白血球減少症および無顆粒球症

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はじめに

白血球減少症および無顆粒球症の概要白血球減少症および無顆粒球症は、末梢血白血球数が引き続き4.0X109 /リットル未満であり、好中球が（1.5〜1.8）X109 /リットル未満であるものです。臨床的特徴は、めまい、疲労、低熱、動pal、腰痛、口内潰瘍、感染症などです。薬物、物理的および化学的要因、または重篤な感染症は、病気を引き起こす可能性がありますが、脾機能亢進症、再生不良性貧血などの他の病気にも続発します。病気が早期に診断および治療される場合、予後は依然として良好であり、そうでない場合、骨髄抑制を引き起こす可能性があり、予後は不良です。基礎知識病気の割合：0.04％影響を受けやすい人：特定の人はいません感染モード：非感染性合併症：浮腫、敗血症

病原体

白血球減少症と無顆粒球症の原因

薬物による損傷（12％）：

抗腫瘍薬と免疫抑制剤の両方は、増殖中の細胞集団を直接殺すことができ、薬物は顆粒球核酸合成を阻害または妨害し、細胞代謝に影響を与え、細胞分裂を阻害します。免疫機構による直接的な細胞毒性または顆粒球産生の減少もあります。

免疫係数（20％）：

自己免疫性好中球減少症は自己抗体であり、Tリンパ球またはナチュラルキラー細胞は顆粒球分化のさまざまな段階で作用し、骨髄損傷を引き起こして顆粒球の産生をブロックします。抗原は敏感な体に入り、顆粒球膜タンパク質または血漿タンパク質に結合して、顆粒球の表面に吸着された抗原全体を形成します。これらの抗原全体は、体を刺激して、対応する抗顆粒球抗体IgGまたはIgMを生成し、反復投与時に顆粒球の凝集と破壊を引き起こします。一部の患者は、特定の薬物（スルホンアミド、解熱鎮痛薬、抗生物質など）に対してアレルギー反応を示しますが、好中球減少を引き起こすことに加えて、発疹を伴うこともよくあります。はしか、喘息、浮腫などのアレルギー症状は、免疫性好中球減少症を投与量に依存しないようにします。

化学毒物と放射線（10％）：

化学ベンゼンとその誘導体、ジニトロフェノール、ヒ素、アンチモンなどは、造血幹細胞に毒性を及ぼします。X線、ガンマ線、中性子は、造血幹細胞と骨髄微小環境を直接損傷し、急性または慢性の放射線障害を引き起こします。顆粒球の減少。

全身感染（10％）：

マイコバクテリア（特に結核菌）などの細菌感染症および肝炎ウイルスなどのウイルス感染症。

骨髄の異常な細胞浸潤（10％）：

骨髄転移、造血器悪性腫瘍および骨髄線維症は、骨髄造血不全を引き起こします。

細胞成熟障害-無効な造血（15％）：

葉酸やビタミンB12欠乏症などは、DNA合成、骨髄造血活性に影響しますが、細胞成熟は停滞して骨髄で破壊され、先天性無顆粒球症および急性非リンパ球性白血病、骨髄異形成症候群、発作性睡眠血色素尿にも成熟障害があり、顆粒球が減少します。

顆粒球のダイナミクスと病態生理によると、病気は4つのカテゴリに分類できます。

（1）骨髄損傷：好中球減少症が減少します。正常な成人は、毎日約1011以上の数の骨髄で好中球を大量に産生します。コロニー刺激因子IL-3、GM-CSFは、G0造血幹細胞の細胞への進入を促進できます。増殖サイクル中に、G-CSFは骨髄増殖細胞の顆粒球前駆細胞の増殖と分化を特異的に誘導し、前骨髄球は増殖を停止し、rod状核と中性小葉核に分化し続けます。周囲の血液が骨髄貯蔵プールに約5日間留まる前に、骨髄を直接損傷するいくつかの病原因子のために、CFU-GMの数または質が異常または造血機能不全であり、これは好中球減少症の最も一般的な原因です。

（B）循環顆粒球の異常な分布：血管に入る好中球の1/2のみが循環プールにあります。つまり、血流とともに循環し、好中球のさらに1/2が毛細血管と毛細血管に付着しています。細静脈内皮細胞（エッジプール）は血流で循環しないため、白血球数の時点では検出できません。循環プールとエッジプールの間の顆粒球は相互に変換できます。アドレナリンまたはストレスの注入状態では、顆粒球はエッジプールは循環プールに急速に移動し、顆粒球数が大幅に増加します。たとえば、限界プールの顆粒球の量が比較的増加すると、偽顆粒球は減少する可能性があります。このとき、顆粒球の生成と利用は正常で、全身感染およびアレルギー反応です。反応性を引き起こす可能性のある後天性偽顆粒球欠損症。

