強皮症

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
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診断

はじめに

強皮症の概要強皮症は、限局性またはびまん性の皮膚および内臓の結合組織線維症、硬化および萎縮を特徴とする結合組織疾患であり、その主な特徴は皮膚の繊維、滑膜、骨格筋、血管および食道です。または硬化すると、肺、心臓、腎臓、大動脈および小動脈などの一部の内臓に同様の病変が生じる可能性があります。一部の患者は限局性強皮症と呼ばれる皮膚硬化のみを有しており、一部の患者は心臓、肺、胃腸および腎臓の内臓線維症および肝硬変も有しています。重度の予後不良、疾患は結合組織病のエリテマトーデスに次いで2番目であり、患者数は女性が多く、女性と男性の比率は約3：1です。発症年齢は20〜50歳でより一般的です。出産可能年齢の女性の発生率が最も一般的です。子供と高齢者も影響を受ける可能性があります。基礎知識病気の割合：0.003％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：悪性高血圧

病原体

強皮症の原因

遺伝的要因（25％）：

家族歴が明確な一部の患者によると、重症患者ではHLA-B8の発生率が高く、患者の血縁者に染色体異常があります。遺伝子型の特徴はX染色体の優性対立遺伝子にあると考えられています。

感染因子（20％）：

狭心症、扁桃炎、肺炎、scar紅熱、麻疹、副鼻腔炎など、多くの患者は発症前にしばしば急性感染症を患います。患者の横紋筋と腎臓にはパラミクソウイルス様の封入体が見つかりました。

結合組織代謝異常（10％）：

患者は広範囲の結合組織病変を示し、皮膚のコラーゲン含有量が大幅に増加しました。ウイルス活性皮膚病変にはより多くの可溶性コラーゲンと不安定な分子間側鎖があり、患者の線維芽細胞培養ではコラーゲン合成の活性が大幅に増加しました。。

血管異常（15％）：

四肢だけでなく内臓血管にもレイノー現象が見られる患者;病理組織学では、皮膚病変と内臓には小さな血管（動脈）拘縮と内膜過形成があり、この病気が原発性血管であると考える人もいます病気ですが、血管疾患はすべての患者に見られるわけではないため、血管疾患だけが病気の原因ではないと考えられています。

免疫異常（20％）：

さまざまな自己抗体（抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、強皮症皮膚抽出物に対する抗体など）が患者で検出されます。細胞数が増加し、体液性免疫が大幅に強化され、全身性患者の循環免疫複合体の陽性率は50％以上でした。ほとんどの患者は高ガンマグロブリン血症でした。シェーグレン症候群または橋本甲状腺炎は複雑であり、現在、ほとんどの人は、この疾患は特定の遺伝的背景に基づく持続的な慢性感染によって引き起こされる自己免疫疾患であると考えています。

病因

（1）血管損傷の理論：レイノー現象は多くの場合、SScの初期症状であり、これは初期病変が明らかな血管損傷であり、指の先端（つま先）だけでなく内臓でも明らかであることを示しています。最近、SScは血管内皮とみなされています。細胞への繰り返し損傷の結果として、内皮細胞損傷は毛細血管透過性変化を引き起こし、血小板壁損傷は血小板凝集および内皮細胞増殖をもたらし、内皮細胞損傷は多様であり、腫脹、過形成、続いて血栓症を引き起こし、管腔の狭窄をもたらす。組織虚血、これらの血管病変は、皮膚、骨格筋、消化管、肺、心臓、腎臓、および脳に見られます。疾患の初期段階では重要な血管病変がありますが、免疫グロブリンは血管壁にほとんど見られません。そして免疫複合体なので、内皮障害がこの病気の基礎であることも示しています。

（2）免疫学：疾患および全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎、シェーグレン症候群、関節リウマチ、およびその他の自己免疫疾患は、しばしば同時にまたは連続して共存します。紫斑病、自己免疫性貧血など、血清には多くの自己抗体があり、自己免疫疾患を示唆する高ガンマグロブリン血症、免疫複合体などの多細胞株がしばしばあります。これらの自己抗体には以下が含まれます。 -70は、抗局所イソメラーゼI抗体、抗セントロメア抗体、抗核溶解抗体（異なる核小体成分を含む）、抗PM / SSc抗体などとしても知られていますが、これらの自己抗体の作用機序はあまり明確ではありませんが、しかし、対応する標的抗原は核代謝の重要な成分であるため、この疾患は分子シミュレーションによって引き起こされることが示唆されており、Tリンパ球はSScの循環および組織でも異常であり、T細胞は末梢血で減少しています。ヘルパーTリンパ球と抑制性T細胞の比率は増加します;皮膚の真皮のリンパ球は主にTヘルパーリンパ球であり、局所的に分離されたリンパ球は刺激後に活性化されます。線維芽細胞へのサイトカインは、短期では、この病気は重大な異常な体液性および細胞性免疫異常を持っています。

