Tipo di corpo inferiore sottile
Introduzione
introduzione La perdita di peso corporeo inferiore si riferisce ai sintomi clinici della perdita di peso corporeo inferiore causata da malattie come la lipodistrofia progressiva. È uno dei sintomi clinici della lipodistrofia progressiva. Lipodistrofia progressiva (nota anche come malnutrizione del grasso alla testa e al torace; malattia di Simons; sindrome di Seip-Laurence). È una rara caratteristica clinica e istologica della malattia del sistema nervoso autonomo caratterizzata da disturbi metabolici del tessuto adiposo ed è caratterizzata da una distribuzione bilaterale lenta e progressiva con un confine sostanzialmente simmetrico, atrofia o scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo, a volte combinato con limitata iperplasia del tessuto adiposo, ipertrofia. A causa della gamma di atrofia grassa, può essere suddivisa in lipodistrofia localizzata (malattia di Simons o malnutrizione del grasso della testa e del torace) e lipodistrofia sistemica (sindrome di Seip-Laurence).
Patogeno
Causa della malattia
L'eziologia di questa malattia non è chiara, più comune nelle donne, più di 5-10 anni prima e dopo l'insorgenza, distribuzione spesso simmetrica, progressi lenti. Rafforzare l'esercizio fisico, mangiare più frutta e verdura per integrare le vitamine per facilitare il recupero di questa malattia. È generalmente considerata una malattia anormale del metabolismo dei grassi associata a nervi autonomi.
patogenesi
Principalmente correlato a lesioni ipotalamiche e neuropatia simpatica post-gangliare associata a nervi spinali L'ipotalamo svolge un ruolo regolatore nelle gonadotropine, negli ormoni stimolanti la tiroide e in altre ghiandole endocrine e ha una stretta relazione anatomica con le fibre nervose simpatiche post-gangliari. Sembra esserci un confine tra la zona di scomparsa del tessuto adiposo distrofico e la zona normale o la zona obesa.Questo confine ha una certa relazione con il segmento del midollo spinale.In genere, il corpo è diviso in due parti, la parte superiore del corpo e la parte inferiore del corpo, con la vita da 1 a 2 come confine.
Un altro studio suggerisce che i componenti ipotalamici e ipofisari costituiscono un sistema di controllo della regolazione metabolica: la scomparsa del grasso e la promozione del fattore di trasferimento del grasso prodotto dal sistema può avere una storia di febbre acuta e difetti endocrini come ipertiroidismo, ipopituitarismo e L'encefalite, ecc., I fattori mentali di lesione, le mestruazioni precoci e la gravidanza possono essere incentivi.L'attuale visione del ruolo dei fattori genetici non è stata unificata.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Testosterone urinario tiroideo testosterone globulina (TBG) tiroxina (T4) tiroide iodio testosterone
Secondo la scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo, il tessuto normale di muscoli e ossa viene esaminato per la scomparsa del tessuto adiposo e il verificarsi di perdita di grasso sottocutaneo e normalizzazione può essere confermato combinando in diversi modi. Può essere diagnosticato in base ai suoi sintomi clinici.
Manifestazione clinica
1. La maggior parte dei pazienti è più comune nelle donne con insorgenza da 5 a 10 anni. L'insorgenza e il progresso sono più lenti I pazienti con esordio precoce della malattia spesso fanno scomparire il tessuto adiposo degli arti facciali o superiori, quindi si espandono verso il basso, coinvolgendo i glutei e le cosce, mostrando una simmetria generale. distribuzione. Il decorso della malattia dura da 2 a 6 anni e può essere interrotto dal paziente.L'espressione facciale delle guance e delle caviglie del paziente è allentata e perde la normale elasticità.Il grasso intorno alle guance e alle palpebre scompare, in modo che il paziente presenti un viso speciale.I glutei e i fianchi del paziente possono avere evidente sottocutaneo. Iperplasia dei tessuti, ipertrofia, ma le mani e i piedi sono spesso inalterati.
2. Il paziente può essere caratterizzato dalla scomparsa del tessuto adiposo, dall'obesità speciale e dal tessuto adiposo normale, che si combinano con le caratteristiche di base della malattia di costo in diversi modi. Secondo diverse combinazioni, può essere espresso come i seguenti tipi:
1 obesità normale nella parte inferiore del corpo;
2 perdita di peso nella parte superiore del corpo obesità del corpo inferiore;
3 semplici tipi di perdita di peso nella parte superiore del corpo;
4 parte superiore del corpo obesa;
5 tipi di perdita di peso corporeo inferiore;
6 tipo di perdita di peso corporeo;
7 mezza lunghezza obesi.
3. I pazienti possono essere associati a cambiamenti dell'umidità della pelle, anomalie della sudorazione, riduzione della tolleranza al glucosio nelle urine, instabilità vascolare della tachicardia, mal di testa vascolare, dolore addominale, vomito della pelle e disturbi dell'alimentazione delle unghie e altre disfunzioni autonomiche, i singoli casi possono essere combinati con la funzione endocrina Barriere, come displasia genitale, disfunzione tiroidea, acromegalia e disturbi mestruali. I sintomi tendono ad essere stabili entro 5-10 anni dall'esordio.
