Sella vacuoli
Introduzione
introduzione In circostanze normali, la sella e la ghiandola pituitaria sono strettamente collegate e non vi è quasi alcun divario. Quando vari fattori patologici portano alla deformazione della sella (difetto della divisione della sella), l'allargamento o l'atrofia della ghiandola pituitaria si riduce, lo spazio tra la sella centrale della sella e la ghiandola pituitaria si allarga, formando un cambiamento simile alla "cavitazione", che può essere causato dal fluido cerebrospinale. L'aumento transitorio della pressione provoca passaggi aperti tra la sella e la cavità orale durante il periodo embrionale.Un piccolo numero di pazienti con ipopituitarismo può presentare gonadi lievi e ipotiroidismo e iperprolattinemia. La funzione dell'ipofisi posteriore è generalmente normale, ma in alcuni bambini può manifestarsi diabete insipido. I bambini possono essere associati alla sindrome da displasia scheletrica.
Patogeno
Causa della malattia
1. Sella vuota primaria: la sella vuota primaria si riferisce alla chirurgia senza sella, alla radioterapia o all'infarto ipofisario, ma poiché il foro della sella (cioè il foro dell'imbuto) diventa più grande, non può essere riempito dal gambo dell'ipofisi, con conseguente sella Lo spazio subaracnoideo viene inserito nella fossa della sella attraverso questo poro. Secondo i dati dell'autopsia, l'incidenza della sella vuota primaria è stata del 5,5% al 23,5%. La causa della malattia non è completamente definita e può essere correlata ai seguenti fattori:
(1) Difetti di sviluppo della sella congenita: sulla base dei difetti di sviluppo della sella, la pressione pulsatile del fluido cerebrospinale nella sella aumenta e, sotto l'azione continua di questa pressione, l'aracnoide viene spinto nella sella. Tuttavia, secondo molti dati, le persone normali hanno più del 20% di difetti o displasia della sella, tuttavia la sindrome della sella non è necessariamente presente, quindi il difetto di sviluppo della sella non è l'unico fattore che causa la sella vacuolare.
(2) Una sella vuota si verifica dopo la riduzione della ghiandola pituitaria allargata: ad esempio, le donne hanno spesso un aumento da 2 a 3 volte della ghiandola pituitaria durante la gravidanza, che può causare il foro della sella e il supporto dell'ipofisi e il recupero post-pituitario (specialmente la gravidanza multipla) E restringendosi, puoi causare selle vuote. L'ipotiroidismo primario è alleviato dal feedback negativo, che può aumentare la ghiandola pituitaria Dopo la terapia sostitutiva con l'ormone tiroideo, il corpo ipofisario si restringe a causa dell'inibizione del feedback negativo, che può anche causare sella vuota. Tuttavia, secondo la letteratura, è raro vedere la situazione. Va notato che il prolattinoma è un tumore relativamente comune: a volte, dopo l'applicazione degli agonisti della dopamina, l'adenoma (generalmente un grande adenoma) si restringe e provoca una sella o persino un'apoplessia ipofisaria. È stato anche riportato in letteratura che la degenerazione spontanea dell'adenoma gigante della prolattina può causare la rottura del terzo ventricolo nella fossa della sella allargata, portando a sella vuota, improvvisi sintomi di ipertensione endocranica, esame del liquido cerebrospinale che mostra anomalie asettiche della meningite, degne di Stai attento.
(3) aumento della pressione intracranica: sindrome dell'obesità, insufficienza cardiaca congestizia cronica, ipertensione endocranica benigna (nota anche come tumore pseudo-cerebrale), ipertensione, idrocefalo e altre malattie intracraniche, possono causare una maggiore pressione sul liquido cerebrospinale, E il terzo ventricolo può essere ingrandito e lo spazio subaracnoideo viene compresso, soprattutto sulla base del difetto della sella e dell'ampliamento del foro della sella, e lo spazio subaracnoideo ha maggiori probabilità di essere spinto nella presa della sella.
(4) Adesioni aracnoidi nella regione del sellar e cisti aracnoidea sulla sella: tali lesioni aracnoidi possono causare il drenaggio locale del liquido cerebrospinale, anche se la normale pressione del fluido cerebrospinale può essere depressa dall'impatto continuo della sella, e quindi il difetto è aperto. Dopo un certo grado di espettorato, lo spazio subaracnoideo e la parte inferiore anteriore del terzo ventricolo possono essere inseriti nella fossa della sella.
(5) Malattia ipotalamo-ipofisaria: in passato si riteneva che nella sindrome della sella si potessero verificare rare lesioni con afflusso di sangue ipofisario e insufficienza ipofisaria autoimmune causate da atrofia ipofisaria. Inoltre, non è raro notare che negli adolescenti le selle vuote a causa della malattia ipotalamo-ipofisaria non sono rare. Cacciari et al. Hanno osservato 339 bambini e adolescenti con deficit dell'ormone della crescita, diabete insipido, insufficienza gonadica secondaria, pubertà ritardata, pubertà precoce o deficit dell'ormone ipofisario multiplo, di cui il 10,9% è stato sottoposto a imaging a risonanza magnetica. L'esame ha confermato l'esistenza di una sella vuota, che dovrebbe causare attenzione, in modo da evitare di ritardare la diagnosi e il trattamento della sindrome della sella, con conseguente ipofunzione ipotalamo-ipofisaria e compromissione della vista. Successivamente, Bianconicini et al. Hanno analizzato 71 casi di sindrome della sella vuota in un gruppo e hanno trovato 57 casi (80,2%) con disturbi mentali, come ansia o depressione con disturbi comportamentali, e diversi pazienti con malattie ipotalamiche sono stati evidenziati come Disturbi mentali e obesità. A tal fine, gli autori avanzano un'ipotesi che la sindrome della sella possa essere una "nuova" sindrome ipotalamica. Una serie di secrezioni di ormoni e neurotrasmettitori può essere causata dalla compressione dello spazio subaracnoideo o dall'attrazione della ghiandola pituitaria e / o del gambo dell'ipofisi. Come peptidi derivati da leptina, neuropeptide Y (NPY), orexine, melanociti oppioidi corticosteroidi (POMC).
