結節性多発動脈炎
はじめに
結節性多発動脈炎の概要 結節性多発性動脈炎は、多発性動脈炎または結節性動脈炎としても知られており、中小動脈を含む壊死性血管炎症性疾患です。それは、皮膚、関節、末梢神経、消化管、腎臓で最も一般的です。 結節性多発性動脈炎は、関節リウマチ、シェーグレン症候群などの他の疾患と組み合わせることができます。影響を受ける血管のサイズに応じて、古典的な結節性多発性動脈炎と最小の多発性動脈炎、前者は中動脈およびその枝に浸潤し、後者は小動脈および小静脈に関与し、血管損傷は動脈壁の外層のみに関与するのではないため、中小規模の動脈壊死性非肉芽腫性血管炎を特徴とするむしろ、それは動脈壁のすべての層の壊死性動脈炎を伴い、最終的に複数の動脈瘤、血栓症または梗塞を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
結節性多発動脈炎の原因
ウイルス感染（30％）：
結節性多発性動脈炎の一部（約1/3）はB型肝炎ウイルス感染に関連していますが、B型肝炎ワクチンの適用により、B型肝炎感染に関連する結節性多発性動脈炎の患者は徐々に減少し、結び目を引き起こしています。多発性動脈炎の他の原因は、ヒト免疫不全ウイルス感染、サイトメガロウイルス感染、パラウイルスB19などです。しかし、これらの要因が実験動物の血管壁である結節性多発性動脈炎を引き起こす可能性があるという直接的な証拠はありません。さまざまな抗原が内皮細胞下のガラス状壊死に感作されています。メカニズムは、補体を活性化して炎症を引き起こす血管壁に免疫複合体（IC）が沈着し、補体成分を活性化して多形核白血球を誘引して食細胞沈着で免疫複合体を放出させることです。酵素は動脈壁を損傷します。IC動脈炎の発症は、ICの持続性、サイズ、および遺伝的品質に関係します。ウイルスは血管の内膜で増殖します。局在化は、サイトメガロウイルスや風疹ウイルスなどの動脈炎の原因にもなります。この病気は、薬物による高血圧と片側腎摘出による高血圧によっても引き起こされます。
血管損傷（25％）：
1.結節性多発動脈炎の血管損傷のメカニズムはよくわかっていませんが、B型肝炎ウイルス感染、B型肝炎ウイルス抗原誘導免疫複合体に関連する結節性多発動脈炎の一部は、補体、誘導、および活性化を活性化します。顆粒球は、局所的な血管炎症損傷を引き起こします。
（1）結節性多発性動脈炎の病因にサイトカインが重要な役割を果たす結節性多発性動脈炎、インターフェロン-α、インターロイキン-2、α-腫瘍壊死因子、インターロイキン患者の末梢血-1などのレベルは大幅に上昇し、接着分子（LFA-1、ICAM-1およびELAM-1）の発現を誘導し、好中球を血管内皮細胞と接触させやすくし、血管内皮細胞を誘導しました。さらに、抗血管内皮細胞抗体は結節性多発性動脈炎患者の血清中にしばしば検出されます。抗内皮細胞抗体は、血管内皮細胞の表面に直接作用し、抗体依存性細胞毒性により血管内皮損傷を媒介します。
（2）免疫組織化学的研究により、結節性多発性動脈炎患者の炎症部位に多数のマクロファージとTリンパ球（主にCD4）が浸潤していることがわかりました。これらのT細胞はIL-2などの多数のリンパ球活性化マーカーを発現します。 HLA-DR抗原などは、T細胞媒介免疫機構が結節性多発動脈炎の病因に役割を果たすことを示唆しています。
サイトカイン、抗内皮細胞、T細胞媒介免疫機構のいずれも結節性多発性動脈炎の特徴ではありませんが、ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ・ストラウス症候群などの他の全身性血管炎でも特徴的です。
壊死性傷害（25％）：
