Fibroelastosi endocardica
Introduzione
introduzione La fibroelastosi endocardica (EFE), nota anche come sclerosi endocardica, non è stata ancora chiarita. È un tipo comune di cardiomiopatia primaria nei bambini, noto anche come fibroelastosi endocardica primaria. Cardiopatie congenite come coartazione aortica, stenosi aortica, atresia della valvola aortica e altra fibroelastosi endocardica, chiamata fibroelastosi endocardica secondaria, il suo significato clinico dipende dal cuore primario Le malformazioni non sono incluse in questa sezione.
Patogeno
Causa della malattia
Già nel 1816, fu suggerito che questa malattia potesse essere causata da infezione intrauterina dell'infezione intrauterina. La causa della malattia non è ancora chiara e sono state proposte le seguenti opinioni:
1 infezione da virus: causata da una reazione infiammatoria causata da infezione virale durante il periodo fetale o postnatale. Si ritiene che il virus Coxsackie B, il virus della parotite e il virus della mononucleosi infettiva siano associati a questa malattia. Il virus Coxsackie B è stato isolato dal miocardio nei bambini con fibroelastosi endocardica e sono stati osservati cambiamenti istologici nell'istologia. Alcune persone inoculano il virus della parotite negli embrioni di pollo e le donne con parotite all'inizio della gravidanza possono sviluppare questa malattia nei bambini nati. È stato anche riferito che la miocardite diffusa causata dalla mononucleosi infettiva può progredire verso la fibroelastosi endocardica. Inoltre, dall'esame patologico della miocardite interstiziale e della morte per fibroelastosi endocardica, si scopre che i cambiamenti patologici di entrambi coesistono spesso e la miocardite cambia ovviamente nel breve decorso della malattia e la fibra elastica endocardica non prolifera; Lungo, dall'esordio alla morte per più di 4 mesi, il cambiamento della cardiomelite è lieve, la proliferazione delle fibre elastiche endocardiche è significativa, quindi si ritiene che la miocardite e la fibroelastosi endocardica possano manifestarsi in diversi periodi della stessa malattia, la miocardite è Il predecessore della fibroelastosi endocardica. Ci sono stati 102 casi di dati patologici nell'ospedale pediatrico di Pechino, tra cui 65 casi di miocardite, 4 dei quali si sono verificati nel periodo neonatale.
2 ipossia intrauterina causata da disturbi dello sviluppo endocardico.
3 fattori genetici: il 9% dei casi ha mostrato malattia familiare, che è considerata ereditaria autosomica.
4 Malattie metaboliche ereditarie: la fibroelastosi endocardica si è verificata nei bambini con malattia da accumulo di glicogeno cardiaco, mucopolisaccaridosi e carenza di carnitina.
5 secondari a cambiamenti emodinamici: quando si aumenta l'altezza ventricolare, aumenta la tensione della parete ventricolare e l'effetto emodinamico provoca la proliferazione delle fibre elastiche endocardiche, che è considerata una variazione non specifica della proliferazione delle fibre elastiche endocardiche.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Diagnosi ecografica delle malattie cardiovascolari
Le caratteristiche di questa malattia sono: la maggior parte dei bambini di età inferiore a 11 anni improvvisamente soffre di insufficienza cardiaca da 2 a 6 mesi; la radiografia del torace 2X allarga il ventricolo sinistro, il cuore batte debolmente; 3 il cuore non ha un soffio evidente; 4 ECG mostra il ventricolo sinistro Ipertrofia o inversione dell'onda T a V e 6 derivazioni. 5 ecocardiografia mostrava ingrandimento ventricolare sinistro, ispessimento dell'eco endocardico e ridotta funzione sistolica. Trombosi miocardica endocardica istologicamente confermata.
L'età di insorgenza di 2/3 bambini malati è entro 1 anno di età. Le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verificano spesso dopo infezioni respiratorie.
Sintomi generali
In base alla gravità dei sintomi, può essere suddiviso in tre tipi:
(1) fulminante: insorgenza improvvisa della malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia. Ci sono dispnea sibilante o rantoli secchi nei polmoni, il fegato è gonfio e si vede anche edema, entrambi i quali sono segni di insufficienza cardiaca congestizia. Un piccolo numero di bambini presentava shock cardiogeno, che presentava sintomi come irritabilità, carnagione grigia, arti freddi e freddi e polso accelerato e debole. Questo tipo di bambino malato ha più di 6 mesi e può causare morte improvvisa.
(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più rapida, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, rantoli bagnati nei polmoni. Alcuni bambini sviluppano embolia cerebrale a causa della perdita del trombo della parete. La maggior parte è morta per insufficienza cardiaca e un piccolo numero di trattamenti è stato alleviato.
