emorragia intrabulbare spontanea
Introduzione
introduzione È un tumore maligno comune nell'uvea, di solito osservato tra 40 e 60 anni. Non ha nulla a che fare con il sesso o con gli occhi sinistro e destro. Può verificarsi in qualsiasi parte della coroide, ma è comune nel polo posteriore dell'occhio. A volte può verificarsi emorragia intraoculare spontanea, ma La probabilità complessiva di incidenza è di due parti per milione. Esistono due modi per crescere clinicamente: Limitazioni: crescita localizzata tra la sclera e la membrana di vetro coroidale, ovale piatta. A causa della limitazione della sclera e della membrana di vetro, la crescita è lenta: se la membrana di vetro si rompe, si espanderà rapidamente nello spazio sottoretinico per formare un tumore simile a un fungo con una grande base e un collo sottile. Diffuso: caratterizzato da un'estesa infiltrazione diffusa, cellule tumorali infiltrate da vasi sanguigni e guaine linfatiche e diffuse lungo il piano coroideo, quindi il decorso della malattia è più lungo dei limiti e lo sviluppo è lento. Fatta eccezione per la pigmentazione irregolare nel fondo, non vi è alcun aumento significativo nel rimanente.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Cause della malattia:
Non è ancora chiaro e può essere correlato a razza, famiglia e fattori endocrini. Dei 3706 casi di melanoma uveale che sono stati seguiti per 17 anni, 16 casi (0,4%) erano donne in gravidanza, di circa 30 anni, tutti trovati nella seconda metà della gravidanza.Il rapporto tra l'inizio e la gravidanza e l'endocrino è incerto. Fattori genetici: Singh ha condotto un'indagine familiare su 4.500 pazienti con melanoma uveale e ha scoperto che c'erano 56 famiglie con 56 pazienti con questa malattia e lo 0,6% con una storia familiare. Altri fattori: l'esposizione al sole, alcune infezioni virali, l'esposizione a determinate sostanze chimiche cancerogene possono essere correlate all'insorgenza della malattia.
(2) Patogenesi:
La maggior parte dei tumori ha origine nello strato macrovascolare coroidale. Per quanto riguarda l'origine delle cellule tumorali, si ritiene generalmente che ci siano due possibilità, una dalle cellule della guaina del nervo ciliare, vale a dire le cellule di Schwann; l'altra dal melanoblasto stromale, che viene comunemente chiamato pigmento. Trasportare una piccola cellula (cromatogramma). L'incidenza della prima è alta, rappresentando circa 4/5 di tutto il melanoma maligno uveale, mentre la seconda è solo 1/5. Sotto l'azione di fattori tumorigenici, la trasformazione maligna dei melanociti nella coroide porta alla formazione di noduli tumorali.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame oftalmico della TC dell'occhio e dell'area sacrale
1. Sintomi clinici:
Il melanoma coroidale, situato nella periferia del fondo, spesso non ha sintomi in una fase precoce. Ad esempio, nel polo posteriore, i pazienti spesso lamentano perdita della vista, difetti del campo visivo, distorsione visiva, offuscamento degli occhi, alterazioni della visione dei colori e aumento della diottrie a lunga distanza. Una grave acuità visiva può verificarsi quando il tumore si allarga e si verifica un distacco della retina secondaria.
2. Esame clinico:
Cambiamenti del fondo: localizzati all'inizio possono vedere un sollevamento locale nel fondo, una massa piatta grigio-bianca ~ blu grigia ~ marrone giallo ~ marrone scuro può essere vista sulla retina. Una volta che il tumore attraversa la membrana vitreale ed entra nella retina, si verificherà il distacco della retina: inizialmente è solido e distaccato, è emisferico, simile a un fungo, con condizioni circostanti chiare, rughe intorno alla retina e distacco ritardato della retina. Nella fase iniziale diffusa, non vi è alcun evidente aumento del fondo. Poiché la membrana di vetro è per lo più intatta e la retina è raramente colpita, a volte ci sono solo alcune vecchie lesioni coroidali retiniche nel fondo, che sono facilmente trascurate.
Il grado di distacco della retina non è necessariamente parallelo alla dimensione e allo stadio di sviluppo del tumore e in linea di principio non vi sono buchi.
Pressione intraoculare: normale o bassa all'inizio All'aumentare del tumore, la lente e l'iride vengono spinti in avanti dal tumore, bloccando l'angolo della camera anteriore, causando disturbo della circolazione acquosa, elevata pressione intraoculare e glaucoma secondario.
