cervello olfattivo
Introduzione
introduzione Nessuna malformazione cerebrale olfattiva è una delle manifestazioni cliniche della sindrome alcolica fetale. La sindrome alcolica fetale (FAS) si riferisce all'alcolismo della madre durante la gravidanza, che provoca la crescita e lo sviluppo del feto nell'utero e dopo la nascita. Le principali caratteristiche cliniche della sindrome alcolica fetale sono: scarsa intelligenza, viso speciale e varie deformità. I neonati presentano spesso disturbi della suzione e del sonno. La maggior parte dei bambini ha irritabilità, iperattività e tremore. Questi sintomi sono simili alla sindrome da astinenza dall'alcol, tranne che per la persistenza.
Patogeno
Causa della malattia
Sindrome alcolica fetale - causa
La sua insorgenza può essere correlata al danno diretto del feto intrauterino da parte dell'alcol e si è constatato che l'iperplasia della placenta di un gran numero di madri che promuovono l'alcol può influenzare indirettamente la displasia o la malformazione fetale. Inoltre, la sindrome alcolica fetale può anche essere correlata agli effetti tossici dell'aldeide, un metabolita dell'ossidazione dell'alcool, sulle cellule, portando a disturbi dello sviluppo delle cellule nervose fetali.
Sindrome alcolica fetale - patogenesi
Sebbene questa sindrome fetale sia senza dubbio associata a un grave abuso di alcol nella madre, il meccanismo attraverso il quale l'alcol provoca questi effetti non è ben compreso nell'uomo e gli alcoli animali possono passare attraverso la placenta, sebbene gli effetti tossici dell'acetaldeide e del fumo e le carenze nutrizionali non possano essere pienamente L'esclusione dell'alcool nei topi, nei ratti, nei polli, nei maiali in miniatura e nei cani da lepre ha effetti embriotossici e teratogeni. È stato suggerito che il sangue contenente alcol attraverso la placenta e le prostaglandine elevate causate dall'alcol è un meccanismo per il danno dell'alcool alla crescita e allo sviluppo dell'embrione, ma non è stato confermato.
Clarren et al. Hanno trovato una vasta gamma di idrocefalo ectopico e ostruttivo gliale piale. L'idrocefalo può essere secondario al denso spostamento delle cellule gliali attorno al tronco encefalico, nonché alla traslocazione neuronale neuronale e alla displasia corpuscolare, mentre Peiffer e altri elencano una varietà di malformazioni generalizzate, inclusa la stessa sindrome di Dandy-Walker. Schizofrenia ectopica cerebellare, displasia del corpo calloso e malformazione cerebrale olfattiva.
Un bambino tipico con FAS è visto solo nei neonati nati da donne che sono estremamente abusate di alcol e che continuano a bere alcolici durante la gravidanza (la maggior parte ha tremori e lesioni al fegato). I limiti del grado di abuso di alcol nelle madri che sviluppano la sindrome di FAS e il periodo critico di FAS durante la gravidanza rimangono poco chiari. Si stima che i suddetti vari effetti teratogeni si manifestino nella fase embrionale, principalmente entro i primi due mesi di sviluppo embrionale. Altri effetti non teratogeni sono associati all'esposizione a livelli di alcol molto elevati negli embrioni in gravidanza.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame ecografico fetale sistemico del nervo olfattivo
Sindrome alcolica fetale - manifestazioni cliniche
1. Viso speciale e varie deformità: la lunghezza del feto interessato è relativamente corta; ci sono molti occhi corti, piccole pieghe nelle pieghe interne, strabismo nella miopia, rilassamento nel naso della sella e nelle narici e assottigliamento nel labbro superiore. Convesso medio, troppo lungo o assente; displasia piatta nel mezzo del viso, rotazione posteriore dell'orecchio o ipoplasia, retrazione mandibolare (infanzia), protrusione mandibolare o mascellare (adulto) Labbro della schisi e palatoschisi sono più comuni nella popolazione generale. I palmi presentano impronte longitudinali sul palmo, deformità della flessione delle dita e / o altre limitazioni del movimento articolare possono anche presentare malformazioni cardiache (in genere difetti del setto ventricolare) e anomalie dei genitali esterni. Con l'aumentare dell'età, potrebbero esserci idrocefali causati da microcefalia o deformità del tronco encefalico, meningocele e lipoma lombosacrale. Ci sono anche segnalazioni di corpo calloso, cervello olfattivo, malformazioni penetranti nel cervello, displasia talamica e ipotalamica e cambiamenti simili a spugne, nonché siringomielia.
