Caratteristico desquamazione delle dita dei piedi
Introduzione
introduzione La sindrome linfonodale mucocutanea (MCLS), nota anche come malattia di Kawasaki, è una malattia pediatrica acuta da eruzione cutanea febbrile caratterizzata da vasculite sistemica. Nel 1967, il medico giapponese Kawasaki Fusuke riferì per la prima volta. Poiché questa malattia può causare gravi malattie cardiovascolari, facendo sì che le persone la prestino attenzione, negli ultimi anni l'incidenza è aumentata: nei casi ospedalizzati di malattie reumatiche nell'ospedale pediatrico di Pechino nel 1990, 67 casi di malattia di Kawasaki, 27 casi di febbre reumatica; le stesse informazioni di 11 ospedali in altre province e città La malattia di Kawasaki è il doppio del reumatismo. Ovviamente, la malattia di Kawasaki ha sostituito la febbre reumatica come una delle principali cause di malattie cardiache acquisite nei bambini in Cina. La malattia di Kawasaki è attualmente considerata una vasculite immuno-mediata che è temporaneamente inclusa nella malattia del tessuto connettivo.
Patogeno
Causa della malattia
La causa non è ancora chiara. La malattia è una certa epidemia e padrone di casa, le manifestazioni cliniche di febbre, eruzione cutanea, ecc., Presumibilmente correlate all'infezione. Si ritiene generalmente che sia una varietà di agenti patogeni, tra cui il virus Epstein-Barr, il retrovirus o lo streptococco, l'infezione da Propionibacterium. Nel 1986, l'attività della trascrittasi inversa nei supernatanti di colture di linfociti del sangue periferico è aumentata, suggerendo che la malattia può essere causata dal retrovirus. Tuttavia, la maggior parte degli studi non ha ottenuto risultati coerenti. In passato, è stato suggerito che il micoplasma, la rickettsia e gli acari della polvere sono i patogeni di questa malattia e non sono stati confermati. Alcune persone pensano che l'inquinamento ambientale o l'allergia chimica possano essere la causa della malattia.
1. Gamma globulina: studi hanno confermato che la gamma globulina endovenosa precoce più l'aspirina orale possono ridurre l'incidenza dell'aneurisma coronarico in questa malattia, va sottolineato che entro 10 giorni dall'insorgenza della malattia, l'infusione endovenosa giornaliera del farmaco Globulina 400 mg / kg, immissione da 4 a 4 ore per 4 giorni consecutivi; più aspirina orale 50 ~ 100 mg / kg · d punti da 3 a 4 volte, per 4 giorni consecutivi, dopo l'espettorato a 5 mg / kg · d.
2. Aspirina: l'aspirina orale precoce può controllare i processi infiammatori acuti e ridurre la malattia coronarica, ma nessuno studio controllato ha dimostrato che il trattamento con aspirina può ridurre l'incidenza di aneurismi coronarici. Il dosaggio è di 30-100 mg / kg al giorno, suddiviso in 3-4 volte.
3. Corticosteroidi: gli ormoni della corteccia surrenale sono sempre stati considerati avere un forte effetto antinfiammatorio, che può alleviare i sintomi, ma in seguito si è scoperto che i corticosteroidi sono inclini alla trombosi e impediscono la riparazione della malattia coronarica e promuovono la formazione di aneurisma. Pertanto, non dovrebbe essere usato da solo. Trattamento con corticosteroidi come il prednisone, a meno che non sia complicato da grave miocardite o febbre alta persistente. Casi gravi possono essere combinati con prednisone e aspirina.Per controllare l'infiammazione precoce della malattia, la risposta non è generalmente solo corticosteroidi.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettrocardiogramma ecocardiografia bidimensionale
Fase acuta
Aumento della conta dei globuli bianchi, fino a 20 × 109 / L, con spostamento a sinistra nucleare; lieve anemia; l'aumento delle piastrine nella seconda o terza settimana di malattia può raggiungere più di 500 × 109 / L; ESR aumentato fino a 60 mm / ora Sopra, la proteina C reattiva è positiva. Le immunoglobuline sieriche, in particolare l'aumento delle IgE, aumentano leggermente il complemento; aumenta la transaminasi sierica. Secondo gli organi colpiti, altre anomalie di laboratorio presentano ancora proteinuria e piuria; aumento dei linfociti del fluido cerebrospinale; elettrocardiogramma presenta bassa tensione, variazioni delle onde ST-T, lunghezza dell'intervallo PQ e QT e aritmia; esame a raggi X dell'ingrandimento del cuore; L'ecocardiografia bidimensionale può essere osservata nella dilatazione delle coronarie o nella formazione di aneurismi coronarici e la maggior parte delle arterie coronarie sinistra e destra sono coinvolte contemporaneamente.
2. Esame sierologico batterico, virale e delle infezioni
Nessun risultato positivo. Alcuni casi erano positivi per l'anticorpo anti-proteobatterio OX1q o l'antigene OX-X, ma il test sierologico specifico rickettsial era negativo.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Devono essere identificati con i seguenti sintomi:
Scarlattina: una malattia infettiva acuta causata dall'infezione da Streptococcus mutans che produce eritototossina, caratterizzata da febbre, mal di gola ed eruzione cutanea generalizzata.
Eritema polimorfico eritema polimorfico: noto anche come eritema polimorfo essudativo, è una malattia infiammatoria acuta della pelle con cause complesse. L'eruzione cutanea è pleomorfa, spesso accompagnata da un danno alla mucosa e la sua caratteristica lesione è l'eritema simile all'iride. La malattia è incline alla primavera e all'autunno ed è incline alla ricorrenza. Il tasso di incidenza più elevato è di 10-30 anni.
Vasculite nodulare (n. Dularvascul): una piccola vasculite della pelle che è principalmente causata dall'infiltrazione linfocitaria La caratteristica clinica è che si verifica negli adulti e piccoli noduli e superfici nodulari si verificano ripetutamente nei polpacci o nei piedi. Il colore della pelle è normale o rossastro, di solito è disposto lungo le vene superficiali, è leggermente doloroso o tenero e generalmente non presenta sintomi sistemici.Il decorso della malattia può variare da alcune settimane a diversi mesi.
