骨髄線維症
はじめに
骨髄線維症の概要 骨髄線維症（MF）はミエリンと呼ばれます。 骨髄造血組織のコラーゲン過形成によって引き起こされる一種の骨髄増殖性疾患であり、その線維組織は造血機能に深刻な影響を及ぼします。原発性骨髄線維は、「骨筋細胞障害」および「説明のつかない骨髄化生」とも呼ばれます。 「。 この疾患には、さまざまな程度の骨髄線維症、主に脾臓での髄外造血、それに続く肝臓およびリンパ節があります。典型的な臨床症状は、若年性、未熟な赤血球貧血、および涙滴状の赤血球です。骨髄穿刺はしばしば乾いたポンピングを示し、脾臓はしばしば腫れ、異なる程度の骨硬化があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.0001％〜0.0002％であり、中年および高齢者でより一般的です。 感受性のある人：50-70歳で生まれた人 感染モード：非感染性 合併症：貧血
病原体
骨髄線維症の原因
異常な刺激（80％）
一部の学者は、骨髄線維症が造血幹細胞の異常な刺激によって引き起こされ、線維性組織の過形成、さらには新しい骨の形成さえ引き起こし、骨髄造血組織の関与が最終的に造血不全につながると信じていることは解明されていません。
骨髄線維症（MF）の主な病理学的変化は、骨髄線維症と脾臓および肝リンパ節の骨髄外造血です。骨髄線維症の発生は、脛骨に近い脊椎、rib骨、骨盤、および大腿骨から始まり、中心から末梢に起こります。骨端が始まり、徐々に手足の遠位端まで広がります。
1）過形成の程度が異なる骨髄細胞における軽度の骨髄線維症を伴う初期全血細胞過形成、赤、顆粒球、巨核球の細胞株はすべて増殖し、巨核球が最も明白であり、脂肪液胞が消失し、網状線維は増加するが、それでもまだ骨髄の正常な構造には影響せず、造血細胞は70％以上を占め、骨髄マトリックスは主に可溶性コラーゲンで構成されています。
2）骨髄の40％から60％を占める中期骨髄萎縮および線維化段階の線維組織過形成、造血細胞が30％を占め、巨核球が依然として増殖し、骨梁の増加、肥厚、骨髄に隣接する新しい骨形成された各散乱造血領域は、網状線維、コラーゲン線維、形質細胞、および間質細胞によって形成される平行な束またはらせん状の物質によって分離されます。
3）進行性髄質線維症および骨硬化症MF末期、主に骨の骨梁過形成、骨髄の30〜40％を占め、線維性および骨硬化性組織は著しく増殖し、髄腔は狭く、この期間では、骨髄マトリックス成分は主に高分子タンパク質で構成され、主にフィブロネクチンを示し、外因性タンパク質およびTENASCINの分布が増加します。
防止
骨髄線維症の予防
まず、予防
放射線やベンゼンや鉛などの化学物質との接触を避ける職業上のニーズがこれらの有害な要因にさらされることが多い場合は、保護対策を厳密に実施する必要があります。あまりにも多くのフライ、スモーク、過剰なフォーカス、ゴムのような食べ物を食べないでください、避け、悪い感情の影響を排除し、楽観的で活気のある状態を維持し、ジョギング、太極拳などの適切なスポーツ活動を行ってください血液、慢性疾患、骨髄炎、骨結核および他の疾患に苦しんでいる場合、体と心を調節し、病気のさらなる発症を防ぐために、患者、長期にわたる標準化された治療を積極的に行うべきであり、特に西洋医学の副作用を減らすために伝統的な中国医学症候群の差別化の適用に重点を置く体を調整すると、二次ミエリンを減らすことができます。
第二に、コンディショニング
（1）ライフコンディショニング
適切に運動を強化し、体力を高め、感染の可能性を減らし、規則正しい生活を送る。
（2）ダイエットコンディショニング
