悪性組織球症
はじめに
悪性組織球症の紹介 悪性組織球症（悪性グループ）は、単核マクロファージ系の組織細胞の悪性増殖性疾患であり、臨床症状は、発熱、肝脾腫、全血細胞の拡大および進行性不全を特徴とします。 悪のグループは若い成人でより一般的であり、主に20〜40歳で、男性と女性の発生率は2〜3：1です。 病気は病気の経過によって急性と慢性に分けられます。 国内では、急性型がより一般的であり、発症は急速で、状態は危険であり、疾患の経過は短い。化学療法なしのほとんどの症例は、発症から6ヶ月以内に肝臓および腎不全、胃腸管および頭蓋内出血で死亡している。 。 症状、徴候および臨床検査の特異性の欠如のため、この疾患の現在の国内診断は依然として主に臨床症状、骨髄細胞の形態および/または生検病理に依存しています。 早期診断はより困難です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性の高い人：若い成人、より一般的には20から40歳で、男性と女性の発生率は2〜3：1です 感染モード：非感染性 合併症：貧血、消化管出血
病原体
悪性組織球症の原因
（1）病気の原因
EBウイルス感染に関連している可能性のある組織球性リンパ腫または急性単球性白血病の変異体であると一般に考えられているかどうかはまだ不明であり、一部の人々はそれが自己免疫性増殖性疾患または免疫機能の欠損によると考えています。近年、悪性グループはしばしば悪性リンパ腫（B細胞）、T細胞および裸細胞の急性リンパ球性白血病、急性顆粒単核に関連する他の腫瘍に続発する2番目の悪性腫瘍であることが報告されています細胞性白血病、Lennertsリンパ腫は、化学療法または免疫系の原発腫瘍抑制に関与していると推定され、染色体異常、クローン性悪性突然変異を引き起こし、この病気の発生は、剖検中のマスト細胞増殖により、患者の免疫機能に関連している可能性があります自己免疫性の増殖性病変であると考えている人もいますが、最初はアレルギーであり、徐々に腫瘍に変化します。一部の人は、血清エプスタインバーウイルス抗体価が悪性患者の患者で増加することに気づきました。リンパ腫の原因は、悪のグループの原因で演じられた役割はまだ不明であり、一部の人々は最近の悪に気づいた 中央アフリカでのグループの発生率は増加しており、おそらくウイルス因子などの環境因子に関連していると思われますが、強力な血清学的および疫学的証拠はまだありません、コバリらは、悪の発生後の慢性EBV感染の症例を観察しましたこのグループでは、EBVはリンパ球膜抗原に局在しており、DNAのEBVはin situ hybridization（ISH）によって検出されました。その結果、EBV粒子と初期の慢性感染症における非悪性組織細胞の悪が見つかりました。細胞内のEBV粒子は同じであり、正常な正常組織細胞はEBV感染後に異常な細胞になり、クローン増殖が起こり、悪意のあるグループが生じると推測されます。国内のLiang Ping（1984年）悪性骨髄標本8例電子顕微鏡観察では、悪性細胞の2例でIV型ヌクレオソームが見つかったことが示されたが、これは細胞がウイルスの影響を受けたという形態学的徴候であると考えられていた。国内のGuan Min et al。（1990）は、2人の症例が兄弟であり、家族の別の兄弟が病気であると報告した。3人の兄弟は幼児と幼児で生まれた。 免疫不全が原因であるか結果が短い中で、決定的で、原因はまだ明らかではないとして、死、近年では悪のグループは、国内の学者は、免疫不全の患者ことを示唆し、深刻な萎縮を示すリンパ組織の剖検で発見しました。
（2）病因
