後天性血小板機能不全
はじめに
後天性血小板機能障害の概要 後天性血小板減少症としても知られる後天性血小板機能不全は、かなりの数の疾患を伴う他の疾患に続発する血小板減少症です。 薬物誘発性免疫性血小板減少症、エバンス症候群などの他の免疫性血小板減少症、慢性リンパ性白血病、さまざまな急性白血病、リンパ腫、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、甲状腺機能亢進症など。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：白血病
病原体
後天性血小板機能障害
異常な血小板機能（30％）：
内因性の血小板欠損が原因の場合もあれば、正常な血小板機能を変化させる外因性因子が原因の場合もあります。 （PTTおよびPT）はほとんどの場合正常です（すべてではありません）。血小板機能に影響を及ぼすアスピリンの広範な使用により、後天性血小板機能障害が一般的であり、他の多くの薬物が血小板機能障害を引き起こす可能性があります。
異常な骨髄疾患（25％）：
多くの臨床疾患（骨髄増殖性疾患、尿毒症、マクログロブリン血症、多発性骨髄腫、肝硬変、および全身性エリテマトーデスなど）も血小板機能に影響を与える可能性があります。延長されますが、既存の血小板機能不全または重度の血球凝集（ヘパリンの治療用量または重度の血友病の場合など）を有する患者の場合、血液が流れる際の外科的体外循環中の出血時間を大幅に延長できます人工肺をポンピングすると、血小板の機能障害と出血時間の延長が発生する可能性があるため、患者の血小板数に関係なく、心臓手術後に大量の出血と長期の出血がある限り、血小板濃縮液を投与する必要があります。血小板表面の線維素溶解が活性化されると、血小板膜糖タンパク質IbおよびVWF結合部位が失われ、アプロチニン（プラスミン活性を中和するプロテアーゼ阻害剤）が、心肺バイパス手術中の出血を防ぐことが報告されています。時間は長くなり、輸血が減ります。
その他の理由（20％）：
慢性腎不全のため、尿毒症患者の原因不明の出血時間がある場合があります。効果的な透析では、クリオプレシピテートまたはデスモプレシンの投入後、出血時間を一時的に短縮できます。赤血球またはエリスロポエチンを使用して赤血球を作ることができます。数の増加は出血時間を短縮することもできます。
防止
後天性血小板機能障害の予防
1.スポーツ活動に積極的に参加し、体力を向上させ、耐病性を改善します。
2.呼吸器感染症、麻疹、水po、風疹、肝炎を予防するよう注意してください。そうしないと、状態を誘発したり悪化させたりしやすくなります。
3.急性期または大量の出血がある場合は、ベッドで休み、活動を制限し、緊張感をなくす必要があります。
4.出血を引き起こさないように、外傷性の衝突を避けます。
5.血小板数が20×10 9 / L未満の場合、状態の変化を注意深く観察し、さまざまな外傷および頭蓋内出血を防ぐ必要があります。
6.食事は軽く、栄養が豊富で、消化しやすく、止血、便中の血液は半流動食で、硬い食べ物や粗繊維の食べ物は避け、辛い食べ物は避け、ピーナッツ、赤いナツメヤシなどの食べ物を食べます。
合併症
後天性血小板機能障害の合併症 合併症白血病
重度の患者は便中に止血および血液を有する可能性があり、頭蓋内出血、頭蓋内高血圧、さらにはcom睡を伴う患者はほとんどいません。
症状
後天性血小板機能障害の症状一般的な 症状 pale白肌紫斑鼻ヘルペス疲労疲労
1.薬物誘発性免疫性血小板減少症：出血症状の発生前に潜伏期間があります。短期は薬物服用後数時間以内に発生します。高齢者は数ヶ月後、通常5〜10日後に発育し、しばしば悪寒と発熱を伴います。頭痛、吐き気、嘔吐など
第二に、他の免疫性血小板減少症：全身性皮膚紫斑病、鼻汁または女性の月経過多症、疲労、脱力感、青白い尿、暗色の尿、高血圧、血尿、高窒素血症などの腎臓障害の目に見える兆候に苦しむなど、神経系の症状はまれです。
第三に、凝固障害
