急性白血病
はじめに
急性白血病の紹介 急性白血病は、1つまたは複数の造血幹細胞および前駆細胞の悪性転換であり、正常な増殖、分化、成熟、制御不能な連続増殖を失い、骨髄を徐々に置換し、血液を介して全身組織および臓器に侵入します。 これは、一般に血液癌として知られている造血組織の悪性腫瘍です。 骨髄における白血病細胞の腫瘍増殖、人体の各器官への侵入、器官の機能の障害、および対応する臨床症状の発現を特徴とします。 骨髄検査は、この病気の診断の主な基礎です。 急性白血病は、主に急性リンパ芽球性白血病と急性非リンパ球性白血病に分類されます。 男性は女性よりわずかに多いです。 基礎知識 病気の割合：0.006％ 感受性集団：男性は女性よりわずかに多い 感染モード：非感染性 合併症：敗血症性肺炎上気道感染症単純ヘルペス高尿酸血症播種性血管内凝固
病原体
急性白血病の原因
ウイルス（10％）：
ヒト白血病の病因は何十年も研究されてきましたが、ウイルスによって引き起こされるのは成人のT細胞白血病のみであり、他のタイプの白血病はウイルス因子を確認できず、伝染しません。
電離放射線と化学物質（15％）：
電離放射線は白血病に似た効果があり、その効果は放射線量と照射部位の大きさに関係しています。 ベンゼンの白血病に対する効果は比較的肯定的であり、ベンゼン誘発性急性白血病は急性顆粒と赤白血病によって引き起こされます。
遺伝的要因（15％）：
遺伝学とは、遺伝子の伝達によって得られる子孫の特徴を指します。 遺伝学はこの現象を研究する学問であり、現在、地球上の生命は遺伝物質としてのDNAに主に基づいていることが知られています。 遺伝に加えて、生物学的特性を決定する要因は、環境、および環境と遺伝の相互作用です。 特定の白血病の発症は遺伝的要因に関連しています。
急性白血病は、臨床的に急性骨髄芽球性白血病（AML）と急性リンパ芽球性白血病（ALL）に分けられます。
防止
急性白血病の予防
予防
1.電離放射線や職場でのベンゼンやその誘導体などの有毒化学物質にさらされているスタッフは、保護対策を強化し、仕事の手順を注意深く守り、定期的な身体検査を行い、大量の異常な血液を積極的に治療する必要があります
2、人生に祭りがあり、住居は一般的で、寒さと暑さ、仕事と休息を避けているので、体は良い状態にあります、いわゆる：「正義と骨、悪はできません。」
3、人々は楽観的で、快適であり続け、怒り、いわゆる「精神的自衛、病気、安全」を避けるべきです。
看護
1.メンタルケア：医療スタッフとその家族は、患者の気分を安定させ、病気の悲観的な失望を克服し、患者が積極的に病気と闘うことを奨励し、治療に協力する必要があります。
2、特に不安定な状態の治療中に、患者の休息に注意を払い、訪問を減らしたり避けたり、公共の場での活動を避けます。
3、口腔および肛門周囲のクレンジングケア：口腔感染を防ぐために、患者に毎日の軽い生理食塩水、過酸化水素、containingを含むニトロフラゾンまたはスクテラリアを使用するよう促します;尿と尿を滑らかに保ち、清潔に注意し、皮膚と粘膜の感染を防ぎます、多肉ソースとタンポポを使用して肛門周囲を洗浄できます。
4、栄養ケータリング：患者に栄養価の高い、おいしい食べ物、ビタミン、新鮮な野菜、魚、卵、鶏肉、肉、カメなどの高タンパク質含有量を食べさせ、玉ねぎ、コショウなどの辛い製品を食べさせる待って
5、より多くの水を飲む、新鮮な果物を食べる、アルコールやタバコを避けるように患者を奨励します。
6、屋内で空気を新鮮に保つために、地面は清潔で消毒する必要があり、医療スタッフはマスクを着用する必要があります。
[予後]
1、急性白血病、頻繁な発症、タイムリーではない場合は迅速かつ適切な治療、迅速に悪化した病気の治療、特に複合感染、出血、より深刻な、死の主な原因です。
