Aumento della sudorazione dopo l'esposizione al freddo
Introduzione
introduzione Uno strano fenomeno di sudorazione della siringomielia è un aumento della sudorazione dopo il freddo, accompagnato da una diminuzione della temperatura, punte eccessive delle dita, cheratinizzazione delle unghie, atrofia e perdita di lucentezza. A causa del dolore e della perdita di temperatura, è soggetto a ustioni, urti e traumi. I pazienti con malattia avanzata hanno disfunzione delle feci e infezioni ricorrenti del tratto urinario. La causa esatta non è ancora chiara e può essere suddivisa in displasia congenita e siringomielia secondaria, quest'ultima rara.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia:
La causa esatta non è ancora chiara e può essere suddivisa in displasia congenita e siringomielia secondaria, quest'ultima rara.
1. Insufficienza del canale spinale congenita: questa malattia è spesso accompagnata da altre anomalie congenite come spina bifida, costole cervicali, scoliosi e deformità occipitale.
2. La circolazione sanguigna anomala del midollo spinale provoca ischemia, necrosi e rammollimento del midollo spinale, formando una cavità.
3. Fattori meccanici: a causa di fattori congeniti, ostruzione dell'uscita del quarto ventricolo, liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo allo spazio subaracnoideo, l'impulso del fluido cerebrospinale scorre lungo il tubo centrale del midollo spinale, causando l'espansione del tubo centrale e sfondando la parete centrale per formare una cavità .
4. Altri, come alterazioni cistiche del midollo spinale, mielopatia traumatica, mielopatia indotta da radiazioni, ammorbidimento dell'infarto del midollo spinale, emorragia intraspinale, mielite necrotizzante.
(2) Patogenesi:
1. Esistono quattro teorie generali sulle cause congenite:
(1) Teoria di Gardner sulla meccanica dei fluidi: nel 1958, Gardner riportò un gran numero di casi di malformazione di Chiari di tipo I con siringomielia, ipotizzando che il fluido cerebrospinale non potesse essere causato da ostruzione nella vasta area della regione occipitale (malformazione congenita o aracnoidite). Dal ventricolo cerebrale, il liquido cerebrospinale continuerà a urtare il tubo centrale del midollo spinale sotto l'azione della pulsazione derivata dal plesso coroideo, causando l'espansione e la distruzione della materia grigia attorno al tubo centrale, formando una cavità. Durante l'operazione, anche i quattro ventricoli e il tubo centrale sono stati trovati nel traffico; in alcuni pazienti, sono stati osservati i ventricoli e l'agente di contrasto è entrato nel tubo centrale attraverso il quarto ventricolo; l'aria è stata iniettata nella cavità attraverso la puntura cutanea e il gas potrebbe anche traboccare nel quarto ventricolo; Il contenuto di proteine liquide è basso, simile al liquido cerebrospinale. Tuttavia, ci sono anche opinioni diverse: alcuni pazienti non hanno trovato traffico tra i quattro ventricoli e il canale centrale in angiografia, chirurgia e autopsia; sebbene l'agente di contrasto iniettato nella puntura lombare non fluisse nel quarto ventricolo, la cavità poteva essere sviluppata; alcune delle cavità erano separate dal canale centrale ed erano più stanza. Alcuni studiosi hanno calcolato la pressione della pulsazione derivata dal plesso coroideo e hanno scoperto che la pressione è piccola ed è impossibile causare vuoti. Inoltre, questa teoria non può spiegare il verificarsi della cavità midollare.
