円板状エリテマトーデス
はじめに
円板状エリテマトーデスの紹介 円板状エリテマトーデス（DLE）は、主に皮膚に浸潤する慢性再発性疾患であり、明確な赤斑（紅斑）、毛包塞栓症、鱗屑、毛細血管拡張症、および皮膚萎縮が特徴です。 原因は不明です。 女性ではより一般的で、30歳前後で最も高い発生率。 この病気は2つのタイプに分けられます：1つの限られた皮膚損傷は首の上の皮膚に限定されます; 2つの播種性皮膚病変は身体の広範囲の部位の皮膚に影響を与えます。 一部の著者は、播種型は全身性エリテマトーデスに容易に変換されると考えています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：扁平上皮がん
病原体
円板状エリテマトーデスの原因
遺伝的要因（25％）：
この疾患の有病率は人種によって異なります。マウスの異なる系統（NEB / NEWF、MRL1 / 1pr）は、生後数ヶ月後に自発的にSLE症状を発症します。家族調査では、SLE患者の第1度および第2度近親約10％から20％には同じ種類の病気があり、高グロブリン血症、さまざまな自己抗体、Tが細胞機能障害を阻害するものもあります。
薬物要因（20％）：
SLEの1193例では、薬物関連患者の発生率が3〜12％であることが報告されています。薬物誘発性ウルベリン様症候群と特発性エリテマトーデスの違いは次のとおりです。少ない、2発症年齢が大きい、3疾患の経過が短く、軽い、4血液の補体が減少しない、5血清一本鎖DNA抗体が陽性。
感染因子（15％）：
SLEの病因は特定のウイルス（特にレンチウイルス）の感染に関係していると考える人もいます。糸球体内皮細胞質、血管内皮細胞、病変を有する患者から、封入体に類似した物質が見つかり、患者の血清が増加します。特に麻疹ウイルス、パラインフルエンザウイルスタイプIII、EBウイルス、風疹ウイルス、ビスコウイルス。
物理的要因（10％）：
紫外線は皮膚病変を誘発したり、元の病変を悪化させたりすることがありますが、SLE患者の約3分の1は日光にアレルギーを持っています。
病因
この病気の原因は不明ですが、最近の研究により、この病気はさまざまな免疫応答異常を特徴とすることが確認されています。
（1）遺伝的背景
この病気の有病率は、24％から57％の単一卵形双生児の発生率と一致し、二重卵形双生児は3％から9％です。HLAタイピングは、SLE患者がHLA-B8、-DR2、-DR3、一部の患者は補体C2、C4欠乏症、さらにはTNFa多型と関連している可能性があります;ホモ接合性C2遺伝子の欠如、および-DQの高頻度はDSLEと密接に関連しています; T細胞受容体（TCR）はSLEに簡単ですTNFaの低レベルはループス腎炎の遺伝的基礎である可能性があります。上記のすべては、SLが遺伝的素因を持っていることを示唆しています。機能。
（2）薬
SLEの1193症例では、薬物関連患者の発生率が3％から12％を占め、薬物誘発性疾患は2つのカテゴリーに分類できることが報告されています。最初のカテゴリーは、ペニシリン、スルホンアミド、宝泰松、金製剤などのSLE症状を誘発する薬物ですこれらの薬物は体内に入り、最初にアレルギー反応を引き起こし、次にループスまたは特発性SLEの潜在的なSLE患者の質を刺激するか、すでに苦しんでいるSLEの状態を悪化させます。通常、薬物を停止しても病気の発症を防ぐことはできません、2番目はループスを引き起こすことです塩酸ヒドラジン（ヒドララジン）、プロカインアミド、クロルプロマジン、フェニトインナトリウム、イソニアジドなどの症候群の薬、これらの薬はより長い期間とより大量に使用されますその後、患者はSLEに臨床徴候と臨床検査値の変化を示す可能性があり、その病因は明確ではありません：例えば、クロルプロマジンはゆっくりと二本鎖NDAと組み合わされ、UVA照射は変性DNAと急速に組み合わされ、臨床的に皮膚に曝露されます。日光の後、二本鎖DNAは変性し、クロルプロマジンと容易に結合して抗原性物質を生成できます。ヒドララジンが可溶性核タンパク質に結合すると、体内の組織成分の免疫原性を高めることができます。症候群 症状は自家薬や残留症状の数が少ない治まることができ治まる、HLAタイピングDR4示す陽性率は、は、薬物誘発性SLEの遺伝的品質として知られている有意に高かったです。