1969年に、ロッドマンは2つの症例に染色体転座、すなわちt（2; 5）（p23; q35）があったことを報告した。さらに、染色体1の異常があった。Morganet al。は1986年に毒性細胞株を発見した。多くの場合t（2; 5）を伴う染色体の長腕の切断（5q35破裂）、および別の報告では、染色体1、3および6にも転座があることが報告された、Morris（1994）およびその他の確認されたt（2） ; 5）NPM / ALK融合遺伝子を生成できる、Shiota et al（1995）は、この融合遺伝子が（80 kD）高リン酸化タンパク質（p80）、NPM / ALK融合遺伝子、およびすべてのtに見られるp80をコードすることを指摘した（2; 5）この場合、p80 NPM / ALKの発現は独立した疾患であり、5q35破裂の判定は、細胞遺伝学またはp80発現によるCD30陽性腫瘍の診断の前提として使用できます。WuShiqi et al。（1983）はグループDを提案しました。 1989年に、スティーブンらは3つの「悪いグループ」の症例を報告し、すべてがki-1（CD30）を発現し、そのすべてがt（2; 5）（p23; q35）転座を有していました。この転座は、悪のグループを特徴とする病気のグループの共通の特徴であると考えられています。1990年に、阿部らは4つの悪のグループの細胞遺伝学を研究しました。 ショートアーム13（17p13）で指摘された、文献をレビューし、異常な所見の同じグループの別の7つのケースでは、p53遺伝子変異がヒトの悪性腫瘍で高く、p53（腫瘍抑制遺伝子）が1992年に、17番染色体の短腕で、Tian Hongらは悪性白血病の2人の患者の骨髄染色体分析を行いましたが、全員が部分トリソミー1（1qter-1p11）と1p11のブレイクトランスロケーションでした。
防止
悪性組織球症の予防
1.患者の日常生活を支援し、酸素消費量を減らし、心臓と肺の負担を減らします。
2.患者に十分な休息と睡眠時間を確保し、環境を静かで快適に保ち、不必要な操作を避け、騒音、訪問者などの干渉要因を減らし、保温し、寒さを避けます。
3.素因の回避、状態の安定の維持、冷却、痛みの緩和、汗をかいた衣服のタイムリーな交換、サービスを受けるなど、疲労を予防または軽減できる方法を常に患者と話し合う。
合併症
悪性組織球症の合併症 合併症、貧血、消化管出血
この病気の合併症は、高熱疲労、出血、および感染症です。重度の場合、死が発生する可能性があります。この病気のグループは、多くの場合、特に急性タイプの複数の臓器に関与します。発症は緊急で、経過は短く危険であり、発熱、貧血、出血が起こります。 、肝臓、脾臓、腫れたリンパ節、咳、胸痛、呼吸困難、腹痛、消化管出血など。これらは臨床症状であり、合併症でもあり、臨床的に区別することは困難です。
症状
悪性組織球増加症の一般的な 症状、血の老化、不規則な鼻の熱斑状出血の加速、リラクゼーション、ホットガム、出血、腸穿孔
上記の病理学的関与から、造血組織が関与する可能性があり（最も一般的）、非造血組織が関与する可能性があるため、臨床症状は多様です。多くの分類意見が提案されています。例えば、イスラエルによると、5つのタイプがあります。実際、ほとんどの病理学的グループには病理学的特徴があり、臨床症状にはタイプ2以上の特徴があります.Cazalはそれを内臓、皮膚タイプ、子供タイプに減らしますが、子供と大人と見なされます。臨床的な違いはそれほど大きくありません。病変は主に一般型と呼ばれる造血組織が関与していることが示唆されます。非造血組織の主な型は特殊型と呼ばれます。皮膚型、胃腸型、肺型、腎臓型、神経など、さらに特殊な型がありますタイプ、多発性漿膜炎タイプ、腸穿孔タイプ、脾臓および脾臓の自然破裂タイプ、慢性再発タイプなど、一部の著者は、臨床症状は多様であり、要約が困難であり、臨床的および病理学的制御は一貫していないと考えています分類は予後にとって重要ではなく、国内分類の治療に関して統一された意見はありません。さらに、慢性は非常に強いため、疾患の経過に応じて急性および慢性であることが提案されています。 まれに、ほとんどの症例が急性発症で疾患の経過が短いため、緊急性や遅滞を臨床的に強調することはありません。1975年、福建省三明市で開催されたシンポジウムでは、慢性型は決定的ではなく、国内の文献報告（特別なものを含む）このタイプの862症例の包括的な分析は、臨床症状の多様性を理解するために次のとおりです。
最初の症状
