脆弱性骨硬化症
はじめに
脆弱な骨硬化症の概要 骨粗鬆症（骨粗鬆症）は、骨斑点病、播種性凝集性骨疾患（osteopathiacondensensdisseminata）および斑点状骨（斑点状骨）としても知られています。 体の骨のほとんどに広く広がった密な斑点は一般に臨床症状を引き起こさず、それらのほとんどは他の理由でX線検査によって偶然発見されます。 この病気は、尿細管骨の海綿骨、骨幹端の骨幹端、およびいくつかの扁平骨と不規則骨に最もよく見られます。 病理学的観察によれば、海綿骨には複数のグレーホワイトの円形または楕円形の密な小骨がある。 基礎知識 病気の割合：0.01％-0.05％ 影響を受けやすい人：特定の人はいません 感染モード：非感染性 合併症：骨形成不全症
病原体
脆弱な骨硬化症
原因は不明であり、遺伝および家族歴を伴う先天性異形成であり、一般に常染色体優性遺伝と考えられており、家族性の病的状態または散発的な症例である可能性があり、散発的な報告として報告されている。少ない。
防止
脆弱な骨硬化症の予防
この病気に対する効果的な予防策はありません。
合併症
脆弱な骨硬化症の合併症 骨形成不全症の合併症
小児期に発症した場合、病変は年齢とともに増加し、密度が増加および増加する可能性があり、いくつかの小児の病変は自然に消失し、成人後は病変が安定する傾向があります。リウマチの痛み、ワックス涙のような骨疾患塞栓症と組み合わせることができます。
症状
脆弱な骨硬化症の症状よくある 症状骨斑点四肢線条肥大
骨の斑点は海綿骨にあります。皮質骨や関節軟骨とは関係ありません。骨の輪郭は正常です。複数の局所的な骨硬化領域に散在しています。硬化した領域は、不規則なエッジを持つ密集した小さな血小板で構成されていることがわかります。骨腫のように、この病気は炎症、壊死性の病的骨折および悪性形質転換を起こさず、臨床的に症状なしで、診断の他の原因のためにしばしば発見され、病気は手、足、骨盤、長骨および骨、胸骨、 Ri骨、鎖骨、長骨はあまり一般的ではなく、頭蓋骨と脊椎に変化はありません。
調べる
骨硬化の脆弱性
病気は、長短管骨の海綿骨で発生し、肩甲骨、骨盤、手根骨、足の骨、および他の平らな骨や不規則な骨で発生し、背骨、rib骨、rib骨、鎖骨、頭蓋骨では非常にまれです。
1. X線検査は、病気の発見と診断の主な基盤であり、X線病変は、海綿骨、歩行、および骨にあるびまん性の多発性、円形、または帯状および塊状に融合しています。長軸は一貫しており、両側は基本的に対称であり、サイズは数ミリメートルから2 cmの間です。関節病変に近いほど密度が高くなります。ほとんどの病変の密度は高く、エッジの密度は低く、いくつかの病変の密度は低くなりますが、エッジは透明で、病変は骨膜および関節軟骨に侵入せず、関節腔は透明です。
2、CT：位置、サイズ、形状、皮質との関係をより明確に示すことができ、X線フィルムで表示するのが難しい小さな病変も見つけることができます、CTは海綿骨にある病変、および小さな骨によって特徴付けられますビーム分布は一貫しており、いくつかは皮質骨または皮質骨の下にあり、対応する部分の皮質骨の肥厚密度が増加し、ほとんどが円形または楕円形の高密度結節であり、境界は明確であり、一部はクラスターのような変化です。
3、MR：海綿状、丸い、丸い結節、不規則な帯状異常信号に散在する不均一な病変、T1WIおよびT2WIでの非常に低い信号、明確な境界、複数の病変として現れる「ハニカム」に集約され、周囲の軟部組織に異常な信号はありません。
診断
脆弱な骨硬化の診断と分化
診断
診断は完全にX線に依存しており、X線、四肢線条体肥大、異常な軟骨（オリエ病）、転移がんに関する以下の疾患とは異なります。
鑑別診断
この病気のX線症状は非常に特徴的であり、臨床症状は明らかであり、診断は一般的に難しくありませんが、長骨の骨幹端で発生する他の高密度の病気と区別する必要があります。
（1）骨形成転移：主に骨の中心軸に見られる病変の大きさ、形状、非対称分布は、通常、骨端、ぼやけた縁のある綿球のような濃い影を伴わない。
（2）点状カルスの異常な発達：通常1歳未満の乳児、時には乳児または小児に見られる先天性の多発性骨端異形成であり、病変は骨幹端領域に限定され、不規則な骨幹端を伴う場合があります。バックボーンは疲れず、骨端の正常な形状は消失し、病変は頻繁に起こり、斑点は小さく、密度が高く、病変は対称的であり、病変は年齢とともに消失します。
（3）骨梗塞または減圧症：病変はより限定的であり、通常は長骨または髄腔にあり、斑点状または臍帯状の骨壊死の変化があり、成人によくみられ、後者には深水手術の既往がある。
（4）乾性軟骨異形成（ヤンセン型）：斑点状の石灰化は乾燥した領域でのみ見られ、病変は対称的であり、石灰化は小さく不規則であり、骨幹端は拡大し、端は完全ではありません。
（4）ワックスオイル骨疾患：皮質骨、骨膜下、または骨外の軟部組織に見える不規則な長いストリップまたは斑状の濃い影。病変は対称的ではありません。
（6）線条骨疾患：病変はしばしば狭く、長さの異なる濃い縞模様があり、骨幹端によくみられ、背骨に到達することがあります。骨棘のあるものはまれで、骨の形態に明らかな異常はありません。
さらに、骨斑点疾患は、肥満細胞疾患および結節性硬化症と区別する必要があります。
