形質細胞腫
はじめに
形質細胞腫瘍の紹介 形質細胞腫は、骨髄由来の原発性および全身性の悪性腫瘍であり、Bリンパ球に由来し、形質細胞に分化する性質を持っています。 孤立性孤立性細胞腫瘍はまれであり、治癒することができます。 その中で、多発性形質細胞腫は最も一般的であり、溶骨性病変および骨髄に浸潤する形質細胞を特徴とし、さらに貧血、高グロブリン血症、高カルシウム血症、腎機能障害、および感染しやすさを伴うことがよくあります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい集団：40〜50歳後 感染モード：非感染性 合併症：貧血、高カルシウム血症、腫脹、高尿酸血症、アミロイドーシス、巨大舌、尿毒症
病原体
形質細胞腫瘍の病因
感染および物理的および化学的要因（35％）
今日、人間は、高線量の電離放射線、慢性抗原物質の刺激、ウイルス感染などが病気を引き起こす可能性のあるいくつかの素因だけを知っています。 この疾患は、慢性骨髄炎、腎lone腎炎、結核などの消耗性の細菌感染によって引き起こされる慢性疾患の後期段階でも発生する可能性があります。
免疫力の低下（15％）
高齢者の発生率は大幅に増加しており、基本的なプロセスは免疫機能と加齢に関連していることが示唆されています。 免疫老化はT細胞株で最も顕著であり、胸腺変性と一致しています。 多段階の腫瘍を引き起こすパターンは、第一に、胸腺変性（変性する可能性もある）、および異常なサイトカイン産生を含む初期B細胞発生の制御の喪失、および第二の工程、正常な調節の喪失による異常なポリクローナル性です。増殖; 3番目のステップは、クローンの増殖におけるランダムな遺伝子変異が悪性形質転換を引き起こす可能性を高めることです。
遺伝的要因（5％）
家族の要因も報告されています。
病理学的変化
1.肉眼で見える：骨髄腫は、完全にまたはほぼ完全に構成された腫瘍に似ています。灰色または赤色で、軟らかく、骨髄の形をしています。液体の変化もあります。腫瘍組織が髄腔に侵入して形成される場合があります。丸い腫瘍結節、徐々に拡大、融合、部分播種性病変、および単一病変のほとんどが巨大な腫瘍塊を形成することがあり、しばしば出血、嚢胞性変化および壊死性変化、皮質骨に浸潤する腫瘍組織脊椎の外側に広がる腫瘍の腫れは、脊髄と神経根を圧迫します。
2.顕微鏡的に：腫瘍組織は、細胞間マトリックスがほとんどない高密度の細胞クラスターで構成されています。 腫瘍細胞は形質細胞として識別されます。少なくとも一部の腫瘍細胞は形質細胞として識別されます。これらの細胞は細胞質が豊富で、暗染色され、好塩基性で、明確な境界、丸い核、離心率、透明な核を持っています。末梢のハロー（非常によく発達したゴルジ体）、クロマチンはブロック状で、核膜（車輪またはヒョウの皮膚のような核）にはっきりと向き合っており、電子顕微鏡で細胞質内または細胞質の外側に正方形または三角形が見えることがあります結晶化、これらの多かれ少なかれ典型的な形質細胞の周りのいくつかの大きな細胞は、二核性の目に見える有糸分裂像を有する場合があり、上記の特徴を持つ腫瘍は高分化形質細胞腫です。 残りのケースでは、腫瘍の細胞は非常に非定型、非常に非定型で、主に大きな細胞または巨大細胞で構成され、細胞質で深く染色され、多数の空胞を持ち、核には染色による明らかな多型があります。過剰な大きな核小体、目に見える病理学的分裂、いくつかの核または不均一な核を含む目に見える巨細胞、これらの非定型細胞は、形質細胞として識別できる高分化細胞に散在しています。
防止
形質細胞腫瘍の予防