（3）感染
患者の血清にはdsRNA、ds-DNA、およびRNA-DNA抗体があります。前者はウイルス感染のある組織でのみ見つかります。電子顕微鏡下では、これらの封入体は直径20〜25μmの小さなチューブネットワーク構造にあります。クラスター分布は、皮膚筋炎、強皮症、急性硬化性脳炎でも見られます。封入体様物質を含む組織からウイルスを分離することは成功していないため、これらの物質とウイルスの関節はまだ確認されていません。 SLEの病因はC型RNAウイルスと密接に関係していることが示唆されており、著者らは、酸性安定性および酸不安定性を含むα型のSLEの47症例で血清シフィリンが72.3％増加している。並行するアルファ型インターフェロンは、ウイルス、ポリヌクレオチド、または細菌性リポ多糖の刺激によって産生されることが知られており、これは、ウイルス感染の可能性を間接的に示唆しますLEの発症は結核または連鎖球菌感染に関連すると考えられています。
（4）物理的要因
エプスタインUV照射皮膚型LE患者、臨床的および組織学的な典型的な皮膚病変の症例の約半数、皮膚蛍光バンド検査陽性の2ヶ月後、Aの事前投与が皮膚病変を予防できるなど、正常なヒト皮膚二本鎖DNAはそうではないそれは免疫原性であり、紫外線照射による二量体化の後、DNA解重合のチミン二量体は強力な免疫原性分子に変換されます。LE患者は二量体化DNAの修復に欠陥を確認し、紫外線も知られていると考える人もいます。第一に、皮膚細胞が損傷し、抗核因子が細胞に侵入し、核が皮膚損傷を引き起こすように作用します。冷たく強い電気光学照射も病気を誘発または悪化させます。体系的、慢性から急性へ。
（5）内分泌因子
この病気の女性は男性よりも有意に多く、成長期に多くの場合、エストロゲンはこの病気の発生に関連すると考えられています。去勢により、メスのNZBマウスの状態は緩和され、オスのラットはエストロゲンの役割を強化するために強化されます。生殖腺のない活動中の疾患の著しい減少、すなわち15歳未満および50歳後、経口避妊薬はループス様症候群を誘発する可能性があり、血清エストラジオール患者の50％に性ホルモンレベルの20人の男性SLE測定の著者がいるレベルは増加し（対照群では5％）、テストステロンは患者の65％で減少し（対照群では10％）、エストラジオール/テストステロン比は健康な対照群よりも高かった。上記の画像はすべて、エストロゲンの理論と妊娠中のSLEの状態を裏付けている。この変化は性ホルモンレベルの増加とも関係しています。プロゲステロンレベルが急速に増加するため、プロゲステロン/エストラジオール比がそれに応じて増加し、その結果、状態は比較的安定し、プロゲステロンレベルは出生後に低下します。性ホルモンの二次変化につながるより高いプロラクチン値は、さらなる研究のためです。
（6）免疫異常
上記のさまざまなインセンティブの下でLEの遺伝的品質を持つ人は、体の免疫安定性障害を引き起こします。遺伝的要因が強い場合、弱い外部刺激が病気を引き起こす可能性があります。強い外部刺激が必要であり、身体の免疫安定性障害は免疫系の調節につながり、量だけでなく機能的にもT細胞損失の抑制は、自己抗体を産生する可能性のあるBリンパ球を調節することを不可能にします。多数の自己抗体が形成され、病気を引き起こします。一部の人々は、ループスマウスで過剰なB細胞の活動亢進を発見しましたが、T細胞の調節に欠陥は観察されていません。自己抗体を産生するBリンパ球株は、T細胞の制御と調節から逃れるために提案されています。つまり、Tリンパ球の調節機能が正常である場合、自己抗体を生成することもできます。これは、SLEのいわゆるB細胞エスケープ理論です。ヘルパーT細胞の機能が強すぎるため、免疫調節障害による多数の自己抗体を引き起こすと考える人もいます。単球またはマクロファージの活動亢進があり、通常ヘルパーTを刺激する特定の因子を産生することが示唆されています。 細胞、またはB細胞を直接刺激して自己免疫を引き起こし、「禁断の植物理論」を提案した人は、Tの不均衡、B細胞比またはBヘルパー/誘導細胞およびT阻害/細胞傷害性細胞の不均衡につながる、身体の免疫安定性障害、その結果、禁止された植物の細胞は制御不能になり、過剰な増殖は自己免疫疾患を引き起こしました。
