線維性異形成
はじめに
骨繊維異形成の概要 線維形成異常は、病因が不明で進行が遅い自己制限性の良性骨線維性組織疾患です。 正常な骨組織は吸収され、均質な紡錘細胞の線維組織および網状骨小柱骨に置き換わります。これは、網状骨の未熟な骨の停滞および出生後の網状骨支持障害である可能性があります。または骨の間質分化が不十分なため、この疾患は珍しくなく、すべての骨の新生物の約25％、すべての良性骨腫瘍の7％、単一骨型の約70％、内分泌のない多骨型を占めています障害が約30％を占め、内分泌かく乱物質を伴う多骨型が約3％を占めました。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 影響を受けやすい人々：子供や若者の友人、女性がより一般的です 感染モード：非感染性 合併症：眼球、脳萎縮
病原体
骨繊維異形成の原因
血液循環障害（20％）：
この疾患の原因は不明であり、外傷、感染、内分泌機能障害または局所血液循環障害のいくつかの原因に関連している可能性がありますが、確認されていません。一般にこの疾患は真の腫瘍ではないと考えられ、一部は内分泌および代謝機能障害から始まると考えられています。
組織過形成（30％）：
現在、ほとんどの学者は、骨繊維の異常は、原始間葉組織の異常な発達と骨内の線維組織の異常な増殖によって引き起こされると考えています。
病理学的変化
血管の供給は大きく異なります。病変組織は一般に白、灰色がかった白、または淡黄色です。通常の骨組織よりもやや柔らかく、切断すると砂状または弾力があります。巨大な骨損傷は主に骨髄から侵食されて広がります。骨の骨皮質は2つの薄い殻だけを残し、被膜剥離などの外殻は除去されます。顕微鏡下では、小柱骨のサイズ、形状、分布は異なり、ゆるいまたは濃い濃縮物に不規則に埋め込まれます。細胞と血管の結合組織では、この組織は結合組織化生の結果に似ています。海綿骨の形態学的変化は大きく、大部分が球状で、横断面が湾曲しており、C字型またはアーチ型の不規則な縁、骨細胞腔幅の広い骨梁骨は密接に配置されて骨メッシュを形成します。骨梁骨は原繊維の元の骨で構成されます。偏光下では板状ではなくメッシュ状です。時折、網状骨板が変形し、アーチ型の骨を見ることもあります。小柱は心血管系を取り囲んでおり、ほとんどの小柱骨は骨芽細胞の輪郭を欠いており、骨芽細胞は骨化筋腫とは区別できます。
防止
骨繊維の異常増殖の防止
骨繊維の異常増殖の現在の原因は不明であり、効果的な予防手段がないため、この疾患の早期診断と治療は、この疾患の予防と治療の鍵です。
合併症
骨繊維異形成の合併症 合併症、眼球、脳萎縮
この病気は、鼻腔、まぶた、前頭蓋窩、臨床的には悪性の成長傾向に広く侵入し、鼻詰まり、嗅覚、顔の非対称性、眼の突出、変位、複視、視覚障害、口を開けるのが困難などに現れます。蝶形骨洞領域の骨線維の異常な増殖、および前頭または後頭部のより激しい痛み。
蝶形骨洞の壁は薄いため、病変は周囲の構造に広がりやすく、II、III、IV、V、VIおよび他の脳神経が関与して脳神経損傷の症状と徴候を引き起こします。病変が大きい人は、脳萎縮を引き起こしたり、頭蓋内圧を高めたりする可能性があります。症状。
症状
骨線維形成異常の 症状 一般的な 症状眼球、鼻づまり、視力、筋線維サイズ、眼球変位、複視、涙、外耳道、副鼻腔、鼻伝導、難聴
病気の約60％は20歳前に発生し、時には70歳以上の乳児や高齢者で、男性と女性の発生率は1：2です;骨領域の変形腫脹の症状の80％以上。
主要部位のさまざまな部分と関与の程度により、対応する臨床症状が現れる可能性があります。顔の特徴は両側で非対称であり、眼球が変位し、突起が狭く、鼻腔が狭く、歯が緩んでおり、歯槽堤が変形し、涙が形成され、足首が挙上します。病変が進行するにつれて、頭痛や時折鼻汁が発生する可能性があります。
脛骨で発生した場合、しばしば脛骨の腫れと変形、狭い外耳道、伝導性難聴を示します。 外耳道の狭窄があり、約16％の真珠腫、真珠腫があり、しばしば顎関節炎、顔面神経麻痺、迷路炎または頭蓋内合併症、co牛を含む病変、および内耳が感音難聴を引き起こすことがあります。岩の骨が侵され、中頭蓋窩または後頭蓋窩に関与する症状が現れやすくなります。