悪のグループのタイプに関係なく、発熱が最初のパフォーマンスであることが多く、熱のタイプはほとんど不規則な高熱（38.7％）であり、次に保持熱（26.3％）、緩和熱（21.2％）、間欠熱（10.8％）が続きますそして、低熱（3％）はまれで、青白い、疲労は貧血によって引き起こされ、出血傾向は最初のパフォーマンスでは珍しくなく、特に病気の後期は死因の1つであり、黄undは一般的に初期には明らかではありませんその後、一部の患者は最初の黄undで感染症の病院に入院しました。さらに、多くの場合、発熱、腹痛、反復性血便が中国で報告され、腸穿孔を伴うことが多く、急性腹症と診断されました。肺炎、肺癌、肺結核の症例の報告があり、対麻痺、脳神経麻痺、頭蓋内圧亢進の報告が多くあります。一部の患者には骨があり、関節の痛みはしばしば非常に大きく、鎮痛剤はしばしば効果がありません。
病気は病気の経過によって急性と慢性に分けられます。
（1）発熱は最も顕著なパフォーマンスであり、最初の症状として発熱の患者の90％以上、体温は40°C以上になる可能性があり、熱の種類は不規則な熱であり、断続的な熱、弛緩熱および保持熱がある、いくつかの場合抗生物質は一時的に体温を下げることができますが、発熱の多くは病気自体に関連しており、抗生物質治療に反応しません。コルチコステロイドには冷却効果がありますが、持続性はなく、化学療法が有効な場合にのみ体温は正常に戻ります。
（2）貧血も一般的な症状の1つです。貧血は急性型の初期段階で発生し、徐々に悪化します。進行例では、pale白と全身性障害が非常に顕著です。発症が遅い少数の場合、最も顕著な症状は貧血である可能性があります。そして疲労。
（3）出血は皮膚斑点または斑状出血でより一般的であり、鼻漏、歯茎の出血、粘膜、尿中の血液、吐血または便中の血液が続きます。
（4）さらに、病気が進行するにつれて、疲労、食欲不振、体重減少、脱力も重要です。
2.サイン
大きな肝臓、脾腫は一般的な徴候であり、しばしば軽度または中等度の腫脹、肝臓の1症例は右rib骨の下10cmです;脾臓の1症例は最大の骨盤腔ですが、肝臓の約1/3の疾患の胃腸型です脾臓には触れず、2/3の腫れは軽度に腫れ、表在リンパ節は一般に大きな大豆のようであり、ピーナッツは大きく、最大は卵と同じ大きさです。大きく、邪悪なグループを除外することはできません、皮膚の損傷は結節と腫瘤で最も一般的です（肉芽腫を形成するか、線維症を引き起こし、肉眼で結節を形成しますが、顕微鏡下の細胞は互いにくっつきません）、まだ潰瘍を伴うことがあります斑丘疹発疹、紫斑病、紅皮症などの非特異的損傷に関連する可能性があり、皮膚損傷は悪のある子供でより一般的であり、特徴的であると考えられており、肺には咳、息切れ、腹部接触の声がある場合があります一部の人は腸症状（発熱、腹痛、下痢を除く）、腹部腫瘤の41.5％、腸穿孔の52.8％を有する53症例を数えました。
調べる
悪性組織球症の検査
検査室検査
末梢血
患者の診察時には、血液の10％のみが正常であり、残りはさまざまな程度の血球減少を示します（いくつかのケースでは白血球数が増加する可能性があります）。患者の約半数は、末梢血の終わりに異常な細胞を見つける可能性が高いです（特に濃縮された層または白血球層に）。
2.骨髄
骨髄塗抹標本では、正常な造血組織のほとんどがまだ観察されました。骨髄塗抹標本の241症例が分析され、66.4％の骨髄が活動的または有意に活動的でした; 33.6％は病変が不均一に分布しているため、過形成または重度の減少を示しました。多くの骨髄穿刺では、悪性細胞を見つけることができない場合があります。骨髄塗抹標本にさまざまな悪性細胞が混在すると、サイズや多形性が異なる場合があります。細胞形態の変化は、国内外で同じではありません。 National Blood Academic Conferenceでは、細胞形態の特徴に応じて、以下のタイプに分類されました：