最近の研究により、SLE患者はサイトカイン分泌に異常があり、IL-1は単核マクロファージによって合成され、SLEのB細胞を増殖させ、B細胞が自発的にIgGを産生し、免疫複合体を形成し、組織損傷を引き起こし、 MRL / 1prマウス腎臓マクロファージには、より多くのIL-1 mRNAが含まれており、in vitroで大量のIL-1を産生します。IL-1は、ループス腎炎の発生に関連するIL-6、IL-8、TNFおよびその他の炎症性因子の産生を誘導できます。 IL-1活性は光感受性に関連しています。患者の約50％が血清IL-2レベルを上昇させます。ほとんどすべてのSLE患者は血清中のIL-2Rレベルが高く、活動期は寛解期よりも高くなっています。IL-2は主にCD + 4Tで構成されています。細胞産生; T細胞の成長因子、SLE患者の血清IL-6レベルの上昇に加えて、活動期でより明らか、中枢神経系SEL活動期のSLE患者では、IL-10レベルが増加し、IgG産生が増加IL-10がB細胞の異常な活性化に重要な役割を果たしていることを示す証拠これらのサイトカインネットワークの動的な不均衡は異常な免疫応答を引き起こし、局所的な病原性効果にも関与しています。
自己抗原形成のメカニズムは、
1薬物、ウイルスまたはバクテリア、紫外線などの作用の後、成分は抗原性を得るために修飾されます。
2サイログロブリン、結晶、精子などの隠れた抗原の放出は、血流およびリンパ系から隔離されます。外傷または感染後、バリアは破壊されます。これらの組織成分は血流に入り、免疫細胞と接触します。抗原物質。
3つの交差アレルギーの結果。
病理学
生検標本によって採取される皮膚病変の種類が異なるため、病理学的変化も異なります。診断の基礎として、以下の病理学的変化を使用できます。
1角質プラグを伴う角質増殖。
2アカントーシス萎縮。
3基底層は液化しています。
4皮膚付属器の周りにリンパ球の斑状の浸潤があります。
5真皮の上部浮腫、血管拡張および軽度の赤血球の血管外遊出。
真皮の変化は表皮に先行し、基底層の局所的な液化と変性は、この疾患の組織学的診断の主な基盤です。
漢方薬の病理学的メカニズム
漢方薬は、疾患の範囲は慢性疾患、内傷、皮膚疾患などの伝統的な漢方薬に関連し、その病因は内的および外的要因に要約できると考えています。
（1）内的原因：腎臓の不十分な寄付：腎臓の本質の喪失、または7つの感情の内的損傷、陰陽の疲労と不均衡、血液と血液の喪失、および血液供給の不足、気の停滞とうっ血は、この病気の形成の内的基礎です。
（2）外部の原因：外部の悪を感じる：熱と毒の外部からの侵入は、病気を引き起こす外部条件です。
「子供は先天性」、「女性は肝臓を先天性」と考え、5つの内臓は互いに繁殖するという理論によれば、肝臓と腎臓の欠乏はしばしば内臓、気、陰、および陽の欠乏につながります。一方、外来の邪悪な毒を感じた後、皮膚を傷つける可能性があります一方、それは紅斑および筋肉および関節病変を侵食する可能性があります。一方で、臓器の機能に影響を及ぼし、臓器の内臓および臓器を攻撃する可能性があり、水谷の微小輸送は異常であり、主に疾患の初めに陰液が失われ、陰部欠損の内部熱が徐々に病変に発達します。陽陽、陰陽は、やがて陰陽や陰陽によって生命を危険にさらす可能性があります。この病気の急性期は、主に悪熱と皮膚の停滞によって引き起こされます。慢性期または寛解期では、ほとんどが悪です。仮想、皮膚は主に内臓うっ滞です。
防止
円板状エリテマトーデスの予防
さまざまな可能な内科薬、慢性感染症などを含むすべての原因を取り除き、局所薬やすべての外部刺激を刺激しないようにします。 日光や紫外線への暴露を避けてください。
合併症
円板状エリテマトーデス 合併症扁平上皮がん
この病気の一般的な合併症は皮膚扁平上皮癌です。
症状
円板状エリテマトーデスの症状 一般的な 症状円板状紅斑性丘疹掻pr結節うろこ状食道ist動拡張不良...浮腫脂肪炎