2.近年、免疫学および分子医学の発展により、急性白血病の診断は、細胞形態、組織化学から細胞免疫マーカー、遺伝学、分子医学、および新しい治療用抗白血病薬へと進化しました。細胞動態の出現と発展、および多くの効果的な支持療法と技術の適用により、急性白血病の有効性が大幅に改善されました。たとえば、急性リンパ芽球性白血病の小児では、完全寛解率は95％を超え、3年間の無病生存率を超えています現在、かなりの数の子供が治癒したと考えられており、成人の急性リンパ芽球性白血病と急性骨髄性白血病（緊急非浸出）の完全寛解率は60％以上に達し、長期の無病生存率は30％に近いと考えられています。
合併症
急性白血病の合併症 合併症敗血症肺炎上気道感染単純ヘルペス尿酸播種血管内凝固
1、感染症：通常の白血球減少症、特に好中球減少症によって引き起こされる白血病、および化学療法およびその他の要因も顆粒球欠乏症につながり、重度の感染症または敗血症を起こしやすく、しばしば感染菌によって引き起こされます：グラム陽性肺炎球菌、溶血性連鎖球菌、コリネ型細菌などの細菌、緑膿菌、大腸水vari帯状疱疹ウイルス、単純ヘルペスウイルスなどの他のグラム陰性菌も、ニューモシスチスカリニ感染に加えて呼吸器感染症と肺炎は一般的なタイプです。
2、腸不全：白血病化学療法薬の治療のため、放射線療法は胃腸機能に影響を及ぼし、胃不全菌、クレブシエラなどの恐怖を引き起こし、カンジダアルビカンス、アスペルギルス、ムコールカビ拡大毛胞子などの場合、上記の真菌感染症は長期好中球減少症または持続性発熱の患者に発生し、抗生物質は感受性がありません。コルチコステロイド治療を受けている一部の患者は、患者の栄養などの細胞免疫機能が低いため、ウイルス感染を受けやすくなります。現在、高栄養輸液のために上大静脈に鎖骨下静脈カニューレを使用しても、いくつかの問題が解決するだけで、栄養不足は肺炎や腸炎などの合併症を引き起こす可能性があります。
3、高尿酸血症候群：核酸代謝分解による正常な人々、尿酸300〜500mgの毎日の尿中排泄、白血病細胞核酸分解の多数による白血病患者は、患者が化学療法、放射線療法および他の治療を受けるとき、数十回尿酸出力を増加させることができます高尿酸血症がある場合、コルチコステロイドの適用は高尿酸血症を増加させ、高濃度の尿酸が急速に過飽和して沈殿し、腎臓および尿酸結石に広範な損傷を引き起こし、乏尿、尿なし、したがって白血病を引き起こす可能性があります患者には、一定量の尿を確保するために適切な液体を補充し、アロプリノールを摂取する必要があります。腎不全が発生した場合、液体の量を制限し、透析を行う必要があります。
4、出血：白血病細胞悪性過形成による白血病患者、血小板の大幅な減少、呼吸器、消化管、尿出血、特に頭蓋内出血を引き起こしやすいので、濃縮血小板の注入を含む活発な止血の原因による。
5、肺疾患：成熟した好中球が正常な白血病患者のために、免疫機能が低下し、しばしば白血病細胞に加えて肺感染症を引き起こし、浸潤は肺の小血管、気管支呼吸困難、呼吸dis迫症候群、胸部レントゲン写真は、肺の放射線の実験的治療に使用できる毛むくじゃらのガラスまたはmi粒のメッシュである場合があります。
6、電解質の不均衡：多くの場合、白血病細胞の過剰破壊または化学療法薬による腎障害およびカリウム過剰のその他の理由による白色累積疾患の治療プロセスだけでなく、食欲不振、消化器機能不全、内包の欠如による化学療法低カリウム血症、または白血病細胞の放出は、リン放出の増加を引き起こし、低カルシウムなどをもたらします。したがって、治療中はカリウム、カルシウム、ナトリウムなどの電解質濃度に注意する必要があります。
7、播種性血管内凝固症候群（DIC）：播種性血管は重度の出血症候群のグループです。
症状
急性白血病の 症状 一般的な 症状胸骨後のburning熱痛不明な原因熱性出血により性欲が低下する傾向があるリンパ節の肥大胸部圧痛食欲不振タイヤ下痢血管内凝固