（1）異常な「組織」細胞（悪性の「組織」細胞）：大きな（20〜40μm）形の規則的または不規則な円形、細胞質は通常の原始細胞よりも豊富で、細胞質は濃い青または明るい青、濃い青多くの場合、粒子はありません、ライトブルーは少数またはそれ以上の微粒子を含むことができ、多数の空胞が存在する可能性があり、コアは円形または楕円形である場合があり、分岐している場合がありますまたはネットワークの形で、核小体は異なります。
（2）リンパ系の「組織」細胞：リンパ球のサイズ、リンパ球または内皮細胞に類似した形状など、楕円形、不規則な円形、または尾が曲がった狭い可能性があり、細胞質はライトブルー、グレーブルーより多くの微粒子を含む色、コアは多くの場合片側または片端に偏っています、核クロマチンはより詳細で、時々核小体です。
（3）単核の「組織」細胞：形態は単球に似ていますが、核染色はより深くまたはより粗いです。
（4）多核巨大細胞：直径が最大50μmの非常に大きく、不規則な形状、粒子または少数の小さな粒子のない細胞質水色、通常3から6個の核または核成分、核小体または隠されたまたは明らかです。
（5）食細胞：大量、単核または二核、楕円バイアス、緩いクロマチン、透明な核小体、食細胞の成熟した赤血球またはその断片を含む細胞質、若い赤血球、血小板および好中球細胞など、食細胞は20を超える血液細胞を貪食することがあります。
私たちの観察によれば、異常な「組織」細胞および/または多核「組織」細胞には特定の診断的価値がありますが、骨髄コーティングに関して、リンパ球および単核細胞は特定の診断的重要性なしに他の疾患でも発生する可能性があります。フィルムには診断可能な異常な「組織」細胞が多くあります。明確な規制はありません。1959年、Yu Zhifeiは18症例を報告し、骨髄の異常組織は核細胞の10.5％、最大88％を占めました。
3.組織化学染色
この病気の特殊な細胞の細胞化学反応は、ペルオキシダーゼ染色ではほとんど陰性、スーダン黒染色では陰性または弱陽性、グリコーゲン染色では弱陽性拡散反応です;酸性ホスファターゼ染色は、ほとんど酒石酸である陽性反応が適度に強いです阻害、弱陽性〜中程度の陽性反応を示すグルクロニダーゼ;陽性〜強い陽性反応を染色する非特異的エステラーゼ、フッ化ナトリウムにより阻害できます;α-ASDクロロ酢酸ナフチルエステラーゼおよびアルカリホスファターゼ陰性反応、溶解酵素染色は陽性で、α1-アンチトリプシンとα1-アンチトリプシンは陽性でした。
4.生化学検査
血清アラニンアミノトランスフェラーゼが62％増加し、尿素窒素が54.3％増加しました;場合によっては、乳酸脱水素酵素、アルカリホスファターゼが増加し、血清フェリチン含量が大幅に増加しました。
5.47.6％は赤血球沈降速度を増加させ、好中球アルカリホスファターゼを減少させました。
補助検査
病理検査
リンパ節の皮膚、肝臓、骨髄およびその他の病理学的生検により、悪グループ細胞が見つかりました。
2.Xライン
胸部X線が変化しました：拡散または間質浸潤、散在するmi粒および小結節の影、または縦隔肺門リンパ節、胸水など。しかし、X線の性能は一般的に非特異的です。しばしば合併症を伴う異性。
3. CT、MRI検査
頭蓋骨、腹部、肝臓、脾臓、後腹膜リンパ節、胸部およびその他の病変が見つかりました。
4.Bウルトラ
肝臓の脾臓リンパ節の拡大、胸水、腹水など。
診断
悪性組織球症の診断と分化
診断
過去には、この病気の診断は主に臨床症状と細胞形態または生検所見に依存していたが、近年、この病気の悪性細胞源についての新たな理解があり、病気名を変更することを提案したが、同じ病気の実体として、臨床症状と細胞、病理学的所見は過去の記述と異なるべきではないため、過去の診断基準が引き続き使用され、正確にするために、いくつかの細胞マーカー、細胞および分子遺伝指標を追加して悪性細胞の供給源を決定する必要があります病気に名前を付けます。
臨床症状
急性発症、長期発熱、進行性肝リンパ節および脾臓リンパ節腫脹、進行性肝不全および腎不全、進行性全血球減少、進行性全身不全、しばしば黄und、出血、皮膚損傷および漿膜腔を伴う液体。
2.骨髄塗抹標本