患者のほとんどは20〜40歳の女性で、皮膚病変は顔、特に頬と鼻の橋に発生します。彼らは蝶の形をしており、唇、耳、頭皮、手と指の後ろに続きます。病変の特徴は、明確な縁、わずかな膨らみ、深い色素沈着、大豆から爪までの大きさ、円盤状の形状または不規則性、表面毛細血管拡張症、および付着性鱗屑を伴う持続性円板状紅斑である。鱗屑がはがれた場合、拡張した毛包の穴が見えます。鱗状の底には、毛包の口で結ばれた多くのとげのある角質の隆起があります。病気の進行中に、病変は徐々に拡大し、中心として鼻梁に融合することができます。蝶の形をした鳥の紅斑、外耳の耳介、scal、さらには頭皮にまで影響を与える可能性があります。耳介に病変が生じると、しおれた形で軟部組織に影響を与えます。頭皮が含まれると、頭皮が縮み、髪が落ちます。または、白い斑点がある場合、手の甲、指、足の裏が同時に影響を受ける可能性があります個々のケース、顔、手、指がすべて関与し、明るい赤、薄いsで覆われ、指の先端が爪のような角を成長させる可能性があります 過形成、足の病変は主に足の裏とかかとの両側に見られ、赤みがかった鱗屑の大きなパッチで覆われています。いくつかのケースでは、皮膚病変に唇と口腔粘膜が関与し、びらんや浅い潰瘍を形成する灰色がかった角化症を示します。収縮、さまざまな程度のかゆみと焼けがあります。
この病気には3つの変種があります：単純な紅斑性病変は赤い斑点または丘疹、局所的な軽度の落屑および軽度の浮腫です;肥大性病変は、一般的に顔に位置する隆起の炎症性および過角化性皮膚で構成されます。そして、上肢が伸び、肥厚性乾癬または肥厚性苔癬と誤診されやすい;深部皮膚病変はまれな皮膚病変であり、皮膚の深い結節として現れ、しばしば円盤状病変、皮下脂肪を伴う脂質炎が発生し、病変部に深い局所的陥凹が残ることがあります。
調べる
円板状エリテマトーデスの検査
最初に、口頭および顎顔面のパフォーマンスを確認してください。
1.紅斑、鱗屑、萎縮、びらん、退色または色素沈着について唇の赤い部分をチェックし、病変が皮膚まで広がっているかどうかを確認します。
2.口の粘膜に紅斑、びらん、萎縮はなく、放射状に配置された白い短い線があります。
3.頬に蝶のような紅斑、鱗屑、角質プラグ、色素脱失、または萎縮がないか確認します。
第二に、この疾患の実験的検査はあまり陽性ではなく、症例の約1/3は軽度の貧血、白血球減少、血小板減少、赤血球沈降速度の増加を伴う可能性があります。
IgGは抗核抗体に対して上昇または陽性であり、LE症例は肝機能障害を伴ういくつかの症例で陽性です。
診断
円板状エリテマトーデスの診断と診断
診断は、20〜40歳の女性の顔に明るい赤または赤みを帯びたプラークの存在に基づいています。縁は透明で、多かれ少なかれ蝶の形をしています。それらは接着性鱗屑と拡大した毛穴で覆われています。病理検査は診断の確認に役立ちます。
鑑別診断
1.慢性多形性日光性発疹：斑状多形性日光性発疹はこの病気に似ています。初期段階では臨床的と病理学的を区別することは困難ですが、特定の紫外線量では複数の斑状を誘発する可能性があります日焼けのある患者の正常な皮膚には日焼けがあり、ループス患者の正常な皮膚は皮膚病変を誘発することができず、それによって2つを特定します。
さらに、慢性的な多型性の日焼けの皮膚病変は日光にさらされており、皮膚病変にはべたつきや萎縮はありません。
2.脂漏性皮膚炎および乾癬脂漏性皮膚炎または初期乾癬：蝶の形をしていて、鼻梁の表面に分布していることがあり、円板状エリテマトーデスと混同されることがありますが、病変生検の組織学的変化大幅に異なることに加えて、脂漏性皮膚炎は一般に局所治療によく反応し、疾患は局所治療によく反応しません。
3.基底細胞上皮腫瘍：表在性基底細胞上皮腫は、疾患の孤立病変に類似している可能性がありますが、病変の端は徐々に拡張し、病変周辺の毛細血管は拡張し、中心は鱗屑で覆われ、萎縮が発生します。病変は疾患の静的病変に似ていますが、2つの病理学的変化は完全に異なります。
4.皮膚リンパ球浸潤：主に顔面に関与し、臨床的に初期の慢性円板状エリテマトーデスと混同されやすい、病変は円盤状で、わずかに隆起し、赤みを帯び、小さなパッチとして現れ始め、徐々に周辺、中心に拡大する鱗屑なし、毛包の角質増殖なし、瘢痕形成なしの自己消散、主に真皮の病変の組織病理学的変化、表皮の軽度の腫脹、無傷の表皮皮膚接合部、および高密度リンパ性リンパ節浸潤細胞、浸潤細胞は小さなリンパ球であり、多くの場合、血管および付属器の周囲に位置しています。これは、皮膚リンパ球浸潤がマラリア薬および糖質コルチコイドに対して効果的であるため、一部の著者はそれがこの疾患の特殊なタイプであると考えているためです。