(3) Tipo cronico: l'incidenza è leggermente lenta e l'età è superiore a 6 mesi. I sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti e la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini ne risentono. Può essere alleviato dopo il trattamento, può vivere in età adulta e può anche morire per insufficienza cardiaca ripetuta.
La maggior parte dei bambini malati è acuta. Il tipo cronico rappresenta circa 1/3. Ci sono meno casi nel periodo neonatale, spesso ristretti, e le manifestazioni cliniche sono sintomi di ostruzione ventricolare sinistra. Occasionalmente, nel palazzo si verifica insufficienza cardiaca e la morte avviene ore dopo la nascita.
2. Segni
Il cuore è ingrandito più che moderatamente e la regione anteriore del cuore può essere vista nei bambini cronici. I battiti dell'apice si sono indeboliti, il cuore sembra smussato, la tachicardia è troppo veloce, potrebbero esserci cavalli al galoppo, in genere nessun rumore o solo un lieve soffio sistolico. Un piccolo numero di pazienti con rigurgito mitralico o relativo rigurgito mitralico dovuto ad ingrossamento del cuore può sentire soffi sistolici all'apice, generalmente di grado da II a III.
3. Ispezione a raggi X.
L'allargamento ventricolare sinistro è evidente, l'ombra del cuore è generalmente allargata e l'ombra del cuore aortica è approssimata. Il battito cardiaco sinistro è indebolito. Soprattutto nella posizione obliqua anteriore sinistra, il battito ventricolare sinistro scompare e il battito ventricolare destro è normale. che significa. L'atrio sinistro aumenta spesso. I polmoni hanno una consistenza aumentata e i polmoni hanno evidente stasi del sangue.
4. Esame dell'ECG
La maggior parte ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra e il segmento ST e l'onda T sono cambiati. Insufficienza cardiaca a lungo termine, quando la pressione arteriosa polmonare è aumentata, può verificarsi ipertrofia ventricolare destra o ipertrofia ventricolare sinistra e destra simultanee. Inoltre, occasionalmente battiti prematuri e blocco atrioventricolare. Il tipo ristretto è l'ipertrofia ventricolare destra e l'asse destro dell'elettrocardiogramma.
5. Ecocardiografia
Si può vedere che la cavità ventricolare sinistra è ingrandita, l'ampiezza della parete posteriore del ventricolo sinistro è indebolita e l'eco dell'endocardio ventricolare sinistro è migliorata.
La disfunzione sistolica ventricolare sinistra, il tasso di accorciamento dell'asse corto e la frazione di eiezione erano ridotti.
6. Cateterismo cardiaco
Può mostrare l'atrio sinistro, la pressione media dell'arteria polmonare e l'aumento della pressione diastolica ventricolare sinistra. L'angiografia selettiva ventricolare sinistra ha rivelato un allargamento ventricolare sinistro e ritardato contrasto intraluminale. Il rigurgito mitralico e aortico sono comuni.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
L'iperplasia della fibra elastica endocardica deve essere differenziata dall'insufficienza cardiaca nei neonati con insufficienza cardiaca, nessun soffio evidente e ingrossamento ventricolare sinistro:
1 miocardite virale acuta: storia di infezione virale, prestazioni dell'elettrocardiogramma con bassa tensione dell'onda QRS, prolungamento del nuovo periodo QT e cambiamenti ST-T; e la fibrosi endocardica debole è ipertrofia ventricolare sinistra, RV5, 6 La tensione è alta e RV5 e 6 sono invertiti. La biopsia miocardica endometriale è talvolta necessaria per distinguere.
2 arteria coronaria sinistra originata da malformazione polmonare, a causa di ischemia miocardica, i bambini con estrema irritabilità, pianto, angina, elettrocardiogramma mostrano spesso il modello di infarto miocardico anteriore, I, aVL e RV5, aumento o caduta del segmento 6 ST E tipo di onda QS.
Sindrome da accumulo di glicogeno di 3 tipi di cuore: bambini con bassa forza muscolare, lingua grande, intervallo di PR del periodo CE spesso abbreviato, la biopsia ossea ossea può essere identificata.
4 stenosi aortica: pulsazione arteriosa degli arti inferiori indebolita o scomparsa, aumento della pressione arteriosa degli arti superiori, aumento del polso.
5 cardiomiopatia dilatativa: più comune nei bambini di età superiore ai 2 anni. Inoltre, deve essere differenziato da polmonite, bronchiolite, pericardite e versamento pericardico. In particolare, va notato che questa malattia è facilmente diagnosticata erroneamente come polmonite nella clinica ed è necessario prestare attenzione all'esame del cuore, che porterà a diagnosi e trattamento precoci. La radiografia del torace e l'ecocardiografia sono molto importanti per la diagnosi di questa malattia. Poiché il cuore sinistro del cuore gigante è vicino alla parete toracica e mal diagnosticato come versamento pleurico o tumore mediastinico, dovrebbe essere vigile.
