangue. I casi di dislocazione valvolare tricuspide mostrano spesso una disfunzione dovuta all'allargamento dell'anulus tricuspide e del ventricolo destro e all'anomalia del foglietto. Se il bordo libero del volantino è parzialmente aderito, il volantino anteriore allargato può causare diversi gradi di stenosi tricuspide a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno tra il ventricolo atriale e il ventricolo destro funzionale. L'anatomia del nodo atrioventricolare e del fascio atrioventricolare è normale, ma il ramo del fascio destro può essere ispessito dalla compressione endocardica per produrre un blocco del ramo del fascio destro. In circa il 5% dei casi, il fascio di conduzione del Kent anormale presenta una sindrome pre-eccitazione. Circa il 50-60% dei pazienti con patologia valvolare tricuspide presenta un difetto del forame ovale o del setto atriale Il livello atriale mostra uno shunt da destra a sinistra, la saturazione arteriosa di ossigeno diminuisce e la porpora appare clinicamente. Altre malformazioni includono stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, tetralogia di Fallot, dislocazione aortica, coartazione aortica e stenosi mitrale congenita.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Angiografia selettiva elettrocardiogramma
(A) Esame radiografico: i casi tipici hanno mostrato un allargamento atriale destro e il tratto di efflusso ventricolare destro spostato verso l'esterno, il mediastino superiore ristretto, la struttura vascolare polmonare era normale o ridotta. In alcuni casi, l'ombra del cuore può essere priva di segni anomali.
(B) Esame dell'ECG: manifestazioni tipiche dell'ipertrofia atriale destra, punta alta dell'onda P, blocco di branca destra incompleto o completo. L'asse destro dell'asse elettrico è distorto, la tensione dell'onda R dell'elettrocatetere è abbassata, l'intervallo PR è prolungato e c'è spesso un disturbo del ritmo sopraventricolare.Il 5% circa dei pazienti mostra una sindrome di pre-eccitazione di tipo B.
(C) sezione ecocardiografia ed esame Doppler: ha mostrato che il volantino anteriore della valvola tricuspide è aumentato, il range di attività è ampio. I volantini e i volantini posteriori sono ovviamente spostati verso il basso, displasia e scarsa mobilità. La valvola tricuspide è chiusa, la posizione della valvola viene spostata a sinistra e il setto interventricolare è anormale. L'atrio destro e l'atrio destro della stanza mostrano una grande cavità dell'atrio destro e la cavità ventricolare destra funzionale viene accorciata. L'esame Doppler può mostrare lo shunt orizzontale atriale da destra a sinistra e il rigurgito tricuspide.
(4) Catetere cardiaco destro e angiografia selettiva: la cavità dell'atrio destro è enorme, la pressione è aumentata e la curva di pressione un'onda e un'onda V sono entrambe elevate. Il ventricolo destro della stanza è una curva della pressione atriale, l'elettrocardiogramma intracardiaco è del tipo ventricolare destro e il difetto del setto atriale può entrare nell'atrio sinistro dall'atrio destro. Il livello atriale può presentare shunt da destra a sinistra, la pressione sistolica ventricolare destra aumenta la normale pressione diastolica e in alcuni casi è possibile misurare la differenza di pressione transvalvolare della valvola tricuspide. L'angiografia del cuore destro ha mostrato che l'atrio destro è stato notevolmente ingrandito per occupare la posizione del ventricolo sinistro e il ventricolo destro era situato nel tratto di efflusso del ventricolo destro. L'apertura della valvola viene spostata sul bordo sinistro della colonna vertebrale e il bordo inferiore del ventricolo destro mostra un anello tricuspide e un'altra tacca tra i ventricoli ventricolari e funzionali. Il tronco e i rami totali dell'arteria polmonare sono piccoli e l'atrio sinistro si sviluppa in anticipo con uno shunt da destra a sinistra a livello atriale.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia deve essere differenziata da altre malattie valvolari.L'identificazione clinica più importante è la displasia tricuspide e la carenza di mezza valvola tricuspide:
La maggior parte delle deformità valvolari tricuspide è accompagnata da un gran numero di rigurgito tricuspide, mentre altre malattie come displasia tricuspide, prolasso tricuspide, trauma, displasia ventricolare destra, endocardite, espansione dell'annulus tricuspide Può causare un gran numero di rigurgito tricuspide, ma queste malattie hanno le loro caratteristiche facilmente identificabili. Tuttavia, l'assenza di valvola tricuspide e displasia tricuspide presenta molte somiglianze con la deformità valvolare tricuspide e deve essere identificata con attenzione. Il principale punto di differenziazione è l'assenza della dilatazione ventricolare destra piuttosto che l'ipoplasia in assenza della destra; l'assenza di morfologia del volantino e l'effetto del lembo nella camera giusta aiuta a identificare. Questa diagnosi differenziale è importante per determinare chirurgicamente la procedura chirurgica. Il rigurgito tricuspidale, in alcuni casi, l'atrio destro e il volantino destro gravemente allargati e le aderenze della parete ventricolare destra causano l'illusione di anulus o volantino verso il basso, ma sezioni multiple identificano attentamente la non valvola inferiore, il ventricolare destro non è stretto Al contrario, il movimento contraddittorio del ventricolo destro allargato e non roomizzato può essere differenziato dalla lussazione verso il basso. L'esame radiografico ha mostrato che la maggior parte dei pazienti mostrava meno sangue polmonare e un marcato aumento dell'atrio destro e del ventricolo destro. Un piccolo numero di pazienti ha sangue polmonare normale e un leggero aumento del cuore destro. Tuttavia, né la radiografia né il catetere cardiaco possono mostrare i volantini, quindi l'accuratezza diagnostica della malformazione di Ebstein è limitata.