（1）結節性多発性動脈炎の病態は一般に、中小筋肉動脈の限局性血管壊死性炎症性病変を特徴とし、まれに小動脈および細静脈を伴い、血管分岐部に発生する病変いずれの時点でも、身体のどの部分の動脈も影響を受ける可能性がありますが、通常、肺動脈と脾動脈はめったに関与しません。急性期の血管炎症の特徴は、主にフィブリノイド壊死と様々な細胞の浸潤です。白血球、リンパ球、好酸球、正常な血管壁の構造は完全に破壊され（図1）、動脈瘤や血栓症も見られます。
（2）結節性多発動脈炎の病理学的変化のもう1つの特徴は、同じ患者の活動性病変と治癒した血管損傷が同時に存在する可能性があることです（図2）。患者の出所は大きく異なります。剖検症例報告では、結節性多発性動脈炎の患者の腎臓と心臓の関与が約70％を占め、肝臓と胃腸の関与が約50％を占め、末梢神経の関与が50％を占めています。腸間膜の関与は30％、骨格筋の関与は30％、中枢神経系の関与は10％、皮膚の関与率は大きく異なります（2％から50％）（図3、4）。
防止
結節性多発動脈炎の予防
まず、一次予防
1.屋内の過冷却または過熱を避け、温度は適切でなければなりません。
2.抗感染、体力の向上、自己免疫機能、日常生活、快適な気分を改善します。
3.強い栄養を与え、アルコールや辛い刺激物を避け、脂肪や風味のある製品を避けます。
第二に、二次予防
フェーズ1の診断、フェーズ2の包括的な治療。
第三および第三レベルの予防
漢方薬の伝統的な治療法は、免疫を調節し、熱を取り除き、解毒し、血液循環を促進し、鬱血を取り除き、多くの場合効果があります。
合併症
結節性多発動脈炎の合併症 合併症
この病気の一般的な合併症：
1.不整脈。
2.腸出血の穿孔。
3.急性乏尿性腎不全。
症状
結節性多発動脈炎の症状一般的な 症状呼吸困難血管萎縮性白板症視覚障害網状斑全身性血管炎角膜潰瘍黄und不整脈疲労視野欠損
男性と女性の両方が病気になる可能性があります、男性ではより一般的です、さまざまな組織器官が関与する可能性があるため、臨床症状が複雑で多様であり、非定型の全身症状を伴う疾患の初期段階がより一般的であり、主なパフォーマンスとしてシステムまたは器官である可能性があります、この病気は一般に皮膚のタイプとシステムのタイプに分けられます。
（a）皮膚のタイプ ：皮膚病変は皮膚に限定され、結節と一般的なサイズで特徴づけられ、一般的に0.5〜1.0cmの大きさで、単層または複数の固体、表在動脈に沿って配置されているか、血管の近くに不規則に集まっている、ローズレッド、ブライトレッド、またはほぼ正常な肌の色は、圧痛を伴って皮膚に自由に押し付けたり付着したりすることがあり、壊死は結節の中心に潰瘍を形成し、縁はLiではなく、網状の青みがかった斑点、膨疹、水疱、紫斑などがあります。ふくらはぎと前腕、胴体、顔、頭皮、耳たぶに発生します。両側に発生しますが、非対称です。皮膚病変も多形性である可能性があります。一般に、全身症状はないか、低熱、関節痛、筋肉を伴うことがあります。痛みやその他の不快感、良性のプロセス、発作。
（B）システムタイプ ：急性または潜行性の発症、しばしば不規則な発熱、疲労、関節痛、筋肉痛、身体的徴候およびその他の一般的な不快感の症状。
1.腎病変が最も一般的で、タンパク尿、血尿、少数のネフローゼ症候群の発現、腎細動脈が広範囲に影響を受けた場合に重度の腎機能障害が発生する可能性、梗塞により腎内動脈瘤破裂または重度の腎coli痛が発生する場合があるそして、多数の血尿、高血圧がより一般的であり、時には唯一の臨床症状、高血圧が腎障害を増加させ、尿毒症が死の主な原因の1つです。