La metà dei bambini che hanno superato il periodo neonatale non ha raggiunto il normale standard di peso, altezza e circonferenza della testa anche se avevano un ambiente ideale per la crescita.
2. I neonati mostrano spesso disturbi della suzione e del sonno, la maggior parte dei bambini ha irritabilità, iperattività e tremore, che sono simili alla sindrome da astinenza dall'alcol, tranne che per la persistenza.
3. I bambini hanno spesso diversi gradi di ritardo mentale: la distrazione esistente, la disattenzione, l'iperattività e l'incompatibilità motoria fine, questi sono sintomi importanti dei bambini nella prima infanzia, questo bambino può spesso essere diagnosticato come attenzione Sindrome da difetto di forza. L'80% dei bambini con sindrome alcolica fetale può avere disturbi del linguaggio, principalmente a causa della difficoltà nel pronunciare parole singole o frasi intere.
complicazioni:
Diverse manifestazioni possono verificarsi anche con grandi malformazioni vascolari, malformazioni renali o displasia, fistola urogenitale ureterale, emangioma di malformazione ossea. Pertanto, la disfunzione corrispondente può esistere allo stesso tempo.
Sindrome alcolica fetale - diagnosi
Principalmente secondo la storia della madre di abuso di alcol durante la gravidanza, il bambino ha un ritardo mentale e un viso speciale. La stagnazione dello sviluppo prenatale e postnatale e altre parti della deformità possono essere confermate.
Se il bambino ha solo manifestazioni parziali della sindrome, la madre è una bevitrice seria, la diagnosi è più difficile. La sindrome FAS, che non è completamente sviluppata, si chiama alcool fetale e la sua incidenza è più difficile da determinare.
Diagnosi differenziale:
Nota la differenziazione da altre malattie ereditarie con deformità facciali.
Sindrome alcolica fetale - controllare
Ispezione di laboratorio:
I ricercatori della Wayne University negli Stati Uniti hanno riferito in un nuovo numero del Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism di aver scoperto che l'estere etilico dell'acido grasso contenuto nel feto del feto è un biomarcatore molto affidabile che può mostrare il feto. In che misura è esposto all'ambiente alcolico. Questo biomarcatore può anche essere usato per studiare gli effetti dell'alcool sul cervello durante lo sviluppo fetale.
L'alcool si lega a un acido grasso specifico nel corpo per formare esteri etilici dell'acido grasso quando beve alcool. Questi biomarcatori si depositano nei tessuti umani e sono presenti anche nelle urine o nel feto fetali durante lo sviluppo fetale. Le feci fetali sono fecce verde scuro che si accumulano nell'intestino tenue dell'addome e vengono escrete quando il feto nasce o vicino alla nascita.
Altre ispezioni ausiliarie:
L'ecografia B prenatale può rivelare alcune ovvie deformità.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Da associare a disturbi dello sviluppo cerebrale, malformazione cerebellare, displasia cerebrale, con conseguente ritardo mentale. Il disturbo dello sviluppo del cervello dei bambini si riferisce a una condizione in cui la displasia cerebrale nei bambini è caratterizzata da una diminuzione dello sviluppo o del danno delle cellule nervose cerebrali causata da ritardo mentale e ritardo della crescita. Malformazione cerebellare: la cresta iliaca anteriore è quasi chiusa, il lobo frontale bilaterale è piccolo e il divario extra-cerebrale è ampio, lo sviluppo della testa è ovviamente limitato e c'è un fenomeno di sviluppo del cervello.