上記の異常な細胞の特定の数は診断で見つけられなければなりません。骨髄は常に関与しておらず、病変がしばしば限局性に分布しているため、骨髄は試験から1回または2回除外されない場合があります。検査を数回繰り返す必要があります陽性率は脛骨のそれよりも高かった（脛骨陰性の4例は胸骨穿刺に変更され、仙骨塗抹異常細胞のいくつかの症例は1％のみを占め、胸骨穿刺では異常細胞が有核細胞の8％を占めていた）。
3.末梢血濃縮塗抹標本検査
305例の末梢血塗抹標本のうち、152例（49.8％）が異常細胞を発見し、血中濃度が高くなると異常細胞を発見する可能性が高くなりました。
現在、悪グループを診断する主な方法は、骨髄穿刺塗抹検査に頼ることです。骨髄診断の成功率は69％です。骨髄は、「悪いグループ」細胞が核細胞の2％〜78％（そのうち2％〜20％）を占めることを発見します77.1％、72％以上、22.9％を占めます。5回の骨髄穿刺により、98％の症例が診断できることが示唆されています。実際、10.2％の患者はまだ出生前に診断されておらず、別の10.3％の患者は生体組織の他の部分の病理学的検査（表4）、生体組織の他の部分の確定診断の成功率：皮膚生検72.7％（24/33）;リンパ節生検63.1％（70/111）;骨髄生検39.7％（27 / 68）;肝生検25％（5/25）、個々のリンパ節穿刺、脾穿刺、心膜穿刺、肺穿刺、脳脊髄液、胸部および腹水に加えて「悪性」細胞を発見、表在リンパ節生検の成功率は皮膚よりも低い生検は、深いリンパ節を侵害する「尊厳グループ」によるものであり、骨髄生検と肝生検は、「悪性グループ」がしばしば局所浸潤を示し、穿刺が把握しにくいため、補助診断としてのみ使用できます。
多くの国内学者は、この病気の臨床診断と形態学的サポートは最初に診断できるという著者（1973）に同意しています;形態学的変化のない臨床的疑いは病気を除外することはできません複数部位の骨髄穿刺（胸骨穿刺の陽性率が高い可能性があります）および生検の可能性を繰り返す必要があります。形態学的特徴を有するが臨床症状と一致しないものは、反応性およびその他の組織球症疾患と区別する必要があります。悪性細胞の発生源を特定するには、さまざまな細胞化学、免疫マーカー、細胞および分子遺伝学的検査を実施する必要があります。Ki-30（CD30）陽性、t（2：5）（p23：q35）染色体転座、融合遺伝子NPM / ALK（p80）、未分化大細胞リンパ腫の識別に役立ち、上皮膜抗原（EMA）やCD25（IL-2受容体）などの他のマーカーも陽性である可能性があります。
鑑別診断
悪性組織球症は、反応性組織球症、急性白血病、骨髄転移、再生不良性貧血などの疾患と区別する必要があります。
この疾患の臨床症状は多様で非特異的であるため、臨床症状に基づいて誤診しやすいです。国内の包括的なレポートで報告された669症例の総合的な誤診率は69.4％と高く、国内の文献で報告された誤診症例は70を超えます。誤診された状況：
1熱、出血、血球減少が原因で再生不良性貧血、急性白血病などと診断された。
2発熱、黄und、肝臓、脾臓によるもので、黄und肝炎、肝硬変、胆道感染症などと誤診される。
3発熱による胃腸症状の後退が続き、腸チフス、敗血症、腸結核などと間違えられました。
4便中の血液、下痢または腹部腫瘤のため、腸腫瘍、リンパ腫、潰瘍性大腸炎などとみなされる。
5発熱、咳、息切れ、胸水、誤肺感染、肺がん、結核など。
6発熱、血尿、浮腫、糸球体腎炎の診断、尿路感染症、さらには尿毒症によるもの。
7対麻痺、脳神経麻痺または痙攣を伴う発熱、および脳炎、脊髄炎、頭蓋内腫瘍と間違えたため。
8心膜液貯留または胸水貯留を伴う発熱および多発性漿膜炎としての誤診による。
9上咽頭潰瘍による壊死性肉芽腫と間違えられた;
10発熱、皮膚結節性潰瘍または紅斑、誤った皮膚結核、非化膿性脂肪織炎、菌状息肉腫などのため。さらに、多くの症例が外科的疾患について外科的に調査されているため、疾患を改善する必要がある警戒。
骨髄による細胞形態のサポートは診断に役立ちますが、多くの非腫瘍性疾患はまた、この疾患でしばしば同定される反応性組織細胞の拡大を引き起こす可能性があります。
