純赤血球再生不良性貧血
はじめに
単純な赤血球再生不良性貧血の簡単な紹介 純粋な赤血球再生不良性貧血（純化した無形成性貧血）は、純粋な赤血球再生不良性貧血と呼ばれます;これは、赤血球シリーズの選択的レドックス細胞シリーズによって引き起こされる症候群のまれなグループです。 病因のほとんどは自己免疫に関連しています。 臨床的には、先天性と後天性の2つのカテゴリに分類でき、後天性は原因に応じて原発性と続発性に分けられ、病気の経過に応じて急性と慢性に分けられます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：めまい
病原体
単純赤血球再生不良性貧血
病因：この疾患は、骨髄赤血球の選択的再生障害によって引き起こされます。 この病気の病理は主に、単純な赤血球の増殖と分化、および臨床的貧血によるものです。網状赤血球の減少または欠如により、骨髄内の赤血球は著しく減少しますが、顆粒球と巨核球は正常です。集団疾患。 最近の研究では、純粋な赤再生不良性貧血は主に自己免疫疾患であることが示されています。 その病因と病因によると、ほとんどの学者は純粋な赤再生不良性貧血を以下に分けます：1先天性：ディマンド・ブラクファン症候群、常染色体劣性遺伝、しばしば生後2から2年で見られます; 2は後天性：プライマリとセカンダリにも分かれています。
防止
単純赤血球再生不良性貧血の予防
1、早く寝て、早く起きて、体を動かします。 睡眠不足は体の免疫機能を低下させる可能性があり、また火を刺激しやすく、外傷を負います。
2.心を落ち着かせてください。 春の怒りを避け、せっかちにならないように、常に心の安らぎを保ちましょう。
3.喫煙をやめ、飲む量を減らし、コーヒーを飲む。 喫煙は、呼吸器表面バリアへの損傷に対して最も脆弱であり、病気の発症を誘発します。 タバコ、アルコール、コーヒーはすべて神経の興奮を刺激し、「緊張と疲労を取り除き」たいと思う人もいますが、実際には体の病気に対する抵抗力を弱めます。
合併症
単純赤血球再生不良性貧血の合併症 合併症
この病気の最も一般的な合併症は、発達奇形です。
症状
単純な赤血球再生不良性貧血の症状一般的な 症状全血細胞は溶血性貧血を減少させる
この病気の一般的な臨床症状は、進行性の重度の貧血、正常な赤血球または軽度の大球性貧血であり、網状赤血球が著しく減少または存在せず、正常または正常に近い白血球白血球および血小板;骨髄有核細胞減少せず、顆粒球および巨核球シリーズの増殖は正常ですが、若い赤血球シリーズは大幅に減少している、または完全に欠けている場合でも、若い赤血球シリーズが初期段階で成熟する個々の疾患を見ることができます、巨大な形態学的変化を伴う原始赤血球の小さなクラスターがありますが、より成熟した若い赤血球の欠如、鉄の動態は、その本質が赤血球生成であることを示しました。
（1）先天性の純粋な赤再生不良性貧血（ダイヤモンドブラックファン貧血）はありません：最初の出生から1歳までの発症の90％、まれに2歳以降、遺伝法はまだ不明であり、家族性、小児発育遅延があります親指の変形などの軽度の先天性奇形もあり、ファンコーニ貧血は悪性疾患とはほとんど関係ありません。赤血球前駆細胞の数に制限はなく、品質が異常であり、HbFが増加し、胎児膜抗原が持続し、救助されます経路の酵素活性の増加は、核酸合成に欠陥があることを示しています。患者のリンパ球は、in vitroで正常な赤血球前駆細胞の成長を阻害でき、症例の20％は自然に緩和でき、患者の60％は副腎皮質ホルモンに効果的であり、効果のない患者も骨髄移植を行うことができます。
（2）急性後天性の純粋な再生不良性貧血：ウイルス感染は慢性溶血性貧血、特にヒトパルボウイルスB19感染の過程で起こり、赤血球前駆細胞を阻害し、急性の純粋な再生不良性貧血を引き起こします。溶血性貧血と呼ばれる再生不良の危機;場合によっては、ウイルス感染後に造血機能が一時的に停止し、全血細胞が減少します。骨髄に巨大な赤血球が出現し、急性造血性停滞とも呼ばれます。数週間後に自己治癒する1-4歳の子供には感染因子はありません、一時的な赤血球造血症の子供、急性の純粋な赤再生不良性貧血はウイルス性肝炎およびフェニトイン、アゾールなどの特定の薬物誘発性にも見られますHe、クロラムフェニコール、イソニアジド、プロカインアミドなど、ほとんどの場合、薬物を停止すると完全に回復します。