Sindrome alcolica fetale - manifestazioni cliniche
1. Viso speciale e varie deformità: la lunghezza del feto interessato è relativamente corta; ci sono molte lacrime oculari corte, strabismo evidente nelle pieghe interne, ptosi nella miopia, rilassamento nel naso o nelle narici e assottigliamento nel labbro superiore. Convesso medio, troppo lungo o assente; displasia piatta nel mezzo del viso, rotazione posteriore dell'orecchio o ipoplasia, retrazione mandibolare (infanzia), protrusione mandibolare o mascellare (adulto) Labbro della schisi e palatoschisi sono più comuni nella popolazione generale. I palmi presentano impronte longitudinali sul palmo, deformità della flessione delle dita e / o altre limitazioni del movimento articolare possono anche presentare malformazioni cardiache (in genere difetti del setto ventricolare) e anomalie dei genitali esterni. Con l'aumentare dell'età, potrebbero esserci idrocefali causati da microcefalia o deformità del tronco encefalico, meningocele e lipoma lombosacrale. Ci sono anche segnalazioni di corpo calloso, cervello olfattivo, malformazioni penetranti nel cervello, displasia talamica e ipotalamica e cambiamenti simili a spugne, nonché siringomielia.
La metà dei bambini che hanno superato il periodo neonatale non ha raggiunto il normale standard di peso, altezza e circonferenza della testa anche se avevano un ambiente ideale per la crescita.
2. I neonati mostrano spesso disturbi della suzione e del sonno, la maggior parte dei bambini ha irritabilità, iperattività e tremore, che sono simili alla sindrome da astinenza dall'alcol, tranne che per la persistenza.
3. I bambini hanno spesso diversi livelli di ritardo mentale, come distrazione, disattenzione, iperattività e incompatibilità motoria fine. Questi sono i sintomi principali dei bambini nella prima infanzia. Questo bambino può spesso essere diagnosticato come attenzione. Sindrome difettosa L'80% dei bambini con sindrome alcolica fetale può avere disturbi del linguaggio, principalmente a causa della difficoltà nel pronunciare parole singole o frasi intere.
complicazioni:
Diverse manifestazioni possono verificarsi anche con grandi malformazioni vascolari, malformazioni renali o displasia, fistola urogenitale ureterale, emangioma di malformazione ossea. Pertanto, la disfunzione corrispondente può esistere allo stesso tempo.
Sindrome alcolica fetale - diagnosi
Principalmente secondo la storia della madre di abuso di alcol durante la gravidanza, il bambino ha un ritardo mentale e un viso speciale. La stagnazione dello sviluppo prenatale e postnatale e altre parti della deformità possono essere confermate.
Se il bambino ha solo manifestazioni parziali della sindrome, la madre è una bevitrice seria, la diagnosi è più difficile. La sindrome FAS, che non è completamente sviluppata, si chiama alcool fetale e la sua incidenza è più difficile da determinare.
Diagnosi differenziale:
Nota la differenziazione da altre malattie ereditarie con deformità facciali.
Sindrome alcolica fetale - controllare
Ispezione di laboratorio:
I ricercatori della Wayne University negli Stati Uniti hanno riferito in un nuovo numero del Journal of Clinical and Experimental Research on Alcoholism di aver scoperto che l'estere etilico dell'acido grasso contenuto nel feto del feto è un biomarcatore molto affidabile che può mostrare il feto. In che misura è esposto all'ambiente alcolico. Questo biomarcatore può anche essere usato per studiare gli effetti dell'alcool sul cervello durante lo sviluppo fetale.
L'alcool si lega a un acido grasso specifico nel corpo per formare esteri etilici dell'acido grasso quando beve alcool. Questi biomarcatori si depositano nei tessuti umani e sono presenti anche nelle urine o nel feto fetali durante lo sviluppo fetale. Le feci fetali sono fecce verde scuro che si accumulano nell'intestino tenue dell'addome e vengono escrete quando il feto nasce o vicino alla nascita.
Altre ispezioni ausiliarie:
L'ecografia B prenatale può rivelare alcune ovvie deformità.
