Shunt intracardiaco da destra a sinistra
Introduzione
introduzione Il cuore ha un aumento da lieve a moderato della circolazione polmonare e vi è una differenza di pressione tra l'atrio destro allargato e il ventricolo destro funzionale e lo shunt intracardiaco è da destra a sinistra. Questo sintomo appartiene alla stenosi della sindrome di Ebstein.
Patogeno
Causa della malattia
Il flusso sanguigno della circolazione polmonare è ridotto e vi è una differenza di pressione tra l'atrio destro allargato e il ventricolo destro funzionale.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Elettrocardiogramma angiografia cardiovascolare selettiva Doppler ecocardiografia elettrocardiogramma dinamico (monitoraggio Holter) esame a raggi X mammografia
La diagnosi della sindrome di Ebstein, i sintomi e i segni clinici possono fornire suggerimenti importanti, ma per fare una diagnosi accurata dipende dai seguenti esami ausiliari, in particolare l'angiografia selettiva.
1. Elettrocardiogramma
L'ampiezza dell'onda P viene aumentata e / o ampliata e talvolta la tacca è visibile, con i cavi II, III, aVF e V1 più chiari. Alcune persone pensano che il grado di variazione delle onde P sia correlato alla prognosi: le persone con onde P normali sono spesso asintomatiche; quelle con anomalie significative non solo sono spesso sintomatiche ma anche muoiono rapidamente rapidamente in un breve periodo di tempo. L'intervallo PR è spesso prolungato e in quasi tutti i pazienti si osserva un blocco completo o incompleto del ramo del fascio destro. I cavi degli arti e quelli del torace destro hanno spesso tensioni basse. Occasionalmente, ipertrofia ventricolare destra, ma nessuna ipertrofia ventricolare sinistra.
Recentemente è stato sottolineato che il complesso QRS del cavo V1 ~ 4 è di tipo Qr con inversione dell'onda T, che è una specifica modifica dell'elettrocardiogramma di questa malformazione.
Circa il 5% al 25% dei pazienti con questa malformazione ha una sindrome di pre-eccitazione (tipo B). Tra quelli con cardiopatia congenita e sindrome di pre-eccitazione, il 30% erano malformazioni di Ebstein. Pertanto, clinicamente, in caso di cardiopatia congenita con sindrome di pre-eccitazione, si deve sospettare la possibilità di malformazione di Ebstein. Questa malformazione può verificarsi in una varietà di aritmie, con tachicardia sopraventricolare parossistica comune, anche senza sindrome di pre-eccitazione. Altre aritmie come la contrazione atriale prematura, il flutter atriale o la fibrillazione atriale sono visibili.
2. Ispezione a raggi X.
Nei pazienti con lieve deformità, l'ingrossamento del cuore non è evidente e il sangue polmonare è normale. Nei pazienti con deformità moderate o gravi, il cuore si espande ai lati, principalmente per l'allargamento dell'atrio destro. Sotto la fluoroscopia, il battito cardiaco non è evidente e non è commisurato al cuore allargato, simile ai segni radiografici di versamento pericardico o stenosi polmonare con insufficienza cardiaca. A causa dell'ingrandimento dell'atrio destro e dello spostamento del tratto di efflusso ventricolare destro a sinistra, l'ombra del cuore può essere quadrata o a forma di imbuto e alcune lesioni possono essere sferiche. Il sangue polmonare è ridotto e il nodo aortico è normale o piccolo.
3. Ecocardiografia
La manifestazione più tipica è un aumento dell'ampiezza dei lobi tricuspidi anteriori e un ritardo di chiusura (almeno 0,04 s dopo la chiusura della valvola mitrale). Inoltre, se la sonda viene posizionata nell'area in cui viene generalmente visualizzato il ventricolo destro, si può vedere la camera del cuore gigante (il ventricolo destro della stanza) e anche la pendenza EF della valvola tricuspide (il movimento di chiusura precoce della diastole) viene rallentata.
4. Cateterismo cardiaco destro
In passato, la sindrome di Ebstein era considerata molto pericolosa per il cateterismo cardiaco ed è soggetta a gravi aritmie e persino potenzialmente letali. Pertanto, se non si considera la cardiochirurgia, è meglio non eseguire questo controllo. Si ritiene ora che se la diagnosi clinica è sconosciuta, dovrebbe essere eseguita nonostante il pericolo. In condizioni di personale esperto e attrezzature di salvataggio, il pericolo non è grande. Un gruppo di 505 pazienti studiati a livello internazionale con questa malformazione, 363 pazienti sono stati sottoposti a cateterizzazione e angiografia e 100 pazienti avevano aritmia, tra cui 13 decessi.
Quando viene esaminato il catetere cardiaco destro, il catetere viene spesso arrotolato nell'atrio destro allargato. La manipolazione del catetere spesso invia la punta del catetere nell'atrio sinistro (attraverso la camera del cuore) ma è difficile accedere al ventricolo destro.
La pressione nell'atrio destro è più alta e la curva della pressione atriale destra mostra un aumento dell'onda e dell'onda v. Il ventricolo destro ha un'alta pressione diastolica e la pressione sistolica è normale o leggermente più alta. La pressione arteriosa polmonare è normale o bassa. Quando il catetere viene attirato dall'arteria polmonare al ventricolo destro o dal ventricolo destro all'atrio destro e la curva di pressione viene registrata in modo continuo, vi è una differenza di pressione sistolica su entrambi i lati della valvola polmonare e vi è una differenza di pressione diastolica su entrambi i lati della valvola tricuspide.
Nella maggior parte dei pazienti, esiste uno shunt da destra a sinistra a livello atriale e anche uno shunt orizzontale a sinistra può essere trovato a questo livello.
Dovrebbe essere specificamente menzionato qui che se la curva di pressione e l'elettrocardiogramma intracardiaco possono essere registrati contemporaneamente, si scopre spesso che esiste una zona di transizione tra l'atrio destro e il ventricolo destro funzionale. La pressione registrata nell'area è la stessa dell'atrio destro, mentre l'elettrocardiogramma intracardiaco è lo stesso del ventricolo destro. Questa zona di transizione è il ventricolo destro della stanza. Questa scoperta spesso contribuisce alla diagnosi della sindrome di Ebstein.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La diagnosi della sindrome di Ebstein, i sintomi e i segni clinici possono fornire suggerimenti importanti, ma per fare una diagnosi accurata dipende dai seguenti esami ausiliari, in particolare l'angiografia selettiva.
1. elettrocardiogramma;
2. ispezione a raggi X;
3. ecocardiografia;
4. Cateterismo cardiaco destro.
Dovrebbe essere specificamente menzionato qui che se la curva di pressione e l'elettrocardiogramma intracardiaco possono essere registrati contemporaneamente, si scopre spesso che esiste una zona di transizione tra l'atrio destro e il ventricolo destro funzionale. La pressione registrata nell'area è la stessa dell'atrio destro, mentre l'elettrocardiogramma intracardiaco è lo stesso del ventricolo destro. Questa zona di transizione è il ventricolo destro della stanza. Questa scoperta spesso contribuisce alla diagnosi della sindrome di Ebstein.