2.消化器系：病変のさまざまな部分に影響され、腹痛が最も一般的であり、嘔吐、便中の血液など、小さな動脈瘤破裂などが消化管または腹部出血を引き起こし、重度の腹痛、腹膜炎の兆候、肝臓の関与として現れる慢性活動性肝炎患者では、黄und、上腹部痛、トランスアミナーゼ上昇、C型肝炎ウイルス感染がみられることがあり、胆嚢と膵臓が関与すると、急性膀胱炎と急性膵炎の症状を示すことがあります。
3.心血管系：より一般的です。主に冠動脈疾患、狭心症、重度の心筋梗塞、心不全、さまざまな不整脈が発生する可能性があるため、心臓に影響を与える腎高血圧を除きます性的頻脈は一般的であり、心不全はこの病気の主要な死因の1つです。
4.神経系：この系は一般的に関与します。進行性PANでは、神経系の症状、特に末梢神経障害が早期に現れます。これは栄養神経の血管炎によって引き起こされます。この病気の発生率は50％〜70％に達します。そして、疾患の初期症状である可能性があり、最も典型的なものは多発性神経炎であり、神経経路に沿った痛みまたは感覚異常、突然の発症、上肢と下肢の両方が関与する可能性があり、しばしば非対称性が運動機能に影響を与える可能性があります中枢神経系の病変はまれであり、重度の頭痛、てんかん、片麻痺、com睡、狂気またはくも膜下出血などとして現れ、上記の症状はしばしば予後不良を示し、末梢神経の特別な症状は横隔神経の関与によるものです手首は垂れ下がっており、正中神経障害は親指を上げることができず、横隔神経の関与により足が垂れ下がっています。
5.呼吸器系PANの肺は他の血管炎よりも少ない。呼吸器症状は主に胸痛、咳、喘息、呼吸困難、hemo血である。肺および/または気管の動脈炎は閉塞、梗塞、肺内出血を引き起こす可能性がある。または出血性胸水、肺炎または気胸が発生することがあり、肺高血圧症はまれです。
6.目の症状目の症状の発生率は、視神経萎縮、網膜剥離、視神経乳頭浮腫、網膜中心動脈閉塞、ブドウ膜炎、びまん性脈絡膜炎、虹彩炎、強膜炎、強膜穿孔など、10％〜20％です。壊死および結膜下出血、高血圧も網膜動脈疾患を引き起こす可能性があり、症状には、視力障害、突然の視力低下（しばしば片側性）、複視および盲点、高血圧性動脈変化、眼底出血が含まれる滲出、視野欠損、結膜炎、結膜浮腫、角膜潰瘍。
7.骨格筋系の筋肉、関節痛はよくみられ、手足の痛みは神経障害、虚血または筋線維の血管損傷によるものであり、関節痛は移動性であり、重度のgas腹痛がより一般的であり、筋肉生検がこの疾患を示唆することがある。
8.精巣の男性患者には精巣炎または精巣上体炎があり、精巣痛は一般的な症状であり、精巣収縮を引き起こすことさえあります、Dahlらは、精巣組織の患者の86％が結節性多発動脈炎の病理学的特徴を持っていると報告しました。
9.拘束型は、皮膚型結節性動脈炎（CPN）としても知られるPANの約10％を占めます。原因は不明です。男女の発生率は同じです。発症年齢は5〜68歳です。この型は皮膚、関節、筋肉、および個人にのみ影響します。末梢神経障害、内臓の関与なし、臨床的に多くの慢性再発良性プロセス、赤血球沈降速度の増加に加えて臨床検査、皮膚生検が診断を下せる、皮膚組織免疫蛍光が見られることがあるIgMおよびC3沈殿、個々の症例HBV抗原陽性少数の症例が動脈炎と同時に存在します臨床は自然にまたはホルモン療法の後に緩和されます非ホルモン系解熱鎮痛薬は一部の患者で効果的であり、少数の患者はスルファピリジン治療に反応します。
10.腎臓のパフォーマンス：腎臓は病気の最も重要な「標的」器官であり、80％から90％が腎障害の程度が異なり、ほとんどの患者は軽度の臨床症状、中等度のタンパク尿、顕微鏡的または肉眼的血尿、赤血球尿細管、少数ネフローゼ症候群が特徴で、重症の場合は腎不全が起こり、急速に発症すると数週間または数ヶ月間尿毒症になり、患者の半数以上が腎不全で死亡することがあります。