栄養を強化し、タンパク質とさまざまなビタミンを追加し、腎臓、クルミ、ナツメヤシ、ピーナッツなどの栄養食品に、骨髄抑制後の貧血、衰弱、その他の症状および化学療法により適している可能性があります、出典：Medical Education Network
1.朝鮮人参は赤身の紅参またはアメリカ人参10グラムを煮込み、少し赤身の豚肉、水200mlを加え、2時間煮込み、食べるために少し塩を加え、気の欠乏に適した活力を作ります。
2.黒鶏のシチュー：乾燥した黒鶏の半分、クコ10グラム、水300 ml、生2 2スライスを加え、2時間煮込み、少量の塩を加えて、腎臓の陰に栄養を与え、腎臓の陰の欠乏に適しています。
3.黒豆マトンスープ：小さな黒豆、生2 2枚、マトン50グラム、2時間煮込み、少し塩を加えて、ヤン腎臓を温め、腎臓のヤン欠乏に適しています。
4.黒豆のスープ：炒めた小さな黒豆、生2 2枚、池のcar 1匹、洗って、水1000mlを加え、食用油の少量の塩で1時間煮込み、腎臓のヤン欠乏症に適した腎臓のヤンを温める。
（3）スピリチュアルコンディショニング
偏見のない楽観主義を維持し、病気との闘いに自信を持ち、強い意志を育てます。
合併症
骨髄線維症の合併症 合併症貧血
一般的な合併症には、脾臓の圧迫、貧血、出血によって引き起こされるさまざまな症状が含まれます。
症状
骨髄線維症の 症状 一般的な 症状疲労の喪失、脱力感、骨痛、疲労、骨硬化症、発汗異常、青白い、鼻水、肝腫大
病気のほとんどは隠されており、進行は遅いです。多くの患者はしばしば数ヶ月または数年の症状の後に症状を診断します。最も一般的な症状は疲労、体重減少、脾臓の圧迫です。増加した代謝亢進性貧血悪化症状、晩期出血には症状があり、主な臨床症状は次のとおりです。
1）脾臓、肝腫大、脾腫は最も重要な臨床症状であり、発生率はほぼ100％です。患者自身が左上腹部にしこりを発見したか、身体診察中に発見された。脾臓の程度は疾患の経過に関連し、脾臓under骨の下に1 CMごとにあると考える人もいます脾腫のために、1年間に渡って腹部に圧迫感または重圧がかかることが多く、脾臓は硬く触れ、一般に圧痛はありません。しかし、脾臓の成長が速すぎると、脾臓の局所梗塞により局所的な痛みが生じ、擦れる音さえ聞こえます。
2）全身症状のある患者のほとんどは、疲労、体重減少、暑さ、発汗などの症状であり、食欲は一般的に減少または減少し、特に後期体重減少です。
3）貧血の初期段階に軽度の貧血があり、ヘモグロビンの減少とともに徐々に増加します。後期段階では、顔色は青白く、疲労、脱力感、身体活動後の息切れ、動などの症状がより顕著に現れます。
4）早期出血血小板数の増加または正常、出血症状なし、遅発性血小板減少症、紫斑病または斑状出血を伴うことが多い皮膚には、鼻汁があります。
5）少数の患者は不明瞭な骨痛を有する場合があり、少数の患者は血中尿酸の増加により続発性痛風性関節炎を発症します。
調べる
骨髄線維症の検査
1.血液像：ほとんどの患者は治療時に重症度の異なる貧血を患っていますが、進行した段階では重度の貧血がみられることがあります。 赤血球の形態は明らかにサイズと変形が異なり、網状赤血球は2％〜5％です。 涙滴状の赤血球、若い赤血球、末梢血中の骨髄球または巨大血小板は、この疾患の特徴の1つです。
2.白血球数はさまざまで、ほとんどの患者は初期段階で増加します。通常は10〜30 x 10 ^ 9 / Lです。分類は主に成熟好中球で、若年および後期の顆粒球も見られます。元の顆粒と前骨髄球の5％が見られます。 好酸球と好塩基球もわずかに増加する可能性があり、患者の70％で顆粒球アルカリホスファターゼ活性が異常に増加します。