1.良い習慣を身につけ、喫煙をやめ、アルコールを制限します。 喫煙、世界保健機関は、5年後に人々が喫煙しなくなった場合、世界の癌は1/3減少し、第二にアルコールがないと予測しています。 煙とアルコールは非常に酸性で酸性の物質であり、長時間喫煙したり飲んだりすると、酸性の体になりやすくなります。
2.塩辛くて辛い食べ物を食べすぎたり、過熱したり、冷たすぎたり、期限が切れたり劣化したりする食べ物を食べないでください。虚弱な人や特定の遺伝病を持っている人は、必要に応じて抗がん剤や高アルカリ含有量を食べるべきです。アルカリ性食品は良好な精神状態を維持します。
合併症
形質細胞腫の合併症 合併症貧血高カルシウム血症腫脹高尿酸血症アミロイドーシス巨大舌尿毒症
多くの場合、貧血、高グロブリン血症、高カルシウム血症、腎機能障害、および感染素因を伴います。
進行中に、表在性骨の腫れ（rib骨、胸骨、鎖骨）、進行性の体重減少、貧血、発熱、高血中窒素、出血傾向、高カルシウム血症および高尿酸血症、骨外腫瘍およびデンプン変性によって引き起こされる巨大な舌は、いくつかの症例は腎不全を有し、重症の症例は尿毒症を引き起こす可能性があります。
症状
形質細胞腫の 症状 一般的な 症状脊髄圧迫、骨髄形質細胞の肥大、放射線痛、高血中窒素、高カルシウム血症、タンパク尿、アミロイドーシス、びまん性、腰痛、高尿酸血症
発生率は非常に高く、骨肉腫の発生率は男性の発生率よりも高くなっています。男性と女性の比率は1.5：1です。成人または高齢者で発生します。通常は40〜50歳後に発生します。思春期前。
皮膚形質細胞は、骨髄腫または他の組織の原発性形質細胞腫の転移で最も一般的で、このタイプの症例は二次皮膚形質細胞腫と呼ばれ、下の骨損傷によって直接広がることもあります。二次性顆粒膜細胞腫瘍の予後は不良です。まれなものは、単一または複数の皮膚病変です。影響を受けていない他の組織で発見されます。骨X線および骨髄生検は正常ですが、皮膚損傷はモノクローナルタンパク質、この種の皮膚損傷は原発性真皮形質細胞腫瘍と呼ばれます。場合によっては、皮膚損傷が治療によって解決され、再発せず、予後は良好であり、一部の患者は骨髄腫、原発および二次形質細胞を発症します。両方の腫瘍の皮膚病変の外観は非特異的であり、皮膚の色、真皮の赤または紫、または皮下結節として現れます。
形質細胞腫は骨髄に発生する全身性腫瘍です。遅かれ早かれ、体のほとんどの骨、特に成人の赤骨髄期に発生します。これらの領域は、体幹の海綿骨、頭蓋骨の骨幹端および長骨です。特に、股関節と肩関節の周りのスポンジ状の骨。
形質細胞腫のある段階では、一部の骨は容易に侵食されますが、他の骨は侵されないか、その病変は顕微鏡でしか見ることができません。
形質細胞腫は、疾患の初めに疾患の単一のセグメントに限定されることは珍しくありません。この形質細胞腫は単一の形質細胞です。単一の病変は数年間続くことがありますが、単一の病変を伴う単一の病変は残ります。まれに、ほとんどすべての骨が広がって死に至ることがあります単一形質細胞腫の最も一般的な部位は脊椎（1つまたは2つの椎体）で、その後に体幹骨と大腿骨近位部が続きます。
初期症状は曖昧または不明瞭で、軽度の骨痛、脱力感、体重減少、軽度の貧血など、数週間から数ヶ月続くことがあります。多くの場合、運動により悪化し、脊椎周囲の筋肉が収縮し、棘突起のスラミングが痛みを引き起こし、腰痛の一部のケース、多発性骨髄腫腫瘍組織が神経根を圧迫し、坐骨神経または足の放射痛を引き起こします。または明らかなインセンティブがなければ、脊椎の痛みは非常に激しくなることがあり、これは病的な椎骨骨折の兆候です。椎体が広範囲に侵されている場合、脊髄圧迫の有無にかかわらず、徐々にまたは突然の脊髄圧迫で終わる可能性があります脊椎圧迫骨折を伴う。
疼痛および病理学的骨折は最初の症状では一般的ではなく、これらの症状は腫瘍の明らかな段階でより頻繁に発生します。