(2) Teoria della separazione della pressione intracranica e intraspinale di Williams: dal 1969, Williams ha condotto una serie di studi per determinare la pressione nei ventricoli, nelle cavità e nello spazio subaracnoideo. Si ritiene che quando una persona tossisce, starnutisce ed esercita forza, può causare un aumento della pressione venosa intracranica e intraspinale, che aumenta la pressione dello spazio subaracnoideo del midollo spinale cerebrale. In questo momento, la persona normale passa attraverso il liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo. Flusso di andata e ritorno per bilanciare. Nei pazienti con lieve paralisi tonsillare cerebellare, c'è uno squilibrio di pressione dovuto a disturbi della circolazione del liquido cerebrospinale. Williams ha scoperto che nelle prime fasi della tosse, la pressione nello spazio subaracnoideo della vita era più alta che nella piscina basale e viceversa. Pertanto, ha ipotizzato che le tonsille cerebellari possano avere una funzione del lembo. Quando la pressione subaracnoidea del midollo spinale è elevata, il liquido cerebrospinale può spingere verso l'alto le tonsille sacrali e fluire nel cranio; mentre la pressione subaracnoidea del midollo spinale diminuisce, ricompaiono le tonsille cerebellari. La mascella inferiore impedisce al fluido cerebrospinale di fluire indietro, causando un aumento della pressione intracranica, provocando la perfusione del liquido cerebrospinale dal quarto ventricolo al canale centrale, ovvero la differenza di pressione tra il midollo spinale e intracranico, il canale centrale e il midollo spinale. Williams si riferisce alla separazione della pressione del fluido cerebrospinale. Questa differenza di pressione è stata utilizzata ripetutamente per molti anni per formare una siringomielia. Le caratteristiche dell'alta pressione nella cavità sono state trovate anche dalla puntura della cavità e dagli esperimenti sugli animali. Alcuni pazienti hanno segnalazioni cliniche di aumento dei sintomi quando viene esercitata la tosse. Il traffico tra il tubo centrale e la cavità dei pazienti con siringomielia non è sempre aperto, ma può essere chiuso a causa della ripetuta compressione del tessuto nell'ampio foro del cuscino e per altri motivi. Pertanto, la teoria dell'impatto del fluido cerebrospinale viene proposta nello sviluppo della cavità: nei pazienti con evidente pressione sul forame occipitale, quando la tosse viene forzata, la pressione nello spazio subaracnoideo del midollo spinale aumenta improvvisamente e, poiché non può essere trasmessa al cervello, viene trasmesso il midollo spinale. La cavità interna viene trasmessa, poiché l'apertura della cavità è chiusa o presenta un lembo, il liquido nella cavità non può fluire nel cranio ed è influenzato dalla materia grigia accanto al tubo centrale. Nel tempo, la cavità si espande gradualmente verso l'alto e forma un midollo sulla base della siringomielia. vuoto. Ciò indica che la cavità midollare non può esistere da sola, il che è coerente con le osservazioni cliniche.
(3) Infiltrazione del parenchima del midollo spinale nel liquido cerebrospinale: Nel 1972, Ball trovò un significativo ampliamento dello spazio perivascolare nel parenchima del midollo spinale durante l'autopsia della siringomielia, iniettando inchiostro nella cavità per diffondersi lungo lo spazio perivascolare e formare alcune parti localizzate. La piccola piscina, in particolare la sostanza bianca sul lato dorsale del midollo spinale, è evidente. Si ipotizza che a causa della malformazione del macroporo occipitale, la pressione della pressione venosa e lo spazio subaracnoideo del midollo spinale siano ripetutamente aumentati e il midollo spinale sia a lungo termine, quindi lo spazio perivascolare viene gradualmente allargato e il liquido cerebrospinale viene infiltrato per formare una cavità. Nel 1979 Aboulker propose che il tessuto assonale fosse permeabile all'acqua e che il liquido cerebrospinale potesse penetrare nel midollo spinale lungo il tessuto nervoso. Clinicamente, è stato riportato che i pazienti che non hanno comunicazione tra il quarto ventricolo e il tubo centrale durante l'intervento chirurgico possono sviluppare la cavità nell'imaging del liquido cerebrospinale ritardato e una parte della cavità è lontana dal tubo centrale ed è principalmente vicino all'angolo posteriore della superficie del midollo spinale.
(4) Teoria del disturbo circolatorio: Netsky ha riscontrato anomalie vascolari nel midollo allungato nei pazienti con siringomielia, specialmente nel corno posteriore. Egli ipotizza che con l'età, possono verificarsi disturbi circolatori intorno ai vasi sanguigni anomali che portano a vuoti. Il midollo spinale ha un meccanismo protettivo per la perfusione o il danno da impatto del liquido cerebrospinale.La proliferazione della fibrosi gliale Queste fibre influenzano l'afflusso di sangue al midollo spinale parenchimale L'ischemia può essere una delle cause dello sviluppo e della progressione della cavità. Le anomalie congenite nel parenchima del midollo spinale (principalmente nel corno posteriore) non sono gli unici fattori nella patogenesi. Le anomalie congenite nel corno posteriore del midollo spinale, combinate con anomalie nel macroporo occipitale e nella pressione venosa, fanno sì che il fluido cerebrospinale invada facilmente dalla radice posteriore dell'anomalia congenita, formando una cavità nell'area, che può essere comunicata con il tubo centrale man mano che la cavità si espande. Il tubo centrale viene gradualmente ingrandito e infine può comunicare con il quarto ventricolo.