3.血小板数と機能は異常であり、初期の血小板は増加する可能性があり、個人は最大1000×10 ^ 9 / L、血小板は疾患の進行とともに徐々に減少します。 末梢血には巨大で異常な血小板が見られ、ときに巨核球の破片が見られます。
4.骨髄穿刺塗抹および生検：骨髄穿刺の「ドライポンプ現象」はこの疾患の特徴です。骨髄塗抹標本は初期段階で過形成になることがあります。中期および後期では、有核細胞が増殖し、白血病に変換されると元の細胞になります大幅に増加しました。 骨髄生検では、この疾患の診断の基礎として多数の網状線維組織が認められました。重症例では、骨過形成が観察されました。少数の患者では、骨髄網状線維ギムザ染色が不明瞭で、銀染色が必要でした。 骨髄の造血組織と線維組織の増殖の程度に応じて、骨髄の病理学的変化は、3つの段階に分けられます（1）初期段階：線維組織過形成を伴う全血細胞増殖、および（2）中期段階：骨髄萎縮および線維症。 （3）後期：骨髄線維症および骨硬化症。
5.染色体および分子生物学の検査：現在のところ、特徴的な染色体の変化は発見されておらず、少数の患者がトリソミー染色体異常を持っています。
6. X線検査：X線検査の患者の約50％が骨硬化症、骨密度の不均一性の増加、斑点状の半透明領域を伴い、いわゆる「ガラスのような」変化、および目に見える新しい骨形成を示しました。骨膜のレースのような肥厚、骨の変化は、胸骨、rib骨、脊椎、上腕骨、鎖骨、骨盤などで発生し、一部の患者は頭蓋骨の変化もあります。
7.放射性核種の骨髄スキャン：患者の肝臓、脾臓、および他の髄外造血領域には多数の放射性核種が蓄積し、放射性濃縮領域があります。繊維組織過形成を伴う長骨の近位部分と胴体の赤い歯髄は放射性濃縮領域を表示できません。
8.その他の検査：一部の患者は、血清尿酸、乳酸デヒドロゲナーゼ、アルカリホスファターゼ、ビタミンB12およびヒスタミンの上昇を示しました。
診断
骨髄線維症の診断と分化
診断
中年以上の患者には、原因不明の脾臓、末梢血中の顆粒球および若い赤血球、涙滴状赤血球、およびドライポンプによる骨髄穿刺があります。この疾患の可能性を考慮し、病理により骨髄生検をさらに確認する必要があります。骨髄症例における網状線維コラーゲンおよびコラーゲン線維の明らかな増加は、この疾患の診断の基礎の1つです。 IMFとその新しい開発の診断基準を以下にリストします。
診断基準
（1）国内の診断基準：
1.脾臓は明らかに腫れています。
2、未熟な顆粒球および/または末梢血中の有核赤血球の出現、涙滴状の赤血球の数があり、コースは赤血球、白血球および血小板を増加または減少させた可能性があります。
3、骨髄穿刺複数の乾燥または増殖の減少。
4、脾臓と肝臓のリンパ節の病理学的検査は、造血病巣を持っています。
5、骨髄生検病理切片は線維組織の著しい増殖を示した。
上記の第5条は前提条件であり、さらに、他の4つのうち2つ、および二次性線維症を放出するものは、原発性骨髄線維症と診断することができます。
（II）外部診断基準：PVSGによって確立されたIMFの診断基準は次のとおりです。
1、脾腫。
2.末梢血塗抹標本には未熟な顆粒と未熟な赤血球があります。
3.赤血球の数は正常であり、Ph1染色体は陰性です。
4、よく採取された骨髄生検切片、線維組織は1/3以上を占めています。
5.他の全身性疾患を除外します。
（C）、IMFの最新の診断基準
2001年のWHOの診断基準によると、BCR / ABL陰性MPD分子の病原性メカニズムの最新の研究の進展によれば、IMFは線維化前段階と線維化段階に分けられます。
1.線維化前期間には以下が含まれます。
1.臨床：肝脾腫がないか、わずかです。
