先天性僧帽弁奇形
はじめに
先天性僧帽弁奇形の紹介 先天性僧帽弁奇形は、僧帽弁狭窄および/または逆流につながる可能性があります。フィッシャーは1902年に先天性僧帽弁奇形の2例を報告し、1960年代以降に報告された例は増加しています。 しばしば房室管奇形、大動脈脱臼、単心室、心房中隔欠損、心室中隔欠損、左心室流出路または大動脈出口狭窄、大動脈縮窄、ファロー四徴症などを伴う先天性僧帽弁奇形先天性心血管疾患は組み合わせて存在します。 別個の先天性僧帽弁奇形はまれであり、先天性心血管疾患の剖検材料のわずか0.6％、臨床例の0.21〜0.42％を占めています。 僧帽弁は、弁輪、弁尖、腱索、乳頭筋、および左心房壁で構成されており、構成的構造の1つまたは複数の異形成が先天性僧帽弁奇形を引き起こす可能性があります。左房室血流チャネルに多発性狭窄をもたらす異形成。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：房室管奇形、単心室、心室中隔欠損、ファロー四徴症
病原体
先天性僧帽弁奇形
先天性僧帽弁狭窄症はまれな先天性疾患であり、その原因はまだ不明ですが、現在、胚発生の過程における異常が形成不全につながると主に考えられています。病因と病理を考慮すると、この病気は次のように分類できます。いくつかのタイプ：
（1）異形成僧帽弁が短い腱索によって左心室後部乳頭筋の単一グループに取り付けられ、超音波が僧帽エコー増強であるように見える場合、活動は制限され、左心室単一グループを表示できます。乳頭筋、短い腱索の付着および僧帽弁の開放制限、胸骨傍の短軸、心尖像およびMモード超音波も僧帽弁開放の制限を示し、その後パラシュート僧帽弁奇形と呼ばれる
（2）二重孔僧帽弁奇形
超音波は、左房室弁の二重化によって特徴付けられ、2つの独立したフラップとして示され、胸骨傍の短軸ビューが最適であり、心尖部のビューも2つの独立したフラップとそれぞれの弁下支持構造を示します。そして、乳頭形成不全、僧帽弁逆流の程度の変化と組み合わされた2穴僧帽弁奇形。
（3）非対称乳頭筋の先天性僧帽弁奇形
乳頭筋の2つのグループにおける先天性僧帽弁狭窄症の超音波は、僧帽エコーの増強と限られた開放性を示し、前部外側乳頭筋が支配的な乳頭筋であり、後部中央乳頭筋が小さかった。
（4）乳頭筋の回転の先天性僧帽弁奇形
超音波検査では、患者の左心室乳頭筋が有意な回転を示し、これが内部の前後になり、僧帽弁の方向も回転することが示されました。
（5）乳頭筋の3つのグループの先天性僧帽弁奇形
左房室弁と右房室弁の間には正常なオフセット関係がありましたが、超音波は左室乳頭筋の3つのグループ、3つの関節部位、3つの弁尖を示しました。
防止
先天性僧帽弁奇形予防
有効な予防措置、タイムリーな外科治療、潜在的な合併症および積極的な治療への注意はなく、外科的効果、僧帽弁狭窄症の症例、弁修復および形成外科において、より深刻な害を防ぐ唯一の有効な措置手術死亡率は25〜4％であり、僧帽弁閉鎖不全患者の手術死亡率はわずか3〜1％であり、僧帽弁狭窄症における弁置換術の手術死亡率は2〜6％であり、僧帽弁逆流は不完全であった。 3％では、左心房に左心房の半分以上がありましたが、心尖部の左心室または収縮期雑音の間に拡張期血圧差が残っていましたが、心機能は9％近くの症例でグレードIに回復しました。
合併症
先天性僧帽弁奇形合併症 合併症、房室管奇形、単心室中隔欠損、ファロー四徴症