1.反応性組織球症の概念
原発性疾患の特定の因子の刺激により、原発性疾患が除去された後、原発性疾患の診断が明らかな場合、刺激後に自然に緩和される組織細胞が発生し、明らかな原発性疾患の存在を指します組織適合性過形成の程度が軽い場合、後者は容易に無視されますが、重度の疾患を持つ患者が強い組織細胞反応を示す場合、原発性疾患の診断は「悪グループ」と誤診されます。結核、腸チフス、ブルセラ症、マラリアなどにより、骨髄組織細胞が増加し、血液細胞の食作用が引き起こされることがあります。これまで、組織細胞増殖の概念と分類は混乱を招きました。クラス：
1感染性：上記の疾患および肝炎、感染性単球増加症などを含む感染症に続発する;
2アレルギー反応性：結合組織病、薬物アレルギー、皮膚炎症性リンパ節腫脹および特定のワクチン接種反応に続発する;
3悪性腫瘍性疾患：骨髄に転移しないと組織細胞が増殖する可能性があります。
1970年代初頭、Zhang Zhinanと他の追跡調査により、悪のグループの元の診断のいくつかのケースが数年後に生き残り、いくつかは典型的な関節リウマチを発症し、いくつかは後にエリテマトーデスであることが判明しました。所見は長期にわたる肝炎である；一部は疾患の徴候を示さず、これらの症例をレビューし、過去の臨床症状および骨髄細胞の形態、結果：臨床発症は「悪性グループ」と非常に類似しており、高熱、青白い、肝臓および脾臓、すべて血球減少、個々の出血傾向、血圧1例が80 / 57mmHgに低下、自動排出、ほとんどの疾患は非常に危険ですが、骨髄細胞の形態は主に単核細胞およびリンパ球細胞であり、一部は異型細胞ですが、多くはありませんより多く（1％以下）、1件のみがより多く（約20％）、血圧は病院から自動的に排出され、その時点で関節症状はなく、何年も後に関節が変形して変形し、関節リウマチです個々の反応性組織細胞の増殖と「悪いグループ」は、初期段階で識別するのが困難です。
1979年、Risdalらは、ウイルス感染と血球の貪食による組織細胞増殖の19例を報告しました。そのうち14例は、病気の発症前に長期の免疫抑制剤で治療され、ウイルスは陽性でした。これはウイルス関連血球貪食症候群と呼ばれました。ウイルス関連血球貪食症候群（VAHS）、その後、ウイルスが血球貪食症候群を引き起こすだけでなく、多くの細菌、真菌、さらに最近の輸血、腫瘍播種などが感染関連血球貪食症候群（感染-血球貪食症候群に加えて、血球貪食組織球症として知られる関連血球貪食症候群）は、組織細胞増殖および活動性として現れる骨髄細胞学の観点から派生していますさまざまな血液細胞を飲み込みます。
血球貪食症候群を引き起こす多くの病原体が特定されています：
エプスタインバーウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、水vari帯状疱疹ウイルス、アデノウイルス、パルボウイルスB19などの1ウイルス。
腸内グラム陰性菌、インフルエンザ菌、肺炎連鎖球菌、黄色ブドウ球菌、流産菌、肺炎マイコプラズマなどの2つの細菌。
3バーナード・リケッチア;
4結核菌;
capsul膜ヒストプラズマ、カンジダアルビカンス、クリプトコッカスネオフォルマンスなどの5つの真菌。
6リーシュマニア、血球貪食症候群の臨床症状は原発性疾患によって異なり、最も一般的な症状は発熱であり、ほとんどが高熱を伴い、悪寒、寝汗、食欲不振、体重減少、肝臓、脾臓、リンパ節がわずかに拡大し、一部の患者は出血、発疹、全血球減少、肝機能障害または凝固障害、VAHSは中枢神経系症状、肺浸潤または腎不全およびその他の臓器障害症状を示す場合があります血球貪食症候群は本質的に反応性の組織球症ですが、VAHSは病気の2〜6週間前にウイルス感染の症状が見られます。二次感染がなければ、1〜8週間以内に自然に緩和されますが、重篤です。症例、臨床プロセスは「悪いグループ」と非常によく似ており、死亡率は30％から40％と高く、危険性の程度は「悪いグループ」と区別するのがほとんど困難です。爆発性VAHS、発熱、黄und、肝脾腫の臨床症状、完全な血球減少、凝固障害および肝機能障害、非定型Tリンパ球細胞および少数のB免疫芽細胞浸潤を伴う骨髄検査、 貪食性血球を伴う成熟組織細胞の増殖があった。最初の6例は悪性群と診断され、10例は急速に死亡した。発熱から死までの平均生存期間は16日で、主に多臓器不全と偶然の凝固障害による。血清学的同定およびブロットハイブリダイゼーション実験により確認された病原体感染は、エプスタインバーウイルスの急性感染でした。