（3）異常な線維過形成：この疾患の皮膚および内臓の広範な線維化は、新しく合成されたコラーゲンが皮下組織の大部分またはすべてを置き換えるため、SSc患者の皮膚から分離された皮膚を引き締め、硬化させるためです。いくつかのサブタイプの線維芽細胞は、培養中に過剰なコラーゲン（主にI型およびIII型）、糖タンパク質などを合成でき、実験では局所的なコラーゲン分解が減少することも示されています。 PDGF-β（血小板由来成長因子）の直接刺激と分泌は、線維芽細胞の成長を間接的に刺激します。

2.病理学

SScの主な病理学的変化は、結合組織炎症細胞浸潤、内膜過形成、血管閉塞、線維組織過形成および硬化症、初期皮膚病変（炎症期）、真皮間質浮腫、コラーゲン線維分離、リンパ球周囲の小血管です。細胞浸潤、血管壁浮腫、弾性線維の破裂、その後の血管周囲の炎症細胞の浸潤が鎮静化し、コラーゲンの膨張、酸性ムコ多糖およびコラーゲンが小血管線維周辺で増加し、後期（硬化期間）、コラーゲン線維の均質化、および表皮のコラーゲン繊維が増加し、コラーゲン繊維が増殖し、深く膨張し、小血管壁が厚くなり、内腔が小さくなり、閉塞、さらには変化が続き、表皮および付属器の萎縮、カルシウム沈着、筋膜筋につながる硬化と萎縮。

内臓病変は基本的に皮膚病変と一致しており、多発性全身性硬化症を示します：平滑筋（食道筋線維束を含む）は均一な硬化症と萎縮、腸壁筋、心筋も広範囲の萎縮と線維症を示しました;心内膜、心膜線維タンパク質の変性、炎症性浸潤およびコラーゲン過形成;肺線維症および肺胞の広範な線維症、および嚢胞性変化;肺細動脈壁肥厚、肺胞および微小血管基底膜肥厚;腎小葉動脈内膜過形成、小腎ボールの基底膜は肥厚しており、フィブリン様壊死、糸球体硬化症、腎皮質梗塞が重症の場合に見られます;間質性萎縮と線維症は甲状腺でも発生する可能性があります。

3.中国医学の病因と病因

この病気の原因は、主に先天性欠損症、脾臓と腎臓の陽の不足、または外因性の湿熱、湿気の多い暑さ、湿った悪と陽、または寒さと寒さの内側または外側が固体ではなく、外因性の風と冷たい悪、悪抵抗悪は静脈を妨害し、それが収容所と気と血の不調和をもたらし、進歩には内臓障害、陽の欠乏、,の凝縮などの病理学的産物が含まれます。

（1）風邪と寒さの閉塞：不十分な先天性の寄付、防御ガスは固くなく、寒さと寒さの攻撃、肺の損傷、静脈の詰まり、キャンプは調和的ではありません、静脈は通れません、そして体の痛み、腫れた手足、硬い皮膚、咳、咳など

（2）脾臓および腎臓のヤン欠乏症、寒冷凝固：寒冷および寒冷発作、または先天性の寄付の欠如、脾臓および腎臓のヤン欠乏症、または過度の労働傷害、ヤン欠乏症、内因性からの寒冷、風邪は停滞、血液それは流れることができず、血流がスムーズではないため、うっ血、副腎がブロックされ、寒さが終わり、皮膚が寒くて白くなり、紫色、硬い皮膚、筋肉や皮膚ジストロフィー、筋肉が薄くなることがあります薄い皮膚、脱毛、色素沈着。

（3）濁度と閉塞：冷たい悪が肺を傷つけ、肺の健康が損なわれ、肺が宣言されず、体液を失うことが困難であり、fluidとして濃縮される;または脾臓と腎臓の陽の欠乏、濁度は濁ることができないこの病気は、濁りが皮膚でブロックされ、腱の皮膚が死んでいるときに発生する可能性があります。

（4）気の停滞とうっ血：長時間の怒りと怒り、感情的な不快感、気の停滞とうっ血、血のうっ滞と付随物につながる可能性があるため、血液が皮膚の毛を育てないので、皮膚は栄光と硬くて薄い、皮膚の変化口を開けるのは難しいですが、チーユウは、血液を輸送して第四肢の端に到達することはできません、風邪、体の痛み、さらにはand骨と突進。

（5）湿熱ブロック：湿熱の初期感覚、湿熱重量、湿悪害ヤン、徐々に暖かくて不十分な皮膚の締め付けが現れるため、関節が赤みから白い腫れに変わり、病気の別の状況の始まり。

病気は病気の始まりから始まりますが、悪は空気機械を妨げるために長い間留まります、血流はスムーズではなく、徐々に肺、脾臓、腎臓の関与、熱、湿った凝固、脈絡膜の停滞を主に、積極的な損傷に陰、陰、陽は緊張し、損傷し、汚くなり、より危険になります。

防止

強皮症の予防

障害分析

（1）強皮症の病変は、結合組織に構造的および機能的に関連し、血管ネットワークを有するすべての臓器および臓器で発生する可能性があります。

（2）皮膚の硬い表面領域が大きく、広く分布している場合、皮膚病変の下の筋肉、さらには骨格筋に病変があり、関節の可動性に影響を及ぼし、関節が崩壊して変形することがあります。

2.人口予防高リスク人口とは、炭鉱、金属鉱山、シリコン鉱山、化学産業などと接触する人々を指し、そのような人々の保護意識を強化し、労働保護で良い仕事をし、定期的に身体をチェックします。

