vasculite sistemica
Introduzione
introduzione La vasculite sistemica è un gruppo di malattie infiammatorie caratterizzate da infiammazione e necrosi dei vasi sanguigni. Le manifestazioni cliniche variano in base al tipo, alle dimensioni, alla posizione e alle caratteristiche patologiche dei vasi interessati. Coinvolge spesso più sistemi in tutto il corpo, causando disfunzioni di più sistemi e di più organi, ma può anche essere limitato a un determinato organo. I siti più comuni di vasculite sistemica sono la pelle, i reni, i polmoni e il sistema nervoso. Le manifestazioni cliniche di questo gruppo di malattie sono complesse e varie e molte sono intrattabili.
Patogeno
Causa della malattia
La maggior parte delle cause sono troppo difficili e poco chiare: alcune cause sono più chiare lo scorso anno, come ad esempio innumerevoli allergie ai farmaci sierici e infezione da virus dell'epatite B. È stato confermato che è una causa comparativa di varie vasculiti, e quindi trovato citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, cellule T adulte. Il virus della leucemia può causare vasculite.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Saggio di immunoglobuline di routine del sangue angiografico per biopsia dell'arteria radiale citoplasmatica anti-neutrofili
1. La conta e la classificazione dei globuli bianchi sono per lo più da lievi a moderatamente elevate
Ci sono spesso cellule positive e anemia pigmentata positiva di malattie croniche. I sedimenti urinari possono avere un cast di globuli rossi. L'ESR può essere elevata durante il periodo attivo della granulomatosi di Wegener e dell'arterite a cellule giganti.
2. Le immunoglobuline hanno spesso un aumento policlonale
La RF positiva è più comune nei pazienti con vasculite giovanile e il 50% nella granulomatosi di Wegener. La deposizione di immunocomplessi (CI) nei tessuti interessati e di complessi immunitari circolanti elevati (CIC) contribuisce alla diagnosi.
Globulina fredda
La sua esistenza è diagnostica. Alti livelli di crioglobulina suggeriscono che la plasmaferesi dovrebbe essere trattata e la presenza di immunoglobulina monoclonale di crioglobulina suggerisce potenziali tumori.
4. Anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA)
È diviso in due tipi: tipo citoplasmatico (c-ANCA) e tipo perinucleare (p-ANCA). L'ANCA è associato alla vasculite sistemica, in particolare alla granulomatosi di Wegener e alla poliarterite microscopica, con tassi positivi del 90% (basati su c-ANCA) e del 70% (basati su p-ANCA).
5. Angiografia
È un importante strumento diagnostico per aiutare a comprendere la posizione, l'estensione, l'entità del coinvolgimento vascolare, l'impatto sul corpo e la prognosi.
6. Biopsia
La diagnosi della maggior parte della vasculite richiede questo risultato. Si consiglia di utilizzare un tipo aperto e la puntura spesso non prende la lesione.
La vasculite sistemica deve essere sospettata di febbre inspiegabile e coinvolgimento di più sistemi, in particolare coinvolgimento renale, sintomi ischemici, ecchimosi palpabili e neurite singola o multipla.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
L'infiammazione deve essere identificata in diverse parti dei polmoni: possono verificarsi lesioni diffuse, interstiziali o nodulari, che possono includere tosse, respiro corto e difficoltà respiratorie.
Rene: ematuria, proteinuria, alta incidenza, disfunzione renale spesso precoce.
Fegato: disagio epatico e danno epatico.
Cardiovascolare: non vi è alcun polso e la differenza nella pressione sanguigna tra i due arti aumenta.
Sistema nervoso: a causa della vasculopatia intracranica che causa sintomi di ischemia cerebrale, la vasculite intracranica può causare emorragia intracranica o lesioni nodulari. La fornitura di lesioni vascolari periferiche può causare neuropatia, sensazione neurologica e discinesia.
Rinofaringeo: nella granulomatosi di Wegener (una delle vasculiti), possono esserci lesioni granulomatose del rinofaringe, congestione nasale, sangue dal naso e altri sintomi.
Pelle: molte vasculiti possono causare eruzioni cutanee, alterazioni vascolari della pelle e talvolta l'eruzione cutanea è l'unica manifestazione clinica. Nella porpora allergica, ci possono essere punti di sanguinamento della pelle e punti di sanguinamento. Alcuni si manifestano come lesioni nodulari, che compaiono dopo le punture di zanzara e si trovano nella vasculite allergica e nella malattia di Behçet. Inoltre, ci sono dolori articolari, sintomi gastrointestinali e simili.