1、再生不良性貧血および骨髄疾患：骨髄巨核球の減少、血小板産生の減少などを伴う再生不良性貧血のさまざまな原因、血小板減少症も再生不良性貧血の最も初期の症状であり得る治療後、ヘモグロビンと顆粒球が正常に戻り、血小板が回復せず、癌細胞などの骨髄疾患が血小板減少症に浸潤する可能性があります。腫瘍細胞のほとんどは巨大な核と細い脚を損傷するため、血小板産生が低下します。前者の骨髄過形成、巨核球の減少を明確に診断することができます;後者は腫瘍細胞を見つけることができます。
2、物理的および化学的要因は骨髄を阻害します：悪性腫瘍の治療における電離放射線、アルキル化剤、代謝拮抗剤、細胞毒性薬などの物理的および化学的要因、血小板減少症は一般的な合併症であるか、骨髄細胞を直接毒する、または免疫応答、これらの要因のほとんどはびまん性の骨髄損傷を引き起こし、患者は全血の減少を示しますが、一部の疾患は血小板減少と巨核球の減少のみを示すため、少数の巨核球患者は放射線に対してより敏感です。
3、巨核球を選択的に阻害する要因：クロロチアジド薬とその相乗剤は、血小板抗体のメカニズムに加えて血小板減少症を引き起こす可能性がありますが、血小板の産生を阻害することにより、後者がより重要であり、一般的に考えられています薬理学の役割、骨髄抑制の患者、巨核球の減少、軽い無症候性の患者はこの薬を最大25服用できます、個々の妊婦はこの薬を服用した後に先天性血小板減少症を引き起こす可能性があり、母親は無症候性です。
4、先天性巨核球の生産が乏しい：病気はまれであり、巨核球および血小板は著しく減少し、しばしば腎臓、心臓、骨などの先天性奇形を伴い、予後は悪く、約2/3人の子供が8か月以内に死亡しました頭蓋内出血、風疹を伴う母親の妊娠、経口D860は、病気の要因になります。
5、その他：エストロゲンはときどき巨核球血小板減少症を引き起こさず、エタノールは血小板産生を阻害します。 。
IV。無効な血小板増加症は、一部のビタミンB12または葉酸欠乏症を伴う巨赤芽球性貧血の患者によく見られます。血小板減少症を特徴とし、一部の患者は出血傾向を示し、一部の患者は全血の減少を示し、骨髄巨核球は正常またはさらに増加します。したがって、血小板減少症が効果的でない場合、貧しい若者の治療で血小板が正常に戻る可能性があります。
5.トロンボポエチン欠乏症この病気は、先天性トロンボポエチン欠乏症による血小板減少症が原因で、ほとんどが遺伝性で、乳児期の出血、血小板数の減少、巨核球数の正常、形態と構造を示します。特別な変更はありません。
第6に、周期性血小板減少症この病気は、原因不明の周期性血小板減少症によって引き起こされる出血性疾患であり、より一般的です。 30日間、この病気は女性に多く見られ、発作はしばしば月経、月経周期性血小板減少症、出血の増加と一致し、巨核球は一般的に減少せず、主に皮膚と粘膜の出血、特定の治療はありません。
7.脾臓疾患に起因する血小板減少症通常の状況下では、体の血小板の3分の1が脾臓で拘束され、門脈圧亢進症、ゴーシェ病、リンパ腫、サルコイドーシス、フォルティ症候群などの脾腫がある場合血小板数を減らすことはできますが、体内の血小板の総量は減りません。注射後：アドレナリンは、一定の期間内に血小板数を大幅に増加させることができます。
8.感染性血小板減少症この疾患は、ウイルス、細菌、またはその他の感染症によって引き起こされる血小板減少性出血性疾患です。
1、ウイルス感染症：血小板減少症を引き起こす可能性のあるウイルス感染症には、麻疹、風疹、単純ヘルペス、水cyto、サイトメガロウイルス感染症、ウイルス性肝炎、インフルエンザ、おたふく風邪、伝染性単核球症、流行性出血熱、猫が含まれます爪熱、デング熱などの場合、ウイルスは巨核球に侵入し、血小板産生を低下させ、ウイルスが血小板に吸着することもあり、血小板破壊の増加をもたらします。重度のはしかと流行性出血熱の患者の中には、播種性血管内凝固のために血小板を消費します。
2、細菌感染症：多くの細菌感染症は、グラム陽性および陰性細菌性敗血症、髄膜炎菌、菌血症、腸チフス、結核、細菌性心内膜炎、scar紅熱、ブルセラ症など、血小板減少症を引き起こす可能性があります。細菌毒素は血小板産生を阻害するか、血小板破壊を増加させ、血管壁機能に影響を及ぼす毒素による血小板消費も増加させる可能性があります。要するに、単純な血小板減少症の患者は、感染の明確な兆候がある場合、疾患を考慮する必要があります。その後、血小板が回復します。