2、末梢血：軽度の貧血、軽度から中程度の白血球増加、軽度から重度の血小板増加、目に見えるまたは未熟な顆粒、未熟な赤血球、目に見えるまたは異常な赤血球、少し涙滴状の細胞;
3、骨髄：細胞容量の増加、好中球の増殖、巨核球の増殖および異形成（巨核細胞スタック、異常な小葉化核、裸の核）、軽度または純硬タンパク質なし。
2.線維化期間には以下が含まれます。
1.臨床：中程度から重度の肝脾腫。
2、末梢血：中程度、重度の貧血、低、正常または高白血球、低、正常または高血小板、目に見える未熟顆粒、未成熟赤血球、涙滴様細胞を伴う異常赤血球;
3、骨髄：レチノイン酸、コラーゲン線維症、細胞容積の減少、腔内造血を伴う副鼻腔の拡大、著しい巨核球の増殖と異形成、骨硬化症。
鑑別診断
この疾患は、肝脾腫および末梢血の異常により、以下の疾患と区別されるべきです。
1.慢性骨髄性白血病：両方とも脾腫を来すことがあり、巨核球数が増加し、末梢血は中期および後期の未熟顆粒球のように見えます。 詳細な違いを表に示します。
2.骨髄転移：若い赤血球、若い血球を伴うことが多く、貧血があり、病気の一般的な経過は短く、脾腫は軽いです。 がん細胞は骨髄に見られます。 一部の患者は原発病変を見つけることができます。 時には、癌の転移後に骨髄線維症が発生することがありますが、線維症はしばしば限られています。
3.低増殖性急性白血病：末梢血はナイーブ細胞に見えることがあり、これには全血細胞の減少と骨髄増殖の減少が伴う場合があります。 しかし、通常、発症はより緊急であり、肝脾腫は有意ではなく、骨髄吸引および生検で多数の未熟な細胞が見られます。
4.骨髄異形成症候群：病気の経過は長くても短くてもよく、末梢血検査では貧血または全血細胞の減少が見られ、ナイーブ細胞が存在する場合があります。 しかし、通常、肝臓と脾臓はあまり大きくなりません。 骨髄穿刺により、病理学的な造血細胞とナイーブ細胞の割合が高くなりました。 骨髄生検では、未熟前駆体の異常な局在化（ALIP）または染色体の異常な発見があります。
5.再生不良性貧血：原発性骨髄線維症の後期に完全な血球減少が起こり、再生不良性貧血と混同されやすくなります。 しかし、再生不良性貧血の患者は、脾腫、血液中の未熟な顆粒および未熟な赤血球がなく、骨髄生検は骨線維症とは大きく異なります。
6.肝硬変の脾機能亢進：ウイルス性肝炎の明確な病歴と陽性のウイルス学的検査。 重症の場合、門脈圧亢進症や腹水などの非代償性肝機能がある場合があります。 骨髄検査は正常でした。
7.有毛細胞白血病：完全な血球減少により、有毛細胞は末梢血および骨髄に出現し、免疫表現型はB細胞、CD11C + CD25 + CD38 +、さらに骨髄線維症を伴い、脾臓は硬く硬くなり、骨髄穿刺はしばしば乾燥します。アルカリホスファターゼは陰性であり、一般にリンパ節腫脹はありません。
8.脾臓の辺縁部にあるB細胞リンパ腫：高齢男性ではより一般的であり、脾腫が主な徴候であり、肝臓およびリンパ節の肥大、末梢血全血または1または2系統の減少、骨髄造血が正常、末梢血また、骨髄リンパ球は有意に上昇し、絨毛リンパ球、免疫表現型SmIg +、CD22 +、CD5-、CD23-、CD79b +、FMC7 +、網状線維のない骨髄、しばしばモノクローナル免疫グロブリン血症を示しました。
9.急性リンパ性白血病：若者はほとんど、貧血、感染症、出血症状が重く、胸骨圧痛が陽性で、表在リンパ節が腫れ、脾臓が柔らかく、軽く、中程度に腫れています。 末梢血は未熟なリンパ球に見られ、骨髄過形成は非常に活発であり、原始リンパ球およびナイーブリンパ球は30％以上であり、巨核球は著しく減少しています。
