結節性脂肪織炎
はじめに
結節性脂肪織炎の概要 結節性脂肪織炎（NP）、ウェバークリスチャン病または再発性結節性非化膿性熱性脂肪織炎としても知られ、再発性皮下脂肪炎症性結節またはプラークを伴う発熱などの全身症状や臨床症状を特徴とする疾患は多様です。NPはどの年齢でも発生する可能性がありますが、30〜50歳の女性ではより一般的です。女性と男性の比率は約2.5：1であり、認識しにくいです。誤診。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：敗血症、腎不全
病原体
結節性脂肪織炎の原因
異常な免疫応答
異常な免疫反応は、細菌感染症、食物、薬物などのさまざまな抗原刺激によって引き起こされる可能性があります。発症前に扁桃炎が再発することが報告されており、空腸シャントで報告されていますその後、盲人の音楽には多くの細菌が存在し、さらにヨウ素、臭素などの薬物、スルホンアミド、キニーネ、去expect薬などのハロゲン化合物がこの病気を引き起こす可能性があります。
リポジストロフィー
いくつかの報告は、この疾患が脂肪代謝中の特定の酵素の異常、例えば血清リパーゼのわずかな増加、または活性化膵臓酵素と皮膚病変のリパーゼの検出に関連していることを示しています。もちろん、アルファ1抗トリプシン欠乏症は、この抗トリプシンの欠如が直接脂肪織炎を引き起こす可能性はありませんが、免疫反応および炎症反応の調節不全を引き起こす可能性があります。
膵臓腫瘍
膵臓の酵素は循環に放出され、遠位の脂肪組織の溶解と壊死を引き起こします。リパーゼとアミラーゼの活性は病変で測定でき、脂肪織炎と結合組織病の共存の報告があります。エイリアン。
病変の進化に応じて、病理学的変化は3つの段階に分けることができます：
1.好中球、リンパ球、組織細胞が浸潤した急性炎症期の脂肪細胞の変性。
2.マクロファージ浸潤は主に組織細胞で構成されており、少数のリンパ球と形質細胞もあります。
3.泡沫細胞は線維化中に減少し、線維芽細胞、リンパ球、形質細胞、最後に線維化に置き換わります。
防止
結節性脂肪織炎の予防
もちろん、医師の指示に従っていくつかの薬を服用してください、あなたは食事にかなりの注意を払う必要があります。
合併症
結節性脂肪織炎の合併症 合併症敗血症腎不全
内臓が広範囲に関与している人は、循環不全、出血、敗血症、腎不全で死亡する可能性があります。
症状
結節性脂質炎症症状共通 症状 黄und食欲不振腸穿孔骨髄抑制緩和熱リンパ節拡大肝不全腎不全組織細胞過形成肉芽腫
皮膚の損傷
皮下結節はNPの主な特徴です。病変は四肢でより一般的で、主に大腿骨、but部、およびふくらはぎに分布しますが、前腕、胴体、および顔も現れることがあります。病変は発達初期の小さな皮下結節です。軽度の膨らみは、紅斑と浮腫を示し、正常な皮膚の色にもなります。後の結節は徐々に増加し、境界は明確になり、サイズは異なります、直径は通常1〜2cm、大きな直径は10cm以上に達することができます;一般的に3〜4 、また、多くの場合対称的に分布している卸売りに数十ものことがあり、結節は皮膚の下にあるときにわずかに移動することができます。位置が浅い場合、皮膚の表面に付着する可能性があり、数週間後に圧痛と自発痛がありますまたは、数か月後に結節が自然に落ち着き、局所皮膚が落ち込んで色素沈着しますこれは、病変内の脂肪の壊死、萎縮、および線維症の発生によるものです。発熱があり、ほとんどがリラクゼーション熱であり、最高は40°Cに達し、1〜2週間後に徐々に低下し、発熱に加えて、疲労、食欲不振、筋肉痛、関節痛など、患者の10％から15％があります熱なし、皮膚結節のみ、いくつかの結節が液化する 変性、皮膚も関与しており、壊死性潰瘍、液化脂肪織炎（液化脂肪織炎）として知られる黄褐色の油性液体の流出は、NPのバリアントであると考えられ、主に損傷が発生します下腹部と下腹部はまれであり、このタイプの15％はα1アンチトリプシン欠乏症です。
NPの別のバリアントは脂肪肉芽腫症皮下と呼ばれます。これはロスマン・マカイ症候群であり、まれであり、主に子供と肥満で発生する特定の限局性脂肪織炎です。女性では、結節が散在し、退行後の萎縮とうつ病、発熱、全身症状はなく、疾患の全過程が6〜12ヶ月であり、最終的に自己治癒した。
2.システムの損傷