3.個人的な予防

（1）一次予防：

ほとんどの人は現在、この病気は遺伝因子である可能性が高いと考えており、自己免疫疾患によって引き起こされる慢性感染と相まって、しばしば全身性エリテマトーデス、橋本甲状腺炎、関節リウマチ、シェーグレンを伴う場合もあります症候群と他の要因は重複しているため、上記のリスク要因は予防により注意を払う必要があります。

1感染した病変を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化し、自己免疫機能を改善します。

2ライフルール、仕事と休息、快適、強い精神的刺激を避けます。

3、栄養、空腹時と寒さを強化し、温暖化に注意を払う。

（2）二次予防：

1早期診断：典型的な皮膚硬化と全身損傷に応じて診断を行うことができます。

2早期治療：グルココルチコイドまたはその懸濁液は、皮内病変に使用でき、聴覚、ワックス療法などの理学療法および理学療法を順守して、四肢拘縮を改善し、四肢機能を向上させ、または長期経口ビタミンEを投与できます

合併症

強皮症の合併症 合併症、悪性高血圧

次の合併症が発生する傾向があります。

（1）関節損傷。

（B）胃腸平滑筋の損傷。

（3）栄養失調。

（d）心筋は線維組織を形成し、永久的な損傷および/または機能低下を引き起こす可能性があります。

（5）腎障害および/または腎機能障害。

（6）甲状腺は線維組織を形成します。

症状

強皮症の 症状 一般的な 症状皮膚は実質的に非...腹痛朝のこわばり皮膚の筋肉の肥厚、線維化発汗タンパク尿の減少関節痛腹部下痢関節こわばり

患者の皮膚は硬化、肥厚、萎縮しているように見えますが、皮膚病変の程度と病変の位置に応じて、局所性と全身性の2種類に分けることができます。限局性強皮症は、主に皮膚硬化によって特徴付けられます;全身性硬化症は、全身性硬化症としても知られ、皮膚、滑膜および内臓、特に胃腸管、肺、腎臓、心臓、血管、骨格筋に影響を与える可能性がありますシステムなどにより、対応する臓器の機能が不完全になります。

肌のパフォーマンス

初期の手は腫れを指しますが、前腕、足、下肢、顔も含みますが、下肢への影響は少ないです。紅斑では、皮膚病変が四肢の遠位端から近位端に進行し、皮膚は徐々に硬化し、厚くなり、最終的に皮下組織に付着します（硬化期間）。

皮膚病変は、浮腫、硬化症、および萎縮に分類できます。

（1）浮腫期：皮膚の肥厚、引き締まり、しわの消失、非うつまたはむくみの浮腫、淡いまたは淡い黄色、皮膚温度の低下、発汗の減少、皮膚の表面が限局性の口蓋裂が起こり、指先の脂肪パッドが消失します。限局性皮膚病変の患者では、手、背中、顔の初期の浮腫が発生し、その後上肢、首、肩などに広がります。周辺に拡大すると、この期間は数ヶ月続くことがあります。

（2）集中期：皮膚が厚くなり硬化し、線維症が発生し、指と手が光沢がありきつく、初期の皮膚が赤くなることがあり、表面にワックス状の光沢があり、汗がかからず、髪が乏しく、皮膚が挟みにくい顔の皮膚が影響を受けると、顔が伸び、表情が固定され、唇が薄くなり、放射溝が口の周りに形成され、口が開きにくくなり、鼻が鋭くなり、指が先細になり、遠位指がますます短くなり、潰瘍が発生する可能性があります。限られた指の屈曲と伸展、タイトな胸の緊張、患部の色素沈着と色素脱失、毛のning薄化、皮膚の変化は指、つま先、手、足、顔に限定でき、前腕だけでなく胸と背中からも伸ばすことができます初めは、上腕、肩、腹部、および脚を含む周囲の領域に拡大し、通常、発症から3年で内皮損傷の程度と重症度のピークに達します。

（3）萎縮期（萎縮期）：皮膚萎縮および羊皮紙のようなthin薄化、時には皮下組織および筋肉も収縮および硬化し、皮膚の線が消え、脱毛、滑らかで薄い皮膚、骨に近い、指先そして、関節は難治性潰瘍、毛細血管拡張症、および皮下組織石灰化を起こしやすい。

上記は典型的な皮膚病変と強皮症のプロセスです皮膚症状を伴わない正弦強皮症を除き、他のタイプが現れる可能性がありますこれらの3つの段階の間に明らかな境界はありませんが、進行性の皮膚病変プロセス。

皮膚病変の測定方法：

影響を受けた皮膚の範囲と範囲を定期的にテストすることで、病気の病期を特定し、皮膚病変の進行を特定するのに役立ちます。顔、胸、腹部、左、右上腕、左右の前腕、左右の手、左右の指、左右の太もも、左右のふくらはぎ、左右の足、右各サイトはスコアリング基準に従ってスコア付けされました：通常の皮膚の厚さは0、皮膚はわずかに1ポイントに厚くなり、皮膚は2ポイントに厚くなり、皮膚は3ポイントに極端に厚くなり、これら17のサイトのスコアは蓄積、この方法はより正確で信頼性が高く、病気の臨床的推定および観察研究に使用できます。