この病気は、副鼻腔、まぶた、前頭蓋窩、臨床的には悪性の成長傾向に広く侵入し、鼻詰まり、嗅覚、顔の非対称性、眼球突出、変位、複視、視覚障害、口を開けるのが困難などとして現れます。蝶形骨洞領域の骨線維の異常な増殖、前頭または後頭領域のより激しい痛み。蝶形骨洞壁が薄いため、病変は周囲の構造に拡大しやすく、II、III、IV、V、VIなどの脳神経が関与します。神経損傷の症状と徴候、より大きな病変は、脳萎縮または頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があります。
調べる
異常な骨繊維増殖の検査
画像検査は、この病気の診断にとって特別な意味を持ちます。
X線によると、この病気は3つのタイプに分けられます：
1変形性骨炎タイプ：頭蓋骨の肥厚、頭蓋骨の外側および頭頂骨の片側の水疱形成、狭窄および頭蓋腔へのプレート内の骨結合、頭蓋骨の肥厚を特徴とする多骨病変としてしばしば現れる共通の制限と拡散した光線透過性および密な領域が共存します。この骨吸収と硬化は、パジェット変形性骨炎の症状と非常によく共存します。頭蓋骨は拡大および硬化し、前頭骨から後頭骨まで拡大します。狭窄と副鼻腔は消失し、このタイプの約56％を占めました。
2硬化型：このタイプのより一般的な上顎肥大は、歯の不均等な整列を引き起こす可能性があり、鼻腔が減少し、上顎が下顎よりも影響を受け、主に単一の骨型、損傷が硬化または曇ったガラスの外観、反対に、下顎病変は複数の骨種でより一般的であり、孤立した骨壁が滑らかで放射線透過性であり、約23％を占めることを示しています。
3カプセルタイプ：頭蓋骨は孤立しているか、複数のリングまたはロゼット型の欠損、欠損は薄い硬化エッジから始まり、その直径は数センチメートルに達することがあり、孤立した損傷には好酸球性肉芽腫があり、複数の欠損はハンドシューラークリスチャンと間違われる可能性があります。病気、時には複数のタイプのX線が同じ個人に現れますが、このタイプはCTまたはMRI検査を使用して約21％を占め、病変の位置と範囲を決定でき、軟部組織との関係を示すことができ、定期検査は病変を動的に観察できます開発の程度は、外科的アプローチを選択し、合併症を減らし、予後を推定するために重要です。
診断
骨繊維異常増殖の診断と分化
診断：
この病気は、単一骨の初期段階で見つけるのは容易ではなく、通常、病歴、場所、兆候、画像検査と組み合わされ、組織学的証拠なしで確認できます。
鑑別診断
1.骨化性線維腫：近年、疾患と骨線維形成異常は完全に異なる2つの疾患であることが明らかにされています。前者は臨床的に成長が遅く、孤立した損傷であり、上顎よりも下顎に侵入することがあります。篩骨は男性よりも多く、15歳から26歳で発生します。X線の輪郭ははっきりしており、大きく透明な外観です。中心は斑点または不透明です。顕微鏡下では、線維骨の線維成分は主に不規則です。小柱骨は線維マトリックス内に無秩序に分布しており、網状骨の中心を構成していますが、スラブ骨の周辺および咬合縁に骨芽細胞を持っています。
2.好酸球性肉芽腫：網状組織に由来する良性の孤立した非腫瘍性溶骨性病変であり、組織学では前頭骨、頭頂骨および下顎骨に多くみられ、ほとんどが30歳より前で、これは、異なる数の好酸球と多核巨細胞を含む高密度の泡状組織細胞から成り、組織核には小さな小胞が含まれ、好酸球には小さな液胞が含まれます。巨細胞はランハン型と異物型で、これらの細胞はストーブ型です。性的凝集。
3.ガードナー症候群：この症候群は、上顎および下顎、頭蓋骨、および時には長骨に浸潤する多発性骨腫であり、腸ポリープ、類皮嚢胞、子宮筋腫、および皮質皮質骨の肥厚を伴う。
4.巨大な歯の骨腫瘍：通常、下顎が関与し、皮質骨が肥大することがあります。X線検査では、しばしば遺伝に起因する密集した塊状体が示され、組織学では感染源は見つかりませんでした。
5.外因性骨腫：誤診を防ぐために、副鼻腔の悪性腫瘍と嚢胞を特定する必要があります。
6.多骨骨繊維の異常増殖は、甲状腺機能亢進症、ページェット病、神経線維腫症、顎肥大とも区別されるべきです。
