大動脈位置異常の修正

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診断

はじめに

矯正大動脈脱臼の概要通常の原始心臓管の曲率は右に突き出ているため、右翼の名前（Dループ）があるため、右心室は右側にあり、左心室は開発プロセスのように左側にありますが、管は右に曲がっていませんが、 Lループと呼ばれる左側では、解剖学的右心室が左後部に位置し、動脈系の心室になりますが、解剖学的左心室は右前部に位置し、静脈系の心室になります。このとき、動脈幹はまだ分離されています。回転しますが、位置が逆になり、主肺動脈が右後部に、上行大動脈が左前部に位置します。大血管の位置は逆になりますが、肺動脈は依然として静脈心室に接続され、大動脈は動脈の心室に接続され、血液の方向は生理学的に矯正、それは矯正大動脈脱臼と呼ばれます。房室伝導ビームの左右の枝は、まだ対応する解剖学的心室に分布していますが、周囲の心室の位置は反対であるため、伝導ビームも反対です。基礎知識病気の割合：0.00001％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：心房中隔欠損症三尖弁逆流心不全心不全

病原体

矯正大動脈脱臼

この病気はまれな先天性心疾患です。胚発生の過程で中央管が右に曲がるのではなく、左に曲がり、左後部の右心室の解剖学になり、動脈系の心室と解剖学になります左室は右前部に位置し、静脈系の心室になります。このとき、動脈幹は依然として分離されて回転しますが、位置が逆になり、房室伝導ビームの左右の枝は依然として分配されますが、血液の方向は生理学的に正常です。対応する解剖学的心室ですが、円周心室の位置は反対であるため、伝導ビームも反対です。

防止

大動脈脱臼予防の修正

この病気はまれな先天性心疾患であり、現在予防策はありませんが、他の心臓奇形と合併することが多いため、主に臨床的には合併症を診断し、適切な外科的治療を行います。

合併症

矯正大動脈脱臼の合併症 合併症、中隔欠損、三尖弁逆流、心不全、心不全

主に心室中隔欠損症、心房中隔欠損症を含む肺狭窄、右心室二重出口およびその他の病変、主にレステリ法を使用した心臓内奇形を伴うCTGAの以前の治療と組み合わされた修正大動脈脱臼（CTGA）生理学的矯正の目的を達成するために、手術の欠点は、左心室が肺循環血液ポンプをまだ担っており、右心室の解剖学的特徴のために、右心室の長期負荷システム循環の解剖学は、長期の高圧、高抵抗システムの循環に耐えることが難しいことです後期三尖弁逆流および右心不全（機能的左心不全）の10年および20年生存率はそれぞれ74％および46％であり、最も一般的な死因は肺感染症でした。この疾患の最も一般的な合併症である心不全、三尖弁逆流、完全な心臓ブロック。

症状

修正された大動脈脱臼の症状一般的な 症状大動脈脱臼の不整脈頻脈伝導ブロック肺感染心臓奇形心室中隔欠損肺狭窄心不全チアノーゼ

さまざまな奇形によると、主に組み合わされた心臓奇形に依存します、臨床共通は次のとおりです：

1.左から右へのシャント群：心室中隔欠損、しばしば息切れ、活動性低下、体重減少、肺感染症および心不全、心室中隔欠損に類似した徴候。

2.右から左へのシャントグループ：肺狭窄、紫斑病、低酸素エピソード。

3.左房室弁不全群：心室中隔は完全で、雑音は胸骨に隣接する第4 inter間腔に位置しますが、不整脈を伴う頂端領域にはありません。

上大静脈と下大静脈の血液は正常な右心房に戻り、2番目の葉の房室弁を通って右心室に入り、その後肺動脈に入ります。肺静脈の血液は正常な左心房に戻り、3枚の葉房室弁を通って左に入ります。右心室の構造は通常の左心室の構造と同じですが、左心室の構造は通常の右心室の構造と同じです。左心室と右心室は逆になりますが、大動脈も脱臼します。したがって、血流の方向は正常な身体と一致しており、他の奇形のない肺循環の要件は無症状である可能性がありますが、ほとんどの臨床例は他の奇形、一般的な心室中隔欠損、肺狭窄、左房室弁と組み合わされています不十分な閉鎖、大動脈弁狭窄症、興奮前症候群、房室ブロックおよび発作性頻脈。