2.ルノー現象

（1）強皮症の血管病変：強皮症のほぼすべての患者はレイノー現象を有しており、血管疾患が強皮症の発症の基礎であることを示唆しています。患者が寒いまたは感情的な場合、皮膚および指（つま先）の皮膚毛細血管が存在します前血管動脈と動静脈シャントの閉鎖により皮膚が青白くなり、その後、髪の毛が変わり、刺激の終了（温め）後、血管痙攣が緩和され、皮膚が紅潮に変わり、しびれ、ness熱、刺痛を伴い、通常10から15分かかります。指（つま先）が通常の色に変わるか、プラークです。

（2）一次レイノー現象：レイノー現象は、レイノー病としても知られる一次（イディオタイプ）レイノー現象と二次レイノー現象に分類されます。前者の原因は不明ですが、後者は特定の疾患の血管痙攣または既知の原因に続発しています。

一般集団の調査では、人々の4％から15％にレイノー現象があり、そのほとんどに血管構造の変化や組織虚血性損傷（一次レイノー現象）がなく、レイノー現象の患者の50％は原発性、典型的な原発性レイノー現象は思春期に始まり、20〜40歳でより一般的、男性よりも女性、原発性レイノー現象の患者は他の面では基本的に正常であり、症状は指（つま先）に現れ、対称分布。

医師にとって重要な問題は、レイノー現象が原発性または強皮症の最初の症状であるかどうかを判断することです。レイノー現象がある場合、うつ病、潰瘍、壊gang、毛細血管の正常なひだ、赤血球沈降速度、抗核抗体はありません。負の場合、爪の拡大および/または縮小および消失などの強皮症になることはめったにありません。これは、患者が強皮症などの結合組織疾患を持っていることを示唆しています。

（3）レイノー現象と強皮症：強皮症の患者の90％に明らかなレイノー現象が見られます。レイノー現象の出現は、血管痙攣と指動脈の異常な構造です。普通の人と比較して、強皮症の患者は栄養不良です。低温環境では、皮膚への血流の過剰な反応に合わせて温度が調整され、環境が温まると血管収縮が緩和され、局所血流を回復する反応も遅延します。

3.筋肉、関節および骨の病変

（1）筋肉病変：強皮症の患者は、明らかな筋肉痛と筋力低下を示すことがよくあります。これは、強皮症の最初の非特異的な症状である可能性があります。後期には、筋萎縮も発生する可能性があります。一方で、皮膚の肥厚と硬化によって制限されます。関節の運動機能は筋萎縮を引き起こし、びまん性強皮症はどの関節でも発生する可能性がありますが、指、手首、および肘の関節はより一般的であり、一方、線維症は腱から筋肉に広がります。関連して、強皮症が多発性筋炎または皮膚筋炎と重なる場合、コルチコステロイドおよびペニシラミンの使用など、二次的な薬物治療があり、患者は著しい近位筋力低下、血清クレアチンホスホキナーゼ（ CPK）は増加し続け、EMGは多相電位の増加、振幅と時間制限の減少、挿入ストレスと細動の無さ、筋肉組織生検の炎症性変化、炎症性細胞浸潤、筋線維症、萎縮または線維症を示しました。

（2）関節炎：関節炎は、指、手首、膝、足首などの関節に発生します。関節痛は、強皮症の早期発生の非特異的な症状である場合もあります。腱に沿った関節から、上腕とふくらはぎの筋肉、手首、足首、肘、膝の関節が痛みで悪化し、腱鞘と隣接組織の線維化と炎症によって引き起こされる粗い摩擦音が発生する可能性があります。びまん性強皮症では一種の摩擦音がより一般的であり、予後不良を示唆しており、患者の約29％がびらん性関節疾患に罹患している可能性があります。

（3）骨病変：X線検査は、骨粗鬆症、骨硬化症、骨破壊、骨萎縮、手足、指骨の短縮に起因する指の骨吸収、軟部組織石灰化、関節腔狭小化、骨侵食、関節の硬さはそれほど一般的ではありません。

4.消化器系の病変

強皮症の患者の80％から90％は、消化器系の関与、または強皮症の最初の症状がある可能性があります。

（1）中咽頭：開口制限、乾燥粘膜、硬化、舌乳首の消失、舌筋萎縮、舌が口から出ない、歯周病が噛むのが困難になる、歯の喪失と栄養失調、一般的な上咽頭機能影響を受けません、咽頭筋が関与しない限り、筋炎または神経筋疾患があります。この時点で、食物が食道に入り、飲み込むのが困難になります。患者が液体食物を飲み込むと、咳、鼻逆流、頭痛、肩の屈曲は、原発性ミオパシーまたは神経障害を示唆します。

（2）食道：患者の80％から90％が食道機能に異常があり、一般的な症状は嚥下障害、逆流、栄養失調であり、固形食を飲み込んだ後に患者が食道の特定の部分にべたつきを感じると嚥下障害が現れることがよくあります。飲料水が解放された後、患者の食道per動が弱まる可能性があり、満腹感と急性の食物摂取があるかもしれません。

