porpora trombocitopenica
Introduzione
introduzione La porpora trombocitopenica è caratterizzata da macchie sparse sugli arti o diffuse in tutto il corpo.I pazienti gravi con dolori articolari o dolori addominali, sangue nelle feci, vomito di sangue e collasso, ecc., Possono svilupparsi in nefrite purpurica. La porpora trombocitopenica è divisa in tipi primari e secondari. La porpora trombocitopenica primaria è una sindrome immunitaria che è una malattia emorragica comune. È caratterizzato dalla presenza di anticorpi anti-piastrine nella circolazione sanguigna, causando un'eccessiva distruzione delle piastrine e causando porpora; mentre i megacariociti nel midollo osseo sono normali o aumentati e sono immaturi. Secondo l'età di insorgenza, le manifestazioni cliniche, la conta piastrinica, la lunghezza della malattia e la prognosi, la malattia era divisa in acuta e cronica e la patogenesi e le prestazioni dei due erano significativamente diverse.
Patogeno
Causa della malattia
La causa della porpora trombocitopenica
L'eziologia e la patogenesi di questa malattia non sono state completamente chiarite. Il tipo acuto si verifica principalmente dopo che l'infezione virale respiratoria superiore acuta è guarita, suggerendo che la trombocitopenia è associata a una risposta immunitaria all'infezione primaria. Circa la metà dei pazienti cronici può rilevare anticorpi anti-piastrinici nel siero.
I. Anticorpi correlati alle piastrine Gli anticorpi anti-piastrinici sono presenti nel siero di pazienti ITP cronici. Se il plasma di un paziente ITP cronico viene consegnato a una persona normale, la trombocitopenia della persona normale può essere ridotta. Se una normale piastrina umana viene consegnata a un paziente ITP, la piastrina di input viene distrutta in breve tempo. È stato confermato che l'accorciamento della vita piastrinica nei pazienti ITP era dovuto alla presenza nel siero di anticorpi che distruggono le piastrine, chiamati anticorpi associati alle piastrine (PAIC3), il 95% dei quali erano di tipo IgG e una piccola quantità di IgM e IgM. Il complemento C3 (PAC3) associato alle piastrine è presente nella circolazione sanguigna dei pazienti ITP e il suo aumento è direttamente proporzionale all'aumento del PAIg.
In secondo luogo, il meccanismo di distruzione delle piastrine L'aspettativa di vita media delle piastrine è compresa tra 7 e 11 giorni, mentre la durata delle piastrine nei pazienti ITP è di soli 40-230 minuti. Poiché la milza contiene un gran numero di macrofagi, può produrre alte concentrazioni di anticorpi anti-piastrinici e il flusso sanguigno lento può bloccare le piastrine rivestite di anticorpi, quindi la milza diventa il sito principale della distruzione piastrinica. Anche il fegato e il midollo osseo sono luoghi in cui le piastrine vengono distrutte. La distruzione cronica delle piastrine ITP è causata dalla fagocitosi delle cellule dei macrofagi mediante il legame degli anticorpi anti-piastrinici ai loro antigeni associati. La distruzione acuta delle piastrine ITP è causata dall'adsorbimento degli antigeni virali sulla superficie delle piastrine e dal legame con gli anticorpi antivirali corrispondenti, con conseguente distruzione delle piastrine.
Terzo, disturbo della maturazione dei megacariociti Poiché piastrine e megacariociti hanno un antigene comune, gli anticorpi anti-piastrinici possono anche inibire i megacariociti del midollo osseo, causando disturbi della maturità, influenzando così la produzione di piastrine.