Le caratteristiche di questa malattia sono: la maggior parte dei bambini di età inferiore a 11 anni improvvisamente soffre di insufficienza cardiaca da 2 a 6 mesi; la radiografia del torace 2X allarga il ventricolo sinistro, il cuore batte debolmente; 3 il cuore non ha un soffio evidente; 4 ECG mostra il ventricolo sinistro Ipertrofia o inversione dell'onda T a V e 6 derivazioni. 5 ecocardiografia mostrava ingrandimento ventricolare sinistro, ispessimento dell'eco endocardico e ridotta funzione sistolica. Trombosi miocardica endocardica istologicamente confermata.
L'età di insorgenza di 2/3 bambini malati è entro 1 anno di età. Le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verificano spesso dopo infezioni respiratorie.
Sintomi generali
In base alla gravità dei sintomi, può essere suddiviso in tre tipi:
(1) fulminante: insorgenza improvvisa della malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia. Ci sono dispnea sibilante o rantoli secchi nei polmoni, il fegato è gonfio e si vede anche edema, entrambi i quali sono segni di insufficienza cardiaca congestizia. Un piccolo numero di bambini presentava shock cardiogeno, che presentava sintomi come irritabilità, carnagione grigia, arti freddi e freddi e polso accelerato e debole. Questo tipo di bambino malato ha più di 6 mesi e può causare morte improvvisa.
(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più rapida, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, rantoli bagnati nei polmoni. Alcuni bambini sviluppano embolia cerebrale a causa della perdita del trombo della parete. La maggior parte è morta per insufficienza cardiaca e un piccolo numero di trattamenti è stato alleviato.
(3) Tipo cronico: l'incidenza è leggermente lenta e l'età è superiore a 6 mesi. I sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti e la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini ne risentono. Può essere alleviato dopo il trattamento, può vivere in età adulta e può anche morire per insufficienza cardiaca ripetuta.
La maggior parte dei bambini malati è acuta. Il tipo cronico rappresenta circa 1/3. Ci sono meno casi nel periodo neonatale, spesso ristretti, e le manifestazioni cliniche sono sintomi di ostruzione ventricolare sinistra. Occasionalmente, nel palazzo si verifica insufficienza cardiaca e la morte avviene ore dopo la nascita.
2. Segni
Il cuore è ingrandito più che moderatamente e la regione anteriore del cuore può essere vista nei bambini cronici. I battiti dell'apice si sono indeboliti, il cuore sembra smussato, la tachicardia è troppo veloce, potrebbero esserci cavalli al galoppo, in genere nessun rumore o solo un lieve soffio sistolico. Un piccolo numero di pazienti con rigurgito mitralico o relativo rigurgito mitralico dovuto ad ingrossamento del cuore può sentire soffi sistolici all'apice, generalmente di grado da II a III.
3. Ispezione a raggi X.
L'allargamento ventricolare sinistro è evidente, l'ombra del cuore è generalmente allargata e l'ombra del cuore aortica è approssimata. Il battito cardiaco sinistro è indebolito. Soprattutto nella posizione obliqua anteriore sinistra, il battito ventricolare sinistro scompare e il battito ventricolare destro è normale. che significa. L'atrio sinistro aumenta spesso. I polmoni hanno una consistenza aumentata e i polmoni hanno evidente stasi del sangue.
4. Esame dell'ECG
La maggior parte ha mostrato ipertrofia ventricolare sinistra e il segmento ST e l'onda T sono cambiati. Insufficienza cardiaca a lungo termine, quando la pressione arteriosa polmonare è aumentata, può verificarsi ipertrofia ventricolare destra o ipertrofia ventricolare sinistra e destra simultanee. Inoltre, occasionalmente battiti prematuri e blocco atrioventricolare. Il tipo ristretto è l'ipertrofia ventricolare destra e l'asse destro dell'elettrocardiogramma.
5. Ecocardiografia
Si può vedere che la cavità ventricolare sinistra è ingrandita, l'ampiezza della parete posteriore del ventricolo sinistro è indebolita e l'eco dell'endocardio ventricolare sinistro è migliorata.
La disfunzione sistolica ventricolare sinistra, il tasso di accorciamento dell'asse corto e la frazione di eiezione erano ridotti.
6. Cateterismo cardiaco
Può mostrare l'atrio sinistro, la pressione media dell'arteria polmonare e l'aumento della pressione diastolica ventricolare sinistra. L'angiografia selettiva ventricolare sinistra ha rivelato un allargamento ventricolare sinistro e ritardato contrasto intraluminale. Il rigurgito mitralico e aortico sono comuni.