患者の遠位食道の一次および二次per動が弱まるか消失すると、下部食道括約筋の圧力が低下し、逆流性食道炎が発生し、患者は、胸骨、吐き気、食後または横たわった後にburning熱痛を感じることがあります限局性およびびまん性の皮膚強皮症の両方で、悪化、食道逆流および食道炎が発生する可能性があります。

胃での固形食物の滞留による排出の遅れは食道逆流を悪化させ、満腹感、吐き気、嘔吐を引き起こし、これらの症状を回避するために、患者はしばしば摂取量を減らし、体重減少と栄養失調を引き起こします。

食道障害の合併症には、肺への食物吸入、原因不明の咳、ho声、異型胸痛、局所カンジダ感染に起因する誤嚥性肺炎が含まれます。

食道炎は、患者が食道per動を弱め、胃酸排出が遅れた場合にのみ発生します。このとき、病変の性質と程度を判断するために、バリウム食事検査、内視鏡検査、食道内圧測定が行われます。消失、食道拡張、狭窄の1/3、内視鏡検査により、粘膜の侵食とthin薄化の程度が異なることが示され、組織病理学的検査により、食道平滑筋萎縮が線維組織、粘膜下組織、粘膜固有層線維症、食道検査に置き換えられたことが示された圧力チェックは、食道の収縮性の低下を示します。

食道病変を有する患者は、しばしば重大なレイノー現象を伴う。

（3）胃：影響は少ないが、患者は満腹になりやすいため、強皮症の患者では、洞の血管拡張が胃腸出血の原因の1つとなります。

（4）小腸：腸壁の線維化および平滑筋萎縮により、通常は再発性の軽度の腹痛、下痢、体重減少および栄養失調、腸貯留による栄養失調および下痢として現れる異常な腸運動をもたらす重度の慢性偽閉塞、腹痛、腹部膨満感、嘔吐のある患者の生殖による吸収障害が原因です。

進行性腸疾患の患者では、腸内に嚢胞性ガスが蓄積することがありますが、この時点で腸内のガスが腸壁にまで膨らみ、さらに腸の破損のように振る舞う腹腔内に拡大することがあります。

（5）結腸：結腸のすべてのセグメントが影響を受ける可能性があり、腸壁筋萎縮を伴う強皮症患者、その独特の無症候性のために、結腸張力が低下し、下痢、一般的な便秘、腹部膨満および鬱血が少ない強皮症患者広口憩室はしばしば横行結腸および下行結腸に発生し、肛門括約筋が関与している場合、直腸脱および便失禁が発生する可能性があります。

（6）肝臓：肝臓病変は一般的ではありませんが、原発性胆汁性肝硬変の存在は、CREST症候群に関連していることがよくあります。

要約すると、強皮症の消化器系病変の主な原因は、神経支配の変化、平滑筋の萎縮、および粘膜下組織の線維化です。強皮症の腸管への最も早い損傷は、神経支配の欠陥であり、これは続発性に類似しています微小血管疾患における神経虚血性損傷、早期胃腸平滑筋萎縮、粘膜下層および子宮筋層の線維化が主な病理学的変化となり、この神経学的欠陥と線維化はともに消化管の不可逆的な機能障害を引き起こします。

5.肺病変

強皮症患者の肺の関与は非常に一般的であり、多くの場合、心臓の関与を伴い、患者の主な死因であり、最も初期の症状は活動後の息切れです;無害な乾性咳の晩期症状、胸痛は通常強皮症によって引き起こされませんしかし、それは筋骨格痛、逆流性食道炎、胸膜炎または心膜炎に関連しています。強皮症の患者は肺間質性線維症および肺血管疾患を患っていますが、病理学的変化、肺間質性線維症抗Sc1-70抗体陽性のびまん性強皮症患者では、パフォーマンスがより明白であり、肺血管疾患および肺高血圧症がCREST症候群の患者の主な肺症状であり、強皮症患者も疾患の経過中に現れることがあります。食道病変に起因する誤嚥性肺炎、呼吸筋の衰弱に起因する呼吸不全、肺出血、胸膜反応、気胸、肺高血圧症に起因する右心不全。

肺機能障害の患者の約80％を検出するために特定の高感度の方法を使用すると、肺線維症が悪化するまで、ほとんどの肺病変に明らかな臨床症状はありません。肺高血圧が発生すると症状が現れます。肺間質性線維症または肺血管疾患によって引き起こされるガス交換機能障害を反映する可能性がある肺容量の減少[例、肺活量（FVC）の低下]または一酸化炭素拡散の減少を伴う可能性のある制限換気障害所定の値の40％未満の減少、または一酸化炭素の拡散量の急速な減少、および/または肺容量の急速な減少は、予後不良を示唆しています。

好中球性肺胞炎に起因する肺間質性線維症は、CTおよび/または気管支肺胞洗浄によって検出できます。X線検査は比較的鈍感ですが、異常な場合は、次のように示されます。テクスチャが強化され、肺の下部実質に網状結節の変化があります。活動性肺胞炎がある場合、高解像度のCT検査では「毛状のガラス」のような変化が見られます。気管支肺胞洗浄液検査では細胞が増加し、肺高血圧症は、明らかな呼吸困難および一酸化炭素の拡散に対する強皮症の制御における困難な問題です。肺高血圧症は、強皮症の制御における最も困難な問題です。2次元心エコー検査を使用して、重度の不可逆性肺高血圧症の発生前に臨床的に見つけることはしばしば困難です。非侵襲的検査は、肺高血圧の存在の早期発見に役立ちます。