病気は内臓や脂肪に侵入しますが、まれですが、一度発生すると、ほとんどがシステムに関与し、予後は不良です。一般に、皮膚病変と内臓病変があります。また、内臓病変と典型的な皮膚病変の患者もいます。皮膚症状なしにシステムが損傷した場合、診断はより困難になります。内臓損傷の臨床症状は、影響を受けた臓器に依存します。損傷が深刻な場合、特徴的な症状がしばしば現れます。肝臓は、右心気症性疼痛、肝腫脹、黄undおよび肝臓の影響を受ける場合があります。異常な機能;小腸の関与には腸穿孔、脂肪があり、腸間膜、大網、および後腹膜の脂肪組織の関与は、上腹部痛、鼓腸および腫瘤に加えて、骨髄、肺、胸膜、心筋、心膜、脾臓、腎臓、副腎、脳などが影響を受け、骨髄抑制と白血球減少、貧血と血小板減少、肺陰影、胸痛と胸膜炎、心筋症と心膜炎、脾臓とリンパ腺症、タンパク尿、血尿と腎臓として現れます機能不全、精神障害、意識不明内臓が広範囲に関与している人は、循環不全、出血、敗血症、腎不全で死亡する可能性があります。
また、細胞傷害性組織球性脂肪織炎（CHP）と呼ばれる全身損傷のNP変異体もあります。これは、全身性の柔らかい複数の皮下結節を特徴とする良性組織球症疾患です。高熱、肝脾腫、完全な血球減少、異常な血液凝固、疾患は重篤であり、次第に激化し、患者の出血死はびまん性血管内凝固および肝不全に関連し、組織病理学は「ビーンバッグ」によって特徴付けられます細胞、赤血球などの他の血液細胞を貪食する組織細胞によって形成される特別な構造。
この病気は若い女性や中年の女性に発生し、皮下結節はバッチで発生し、結節には痛みや結節性の痛みがあり、発熱、結節退縮後の局所的な皮膚のたるみなどの全身症状を伴い、第2段階の組織病理学と組み合わされます確定診断。
WinkelmannとBowieは、組織球性マクロファージ脂肪織炎として知られる結節性脂肪織炎のバリアントを報告します。これは、脂肪織炎を特徴とする全身性疾患です。結節性脂肪織炎は出血を止め、患者の出血死は血管内凝固と肝不全に関連しますが、この疾患と結節性血管炎の違いは、出血性の異常があり、骨髄、リンパ節、肝臓にあることです。脾臓、漿膜組織、皮下脂肪に多数の組織細胞が現れます。
調べる
結節性脂肪織炎
1.著しく増加した白血球、軽度の過形成。
2.腎臓の関与、異常な肝臓と腎臓の機能、血尿、タンパク尿があります。
3.症例には、補体の減少、免疫グロブリンの増加、リンパ球の形質転換率の低下などの免疫学的異常があります。
4.貧血、白血球減少症および血小板減少症に関与。
5.赤血球沈降速度の増加、貧血および白血球減少、膵臓疾患を伴う好酸球の相対的増加、急性血液、尿中アミラーゼの上昇、血清リパーゼの上昇、さらに免疫グロブリンの上昇の定期検査血清補体が減少し、リンパ球の形質転換率が低下します。
6.病理学的検査病理学的検査は、診断、初期皮膚病変、脂肪組織の多数の炎症細胞浸潤、限局性脂肪壊死、中期組織浸潤、肉芽腫形成および二次血管炎症性変化の確認に役立ちます後期には、小葉で隔てられた線維芽細胞が増殖し、コラーゲンを形成し、残留脂肪組織を置換し、最終的に線維症を完了します。
X線、B超音波、EEG、脳CT検査である必要があります。
診断
結節性脂肪織炎の診断と分化
診断
この疾患は、バッチで繰り返される皮下結節、結節の痛みを伴う著しい圧痛、および発熱を伴うエピソードの大部分が第2段階の組織病理学と組み合わされて診断できることを特徴としています。
鑑別診断
1.結節性紅斑：春と秋に良い毛、ほとんどの結節はふくらはぎの延長部に分布し、対称性、破裂なし、3〜4週間後に自己消散、退縮時のうつ病、内臓損傷、軽度の全身症状、組織病理学では、小葉間中隔の炎症が示されます。
2.スイート症候群：皮膚病変は顔、首、その他の部分の暗赤色の浮腫性プラークまたは結節です。境界は明確で、表面は特に偽の水疱状の粗い粒子で覆われています。手触りは硬く、柔らかく、周辺は硬いです。白血球、特に好中球の増加、組織病理学は真皮、中心部のびまん性または尿細管の好中球の浸潤、および核の断片化を示しました。
3.膵炎または膵臓癌：皮下結節性脂肪壊死の臨床症状はNPに類似していますが、組織画像は脂肪細胞壊死がより深刻であり、太くてぼやけた細胞壁と非核影細胞を伴うことを示しています。 、プライマリ病変の基礎を見つけることができます。
4.皮下脂肪炎症性T細胞リンパ腫（SPTCL）：SPTCLは、高熱、臨床的に危険、短期（1年以上）の非特異的皮下結節を特徴とする高度に悪性のT細胞リンパ腫です。死亡、脂肪リーフレットと多数のビーンバッグ細胞（CD68陽性）の間の腫瘍細胞の浸潤（CD45RO陽性）、皮下組織に局在する病変、リンパ節、肝臓、脾臓、および皮膚以外のその他の臓器が特徴的であり、近年、SPTCLの理解が徐々に深まっているため、一部の学者は、SPTCLであるかもしれない、治癒することも死ぬこともできない、繰り返しの発熱のNP症例を提案しています。
5.その他は、外傷性または異物に起因するループス脂肪織炎（深部ループス）および皮膚T細胞リンパ腫、ハンセン病および皮下脂肪壊死と区別する必要があります。
