ipocomplementemia
Introduzione
introduzione La vasculite orticaria (Mruffie vasculitis) è stata segnalata per la prima volta nel 1973 da MCDuffie, che è caratterizzata da un'eruzione cutanea che dura a lungo con l'ipocomplementemia. I mediatori infiammatori danneggiano le cellule endoteliali vascolari e quindi i cambiamenti di vasculite, mostrando le manifestazioni della vasculite da rottura dei leucociti. La causa è sconosciuta e ci sono segnalazioni di vasculite da ipersensibilità causata da allergia allo iodio, ripetuta stimolazione del freddo e allergeni come virus, batteri e parassiti.
Patogeno
Causa della malattia
Eziologia e patogenesi: questa malattia è una nuova malattia del complesso immunitario, l'eziologia e la patogenesi sono estremamente complicate.
1. Incentivo
I fattori che inducono la vasculite da orticaria non sono noti. È stato riferito che si tratta di una reazione allergica come una sostanza chimica o un farmaco (come un agente iodio), ripetuta stimolazione a freddo e vasculite da ipersensibilità causata da un allergene come un virus, un batterio o un parassita.
2. Danni ai complessi immunitari circolanti, anticorpi anti-endoteliali cellulari e risposte immunitarie cellulari
I complessi immunitari antigene-anticorpo causano il legame o l'attivazione del C1q sotto l'azione di precipitanti a basso peso molecolare, portando ulteriormente a complemento dell'attivazione delle vie tradizionali, producendo anafilatossine e fattori chemiotattici dei neutrofili. Questi mediatori infiammatori possono danneggiare le cellule endoteliali vascolari, portando allo sviluppo di vasculite. Alcuni studiosi hanno sottolineato che il rapporto tra questa malattia e la malattia del tessuto connettivo dovrebbe essere preso sul serio.
3. Reazione di Arthus
Vasculite da frammentazione dei leucociti (reazione cutanea locale) causata dall'allergia di tipo III mediata da IgG e IgM.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Microscopia a striscio cutaneo. Microscopia cutanea
1, manifestazioni cliniche
Le principali manifestazioni cliniche di vasculite da orticaria sono le seguenti:
1 La malattia è più comune nelle donne di mezza età e l'età di insorgenza è in genere compresa tra 30 e 40 anni. Quando inizia, è spesso accompagnato da febbre irregolare, a volte fino a 38 ~ 39 ° C.
2 La caratteristica principale della pelle è il wheal, che è molto simile all'orticaria. Tuttavia, il danno da vento del gruppo del vento dura a lungo, spesso da 24 a 72 ore o addirittura giorni. Consapevolmente prurito o bruciore, il gruppo del vento viene infiltrato e a volte si può vedere sanguinamento macchiato nella lesione. In alcuni casi, ci sono vesciche, ma nessuna necrosi e la pigmentazione o la desquamazione rimangono dopo che il danno si attenua.
3 Questa malattia è spesso accompagnata da dolori articolari e artrite, che si trovano principalmente nelle articolazioni degli arti, e talvolta gonfiore articolare. Ci possono anche essere disagi addominali, linfonodi ingrossati e simili. Il danno renale può verificarsi nella fase avanzata. In alcuni casi possono verificarsi epilessia, meningite e neurite ottica unilaterale. L'orticaria infiammatoria vascolare è spesso un sintomo precoce di dermatomiosite, vasculite allergica, LES, ecc., Pertanto il decorso della malattia deve essere attentamente osservato.
2, diagnosi
Principalmente basato su manifestazioni cliniche e test di laboratorio per diagnosticare: manifestazioni cliniche principalmente per la pelle che durano più di 24 ore, con febbre, dolori articolari, dolori addominali, ecc., Linfonodi ingrossati, casi gravi possono avere danni ai reni. Indicatori di laboratorio: le cellule endoteliali cutanee sono gonfie, ci sono più neutrofili intorno ai vasi sanguigni, fuoriuscita di polvere nucleare e globuli rossi e degenerazione simile alla fibrina nella parete dei vasi sanguigni. Ipocomplementemia rapida, grave e di lunga durata. L'esame istopatologico ha rivelato la vasculite da frammentazione dei leucociti. La fluoroscopia diretta ha rivelato la deposizione di Ig e complementi all'interno e attorno alla parete del vaso.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale di ipocomplementemia:
1. Ipofosfatemia: disturbo del metabolismo del fosforo causato da una concentrazione di fosfato inferiore al normale nel sangue circolante. Conosciuto anche come ipofosfatemia. Il tavolo è attualmente emolisi, esaurimento, debolezza e convulsioni. La causa è il digiuno, l'uso a lungo termine di idrossido di alluminio, idrossido di magnesio o carbonato di alluminio e altri agenti leganti, glicolisi e alcalosi, ipertiroidismo, carenza di vitamina D, alcune malattie tubulari (come la sindrome di Fanconi) ), alcolismo e rachitismo anti-vitamina D (ipofosfatemia familiare).