進行中に、表在性骨の腫れ（rib骨、胸骨、鎖骨）、進行性の体重減少、貧血、発熱、高血中窒素、出血傾向、高カルシウム血症および高尿酸血症、骨外腫瘍およびデンプン変性によって引き起こされる巨大な舌は、いくつかの症例は腎不全を有し、重症の症例は尿毒症を引き起こす可能性があります。
調べる
形質細胞腫検査
I.実験室検査
骨髄塗抹標本
形質細胞腫の初期段階では、診断が明確ではない場合、骨髄塗抹標本はしばしば診断できますが、陰性は形質細胞腫の可能性を排除できません。塗抹標本に3％の形質細胞がある場合、形質細胞腫の可能性が疑われます。形質細胞腫の可能性は10％ありますが、肝臓感染または癌性骨転移による転移周辺の骨髄に拡散または増加した形質細胞を引き起こす可能性があります;形質細胞の割合が高い場合、最大70％であり、通常のプラズマ細胞の隣に異常なプラズマ細胞があります。たとえば、大きな核または二重核を含むプラズマ細胞、または形質細胞腫の過程である形質細胞腫と診断できる未熟な非定型の形質細胞があります。進歩が進むほど、細胞診の陽性率は高くなります。
2.血清タンパク質
ほとんどの場合、血清グロブリンは増加し、アルブミン/グロブリン比は逆転しましたが、総グロブリンが増加しなかったとしても、免疫電気泳動は、モノクローナル免疫グロブリンにより、アルファまたはガンマグロブリンバンドに狭く鋭いピークを示しました。タンパク質の増加により、電気泳動の変化はほとんどすべての播種例に見られますが、病変の初期段階、特に単一形質細胞腫では変化はありません。いくつかのケースでは、血清電気泳動は行われず、尿の電気泳動パフォーマンスがあります。
3.Bence-Jonesタンパク尿
尿タンパク質電気泳動および免疫タンパク質電気泳動に敏感です。従来の尿加熱方法よりも敏感です。ベンス・ジョーンズ蛋白尿の陽性率は高くありません。軽鎖グロブリンを分泌する形質細胞腫（K鎖またはL）で見られます。チェーン）ケース。
4.高カルシウム血症
骨髄腫の過形成は、しばしばびまん性の骨吸収を引き起こし、血中カルシウムの上昇を引き起こします。
高尿酸血症と高脂血症はよくみられますが、高尿酸血症は強力な核酸代謝によって引き起こされ、過剰な骨髄過形成を伴うすべての患者に発生する可能性があります。
5.末梢血の変化
貧血が特徴であり、白血球に変化はありませんが、まれなケースでは明らかな白血球増加や形質細胞が多数存在することもあり、このような場合は形質細胞白血病とみなされます。
2. X線フィルム
画像の性能には潜伏期があります。病変は画像の範囲で不均衡に不均衡です。腫瘍組織が骨髄腔に拡散しても、骨梁と皮質骨は吸収されず、画像は陰性です。
骨髄腫腫瘍組織は、明らかな多孔性の変化で骨組織を破壊する可能性があり、画像は、特に病変の初期段階で広範な骨粗鬆症と皮質骨のthin薄化を示し、腫瘍が脊椎に浸潤しています。
骨髄腫の進行期では、腫瘍組織は髄腔に広範囲に浸潤するだけでなく、浸潤性腫瘍結節を形成することができます。新しく形成された腫瘍結節はサイズが小さく、その後拡大して融合することができます。これらの病理学的変化が形質細胞を決定します。腫瘍の典型的な画像所見は、小さな虫状のラウンドポイント溶解骨、溶骨ゾーンの融合後の泡沫、および広範な広範な溶骨病変を特徴とする典型的な溶骨腔の周囲には硬化した縁がない。同時に、腫瘍組織は骨内部の皮質骨を侵食し、骨を薄くし、一部の領域が消えることがあります。
頭蓋骨は、病変のさらなる進展などのすりガラス画像を示す、針のクラスターのように非常に小さい多孔性の変化を持つことができ、さまざまなサイズのより多くの播種性の円形溶解骨があり、徐々に増加し、それは融合することができ、溶骨性領域は典型的な刺すようなエッジであり、頭蓋骨の画像はぼやけています。