2. Cause acquisite: causate da fattori come tumore del midollo spinale, aracnoidite e trauma. Il trauma può causare necrosi nella parte centrale del midollo spinale, con conseguente accumulo di essudato e prodotti di distruzione, con conseguente aumento della pressione osmotica e ritenzione di liquidi. All'aumentare della pressione intramidollare, il tessuto circostante può essere distrutto e la cavità può essere gradualmente allargata. In esperimenti su animali, è stato scoperto che alcune minuscole cisti apparivano vicino all'estremità rotta del midollo spinale, e si ipotizza che la rottura e la confluenza di queste cisti possano essere la causa della formazione di cavità. La siringomielia dopo l'aracnoidite è principalmente causata da ischemia e trombosi venosa. La siringomielia causata da tumori del midollo spinale è principalmente correlata alla secrezione di liquido proteico da parte delle cellule tumorali.
La patogenesi della siringomielia è complicata e la malformazione o l'ostruzione del macroporo occipitale è uno dei fattori importanti che portano alla formazione di cavità. A causa delle diverse cause, della forma fisica e della capacità compensativa di ogni persona, anche la formazione e lo sviluppo delle cavità sono diverse, pertanto è necessario discutere e analizzare in modo completo cause diverse in base alle caratteristiche cliniche e ai diversi periodi della malattia.
La siringomielia si verifica principalmente vicino al canale centrale dei segmenti cervicale e toracico superiore, vicino al corno posteriore di un lato, formando una cavità tubolare che può continuare più segmenti spinali e non comunica necessariamente con il canale centrale. Nella sezione trasversale del midollo spinale, si può vedere che la cavità cava occupa la maggior parte del midollo, e può anche essere coinvolta la parte dorsale del corno anteriore, e le strutture di commissione anteriore e posteriore sono spesso distrutte. Con l'ulteriore sviluppo della cavità, anche l'angolo di rilievo può essere influenzato, compreso anche il lato ventrale dell'imbragatura. Il vuoto può essere confinato su un lato del midollo spinale e può anche occupare entrambi i lati. La forma della cavità è diversa e possono esserci più cavità nello stesso piano del midollo spinale, che possono essere separate le une dalle altre o collegate tra loro. Parte di questa malattia esiste contemporaneamente alla cavità midollare. La cavità è estesa al ponte e al mesencefalo. La cavità al di sotto della regione lombare è meno comune. In alcuni casi, si vedono piccoli fori all'estremità del midollo spinale e coesistono con la spina bifida.
La compressione spinale e la degenerazione sono spesso il risultato inevitabile dell'espansione della cavità. Il midollo spinale della cavità è fusiforme, il colore è schiarito e la membrana morbida è ridotta. La cavità può essere posizionata al centro o su un lato, o distorta verso la parte anteriore o posteriore, in modo che la materia grigia del midollo spinale, del midollo laterale e del cordone posteriore si denaturi. La parete della cavità è liscia ed è una fibra gelatinosa e nervosa proliferante che tende a essere denaturata, il colore diventa bianco e le fibre nervose circostanti sono edematose. Nella fase avanzata della siringomielia, il tessuto del midollo spinale è sottile e può causare ostruzione del canale spinale.
A seconda delle condizioni patologiche, la siringomielia può essere suddivisa in due tipi: uno è la siringomielia da traffico, ovvero la siringomielia e il quarto ventricolo, la comunicazione del liquido cerebrospinale subaracnoideo, spesso combinata con l'espettorato cerebellare tonsillare tipo I e tipo II deformità. Può essere causato da alcuni fattori anormali nel processo di crescita e sviluppo. Ad esempio, il canale centrale del midollo spinale può essere sotto la pressione di un fluido cerebrospinale alto e il fluido perde continuamente nel tessuto nervoso periferico, facendolo espandere continuamente e formare un locale L'altro tipo è la siringomielia non comunicativa e la cavità non è in contatto con la circolazione del liquido cerebrospinale. La sua formazione è correlata a tumori intramidollari, paraplegia traumatica e alcune malattie degenerative.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Test di sudorazione pilocarpina temperatura e sudorazione Test dell'elettrolito del sudore
Manifestazioni cliniche:
L'età di insorgenza è compresa tra 31 e 50 anni e i bambini e gli anziani sono rari. Più uomini che donne, avevano un rapporto sulla storia familiare. Esistono tre aspetti delle manifestazioni cliniche della siringomielia e il grado dei sintomi è strettamente correlato allo sviluppo della cavità. Il decorso generale della malattia progredisce lentamente e i primi sintomi sono per lo più segmentali, interessando prima l'arto superiore. Quando la cavità viene ulteriormente ingrandita, anche la materia grigia nel midollo e il fascio di conduzione della sostanza bianca all'esterno sono coinvolti e la disfunzione del fascio di conduzione si verifica sotto la cavità. Pertanto, i sintomi dei primi pazienti sono più limitati e lievi e i sintomi tardivi sono diffusi e persino paraplegici.