調べる
後天性血小板機能障害
まず、出血時間の意味の出血時間（BT）判定が延長されます。
1.異常な血管構造または機能：壊血病、毛細血管拡張症、血管偽血友病（フォンウィルブランド病）など。
2.異常な血小板数：さまざまな原因による血小板減少性紫斑病、血小板増加。
3.異常な血小板機能：血小板疾患、血小板減少症など。
4.その他：フィブリノゲン血症が少ない/ない、一次および二次線維素溶解、血液循環中の抗凝固物質など。
第二に、アスピリン耐性試験の重要性
この検査は、フォン・ウィルブランド病の診断に重要な方法であり、軽度の患者の出血時間は依然として正常である可能性がありますが、アスピリンを服用すると出血時間が長くなる場合があります。
3.毛細血管脆弱性検査の意義新しい出血点は10以上の陽性であり、毛細血管脆弱性の増加を示しています。これは次の場合に見られます。
1.異常な毛細血管壁：遺伝性出血性毛細血管拡張症、アレルギー性紫斑病、壊血病、感染性血管性紫斑病など。
2.血小板数の減少：原発性または続発性血小板減少性紫斑病など。
3.血小板機能不全疾患：血小板の弱さ、血小板疾患、薬物、および特定の疾患などは、血小板由来の機能的欠陥を引き起こします。
第四に、血管偽血友病因子（VWF）の決定の重要性
1.血管偽血友病因子の減少は、血管偽血友病、血友病保因者に見られます。
2.血管性偽血友病因子の増加は以下に見られます：
（1）虚血性心脳血管疾患、末梢血管疾患などの血管内皮傷害。
（2）ネフローゼ症候群、妊娠高血圧、尿毒症などの凝固亢進性疾患。
（3）その他、大手術、糖尿病、高脂血症、DICなど
6-ケトプロスタグランジンF1a（PG F1a）の重要性の決定6-ケトプロスタグランジンの減少
1.先天性血小板アラキドン酸代謝欠損疾患またはアスピリンなどの経口非ステロイド性抗炎症薬。
2.冠動脈性心疾患、脳動脈硬化、脳血栓症、糖尿病、糸球体病変、末梢血管血栓症などの凝固亢進状態および血栓性疾患
診断
後天性血小板機能障害の診断と分化
診断
第一に、出血時間（BT）の決定の重要性：血管の構造的または機能的異常に見られる出血時間の延長：壊血病、毛細血管拡張症、フォンウィルブランド病（フォンウィルブランド病）、血小板数の異常：さまざまな理由血小板減少性紫斑病、血小板増加、異常な血小板機能：血小板疾患、血小板減少症など、その他：低/非フィブリノゲン血症、一次および二次線維素溶解、血液循環など抗凝固物質など
第二に、アスピリン耐性試験の重要性：軽度の患者の出血時間は正常である可能性がありますが、アスピリンを服用すると出血時間が長くなる可能性があるため、この試験は血管偽血友病の診断に重要な方法です。
第三に、毛細血管脆弱性検査の意義：10を超える新しい出血点が陽性であり、毛細血管脆弱性の増加を示し、以下の条件で見られます：毛細血管壁の異常：遺伝性出血性毛細血管拡張症、アレルギー性紫斑病、壊血病など感染性血管性紫斑病、血小板数の減少：原発性または続発性血小板減少性紫斑病など、血小板機能不全疾患：血小板減少症、血小板減少症、薬物および特定の疾患などは、血小板由来の機能障害を引き起こす。
第4に、血管偽血友病因子（VWF）の決定の重要性：血管偽血友病因子の減少：血管偽血友病、血友病キャリア、血管偽血友病因子の増加：（1）血管虚血性心脳血管疾患、末梢血管疾患などの内皮損傷;（2）ネフローゼ症候群、妊娠誘発高血圧、尿毒症などの高凝固性疾患;（3）その他の大手術、糖尿病、高脂血症、DIC Et、5,6-ケト-プロスタグランジンF1a（PG F1a）先天性血小板アラキドン酸代謝欠損疾患またはアスピリンなどの経口非ステロイド性抗炎症薬に見られる6-ケト-プロスタグランジン減少の測定;冠状動脈性心疾患、脳動脈硬化、脳血栓症、糖尿病、糸球体病変、末梢血管血栓症などの状態および血栓性疾患
鑑別診断
この疾患は、原発性血小板減少症と区別する必要があります。