脊椎では、形質細胞腫は明らかな骨粗鬆症によって特徴付けられ、椎体は圧迫の変化、両凹変形、厚い椎間腔、湾曲の増加、および骨溶解性空洞が重度の骨粗鬆症に存在する可能性がありますギャップ、通常、溶骨性空洞は、椎体の後部アーチとrib骨にも配置できます。脊椎とrib骨の皮質骨は非常に薄く、その一部はわずかに水疱状の拡張であり、皮質骨の一部は中断でき、複数の圧縮された脊椎が一般的です体、骨盤の病変は同じ変化を持つことができます。
長骨では、形質細胞腫は骨粗鬆症、虫のような破壊、蜂の巣状、泡沫状の溶骨性骨、腫瘍組織が内側から皮質骨に侵入し、薄くなり、溶骨性融合が大きくなり、皮質骨を破壊することがあります病理学的骨折は主に骨幹端、特に手足の近位端で発生し、進行期では、腫瘍組織が主に骨格に侵入します。
骨の単一形質細胞腫では、画像は限られた大きな溶骨性領域として現れ、溶骨性病変は皮質骨浸潤の有無にかかわらず相同起源である場合があり、時には複数の点状斑による骨溶解性病変は癒合している；ときに骨が膨らみ、薄い石鹸状の溶骨腔を有する。
骨スキャンは陰性になることがあり、画像上で大きく見える陽性病変も陽性になることがあります。
診断
形質細胞腫の診断と分化
診断
典型的で進行した形質細胞腫は診断が容易ですが、形質細胞腫の早期診断は困難であり、形質細胞腫は初期段階では痛みがなく、わずかな兆候またはわずかな兆候しかなく、数か月から数年続くことがあります。
臨床的には、40歳以上の患者は、骨格またはびまん性の腰痛、疲労、青白、および軽度の体重減少があります。
形質細胞腫の診断には、頭蓋骨、脊椎、骨盤、および手足のX線フィルム、骨スキャン、血清タンパク質電気泳動および免疫タンパク質電気泳動（カルシウム血症、尿酸血症）を調べて、ベンス・ジョーンズを探すことがしばしば必要です。タンパク尿タンパクおよび24時間尿タンパク電気泳動（腎臓クリアランス）、胸骨および脛骨の骨髄穿刺、明らかな骨溶解の症例、脊髄圧迫の症例、および単一形質細胞腫の症例または針生検。
血清免疫タンパク質電気泳動は最も重要な診断検査であり、ほとんどの場合、グロブリン異常が示されます。単一およびびまん性形質細胞腫症例はめったに陰性ではなく、尿タンパク質電気泳動は血清タンパク質電気泳動では陰性です。正になることができます。
骨髄穿刺は、病変の初期病変または単一病変で陰性になる場合があります骨髄穿刺の結果は、未分化の非定型成分のみを示す場合があります骨髄穿刺のみの場合、リンパ腫と誤診される可能性があります。
臨床症状によると、皮膚病変の特徴と組織病理学的特徴を診断することができます。
鑑別診断
典型的で進行した形質細胞腫は診断が容易ですが、形質細胞腫の早期診断は困難であり、形質細胞腫は初期段階では痛みがなく、わずかな兆候またはわずかな兆候しかなく、数か月から数年続くことがあります。
臨床的には、40歳以上の患者は、骨格またはびまん性の腰痛、疲労、青白、および軽度の体重減少があります。
形質細胞腫の診断には、頭蓋骨、脊椎、骨盤および近位肢のX線フィルム、骨スキャン、血清タンパク質電気泳動および免疫タンパク質電気泳動（カルシウム血症、尿酸血症）を調べて、ベンスジョーンズを探すことがしばしば必要です。タンパク尿タンパクおよび24時間尿タンパク電気泳動（腎臓クリアランス）、胸骨および脛骨の骨髄穿刺、明らかな骨溶解の症例、脊髄圧迫の症例、および単一形質細胞腫の症例または針生検。
血清免疫タンパク質電気泳動は最も重要な診断検査であり、ほとんどの場合、グロブリン異常が示されます。正になることができます。
骨髄穿刺は、病変の初期病変または単一病変で陰性になることがあります骨髄穿刺の結果は、未分化の非定型成分のみを示す場合があります。