（C）慢性後天性純粋赤再生不良性貧血：主に成人に見られ、胸腺腫患者の50％、胸腺腫患者の5％のみが純粋な赤再生不良性貧血です;これらの胸腺腫のほとんどは良性で、70％は紡錘細胞型、少数ですそれは悪性です;女性はより一般的です（女性：男性は3から4.5：1です）、そして少数はまだ全身性エリテマトーデスおよび慢性関節リウマチのようなある特定の自己免疫疾患、および慢性リンパ球性白血病のようなある特定の腫瘍に続発しています。 、慢性骨髄性白血病、リンパ疾患、免疫芽球性リンパ節腫脹、胆管腺がん、甲状腺がん、気管支肺がん、乳がんなど、原発性後天性純粋再生不良性貧血と呼ばれる原因不明の患者、若年によるさまざまな免疫メカニズム患者の血清中の赤血球生成、抗赤血球抗体、抗エリスロポエチン抗体または抑制性Tリンパ球の抑制、免疫グロブリンの増加または減少、モノクローナル免疫グロブリンなどのさまざまな免疫学的異常を伴う患者冷たい凝集素、冷たい溶血素、異好性抗体、抗核抗体などのさまざまな血清陽性抗体、抗ヒトグロブリン検査、およびその他の陽性の個々の患者は、さまざまな内分泌腺機能低下に関連している可能性があります 男性ではより一般的な胸腺腫PRCA（男性：女性が2：1でした）。
調べる
単純赤血球再生不良性貧血の検査
1、血液ルーチン検査、X線検査、CTスキャン。
2、慢性型は胸腺腫の有無、X線胸部後方位置、側方位置および20度斜め位置について詳細に検査する必要があり、胸腺腫の85％から90％を検出でき、CTスキャンの検出率100％に達することができます。
診断
単純赤血球再生不良性貧血の診断と診断
この病気は、他の原因によって引き起こされる貧血と区別されるべきです。
造血微小環境の異常に起因する貧血
造血微小環境には、骨髄間質、間質細胞およびサイトカインが含まれます。
1.貧血、骨髄壊死、骨髄線維症、骨髄硬化症、大理石病、さまざまな髄外腫瘍性疾患の骨髄転移、さまざまな感染症または非感染性骨髄炎によって損傷した骨髄間質細胞および間質細胞骨髄間質および間質細胞の損傷、造血微小環境の異常、および血球形成に影響を与えます。
2.貧血由来幹細胞因子（SCF）、インターロイキン（IL）、顆粒モノカラムコロニー刺激因子（GM-CSF）、顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）、エリスロポエチン（EPO）、トロンボポエチン（TPO）、血小板成長因子（TGF）、腫瘍壊死因子（TNF）およびインターフェロン（IFN）はすべて、造血の正および負の調節を持っています。 不十分なEPOは、腎不全、肝疾患、および下垂体または甲状腺機能低下症で発生します。新生物疾患または特定のウイルス感染は、TNF、IFN、および慢性疾患を引き起こす可能性のある炎症性因子などのより多くの造血陰性調節因子を誘発します。貧血（ACD）。
障害による造血物質の不足または貧血
造血原料は、タンパク質、脂質、ビタミン（葉酸、ビタミンB12など）、微量元素（鉄、銅、亜鉛など）など、造血細胞の増殖、分化、および代謝に必要な物質です。 造血物質の不足または利用は、赤血球生成の減少をもたらす可能性があります。
1、葉酸またはビタミンB12の欠乏、または体の葉酸またはビタミンB12の絶対的または相対的な欠乏または生理学的または病理学的要因に起因する貧血の利用は、巨赤芽球性貧血を引き起こす可能性があります。
2、鉄欠乏と貧血の鉄利用、これは診療所で最も一般的な貧血です。 鉄欠乏および鉄利用障害はヘム合成に影響を及ぼし、このタイプの貧血はヘモグロビン合成異常貧血と呼ばれます。 このタイプの貧血の赤血球の形態は小さく、中央の光染色された領域は拡大し、小細胞の低色素性貧血に属します。
溶血性貧血（HA）：赤血球は過剰な貧血を破壊します。
出血性貧血
失血の割合に応じて、急性および慢性の慢性出血性貧血はしばしば鉄欠乏性貧血と組み合わされます。 凝固障害（特発性血小板減少性紫斑病、血友病、重度の肝疾患など）と非凝固性疾患（外傷、腫瘍、結核、気管支拡張症、消化性潰瘍、など） 2種類の婦人科疾患など）。
