Angioedema
Introduzione
introduzione L'angioedema (angioedema), noto anche come orticaria gigante, è un edema localizzato che si verifica nel tessuto allentato sottocutaneo o nella mucosa e può essere suddiviso in tipi acquisiti ed ereditari. La malattia può manifestarsi solo nel glande, ma anche contemporaneamente all'orticaria. I bambini sono inclini all'edema del glande, che è caratterizzato dall'edema del prepuzio al glande, che è come una grande vescica. Ma non influenza la minzione. Si verifica spesso di notte e il prurito non è significativo: può risolversi dopo pochi giorni. Singolo o ripetuto nella stessa area, spesso combinato con orticaria. Quando c'è angioedema nella mucosa della gola, c'è nausea, fastidio alla gola, raucedine, difficoltà respiratorie e persino soffocamento. Generalmente nessun sintomo sistemico.
Patogeno
Causa della malattia
Cause di angioedema
L'angioedema acquisito è simile all'orticaria e può essere causato da fattori come droghe, cibo, inalazione o stimolazione fisica. L'angioedema ereditario è autosomico dominante, principalmente causato da difetti funzionali dell'inibitore dell'esterasi C1 (ClINH). Le lesioni cutanee sono gonfiore localizzato, bordi non chiari, colore della pelle o colore rossastro, superficie luminosa, sensazione elastica, principalmente angioedema singolo, occasionalmente multiplo; il prurito non è evidente, a volte lieve gonfiore e disagio. Di solito dura da 1 a 3 giorni e può gradualmente ridursi, ma può anche essere ripetuto nella stessa area.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Complemento siero Complemento siero C1q Complemento siero C4 Complemento siero Complemento siero C4 Attività del complemento totale siero (CH50)
Gli eosinofili nel sangue aumentano e le IgE possono aumentare. La mancanza di C1INH o solo C1INH inattivo nel siero di pazienti con angioedema carente di esterasi C1 può essere accompagnata da livelli anormali di componenti del complemento (C1, C4, C2) nel segmento anteriore del sistema del complemento.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
L'edema vascolare è facilmente confuso
1. Angioedema acquisito: si verifica principalmente nelle aree sciolte dei tessuti (come palpebre, labbra, lingua, genitali esterni, mani e piedi, ecc.). Le lesioni cutanee hanno un gonfiore limitato, il contorno non è chiaro, il colore della pelle o il colore rossastro, la superficie è luminosa, il tocco è elastico, per lo più singolo, a volte multiplo. Il prurito non è evidente e occasionalmente lieve gonfiore e disagio. Di solito dura da 1 a 3 giorni e può gradualmente ridursi, ma può anche essere ripetuto nella stessa area. Spesso accompagnato da orticaria, a volte accompagnato da edema della gola causato da difficoltà respiratorie e persino soffocamento che porta alla morte. Quando è coinvolto il tratto digestivo, potrebbero esserci sintomi come dolore addominale e diarrea.
2. Angioedema ereditario: la maggior parte dei pazienti inizia ad attaccare nei bambini o nell'adolescenza, spesso ricorrendo alla mezza età o persino alla vita, ma la frequenza e la gravità delle convulsioni dopo la mezza età saranno ridotte. Traumi o infezioni possono indurre la malattia. Più comuni in faccia, arti e genitali. Le lesioni cutanee sono edema sottocutaneo localizzato, non recesso, spesso singolo, coscientemente non pruriginoso. Può anche influenzare la cavità orale, la faringe, il tratto respiratorio e la mucosa gastrointestinale e altre prestazioni corrispondenti. Di solito scompare dopo 1 o 2 giorni.