1.白血病の発症は急速または緩慢であり、小児および青年は頻繁に症状を発症します一般的な最初のエピソード症状には、発熱、進行性貧血、著しい出血傾向または骨および関節痛などがあります。若い患者はほとんどであり、症状は徐々に進行しています。これらの患者は、しばしば疲労、衰弱、weak白、疲れ、食欲不振、食欲不振、体重減少、または原因不明の発熱を伴います。さらに、少数の患者が痙攣、失明、歯痛を患うことがあります。歯茎が腫れ、心膜滲出液、および下肢対麻痺が最初の症状です。
2、発熱と感染
A、発熱は白血病の最も一般的な症状の1つであり、病気のさまざまな段階で発生し、さまざまな程度の発熱と熱の種類を持ち、発熱の主な原因は感染であり、これは最も一般的な狭心症、口内炎、肛門周囲の炎症です、肺炎、扁桃炎、歯肉炎、肛門周囲膿瘍などもより一般的であり、耳の炎症、腸炎、、腎lone腎炎なども見られ、重度の感染症は敗血症、敗血症なども発生します。
B.感染した病原体は細菌でより一般的です。病気の初期段階では、グラム陽性球菌が主な原因です。ウイルス感染はまれですが、多くの場合より危険です。サイトメガロウイルス、はしかまたは水cellウイルス感染は肺炎を発症しやすいです。
3、出血も白血病の一般的な症状であり、出血は体全体、皮膚、歯肉に広がり、鼻出血が最も一般的ですが、網膜、腹腔内出血、頭蓋内、消化管、気道およびその他の内臓出血、女性の月経AMLのM3およびM5サブタイプは、特にびまん性血管内凝固症候群（DIC）および頭蓋内出血を合併しているM3患者では、より重度の出血を起こします。
4、貧血は早期に発生する可能性があり、いくつかの症例は診断の数か月または数年前に難治性貧血になり、後に白血病に発展する場合があり、しばしば疲労、pale白、動pit、息切れ、下肢浮腫および他の症状を伴う患者、貧血はすべてのタイプの白血病で見られますが、多くの場合、最初の症状として貧血のある高齢のAML患者で多く見られます。
調べる
急性白血病検査
身体検査が見つかりました
貧血の出現、皮膚に見えるvisible、斑状出血、歯肉出血または歯肉過形成、リンパ節腫脹、胸骨中部および下部の圧痛、軽度の肝臓および脾臓、中程度の腫脹。
補助検査
血液：ヘモグロビン、血小板は徐々に減少し、白血球数は増加または減少し、元の細胞または未熟な細胞は分類されます。
骨髄：過形成は非常に活発で、骨髄線維症または骨髄壊死に関連している可能性があります。 一連の増殖細胞によると、急性非リンパ性白血病（ANLL）と急性リンパ芽球性白血病（ALL）に分類されます。 その骨髄の特徴は次のとおりです。
（1）ANLL：1 M1タイプ（未分化型急性骨髄性白血病）：顆粒球≥90％（非赤血球細胞）、前骨髄球細胞はまれであり、間葉細胞は以下の段階で存在しないかまれです; Auer体が見えます。 赤血球および巨核球の細胞株は阻害されます。
2 M2タイプ（急性骨髄性白血病の急性分化）：顆粒球が明らかに増殖し、Auer体が見える;赤血球および巨核球の細胞株が阻害されます。 顆粒球分化の程度に応じて、M2aタイプ：プロトプラスト（非赤血球細胞）の30％から90％、単球の<20％、前骨髄球の> 10％にさらに分類されます。 M2b型：元の細胞と前骨髄球細胞は有意に増加したが、異常な中性好中球の増殖が優勢であった。核はしばしば核小体を有し、核質の発達は明らかに不均衡であった。
3 M3タイプ（急性顆粒を伴う急性骨髄性白血病）：主に粒子が増加した増殖性前骨髄球性過形成、30％を超える細胞（非赤血球細胞）、見やすいオーエル体、赤血球、巨核球細胞株の増殖は抑制されています。 顆粒球分化の程度に応じて、さらに次のように分類されます。M3aタイプ（粗いタイプ）：アズール親和性の青い粒子は、粗い、密な、または融合しています。 M3bタイプ（微粒子タイプ）：アニリンブルーの粒子は密度が高くて小さい