6.心臓病

心筋炎、心膜炎、または心内膜炎として現れることがあり、さまざまな心臓病の明らかな臨床徴候は予後不良を示しています。

強皮症の心臓病変の主な症状には、活動後の息切れ、動、胸部不快感と心膜炎、うっ血性心不全、肺高血圧症と不整脈、臨床症状、心臓症状、抗Scl-70抗体または抗体が含まれますRNAポリメラーゼ抗体の存在は関連しています。

強皮症の患者は、肺損傷による肺性心疾患を引き起こし、右心不全を引き起こす可能性があり、肺線維症を伴わない単純な肺高血圧はまれであり、CREST症候群に限られます。

心臓の状態はさまざまな検査方法で推定できますが、多くの心臓症状は強皮症の肺病変が原因であることに注意する必要があるため、心室拡張機能と肺高血圧の存在に注意する必要があります。肺障害、動pit、胸痛、または皮膚疾患の失神は、不整脈または心膜疾患によって引き起こされる可能性があります。心エコー検査またはECGモニタリングは診断に役立ちます。狭心症の患者は、冠動脈硬化症またはECGの有無を判断するために血管造影検査を行うことができます。異常な心臓伝導と不整脈を示す可能性があり、24時間のECGモニタリングと組み合わせると、最も一般的な不整脈は心室性期外収縮（収縮前）、心房前収縮（収縮前）、部屋上部頻脈、異常な房室または屋内伝導はまれであり、びまん性強皮症は左室駆出率の低下、および患者の運動後のラジオ波放射性核種スキャン、患者の40％〜50％異常がある可能性があり、患者の15％が安静時の異常なパフォーマンスもあり、心エコー検査で異常な左および右心室機能、特に左室拡張機能が見つかりました多くの場合、運動後の短期の息切れは、拡張機能障害の初期症状です。

剖検では、強皮症の患者の30％〜70％がフィブリンまたはフィブロネクチン心膜炎を患っており、患者の30％〜40％が小規模または大規模な心膜液貯留を認めた。

7.腎臓病

腎臓の関与は、高血圧、タンパク尿、高窒素血症の臨床症状を示す患者の75％で発生する可能性があり、強皮症患者の最も重篤な腎障害は、急速な高血圧および/または腎機能の急速な進行です。失敗、強皮症腎危機（SRC）。

（1）高血圧：強皮症の患者の25％は、腎障害の症状の1つである高血圧を患っていますが、しばしば高血圧は拡張期血圧の上昇によって引き起こされます。

（2）タンパク尿：患者はしばしば間欠性タンパク尿および/または顕微鏡的血尿を有し、少数のタンパク尿またはネフローゼ症候群の患者、時にはタンパク尿と高血圧および高窒素血症を組み合わせることができる、このタイプ患者の予後は不良です。

（3）高窒素血症：患者の4分の1以上が血中尿素窒素の上昇、クレアチニンクリアランスの減少、急性腎不全、血中尿素窒素の増加が血清クレアチニンよりも有意に高い可能性があり、腎血を示唆悪性高血圧を伴うなどの不十分な流れ、患者は乏尿性腎不全を呈する場合があり、強皮症患者の腎不全は完全に不可逆的ではなく、透析および適切な投薬の後、腎機能を有する一部の患者が回復し、腎臓に至ることがある機能不全の一般的な原因は心不全、感染症、脱水症、手術、その他のストレス状態であり、腎不全の患者の予後は不良です。

（4）強皮症の腎臓の危機：強皮症の患者の10％は腎臓の危機を持っているかもしれません、その80％は病気の最初の4年に、通常冬に、腎臓の危機の患者ができます頭痛、失明、けいれん、発作、錯乱、さらにはcom睡、さらには他の神経系の変化として現れる突然の典型的な悪性高血圧、うっ血性心不全および急速進行性腎不全、患者はしばしば拡張期血圧を上昇させる主に、視神経乳頭浮腫、眼底出血および滲出、血漿レニン活性の増加、および微小血管障害性溶血性貧血および血小板減少症を伴う高血圧性脳症が発生する可能性があります。患者と同様に、腎臓の危機はしばしば数週間以内に乏尿性腎不全に急速に進化し、報告によると10％から40％で発生し、そのほとんどは悪性高血圧から3人未満の死亡までの範囲です。今月の時点で、抗中心抗体を伴う局所性強皮症の患者は、腎臓の危機がない可能性が高かった。

強皮症患者の腎危機の危険因子には、びまん性皮膚病変、原因不明の新たな貧血、抗RNAポリメラーゼIII抗体、高用量グルココルチコイド使用、および低用量シクロスポリンAが含まれますこのアプリケーションは、悪性高血圧症、尿検査異常、血漿レニン濃度の上昇、抗セントロメア抗体および抗トポイソメラーゼ抗体陽性ではなく、腎性危機の出現を促進する可能性があり、強皮症腎危機の予測因子ではありません。