Infiammazione: possono verificarsi uveite e neurite ottica a causa della stimolazione delle tossine del tessuto tumorale.
Vasi sanguigni: nelle teste tumorali ingrossate, a volte si vedono debolmente vasi sanguigni allargati nel tessuto tumorale. A volte può verificarsi emorragia intra-palla spontanea.
Trasferimento extraoculare: a causa dell'ingrandimento del tumore, può erodere la debolezza della sclera, come i vasi sanguigni lungo la sclera, i condotti nervosi, ecc., Che vengono trasferiti all'esterno della palla alle palpebre per causare la sporgenza del bulbo oculare, invadendo così i tessuti adiacenti.
Metastasi di tutto il corpo: principalmente trasferimento di sangue, comune nel fegato, tessuto sottocutaneo, sistema nervoso centrale, polmone, stomaco, midollo osseo e così via.
L'intero decorso della malattia può essere suddiviso in quattro fasi: fase intraoculare, glaucoma secondario, diffusione extraoculare e metastasi sistemiche, ma le quattro fasi dell'evoluzione non sono necessariamente graduali. Se ci sono casi senza glaucoma, c'è una diffusione extraoculare o metastasi sistemiche. Gli esami clinici sono diversi dal decorso della malattia e le prestazioni sono diverse.
(1) Fase intraoculare: la crescita del tumore ha due forme di espansione nodulare e diffusa, quindi il fondo ha anche risultati diversi.
1 Crescita nodulare: il tumore inizia negli strati coroidali e vascolari medi. È limitato dalla sclera e dalla parte interna dalla membrana di Bruch. Può diffondersi lentamente verso la periferia lungo il piano coroideo. L'elevazione non è elevata. È rotonda o rotonda placca giallo-gialla o addirittura grigio-nera e la retina che la copre non presenta cambiamenti evidenti. Successivamente, la coroide sul tumore viene costantemente ispessita e il grado di rigonfiamento viene continuamente aumentato e la retina viene sollevata dalla parte posteriore. Lo strato epiteliale del pigmento è parzialmente atrofizzato e in parte iperplasia, il che rende la retina sulla superficie del tumore appare irregolare e pigmentata. Una volta che la membrana di Bruch e lo strato epiteliale del pigmento sono rotti, il tumore perde la sua restrizione originale e cresce rapidamente sotto lo strato neuroepiteliale della retina, formando una massa a forma di fungo con una testa grande, collo stretto e fondo largo. La retina quindi si gonfia e si verifica un distacco sieroso sulla pendenza del collo del tumore a causa dell'accumulo di liquidi. Il fluido sottoretinico può essere depositato verso il basso per gravità e si verifica un distacco separato della retina a distanza dal tumore.
In un piccolo numero di casi iniziali, sebbene il tumore sia piccolo, si è verificato un distacco della retina sul bordo seghettato controlaterale. Fuchs lo chiama il distacco ora serrato, che è considerato diagnosticamente significativo, e il meccanismo con cui si verifica il distacco seghettato non è chiaro.
A causa della rapida crescita dei tumori e dell'enorme afflusso di tessuto tumorale dovuto a disturbi dell'afflusso di sangue, può indurre grave infiammazione intraoculare o elevata pressione intraoculare e alcuni di essi contengono emorragia vitreale. A questo punto, il fondo è invisibile.
Un piccolo numero di tumori ha origine da un segmento del nervo ciliare che si trova ancora nell'acquedotto sclerale, oppure il percorso tra l'origine del tumore e la vena del vortice sulla sclera è molto vicino.In questo momento, il tumore può diffondersi rapidamente all'occhio, senza causare i suddetti cambiamenti del fondo.
2 crescita diffusa: questo tipo è raro. Gli scudi hanno riportato 3.500 casi di melanoma coroidale, 111 dei quali rappresentavano il 3% della crescita diffusa. I tumori si sviluppano lungo il piano coroideo, crescono lentamente e hanno un lungo corso. Lo strato esterno inizia ad occupare gradualmente l'intero strato della coroide, che è una massa piatta diffusa con uno spessore generalmente da 3 a 5 mm e non più di 7 mm. La membrana di Bruch è per lo più intatta, la retina è raramente coinvolta e il distacco della retina si trova solo in singoli casi. Una buona acuità visiva viene mantenuta quando il tumore non è danneggiato e la macula non è danneggiata.