腎動脈炎による腎梗塞または血管腫破裂も結節性多発動脈炎の重要な臨床症状であり、腎梗塞の領域は広く、腎皮質の虚血性壊死を引き起こし、高血圧を引き起こす可能性があります。完全に無症候性の壊死性糸球体腎炎の血尿はほとんど無痛である。心気症性疼痛とand骨角の圧痛を伴う肉眼的血尿が大量にある場合は、腎梗塞または動脈瘤破裂による後腹膜出血および腎周囲出血を考慮すべきである。腎血管造影は、必要に応じて診断および緊急手術の調査に役立ちます。
PANでは、腎血管造影法により、患者の約1/3が腎内動脈血管腫および/または腎梗塞と全身症状、および診断を決定するための皮膚または神経筋生検があることが示唆されています。傷害、腎血管造影は腎穿刺の前に行われるべきであり、腎微小血管腫がある場合、腎穿刺は行われない。
尿細管損傷が起こると、尿の濃度と希釈の機能障害を示す可能性があり、患者は多尿で利尿ホルモンに反応せず、尿管は痙攣、梗塞、腎の拡大を引き起こす可能性があります。
病気の経過は関与する臓器に依存し、重症度はさまざまであり、重症のものは急速に発達し、さらには死ぬこともあります。
調べる
結節性多発動脈炎の検査
結節性多発性動脈炎は、臨床検査では特異的ではありません。血液ルーチン検査で陽性の色素性貧血があり、総白血球数と好中球が増加することが多く、血小板数はあまり変化しません。尿検査で尿タンパクが見られます。顕微鏡的血尿または肉眼的血尿は、細胞型、顆粒管型、ろう管型でも発生する可能性があり、腎機能が異常な場合、血清クレアチニンを増加させ、クレアチニンクリアランス率を低下させることができます。
さらに、赤血球沈降速度の増加、C反応性タンパク質の増加、アルブミンレベルの減少、グロブリンの増加、総補体および補体C3レベルの減少などとして現れることがよくあります。二次性多発動脈炎、リウマチ因子の患者では、一般に低補血が見られます。抗核抗体はリウマチ因子ほど一般的ではなく、低力価陽性であることが多く、抗好中球細胞質抗体は一般に陰性です。
結節性多発動脈炎の患者の約7％から54％はB型肝炎ウイルス表面抗原に陽性であるが、B型肝炎ワクチンの使用の増加により、B型肝炎感染に関連する結節性多発動脈炎の患者は有意に減少したが、すべての結節一般的な結節性多発性動脈炎は通常、B型肝炎感染の最初の6か月に発生し、C型肝炎感染は結節性多発性動脈炎、特にそれは、クリオグロブリン血症と低補体血症の両方を持つ患者と密接に関連しています。
血管造影では、しばしば、腎臓、肝臓、腸間膜およびその他の内臓の中大動脈に小さな動脈瘤と分節狭窄が見られます。小さな動脈瘤の形成は結節性多発動脈炎の特徴的な変化ではありませんが、非常に一般的です。対照的に、動脈瘤は抗好中球関連の血管炎（ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ-ストラウス症候群、および顕微鏡的多発血管炎）ではめったに見られず、血管造影は他の所見が異常でない場合に有用です。診断ツールである結節性多発動脈炎の内臓血管造影は、分節狭窄と動脈瘤の形成を示します。
診断
結節性多発動脈炎の診断と鑑別診断
診断
1.結節性多発動脈炎の臨床症状は異なり、早期診断は容易ではありませんが、ほとんどの患者は、皮膚損傷、末梢神経障害、腎臓病などの疲労、発熱、体重減少などの全身症状を示します。全身性病変は結節性多発性動脈炎の診断を強く示唆する。関節リウマチ症候群または大関節を伴うオリゴ関節炎も結節性多発性動脈炎の初期臨床症状であり、結節性多発性動脈炎を示唆する。診断の重要な臨床症状のいくつかは次のとおりです。
（1）全身症状：発熱、悪寒、疲労、体重減少、一般的な不快感。
（2）関節痛または筋肉痛。
（3）複数臓器の関与。
1皮膚損傷（紫斑病、網状表皮、壊死性損傷、四肢壊死）。