In quarto luogo, altri fattori 1, il ruolo degli estrogeni: il tipo cronico è più comune nelle donne in età fertile, facile da ricadere durante la gravidanza, suggerendo che gli estrogeni possono avere un ruolo nella patogenesi di questa malattia, può essere che gli estrogeni possano aumentare la fagocitosi dei macrofagi e la distruzione delle piastrine capacità. 2, l'anticorpo danneggia le cellule endoteliali capillari, causando la permeabilità capillare per aumentare e aggravare l'emorragia.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di fragilità capillare sanguinamento tempo sangue routine
(1) Immagine di sangue
1. Le piastrine acute sono significativamente ridotte, per lo più al di sotto di 20 × 109 / L. Quando il sanguinamento è grave, può essere accompagnato da anemia e i globuli bianchi possono essere aumentati. Occasionalmente, eosinofilia.
2. Le piastrine croniche sono per lo più nell'intervallo 30 ~ 80 × 109 / L, piastrine deformate grandi comuni.
3. Il volume medio di piastrine (MPV) aumenta.
4. La larghezza di distribuzione piastrinica (PDW) cambia in modo significativo.
5. La morfologia piastrinica è anormale, con grandi piastrine, particelle ridotte e colorazione eccessiva.
(2) Midollo osseo
Di tipo acuto, il numero di megacariociti è normale o aumentato, per lo più ingenuo, con bordi cellulari lisci, nessuna sporgenza, pochi citoplasma e particelle di grandi dimensioni. I megacariociti cronici generalmente aumentano, i megacariociti granulari aumentano, ma il citoplasma contiene meno particelle, basofile.
(3) esame immunologico
Test relativi alla funzione immunitaria.
(4) Altri
Il tempo di sanguinamento è stato prolungato, il test del braccio del fascio è stato positivo, la contrazione del coagulo di sangue è stata scarsa, l'adesione piastrinica e la funzione di aggregazione sono state indebolite e la durata delle piastrine marcate con 51Cr o 111In è stata ridotta.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La differenza tra porpora trombocitopenica e leucemia
Il numero di piastrine normali nel sangue è di 300.000 / cm 3, che può essere ridotto a 40.000 a 50.000 quando la malattia è malata. Quando il numero di piastrine scende a 20.000, il paziente può avere sanguinamento gastrointestinale, emorragia intracranica, ematuria, ecc., Che è potenzialmente letale. .
I sintomi tipici della trombocitopenia sono l'emorragia: nella fase iniziale della malattia, la pelle avrà macchie rosse aghiformi, che si svilupperanno in porpora trombocitopenica massiccia, le dimensioni della porpora variano da piccole a soia e grandi possono raggiungere il palmo. Così grande. Il sito della porpora trombocitopenica è generalmente nelle parti della pelle in cui la pelle è relativamente allentata, come il collo, intorno agli occhi, degli arti inferiori, ecc., Accompagnata da gonfiore e dolore, e nella mucosa orale compaiono gravi macchie viola.
La porpora trombocitopenica è simile ad alcuni dei sintomi della leucemia, alcuni pazienti ritengono che la porpora trombocitopenica sia una quasi leucemia e che lo stress psicologico sia molto elevato. Gli esperti hanno spiegato che attualmente si ritiene che la porpora sia causata da trombocitopenia anormale dovuta a trombocitopenia semplice e trombocitopenia e anormalità della coagulazione sono solo uno dei sintomi della leucemia: i leucociti e i globuli rossi nei pazienti con leucemia non sono normali.
Criteri diagnostici
1, test multipli per verificare la riduzione della conta piastrinica.
2. Il numero di megacariociti nell'esame del midollo osseo è aumentato o normale e vi sono ostacoli maturi.
3. La milza non aumenta o aumenta solo leggermente.
4, i seguenti cinque punti dovrebbero avere qualsiasi punto
(1) Il trattamento con prednisone è efficace.
(2) trattamento della milza efficace
(3) Aumento di PalgG.
(4) PAC aumentato. La vita piastrinica è ridotta. Escludere la trombocitopenia secondaria.
Le piastrine ITP acute sono significativamente ridotte, di solito meno di 20 x 10 ^ 9 / L. Test multipli ITP cronici per trombocitopenia, principalmente (30 ~ 80) × 10 ^ 9 / L.