(6) Altri: malattia da accumulo di mucopolisaccaridi, mascolinizzazione, displasia gonadica, acidosi tubulare renale, alcune anomalie cromosomiche e malformazione da punta a dito (punta) (sindrome di Carpenter). Occasionalmente, può coesistere con la sella vuota, ma la sua relazione causale è ancora poco chiara. La sindrome di Kalman (sindrome di Kallmann) può essere complicata dalla sindrome della sella vuota.Può essere dovuto al fatto che la malattia ha un difetto nella linea mediana del cervello.La displasia del seno debole può essere la base patologica della sella vuota.
2. Sella vuota secondaria: la sella vuota secondaria si riferisce generalmente al tumore causato da un intervento chirurgico o dalla radioterapia in sella, specialmente se accompagnato da un aumento della pressione intracranica, sia accompagnato da idrocefalo, che può causare Sindrome della sella sessuale. Inoltre, i tumori intra-sella, in particolare gli adenomi giganti dell'ipofisi, sono degenerati e necrotici. Un vuoto si forma nella sella e lo spazio subaracnoideo viene tirato a causa dell'adesione locale della sella a causa dell'infiammazione nell'area. I cambiamenti cistici nella sella o le cisti della sella si espandono verso l'alto, distruggendo la sella, comunicando con lo spazio subaracnoideo, può anche causare sella vuota. È più probabile che la sella vuota secondaria sia complicata dall'insufficienza ipofisaria ed è facile trattare il nervo ottico postoperatorio a causa della contrazione della cicatrice e causare difetti del campo visivo o disturbi visivi dovuti alla contrazione della cicatrice. Fare attenzione a non confondere il tumore con la ricorrenza e eseguire erroneamente la radioterapia. L'esame, se confermato come sindrome della sella vuota, può evitare un trattamento inappropriato.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Esame EEG della TC cerebrale
1. Esame radiografico: film di Sella e film di strato corporeo: i tipici cambiamenti morfologici hanno rappresentato il 75%, come:
(1) Deformazione: la posizione laterale mostra che la sella è allargata e quando il seno sfenoidale è displastico, la profondità della sella è ingrandita e ovale. Quando il seno sfenoide si sviluppa bene, la sella si allarga in un rettangolo. La posizione positiva mostra che la parte inferiore della sella è uniformemente simmetrica e concava.
(2) Cambiamenti di qualità ossea nel pavimento della sella: in posizione laterale, l'uniformità dell'osso inferiore della sella è ispessita nella sella vuota e l'osso inferiore della sella è più sottile nell'adenoma ipofisario.
2. Cerebroencefalografia (PEG): mostra che vi è riempimento di gas nella sella e, occasionalmente, l'ipofisi ha una forma a mezzaluna e viene spinta nella parte inferiore della sella.
3. Angiografia carotidea: la mancata dimostrazione dell'espansione del tumore della sella esistente sulla sella aiuta a negare la presenza di adenoma ipofisario.
4. Angiografia del pool cerebrale isotopico: solo coloro che hanno la rinorrea del liquido cerebrospinale devono eseguire questo test.
5. Scansione TC e risonanza magnetica: la risonanza magnetica coronale o risonanza magnetica ad alta risoluzione può effettuare una diagnosi rapida e non invasiva. L'immagine tipica mostra che la sella è ingrandita, la ghiandola pituitaria è atrofizzata ed è sostituita dallo stesso fluido cerebrospinale a bassa densità della sella superiore. Se si utilizza una scansione TC coronale diretta potenziata dal contrasto, non si vede alcun miglioramento. Nei casi più gravi, la ghiandola pituitaria è gravemente compressa e affiancata al posteriore e al posteriore, e il gambo dell'ipofisi può raggiungere il fondo della sella per formare un caratteristico "funnipotrum".
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Diagnosi differenziale del vacuolo della sella:
1. Deformazione della sella: la sella vuota è lo spazio subaracnoideo che viene inserito nella sella dalla giunzione tra la sella e il gambo ipofisario. Il fluido cranico viene riempito, il che provoca l'espansione e la deformazione della sella e l'ipofisi viene compressa e appiattita. La sindrome della sella vuota (ESS) si riferisce a sindromi in cui la sella viene ingrandita e il tessuto ipofisario viene schiacciato, tra cui mal di testa, compromissione della vista, rinorrea del liquido cerebrospinale, disfunzione endocrina, ipertensione e obesità.
2, la crescita e l'assorbimento del sella: più comune nei tumori dell'ipofisi, craniofaringioma, meningioma, adenocarcinoma ipofisario e aumento della pressione intracranica causata da vari motivi.