4. I muscoli del paziente, i peli delle ossa, il seno e le ghiandole sudoripare sono normali, nessun disturbo muscolare, la forza fisica della maggior parte dei pazienti non è influenzata e lo sviluppo fisico e mentale nel corso della malattia non è interessato. Recentemente ha riferito che la malattia di Hodgkin e la sclerodermia possono essere complicate.
5. I pazienti neonatali o neonatali con lesioni sistemiche congenite e lesioni multiple di organi, oltre a testa, viso e collo, tronco e arti, tessuto adiposo periferico sottocutaneo e viscerale possono anche essere accompagnati da iperlipidemia Epatosplenomegalia, pigmentazione della pelle e ipertrofia muscolare.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La malattia dovrebbe essere distinta dalle seguenti malattie:
1. Sul lato dell'atrofia laterale, l'atrofia facciale è progressiva e la pelle, il tessuto sottocutaneo e l'osso sono tutti coinvolti.
2. La distrofia muscolare localizzata, come il tipo faccia-spalla-tozzo, si manifesta con il deperimento dei muscoli facciali e la forza muscolare è indebolita L'EMG indica danni muscolari e resti di grasso sottocutaneo.
3. Eccessiva perdita di peso La maggior parte dei casi di eccessiva perdita di peso causata da varie cause può rilevare cause come tumori maligni, infezioni croniche e disfunzione gastrointestinale a lungo termine.
Ispezione di laboratorio:
La biochimica del sangue può avere bassi lipidi nel sangue e normali enzimi muscolari
Altre ispezioni ausiliarie:
1. La biopsia cutanea e del tessuto sottocutaneo ha mostrato atrofia del tessuto adiposo sottocutaneo e pelle normale.
2. L'elettromiografia mostra muscoli e nervi normali.
3. Si può riscontrare che gli ultrasuoni B riducono gli organi colpiti e diventano più piccoli.
Secondo la scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo, il tessuto normale di muscoli e ossa viene esaminato per la scomparsa del tessuto adiposo e il verificarsi di perdita di grasso sottocutaneo e normalizzazione può essere confermato combinando in diversi modi. Può essere diagnosticato in base ai suoi sintomi clinici.
Manifestazione clinica
1. La maggior parte dei pazienti è più comune nelle donne con insorgenza da 5 a 10 anni. L'insorgenza e il progresso sono più lenti I pazienti con esordio precoce della malattia spesso fanno scomparire il tessuto adiposo degli arti facciali o superiori, quindi si espandono verso il basso, coinvolgendo i glutei e le cosce, mostrando una simmetria generale. distribuzione. Il decorso della malattia dura da 2 a 6 anni e può essere interrotto dal paziente.L'espressione facciale delle guance e delle caviglie del paziente è allentata e perde la normale elasticità.Il grasso intorno alle guance e alle palpebre scompare, in modo che il paziente presenti un viso speciale.I glutei e i fianchi del paziente possono avere evidente sottocutaneo. Iperplasia dei tessuti, ipertrofia, ma le mani e i piedi sono spesso inalterati.
2. Il paziente può essere caratterizzato dalla scomparsa del tessuto adiposo, dall'obesità speciale e dal tessuto adiposo normale, che si combinano con le caratteristiche di base della malattia di costo in diversi modi. In base a diverse combinazioni, può essere espresso come segue: 1 obesità nella parte inferiore del corpo normale; 2 obesità nella parte inferiore del corpo; 3 tipi di perdita di peso nella parte superiore del corpo; 4 tipo di obesità nella parte superiore del corpo; 5 tipo di perdita di peso nella parte inferiore del corpo; 6 tipo di perdita di peso; digitare.
3. I pazienti possono essere associati a cambiamenti dell'umidità della pelle, anomalie della sudorazione, riduzione della tolleranza al glucosio nelle urine, instabilità vascolare della tachicardia, mal di testa vascolare, dolore addominale, vomito della pelle e disturbi dell'alimentazione delle unghie e altre disfunzioni autonomiche, i singoli casi possono essere combinati con la funzione endocrina Barriere, come displasia genitale, disfunzione tiroidea, acromegalia e disturbi mestruali. I sintomi tendono ad essere stabili entro 5-10 anni dall'esordio.
4. I muscoli del paziente, i peli delle ossa, il seno e le ghiandole sudoripare sono normali, nessun disturbo muscolare, la forza fisica della maggior parte dei pazienti non è influenzata e lo sviluppo fisico e mentale nel corso della malattia non è interessato. Recentemente ha riferito che la malattia di Hodgkin e la sclerodermia possono essere complicate.
5. I pazienti neonatali o neonatali con lesioni sistemiche congenite e lesioni multiple di organi, oltre a testa, viso e collo, tronco e arti, tessuto adiposo periferico sottocutaneo e viscerale possono anche essere accompagnati da iperlipidemia Epatosplenomegalia, pigmentazione della pelle e ipertrofia muscolare.