1. Sintomi sensoriali: secondo la cavità situata nei segmenti cervicale e toracico superiore del midollo spinale, un lato o il centro, vi è un disturbo sensoriale segmentale dell'arto superiore unilaterale e del segmento toracico superiore, spesso caratterizzato da disturbo sensoriale dissociativo segmentale. Dolore, perdita di temperatura o scomparsa, esiste una sensazione profonda. Questo sintomo può anche essere bilaterale.
2. Sintomi motori: il collo e la cavità toracica colpiscono il corno anteriore del midollo spinale e c'è un sintomo della parte flaccida dell'arto superiore su uno o entrambi i lati. È caratterizzato da debolezza muscolare e diminuzione del tono muscolare, in particolare nel muscolo intermuscolare a due mani e nell'atrofia del muscolo interosseo.In casi gravi, appare la deformità della mano a forma di artiglio. Quando viene colpita la radice discendente del nervo trigemino, la parte centrale sembra dolore centrale e sensazione di temperatura e la sensazione di separazione facciale è la cosiddetta "distribuzione simile a una cipolla" con debole forza muscolare da masticare. Se è coinvolto il fascio di conduzione cerebellare vestibolare, possono verificarsi vertigini, nausea, vomito, instabilità dell'andatura e nistagmo. Su uno o entrambi i lati degli arti inferiori, la parte superiore del motore era paralizzata, la tensione muscolare era ipertiroidismo, il riflesso della parete addominale scompariva e il segno di Babinski era positivo. I casi tardivi sono più gravi.
3. Sintomi di danno del nervo autonomo: cavità che coinvolge il midollo spinale centrale (collo 8 cervicale e torace 1) centro simpatico laterale del midollo spinale, presenza di sindrome di Horner. Le lesioni possono danneggiare i segmenti corrispondenti, gli arti e la pelle del tronco possono avere secrezioni anomale e l'iperidrosi o l'ipoidrosi è l'unico segno di secrezione anomala. Meno sudore può essere confinato su un lato del corpo, chiamato "sudorazione laterale", e più spesso visto su un lato della parte superiore del corpo, o su un lato dell'arto superiore o metà del viso. Di solito i riflessi corneali possono anche indebolirsi o scomparire, perché la cheratite neurotrofica può causare perforazione corneale bilaterale. Un altro strano fenomeno della sudorazione è l'aumento della sudorazione dopo il freddo, accompagnato da una diminuzione della temperatura, punte eccessive delle dita, cheratinizzazione delle unghie, atrofia e perdita di lucentezza. A causa del dolore e della perdita di temperatura, è soggetto a ustioni, urti e traumi. I pazienti con malattia avanzata hanno disfunzione delle feci e infezioni ricorrenti del tratto urinario.
diagnosi:
Secondo le caratteristiche dell'esordio cronico e delle manifestazioni cliniche, vi sono disturbi sensoriali della separazione segmentaria, discinesia dei motoneuroni negli arti superiori e discinesia dei motoneuroni negli arti inferiori. In combinazione con le prestazioni dell'imaging, la diagnosi può essere ulteriormente chiarita.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Sudorazioni notturne: è un nome patologico della medicina cinese ed è un sintomo caratterizzato da sudorazione anomala dopo essere andato a dormire e sudorazione dopo il risveglio. "Pirati" ha il significato di rubare. Gli antichi ladri medici si nascondono nella notte per descrivere la scheda della malattia. Quando le persone si addormentano o semplicemente chiudono gli occhi e si addormentano, il sudore sgattaiola fuori come un ladro. La sudorazione notturna ha punti fisiologici e patologici. L'effetto della medicina tradizionale cinese sul trattamento della sudorazione notturna mediante terapia ombelicale è molto significativo: i pazienti con sudorazione notturna devono prestare attenzione all'auto-cura, rafforzare l'esercizio fisico e una terapia dietetica razionale.