8.その他の臨床症状

（1）うつ病：強皮症患者の50％がうつ病であり、パフォーマンスの程度は患者の人格特性とケアとケアに関連していますが、状態には関連していません。

（2）性機能障害：強皮症の患者、特に神経血管疾患に続発する男性患者で特に多くみられます。

（3）ドライアイ、口渇：これは強皮症の患者によく見られる症状です。小唾液腺生検は、大多数の患者でシェーグレン症候群に特有のリンパ球浸潤のない線維性変化を示します抗SSA（Ro）抗体および抗SSB（La）抗体は検出されず、強皮症患者の粘膜乾燥がシェーグレン症候群の粘膜乾燥と異なることを示しています。

（4）神経疾患：中枢神経系が関与しない強皮症ですが、三叉神経障害、手根管症候群などの末梢神経が関与する場合があり、神経異常はレイノー現象などの微小血管疾患に続発することがよくありますアドレナリン作動性神経反応性は関連しており、胃腸症状もコリン作動性神経機能障害と関連しており、強皮症患者が自律神経機能障害を持っていることを示しています。

（5）甲状腺機能低下症：患者の25％に甲状腺機能低下症があり、これは甲状腺線維症または自己免疫性甲状腺炎に関連しています。患者の血清にはリンパ球浸潤の病的症状である抗甲状腺抗体が含まれる場合があります。

（6）妊娠：強皮症の患者は月経が異常であることが多いため、妊娠率は通常より低く、自然流産が起こり、早産と低出生体重の比率は通常よりも高くなりますが、これは強皮症の患者を意味するものではありません。病気の過程で妊娠することはできません、通常妊娠は全身性硬化症の状態を悪化させませんが、妊娠は逆流性食道炎と心臓症状を悪化させる可能性があります。

9.強皮症および悪性腫瘍

強皮症患者の悪性腫瘍の発生率は同年齢層の2.1倍であり、高齢患者および抗トポイソメラーゼ抗体陽性患者のがん発生率が増加し、肺線維症に基づいて肺がんを発症する可能性があります。同時乳がんの報告。

10. CREST症候群

これは、全身性硬化症の特別な症状サブタイプであり、主に皮下石灰沈着、レイノー現象、食道abnormal動異常、指（つま先）硬化症および皮膚毛細血管拡張症を特徴とし、皮下石灰沈着は患者の40％に見られますより特徴的な沈着部位は、手、特に指、ならびに肘の肘頭領域などの骨隆起、および腱鞘および嚢などの関節を囲む組織であり、実質的にあらゆる部分が出現する可能性があり、沈着カルシウムは不規則な形状を形成し、直径は数ミリメートルから数センチメートルの範囲の柔らかくない塊である。上に横たわる皮膚は正常であり、炎症を起こすか潰瘍を形成し、破裂による皮膚は破裂した白いwhiteのようなものである。この症候群の患者は明らかなレイノー現象を起こし、発生率は100％であり、患者の食道per動が弱まり、全身性硬化症の食道病変と同じ臨床症状が発生する可能性があります。近位端まで徐々に拡大し始め、局所的な皮膚肥厚、ソーセージのような変化の形成、時には指（つま先）の遠位骨吸収を伴い、皮膚の毛細血管拡張症が手、爪、顔に現れることがあります首、胸、背中、内因性の進行は遅く、内臓の関与は軽度で、予後は良好ですが、そのような患者は肺間質性病変と肺高血圧を持ち、原発性胆汁性肝硬変によって複雑になることもあります。

調べる

強皮症の検査

1.一般検査

一部の患者は貧血を起こし、ヘモグロビンが減少し、貧血の最も一般的な原因は、慢性炎症に伴う形成異常の過形成、または鉄欠乏、胃腸の関与および二次鉄欠乏性貧血または巨人による葉酸またはビタミンB12の吸収不良です未熟赤血球貧血、微小血管障害性溶血性貧血は、腎細動脈に存在するフィブリンによって引き起こされる腎病変に関連することが多く、患者は血液好酸球増加症、血小板増加、腎病変を伴う場合がありますタンパク尿、血尿、白血球尿およびさまざまなギプス、血清クレアチニン、尿素窒素の増加、クレアチニンクリアランスの減少、17-ヒドロキシル尿、および17-ケトコルチゾールがありました。

患者はESRを増加させることがありますが、C反応性タンパク質は通常正常であり、血清アルブミンは減少し、グロブリンは増加し、ポリクローナルガンマグロブリン血症、IgG、IgA、IgM上昇、クリオグロブリン上昇、血液が存在する可能性があります中央のフィブリノーゲンの含有量が増加し、患者の影響を受けたまたは影響を受けていない皮膚の測定時間値は、通常よりも有意に長く、通常よりも5〜12倍高かった。