Questo tipo di tumore è soggetto a metastasi extraoculari, che possono essere dovute all'ingresso precoce del tumore nello spazio soprachoroidale, che ha una vasta gamma, e la possibilità di distruggere la sclera o di diffondersi lungo il nervo sclerale e i pori vascolari è maggiore. La prognosi era scarsa, con tassi di metastasi tumorali del 16% e 24% a 3 e 5 anni. Il tasso di mortalità a 5 anni dopo l'enucleazione era del 73%.
(2) Periodo di glaucoma: nella fase iniziale, la pressione intraoculare non solo non è elevata, ma a volte diminuita. Quando il tumore continua ad occupare un certo spazio all'interno della palla, l'aumento della pressione intraoculare è facile da capire. Tuttavia, in alcuni casi, il volume del tumore non è elevato e la pressione intraoculare è significativamente aumentata.Il motivo può essere correlato al tumore situato vicino alla vena (in particolare la vena del vortice), che porta al disturbo da reflusso venoso e può anche essere causato dalla necrosi del tessuto tumorale. O le cellule tumorali si diffondono nell'angolo corneale dell'iride. Gli scudi hanno studiato 2111 pazienti con melanoma uveale, il 2% del glaucoma secondario melanoma coroidale, il glaucoma neovascolare è il più comune, seguito da setto opale in avanti.
(3) Diffusione extraoculare: i vasi sanguigni e i nervi che si diffondono attraverso la sclera, cioè le vene vorticose e altri canali che penetrano nella sclera e forniscono un canale per la diffusione del tumore, sono chiamati vasi sclerali. Le vene vortice sono la via più importante per la diffusione extraoculare del melanoma coroidale. Il tumore invade e penetra direttamente nella sclera e si diffonde dalla palla. Se viene indossato dopo l'equatore, crescerà nell'espettorato, che è caratterizzato da sporgenza del bulbo oculare ed edema congiuntivale. Può invadere il seno e il seno in un breve periodo di tempo e invadere il cranio.È estremamente raro diffondersi lungo il nervo vascolare e il catetere attraverso il setaccio del nervo ottico. Se indossato nel segmento anteriore del bulbo oculare, è spesso indossato nella parte corrispondente del corpo ciliare. La diffusione extraoculare del melanoma coroidale non è rara e il tasso di incidenza riportato in letteratura è compreso tra il 10% e il 23%.
(4) metastasi sistemiche: principalmente per trasferimento di sangue, le metastasi epatiche sono le prime e le più comuni, seguite da cuore, polmoni; il sistema nervoso centrale è raro.
Durante il decorso della malattia, la morte può verificarsi a seguito di metastasi sistemiche del tumore. Maggiore è il tasso di metastasi sistemiche, maggiore è il tasso. Secondo le statistiche, il 33% dei pazienti con metastasi tumorali in fase iniziale, il 44% di glaucoma e il 91% di diffusione extraoculare. In caso di recidiva dopo l'intervento chirurgico, il tasso di mortalità del caso è del 100%.
Con il continuo miglioramento della tecnologia clinica, la percentuale di diagnosi corretta del melanoma coroidale è chiaramente migliorata e tutti i dati clinici dovrebbero essere combinati, analisi complete e giudizio attento. Oltre all'anamnesi dettagliata e ai sintomi clinici, come base per la diagnosi possono essere utilizzati esami clinici dettagliati, in particolare l'oftalmoscopia, e si deve tenere presente quanto segue.
1. Alcuni casi nella fase iniziale del tumore possono presentare distorsione visiva e scolorimento Il numero di miopia nei singoli casi continua ad aumentare, suggerendo che la coroide posteriore ha una lesione occupante spazio che sposta la retina in avanti.
2. Esame del campo visivo: il difetto del campo visivo del melanoma maligno è maggiore dell'area effettiva del tumore. Il difetto del campo visivo blu è maggiore del difetto del campo visivo rosso.
3. La sensazione corneale in prossimità del melanoma coroidale può essere ridotta nel segmento anteriore dell'occhio. Le navi adiacenti di sclera e iris possono espandersi. L'iride può essere combinata con espettorato di iris, neovascolarizzazione dell'iride e valgo pupillare del pigmento. Quando il tumore è necrotico, può essere combinato con iridociclite, empiema della camera anteriore, pigmentazione della camera anteriore ed emorragia della camera anteriore.