（3）血管外組織の顆粒球の需要が増加し、血管内の加速された顆粒球の消費は一般に数時間（滞在期間の半分は6時間）、つまり血管外および組織への移動であり、防御と「廃棄物」の除去を実行します顆粒球産生因子GM-CSFおよびG-CSFにより調節される機能、細菌、真菌、ウイルスまたはリケッチア感染、アレルギー反応などの場合、約1〜2日間の死亡、顆粒球産生速度の増加、顆粒球は骨髄から末梢血および組織に放出され、貪食作用と殺菌作用が強化されますが、感染が重度の場合、体は正常な体液刺激に反応せず、好中球上の白血球接着分子の一部（CD11） / CD18などと血管内皮細胞の接着分子（ICAM-1）は炎症性メディエーターによって活性化され、白血球が血管壁に接着し、内皮細胞を介して組織に移動し、最終的に血液中の一時的な顆粒球を示します。脾臓患者の減少、自己免疫性好中球減少および顆粒球消費は、骨髄で産生する能力を超える可能性があり、顆粒球減少症が発生する可能性があります。

（D）混合因子：慢性特発性好中球減少症、周期性好中球減少症など、上記3種類の白血球減少症は診療所でしばしば混合されるため、分析に注意を払う必要があります。

防止

白血球減少症および無顆粒球症の予防

白血球は、外来細菌、ウイルス、真菌およびその他の病原性物質の侵入に対する身体の抵抗性および排除における重要な要素です。最も重要な成分は好中球です。白血球が減少すると、病原性物質の侵入が起こりやすく、複数の感染症が発生します。白血球薬の特別な効果はないため、運動を強化し、体力を改善し、病気に対する抵抗力を高める必要があります。薬物治療に過度に依存する必要はありません。人間の生活環境、化学物質、放射線などの悪化により、個人の衛生と医師や看護師との協力、口腔、皮膚、会陰ケアが鍵となりますが、この病気は危険ですが、今日の医療レベル、層流病棟、造血成長因子、成分輸血、さまざまな抗生物質の早期治療下で、患者は回復して退院することができます。

合併症

白血球減少症および無顆粒球症の合併症 合併症浮腫敗血症

（A）口腔感染症：これは、白血球減少症、早期扁桃腺腫脹、咽頭粘膜潰瘍の最も一般的な合併症であり、壊死性浮腫、粘膜紅潮、および頸部リンパ節腫脹が続きます。

（B）急性肛門周囲膿瘍：潰瘍、壊死および偽膜を迅速に形成します。

（C）全身性全身感染：敗血症はこの病気の主な脅威であり、死亡率は30％から40％と高い。

症状

白血球減少症および無顆粒球症の症状一般的な 症状めまい、衰弱、食欲不振、疲労、剥離性皮膚炎、低熱

1.白血球減少症：一般的にめまい、疲労、手足、痛み、食欲不振、低熱、不眠症およびその他の非特異的症状、無症候性の患者、一部の患者は口腔潰瘍、肺感染症または尿路感染症を繰り返します。

2.無顆粒球症：頻繁に発症し、しばしば高熱、悪寒、頭痛、疲労または極度の脱力感、時には口腔、鼻、皮膚、直腸、肛門、膣および他の粘膜が壊死性潰瘍を呈し、薬物アレルギー剥離性皮膚炎は同時に発生する可能性があり、重度の場合、中枢神経系の症状が発生する可能性があり、敗血症または敗血症が頻繁に発生して死に至ることがあります。

調べる

白血球減少症および無顆粒球症の検査

1.血液：赤血球と血小板数は正常であり、一部の悪性腫瘍は骨髄に浸潤し、偶発的な急性放射線事故は貧血と血小板減少症を伴う場合があり、白血球数は4×109 / L未満、顆粒球がない場合の好中球数<0.5×109 / L、リンパ球または単球は比較的増加し、好中球はしばしば細胞質に有毒粒子を持ち、液胞は変性します。重症の場合、核の左またはナイーブ細胞が見られ、非定型リンパ球と異常細胞。

2.骨髄：原因によって異なり、初期段階では明らかな変化はありません。また、多数の若い顆粒球の「成熟バリア」と成熟顆粒球の減少、または疾患の極度段階の顆粒を示し、回復期間が徐々に現れます。各段階の顆粒球。

3.骨髄生検：骨髄線維症、骨髄転移、リンパ腫などに重要な価値があります。骨髄検査はMDSの鑑別診断に役立ちます。

4.骨髄培養：in vitroでのCFU-GMコロニー培養は、骨髄増殖活性、骨髄好中球予備能を理解し、薬物または免疫因子の直接毒性の特定に役立ち、顆粒球産生を阻害します。

5.アドレナリンテストは、擬似中立性かどうかを識別するのに役立ちます。

6.抗好中球抗体アッセイは、それが免疫顆粒球減少症かどうかを識別するのに役立ちます。

7.抗核抗体（ANA）、リウマチ因子（RF）力価測定、免疫グロブリンアッセイ。

8.血清リゾチームの測定：リゾチームの上昇は、顆粒球減少症または欠乏症が、過剰な破壊、リゾチームの正常または顆粒球産生の低下によって引き起こされることを示唆しています。