2.反応性組織球症の臨床検査
（1）末梢血細胞は様々な程度に減少した：国の反応性組織球症の828.4症例は48.4％の貧血を有し、完全血球減少症は14.6％を占め、残りは血小板減少症または白血球減少症、または3行の3行目であった減少、少数の白血球が増加（7.3％）;末梢血塗抹標本で成熟組織細胞が17.8％（1％から31％）を占め、外来データ貧血、白血球および血小板減少が9l％、80％であったそして88％。
（2）骨髄塗抹標本は組織細胞の増加を示します：ほとんどの細胞は成熟または単核およびリンパ組織細胞であり、血球が貪食されている場合があります。場合によっては、少数の異常な組織細胞または1つまたは2つの多核巨細胞が見られます。現在、全血細胞の減少は、組織細胞による血球の過剰な食作用によるものではなく、骨髄を阻害する感染の結果であると考えられています。
（3）その他の臨床検査：血清アラニンアミノトランスフェラーゼの上昇、しばしば高血症、または血中ビリルビンの増加、プロトロンビン時間の延長、低ガンマグロブリン血症、血中α2グロブリン比の増加、乳酸デヒドロゲナーゼの増加など、VAHS患者の血清血清抗体価は増加し、ウイルス培養は陽性となり、反応性組織細胞増殖のその他の理由は、遅かれ早かれ原発性疾患の兆候と対応する実験結果が現れます。
3.悪性グループと反応性組織球症の特定
1994年、Feng Yunらは、血球貪食症候群の13例と1986年から1992年の間に診断された「悪性群」疾患の類似点と相違点を報告しました。
臨床症状と細胞形態を区別するのが難しい場合があることがわかり、病原体検査と血清フェリチン検出がこの2つを識別するのに役立つ場合があります。血清フェリチンは、反応性組織細胞よりも「不良グループ」の方が有意に高いと考えられます。過形成ですが、両方の疾患の血清フェリチンが大幅に増加することも報告されており、2つの間に有意差はありません。さらに、「悪いグループ」の好中球アルカリホスファターゼ（NAP）の陽性率と積分は非常に低いですしかし、反応性NAPのほとんどは増加します。「悪性グループ」の細胞は有糸分裂像が乏しく、食細胞の現象はあまり一般的ではないと考えられていますが、反応性組織細胞はより成熟しており、有糸分裂像と食細胞はほとんどありません。この現象は非常に明白です。過去の経験では、明らかな感染がない場合、副腎皮質ホルモンを検査できることが示されています。反応性の人は、薬を2〜3日間服用でき、少数の患者がいますが、体温は徐々に退縮し、短時間で停止する可能性があります再加熱しますが、間隔が長くなる可能性があり、体温は依然として再治療することができます。それは、原発性疾患が同時に治療されたかどうかによって異なります。 分析、16症例の原発性疾患を特定できない、9症例の自然治療なしの自然温度、7症例の経口避妊後のプレドニゾン、7症例の温熱療法後の肝臓脾臓およびリンパ節の縮小、血液および骨髄が徐々に正常に戻り、悪副腎皮質ホルモンに対する反応は不良でしたが、体温が低下しても短時間で正常にならない、または低下することが多く、継続的な適用は徐々に失敗しました。一部の血球貪食症候群はシクロスポリンAの適用に有効であることが報告されています食作用による骨髄の組織細胞の増加は、最初に応答性のものを除外する必要があることを強調します。より一般的であるため、応答者の半数以上が原発性疾患を見つける可能性が高く、一般的な反応性組織細胞の成長は長くはありません。骨髄穿刺の繰り返し検査は大きく変化し、急速に消失しました。骨髄の異常な組織細胞が悪のグループに現れると、骨髄穿刺の繰り返しの異常な細胞は徐々に増加します。