2, ipossiemia: si riferisce alla mancanza di ossigeno nel sangue, la pressione parziale arteriosa dell'ossigeno (pao2) è inferiore al limite inferiore normale della stessa età, principalmente perché la pressione parziale di ossigeno nel sangue e la saturazione di ossigeno nel sangue sono diminuite. Pressione parziale di ossigeno arterioso normale negli adulti (PaO2): 83-108 mmHg. Una varietà di cause, come disturbi del sistema nervoso centrale, lesioni bronchiali, polmonari, ecc. Causate da ventilazione e / o disfunzione della ventilazione può portare a ipossia. A causa del grado di ipossiemia, della velocità e della durata dell'ipossia, anche l'impatto sul corpo è diverso. L'ipossiemia è una delle malattie critiche più comuni nelle malattie respiratorie e una delle manifestazioni cliniche importanti dell'insufficienza respiratoria.
3. Proteinemia: si riferisce alla riduzione delle proteine plasmatiche totali, in particolare l'albumina plasmatica. Si manifesta principalmente come malnutrizione. Le proteine nel sangue sono principalmente proteine plasmatiche ed emoglobina contenute nei globuli rossi. Le proteine plasmatiche comprendono albumina plasmatica, varie globuline, fibrinogeno e una piccola quantità di proteine leganti come glicoproteine, lipoproteine, ecc., In una quantità totale dal 6,5 al 7,8 g%. Se la proteina plasmatica totale è inferiore al 6,0 g%, può essere diagnosticata come ipoproteinemia.
4, ipomagnesemia: normale nel contenuto di magnesio nel plasma di 0,8. ~ 1,05 mmol / L, magnesio nel plasma inferiore a 0,75 mmol / L per l'ipomagnesemia. Il magnesio al plasma esiste in tre forme. 1 magnesio libero: circa il 55% o più; 2 magnesio complesso: un complesso di magnesio e bicarbonato, fosfato, ecc., Circa il 15%; 3 magnesio legato alle proteine: principalmente combinato con albumina, circa il 30% . Il tessuto muscolare ha il più alto contenuto di magnesio nei tessuti, rappresentando circa l'80% del contenuto nucleare delle cellule nucleari. Nella carenza acuta di magnesio, il magnesio nel plasma è basso e il contenuto di magnesio nei muscoli non cambia molto, ma nella carenza di magnesio cronico, il magnesio nel plasma è normale e il contenuto di magnesio nei muscoli è ridotto. La concentrazione di magnesio dei globuli rossi è precedente a quella dei muscoli quando il magnesio è carente, quindi il magnesio dei globuli rossi può essere usato come un indicatore importante per riflettere la carenza di magnesio nel corpo. Il magnesio viene assorbito dall'intestino ed è principalmente escreto dai reni. Tiroxina, ormone paratiroideo, ormone della crescita e vitamine favoriscono l'assorbimento del magnesio nell'intestino e nei reni, contrariamente agli effetti dell'aldosterone. L'insulina favorisce l'ingresso del magnesio nelle cellule. Il magnesio ha molte importanti funzioni fisiologiche: ad esempio, il magnesio è un attivatore di molti sistemi enzimatici nel metabolismo cellulare ed è necessario mantenere l'integrità dell'elica del DNA e della struttura delle particelle ribosomiali.Il magnesio ha la funzione di mantenere il normale metabolismo del miocardio e l'eccitabilità del miocardio. Ruolo importante.
5, ipocalcemia: il calcio totale nel siero normale è abbastanza costante, 2,25 ~ 2,75 mmol / L, i bambini sono alti. Il calcio nel plasma e i fluidi corporei è principalmente presente in combinazione con calcio e calcio libero. Il primo è principalmente combinato con l'albumina e una piccola quantità è combinata con acidi organici, come citrato di calcio, lattato di calcio e fosfato di calcio. Il libero scambio di calcio con calcio legato ha un equilibrio dinamico, che è principalmente influenzato dal pH. In caso di acidemia, il calcio libero (Ca2 +) aumenta e viceversa. Inoltre, viene mantenuto un determinato prodotto tra concentrazione ematica di calcio e fosforo nel sangue, ovvero [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Solo il calcio libero ha davvero la funzione fisiologica del calcio. Il calcio di calcio inferiore a 2,2 mmol / L è chiamato ipocalcemia.