4. Il valore diagnostico della transilluminazione sclerale della transilluminazione sclerale non è affidabile. Ad esempio, l'emorragia sotto lo strato epiteliale del pigmento retinico può anche coprire la luce e anche il tumore con un piccolo volume o un piccolo pigmento cistico può vedere attraverso la luce.
5. FFA: analisi completa della fase iniziale dell'angiografia, della fase artero-venosa e della fase avanzata, attenzione alla differenziazione dell'emangioma coroidale e delle metastasi coroidali.
6. L'esplorazione ad ultrasuoni può rilevare l'immagine solida del tumore. È più prezioso quando non è possibile esaminare l'oftalmoscopio di opacità interstiziale refrattiva o se vi è un grave distacco della retina e il tumore è coperto da esso.
7. Scansione TC e risonanza magnetica (MRI) La TAC mostra un ispessimento dell'anello oculare, che sporge nella palla o all'esterno della palla. Nell'esame avanzato, i vasi sanguigni del tumore sono ricchi, la barriera emato-retinica viene distrutta e la vena del vortice viene coinvolta e si rafforza. Tuttavia, simile all'esplorazione ad ultrasuoni, indipendentemente dalla TAC o dalla risonanza magnetica, uno non è qualitativo e l'altro è limitato per i piccoli tumori.
8. Pressione intraoculare e posizione del tumore, dimensioni e varie complicanze, la pressione intraoculare può essere normale, ridotta o aumentata. Il melanoma coroidale anteriore è compresso dalla lente e dall'iride, che possono chiudere l'angolo della camera anteriore per produrre glaucoma secondario. La necrosi tumorale, le cellule fagocitiche dei macrofagi, le particelle di pigmento o i detriti necrotici, ecc., Vengono rilasciati nella camera anteriore con conseguente aumento della pressione intraoculare. Può anche causare un aumento della pressione intraoculare causata da glaucoma neovascolare o emorragia della camera anteriore a causa della neovascolarizzazione dell'iride.
9. Esame fisico totale: poiché è molto probabile che il melanoma maligno coroidale si trasferisca al fegato attraverso la circolazione sanguigna, l'esplorazione ecografica del fegato e la scintigrafia epatica possono verificare la presenza di metastasi tumorali. Allo stesso modo, sono necessarie anche le radiografie del torace o le scansioni TC.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Congestione sclerale: si riferisce all'espansione e alla congestione dei vasi sanguigni della congiuntiva e della sclera in alcuni casi, mostrando sbiancamento e arrossamento.
Il sintomo più evidente degli occhi infiammati è il rossore: ad esempio, congiuntivite acuta e cronica, cheratite, iridociclite, sclerite, glaucoma e ustioni chimiche degli occhi sono le cause della congestione dell'occhio.
Emorragia sclerale: si riferisce alla rottura congiuntivale dei piccoli vasi sanguigni e l'emorragia si concentra sotto la congiuntiva, che si chiama emorragia subcongiuntivale. L'emorragia subcongiuntivale ha forme e dimensioni diverse, spesso sotto forma di lamelle o grumi, e colpisce anche la congiuntiva globale in grandi pezzi. Una piccola quantità è di colore rosso vivo e la quantità è viola, che si verifica principalmente nell'area del palatoschisi: nel tempo, il sanguinamento tende a spostarsi verso il limbo e c'è anche una concentrazione di gravità sotto la congiuntiva. L'emorragia è dapprima rosso vivo o rosso scuro, poi diventa giallo pallido e infine scompare senza lasciare tracce.
Arrossamento degli occhi: è una manifestazione di congestione. La congestione del bulbo oculare è divisa in due tipi: superficiale e profonda. Il primo è rosso vivo, chiamato "iperemia congiuntivale", il secondo è rosso scuro, chiamato "congestione ciliare". Entrambi hanno una "congestione mista". La diversa congestione in questi casi è molto significativa nell'esame e nella diagnosi dei medici ed è anche una base importante per giudicare la gravità delle malattie degli occhi.
La congiuntiva diventa più chiara o più chiara: la congiuntiva diventa più chiara o più chiara Quando l'anemia è diversa, il colore della congiuntiva diventa più chiaro o più chiaro.
La congiuntiva è un film morbido, liscio e trasparente che viene applicato sulla superficie interna della palpebra e sulla superficie dell'occhio. Negli organismi viventi normali, la congiuntiva è rosea e attraverso di essa si possono osservare i suoi profondi capillari.