2末梢神経障害（複数の単一神経炎）。
3異常な尿沈渣、高血圧。
4腹痛。
結節性多発性動脈炎の診断は主に臨床症状に基づいていますが、結節性多発性動脈炎の診断には生検と血管造影が重要な基準です：
1生検：病理学的に小さな動脈壊死性血管炎の存在が疾患の可能性を示唆しているが、特異性がないことを確認した場合、生検の陽性率は材料の部位、対応する症状と徴候のある臓器および組織、陽性率に関連する比較的高い。
2血管造影：特異性もありませんが、全身性血管炎の存在を示すことができます。
2. 1990年、米国リウマチ学会は結節性多発性動脈炎の分類基準を提案しました（表1）。1994年、米国チャペルヒルで開催された血管炎に関する国際会議は結節性多発性動脈炎の定義基準を提案しました： 、小動脈の壊死性炎症、細動脈なし、毛細血管および細静脈の関与、糸球体腎炎なし、現在結節性多発性動脈炎を診断するためのこれら2つの基準に基づいて、多くの学者はチャペルヒル会議この基準によると、結節性多発性動脈炎の発生率は非常に低いため、その臨床的適用性についてはさらなる研究が必要です。
3. 1990年に、PANの米国ACR分類（診断）標準は、次の3つ以上の基準によって確認されました。
（1）ダイエットまたはその他の要因を除き、4kg以上の体重減少。
（2）網状の青みがかった斑点：手足または体幹の斑点または網状斑点。
（3）精巣の痛みまたは圧痛：感染、外傷またはその他の原因によるものを除く。
（4）筋肉痛、下肢の衰弱または圧痛、びまん性筋肉痛（肩の筋肉および股関節の筋肉を除く）および筋力低下または下肢の筋肉の圧痛。
（5）単一神経障害または多発神経障害。
（6）拡張期血圧≥12.0 kPa（90 mmHg）。
（7）クレアチニン、尿素窒素の上昇：血清クレアチニン≥132.7μmol/ L（1.5 mg / dl）または血中尿素窒素≥14.3 mmol / L（40 mg / dl）。
（8）B型肝炎ウイルス：血清中にHBsAgまたはHbsAbが検出されました。
（9）血管造影異常：動脈硬化を除く内臓動脈瘤または閉塞を含む。
（10）中小規模の動脈生検：病理では、動脈壁に顆粒球および/または単核細胞の浸潤が認められます。
鑑別診断
1.結節性多発動脈炎および顕微鏡的多発血管炎、ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ・ストラウス症候群などの他のタイプの全身性血管炎には、多くの同様の臨床症状があり、鑑別診断、顕微鏡的微小血管が必要炎症と結節性多発性動脈炎の主な違いは、細動脈、細静脈、または毛細血管の関与の有無です。これらの小さな血管が関与する場合、中程度の大きな動脈損傷があっても、診断はさらに、顕微鏡下での顕微鏡的血管炎を考慮すると、顕微鏡的血管糸球体病変はその特徴的な症状の1つですが、結節性多発性動脈炎には一般に糸球体病変がありません。壊死性血管炎の中および小血管の関与が、小さな血管、肉芽腫形成の特徴的変化の病理学的症状、および一般に肉芽腫形成のない結節性多発性動脈炎に関与する可能性があり、さらに、ウェゲナー肉芽形成腫脹のほとんどは細胞質抗好中球細胞質抗体陽性であるが、結節性多発性動脈炎は一般に抗好中球細胞質抗体に対して陰性であり、チャーグ・ストラウス症候群は小さな血液である 管関連壊死性血管炎、その病理学的変化には肉芽腫形成の特徴もあり、臨床では好酸球増加症と喘息が特徴であり、抗好中球細胞質抗体はしばしば陽性であり、これらの特徴は結節性多発動脈炎が確認されました。
2.さらに、コレステロール塞栓症、敗血症、感染性心内膜炎、左心房粘液腫および腫瘍などの多くの疾患には結節性多発性動脈炎と同様の臨床症状があり、区別する必要があります。