Iperidrosi: una malattia causata da un'eccessiva secrezione di ghiandole sudoripare a causa di un'eccessiva stimolazione simpatica. L'innervazione simpatica domina la sudorazione del corpo.In circostanze normali, il nervo simpatico regola la temperatura corporea controllando la sudorazione, ma la sudorazione del paziente e il rossore del viso perdono completamente il controllo normale, mentre l'iperidrosi e il rossore del viso rendono il paziente quotidiano. In impotenza, ansia o panico.
Manifestazioni cliniche: l'età di insorgenza è compresa tra 31 e 50 anni e i bambini e gli anziani sono rari. Più uomini che donne, avevano un rapporto sulla storia familiare. Esistono tre aspetti delle manifestazioni cliniche della siringomielia e il grado dei sintomi è strettamente correlato allo sviluppo della cavità. Il decorso generale della malattia progredisce lentamente e i primi sintomi sono per lo più segmentali, interessando prima l'arto superiore. Quando la cavità viene ulteriormente ingrandita, anche la materia grigia nel midollo e il fascio di conduzione della sostanza bianca all'esterno sono coinvolti e la disfunzione del fascio di conduzione si verifica sotto la cavità. Pertanto, i sintomi dei primi pazienti sono più limitati e lievi e i sintomi tardivi sono diffusi e persino paraplegici.
1. Sintomi sensoriali: secondo la cavità situata nei segmenti cervicale e toracico superiore del midollo spinale, un lato o il centro, vi è un disturbo sensoriale segmentale dell'arto superiore unilaterale e del segmento toracico superiore, spesso caratterizzato da disturbo sensoriale dissociativo segmentale. Dolore, perdita di temperatura o scomparsa, esiste una sensazione profonda. Questo sintomo può anche essere bilaterale.
2. Sintomi motori: il collo e la cavità toracica colpiscono il corno anteriore del midollo spinale e c'è un sintomo della parte flaccida dell'arto superiore su uno o entrambi i lati. È caratterizzato da debolezza muscolare e diminuzione del tono muscolare, in particolare nel muscolo intermuscolare a due mani e nell'atrofia del muscolo interosseo.In casi gravi, appare la deformità della mano a forma di artiglio. Quando viene colpita la radice discendente del nervo trigemino, la parte centrale sembra dolore centrale e sensazione di temperatura e la sensazione di separazione facciale è la cosiddetta "distribuzione simile a una cipolla" con debole forza muscolare da masticare. Se è coinvolto il fascio di conduzione cerebellare vestibolare, possono verificarsi vertigini, nausea, vomito, instabilità dell'andatura e nistagmo. Su uno o entrambi i lati degli arti inferiori, la parte superiore del motore era paralizzata, la tensione muscolare era ipertiroidismo, il riflesso della parete addominale scompariva e il segno di Babinski era positivo. I casi tardivi sono più gravi.
3. Sintomi di danno del nervo autonomo: cavità che coinvolge il midollo spinale centrale (collo 8 cervicale e torace 1) centro simpatico laterale del midollo spinale, presenza di sindrome di Horner. Le lesioni possono danneggiare i segmenti corrispondenti, gli arti e la pelle del tronco possono avere secrezioni anomale e l'iperidrosi o l'ipoidrosi è l'unico segno di secrezione anomala. Meno sudore può essere confinato su un lato del corpo, chiamato "sudorazione laterale", e più spesso visto su un lato della parte superiore del corpo, o su un lato dell'arto superiore o metà del viso. Di solito i riflessi corneali possono anche indebolirsi o scomparire, perché la cheratite neurotrofica può causare perforazione corneale bilaterale. Un altro strano fenomeno della sudorazione è l'aumento della sudorazione dopo il freddo, accompagnato da una diminuzione della temperatura, punte eccessive delle dita, cheratinizzazione delle unghie, atrofia e perdita di lucentezza. A causa del dolore e della perdita di temperatura, è soggetto a ustioni, urti e traumi. I pazienti con malattia avanzata hanno disfunzione delle feci e infezioni ricorrenti del tratto urinario.
diagnosi:
Secondo le caratteristiche dell'esordio cronico e delle manifestazioni cliniche, vi sono disturbi sensoriali della separazione segmentaria, discinesia dei motoneuroni negli arti superiori e discinesia dei motoneuroni negli arti inferiori. In combinazione con le prestazioni dell'imaging, la diagnosi può essere ulteriormente chiarita.
