選択的IgA欠損症

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
調べる
診断

はじめに

選択的IgA欠損症の紹介選択的IgA欠乏症は0.05 g / L未満の血清IgAを指しますが、IgGおよびIgMレベルは正常であり、最も一般的なタイプの免疫不全症です。人口の掃引率は約1/700です。この病気は、ほとんどが散発性で、家族性の一部であり、数世代にわたっています。中国の異なる地域の6つの民族グループの疫学調査は、この病気には民族的および地域的な違いがあることを示しています。重鎖コード構造の遺伝子異常は主な原因ではない可能性があります.B細胞分化の初期段階では、IgA産生B細胞成熟停止またはT細胞活性化のIgA特異的阻害がB細胞成熟のブロックを引き起こす可能性があります。基礎知識病気の割合：0.001％感染しやすい人：特定の人口なし感染モード：非感染性合併症：関節リウマチ全身性エリテマトーデス甲状腺炎貧血における腎障害

病原体

選択的IgA欠乏症の原因

病気の原因

Α重鎖コーディング構造遺伝子の異常：Α重鎖コーディング構造遺伝子の異常は主な原因ではない可能性があります; B細胞分化の初期段階IgA産生B細胞成熟停止またはT細胞活性化のIgA特異的阻害は、B細胞成熟のブロックを引き起こします理由。

遺伝学：選択的IgA欠乏症は0.05g / L未満の血清IgAを指し、IgGおよびIgMレベルは正常です；これは最も一般的なタイプの免疫不全症です。人口の掃引率は約1/700です。この病気は、ほとんどが散発性で、家族性の一部であり、数世代にわたっています。中国の異なる地域の6つの民族グループの疫学調査は、この病気には民族的および地域的な違いがあることを示しています。

防止

選択的IgA欠乏症の予防

この病気を予防する効果的な方法はなく、早期診断と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。

合併症

選択的IgA欠乏症の合併症 合併症関節リウマチ腎障害全身性エリテマトーデス甲状腺炎貧血

この病気の一般的な合併症は、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、甲状腺炎、悪性貧血です。

症状

選択的IgA欠乏症の 症状 一般的な 症状下痢胃腸症状悪性貧血吸収不良症候群

ほとんどの患者は無症候性であり、検査時に時折発見されるが、他の症例では副鼻腔や呼吸器感染の程度が異なることが多い;気管支喘息が一般的に重篤な場合、一部の患者は慢性下痢、吸収不良症候群、腸管などの胃腸症状を呈する絨毛の萎縮、ランブル鞭毛虫の感染はまれです。これは、胃腸管と呼吸器管がIgAを分泌せず、さらにアレルギー反応を起こしやすく、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、甲状腺炎、悪性貧血病気の発生率が増加しました。

調べる

選択的IgA欠損症の検査

血清および外分泌のIgAレベルは大幅に低下します; IgEおよびIgG2の少数の患者も減少します。これは、IgG2が特定の多糖類抗原に対してより多くの抗体を産生できるためですしかし、循環中のIgA産生B細胞の数は少なくありません。血漿IgAまたはガンマグロブリンへの曝露後、この疾患の患者は抗IgA抗体を発症し、再輸血やグロブリンへの曝露などのアレルギー反応を引き起こします。また、サイログロブリン、胃壁細胞、平滑筋、コラーゲン、食物抗原に対する抗体も産生します。抗ウシ血清アルブミン抗体の陽性率も増加します。IgAがウシ抗血清によって検出された場合、IgA欠乏はマスクされるため、代わりに他の抗生物質を使用する必要があります。血清（ウサギなど）はより信頼性があります。