2.免疫学的検査

ヒト喉頭がん細胞（Hep-2）は、約95％の患者で陽性である抗核抗体を検出するための基質として使用され、蛍光核型は、核小体および抗動原体を発見できます。スペックルおよび核小体タイプは、強皮症、特にびまん性強皮症の診断により重要であり、抗核小体抗体は、強皮症の診断に比較的特異的であり、患者の20％〜30％に見られます。強皮症に関連する抗核酸分解性抗体は、びまん性強皮症の5％〜40％に見られる抗RNAポリメラーゼI、II、III抗体です。心臓および腎臓の関与の発生率は高く、抗中心抗体CREST症候群の50％から90％、限局性強皮症の60％から80％、びまん性強皮症の患者の10％で見ることができます。他の結合組織疾患ではめったに見られないレイノー現象の患者、抗動原体抗体は、CREST症候群に対する標識抗体と考えられており、抗体陽性患者は皮膚毛細血管拡張症および皮下石灰沈着を起こしやすい傾向があり、抗体陰性者より肺疾患が少なく、その力価は時間とともに変化しません。そして、病気の経過、CREST症候群の早期診断、強皮症の分類はヘルプ。

強皮症診断のための非常に特異的な抗核抗体は、元々Scl-70抗体（70kD）と呼ばれる抗トポイソメラーゼI抗体であり、20％から40％で発生するリボザイムDNAトポイソメラーゼIを認識します。強皮症と呼ばれるマーカー抗体であるびまん性強皮症は、びまん性皮膚病変、間質性肺疾患、および他の内臓の病変に関連しており、他の疾患ではめったに見られません。抗体が同時に現れます。

抗Th RNP（リボ核タンパク質）抗体は限局性強皮症の14％に発生し、抗PM-Sel抗体（以前は抗PM-1抗体として知られていた）は限局性強皮症と多発性筋炎の重複の25％に見られます特徴がある患者では、抗U3 RNP、抗フィブリラリン抗体も強皮症の診断に非常に特異的であり、骨格筋、腸病変、肺高血圧に関連しています。抗U1 RNPは5％〜10％で見られます。強皮症とシェーグレン症候群の患者に存在する強皮症、抗SSAおよび/または抗SSB抗体を特徴とする混合結合組織病の患者の95％から100％までの強皮症患者Sm抗体および抗dsDNA抗体は陰性、抗カルジオリピン抗体IgG型陰性またはIgM型低力価陽性、30％はリウマチ因子陽性ですが、力価は低く、7％はループス細胞になります。

患者の50％が循環免疫複合体の増加、補体C3、C4、および免疫調節性T細胞検出の減少：ヘルパーT細胞数（Th、CD4）の増加、T細胞数（Ts、CD8）の減少、およびin vitroでのリンパテストセル変換率が低下します。

3.皮膚毛細血管造影および血液レオロジー検査

全身性硬化症の患者では、毛細血管のひだがほとんどの毛細血管がぼやけており、血管攣縮の数が著しく減少し、浮腫と滲出を伴う異常な血管痙攣が増加し、血管枝が明らかに拡張して湾曲し、血流が遅くなり、出血点では、全身性硬化症における爪郭微小循環の変化が内臓の関与の重症度と一致することが報告されているため、内臓の関与を間接的に反映することができます。

全身性硬化症の患者には異常な血液レオロジーがあり、これは全血比粘度、血漿比粘度および全血減少粘度、および赤血球電気泳動時間の延長によって特徴付けられます。

血流検査により、四肢の血流速度が低下し、血流が減少し、血管の弾力性が低下したことが示されました。

4.病理組織検査

線維症および微小血管閉塞は、全身性硬化症患者のすべての罹患組織および臓器における特徴的な病理学的変化です。

（1）皮膚病理検査：早期、真皮間質性浮腫、コラーゲン線維束の腫脹、コラーゲン線維と真皮、主にT細胞、後期、真皮および皮下組織のコラーゲン線維、真皮との間の小血管周囲のリンパ球浸潤著しい肥厚、コラーゲンの腫れ、線維症、弾性線維の破壊、血管壁の肥厚、内腔の狭小化、さらには閉塞。さらに、表皮、皮膚付属器、皮脂腺の萎縮、汗腺が減少し、真皮の深部および皮下組織がカルシウムです。

（2）腎病理検査：光学顕微鏡下で、特徴的な小弓状動脈および小葉間動脈を見ることができます。これは、「タマネギ皮膚」のような変化である内皮細胞過形成を伴う内膜肥厚を特徴とします。空洞、糸球体は、多くの場合、虚血性変化、毛細血管萎縮、肥厚した血管壁、しわ、さらには壊死、尿細管萎縮、腎間質性線維症さえ示します。

免疫蛍光検査により、血管壁のフィブリノーゲン、免疫グロブリン、主にIgMおよび補体C3沈着が明らかになりました。

电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂，增厚，皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

5. X線検査

两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变，食管，胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变，指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。

診断

硬皮病诊断鉴别

診断

1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

主要标准：

近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。

这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。

次要标准：

(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。

鑑別診断

（1）限局性強皮症は、以下の疾患を特定する必要があります：

1.プラーク萎縮の初期の損傷は、さまざまなサイズ、皮膚色または青白、くぼみまたは膨らみ、表面のしわ、および触りにくいものです。

2.萎縮性硬化性苔状皮膚病変は、サイズが異なり、しばしば凝集するが、互いに融合しないラベンダーに輝く平らな丘疹である。表面に毛包の角質プラグがあり、時には水疱があり、皮膚萎縮が徐々に起こる。