4 M4タイプ（急性顆粒球単球性白血病）：顆粒球、単球細胞の増殖、赤血球、巨核球の細胞増殖が抑制されます。 顆粒球および単球の形態に応じて、4つのタイプがあります。M4a：原発性および前骨髄球性過形成、単核細胞株≥20％（非赤血球細胞）。 M4b：初代および若い単核細胞は主に増殖しており、初代および前骨髄球は20％を超えています（非赤血球細胞）。 M4c：元の細胞は顆粒球シリーズであり、単核細胞株の形態が30％を超えています（非赤血球細胞）。 M4Eo：上記の特性に加えて、5％から30％（非赤血球細胞）を占める、粗くて丸い好酸球粒子と暗い好塩基球粒子があります。
5M5型（急性単球性白血病）：単核細胞株の過形成、小さなAuer体が見られる；赤血球、顆粒球および巨核球の細胞株が阻害される。 単球の分化の程度に応じて、M5a型（未分化型）：原始単核細胞80％以上（非赤血球細胞）にさらに分類されます。 M5b型（部分分化型）：オリジナル、ナイーブ> 30％、オリジナル単核細胞<80％（非赤血球細胞）。
タイプ6M6（赤芽球）：赤血球系統> 50％、および形態異常、非赤血球細胞骨髄芽球（または元の+ナイーブ単球> 30％（非赤血球細胞）;血液細胞が骨髄芽球または原核単核細胞が5％を超える、骨髄非赤血球細胞が20％を超える骨髄細胞または原始+ナイーブ単球。
7M7型（急性巨核芽球性白血病）：原核巨核球> 30％。 赤い系統と顆粒球の増殖は比較的抑制されています。
（2）ALL：1 L1タイプ：元のおよびナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合は増加し、主に小さなリンパ球です。核は丸く、時々凹型で折り畳まれ、クロマチンは粗く、構造はより一貫しており、核小体はより少なく、不明瞭です;パルプが少なく、軽度または中程度の好アルカリ性。
2L2タイプ：元のリンパ球とナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合が増加し、リンパ球のサイズが異なり、大細胞が優勢です。核は不規則で、うつ病と折り畳みは見やすく、クロマチンは緩く、構造は一貫しておらず、核小体は明確です。 1つ以上;より多くの細胞質、軽度または中程度の好アルカリ性。
3L3タイプ：元のおよびナイーブなリンパ球は明らかに増殖し、割合は増加しましたが、細胞サイズはより一貫しており、主に大きな細胞でした;核型は規則的で、クロマチンは均一で細かく、核小体は1つ以上、より明白で、小さかった気泡形状;細胞質の量は大きく、濃い青、空胞はしばしば明らかであり、ハニカム状です。
細胞化学染色：
（1）ペルオキシダーゼおよびスーダン黒染色：急性リンパ球は陰性（陽性<3％）;急性顆粒球は強く陽性であった;特異細胞は陽性または弱陽性であった。
（2）グリコーゲン染色：急性リンパ球は陽性（粗または粗、しばしば細胞質側）;急性顆粒、急性単細胞は弱陽性（びまん性細粒）;赤白血病：若い赤血球は強いポジティブ。
（3）非特異的エステラーゼ染色：急性単一細胞は強く陽性であり、フッ化ナトリウム（> 50％）によって有意に抑制できます;急性または顆粒球は陽性または弱陽性、フッ化ナトリウムは軽度に抑制（<50％）;通常、細胞は陰性です。
（4）好中球アルカリホスファターゼ染色：急性白血病白血病スコアの増加または正常;急性白血病の有意な減少;急性白血病の増加または減少。
条件は、免疫学、細胞遺伝学、遺伝子型決定を行う必要があります。
診断
急性白血病の診断と診断
診断基準
1、臨床症状、突然の高熱、進行性貧血または著しい出血、痛み、脱力感。
2、皮膚出血スポット、胸骨圧痛、リンパ節、肝脾腫の徴候。
3.実験室：
A、血液白血球は常に増加（または減少）し、原始または未熟な細胞が出現する可能性があります。
B、骨髄、骨髄有核赤血球は全有核細胞の50％未満を占め、始原細胞は30％以上、急性白血病と診断できます;骨髄有核赤血球が50％以上、始原細胞が非赤血球細胞の30％以上を占める急性赤白血病と診断できます。
鑑別診断
A、再生不良性貧血。
B、骨髄異形成症候群。
C、悪性組織球症。
D、特発性血小板減少性紫斑病。