この疾患はしばしば房室管奇形、大動脈脱臼、単心室、心房中隔欠損、心室中隔欠損、左心室流出路または大動脈出口狭窄、大動脈縮窄、ファロー病因学および他の先天性心臓血管に関連しています症状は組み合わさって存在し、重度の症例は肺高血圧症によって複雑化する可能性があります手術を受けている小児の場合、低心拍出量症候群、呼吸機能障害、重度の不整脈などの術後合併症が生じることがあります。
症状
先天性僧帽弁奇形の 症状 一般的な 症状：気震え、鬱血、紫斑病、収縮期雑音、座り、呼吸、最初の心音、甲状腺機能亢進症、脈動性心不全、僧帽弁逆流
症状
先天性僧帽弁奇形の臨床症状は後天性僧帽弁疾患に似ていますが、症状は早期に現れ、リウマチ熱の病歴はなく、生後1ヶ月以内に患者の約30％、生後75％症状は1年以内に現れ、一般的な症状は息切れ、座位呼吸、肺水腫、再発性肺感染症であり、重篤な患者はうっ血性心不全と複雑な肺高血圧症によるチアノーゼがあります。
身体診察：身体の発育と発達が悪く、疲れやすい、僧帽弁狭窄の典型的な兆候は、尖端拡張期のドラムのような雑音であり、チラシの活動が影響を受ける場合、振戦、最初の心音の甲状腺機能亢進症、開いた平手打ち音を伴うことがある上記の兆候は明らかではなく、肺動脈弁領域の2番目の肺性心疾患は甲状腺機能亢進症です。肺感染症は肺で聞こえます。僧帽弁逆流の先端領域は先端領域で見られ、強力な拍動性脈動が観察されます。心尖部では、収縮期雑音が左腸骨稜に聞こえ、3番目の心音が頻繁に聞こえ、肺高血圧症の肺動脈弁領域の2番目の心音が分裂します。
調べる
先天性僧帽弁奇形の検査
胸部X線検査：心臓の陰影が拡大し、左心房の拡大が異常であり、肺動脈が円錐形であり、肺の停滞が肺血管陰影の肥厚を引き起こし、重篤な状態が肺水腫の兆候を示す場合があります、心電図検査：P波の拡大ノッチがあり、左胸部リードは左心房肥大を示す拡大された2相P波を示し、僧帽弁狭窄症症例は右心室肥大、電気軸の右軸を示し、僧帽弁逆流は左心室肥大とひずみを示します。または左および右心室肥大、心房細動はまれであり、心臓カテーテル検査および選択的左心血管造影：心臓カテーテル検査および選択的左心血管造影は、肺循環圧および肺血管抵抗を特定するために、病変の位置、形態および重症度を示すことができますそして、他の先天性心血管疾患を識別することができます。
心エコー検査：顔から顔までの心エコー検査では、リーフレットの形状、活動、アライメントを直接表示し、弁のサイズ、上部リングの形状、弁下構造を決定し、超音波パルスドップラー検査で決定することができます心臓弁膜尖が逆流しているかどうかとその程度に関係なく、心エコー検査では他の冠血管病変も調べることができます。
診断
先天性僧帽弁奇形の診断と診断
この疾患は、小児のリウマチ性僧帽弁狭窄症など、僧帽弁疾患を持つ他の小児と区別する必要があります。
小児のリウマチ性僧帽弁狭窄症、軽度の症状は発生しない場合があり、中程度以上の狭窄症の小児は疲労する場合があり、動、息切れ、活動後の呼吸困難、口の軽度のチアノーゼ、頬の紅潮、いわゆる「僧帽弁」を伴う「皮膚」、重度の場合はhemo血または血泡沫s、座位呼吸および発作性夜間呼吸困難が発生する可能性があり、子供の兆候は前部でいっぱいであり、頂点は低音のゴロゴロした拡張期雑音を聞くことができ、ノイズの範囲は限られています、拡張期振戦を伴うことが多く、心尖の最初の心音は甲状腺機能亢進症であり、肺動脈の2番目の音は甲状腺機能亢進症および分裂であり、左胸骨境界3から4 or間または頂部の上部頂点が大きな僧帽弁開放スラップ音（僧帽弁開花びらの音）、活動性リウマチ性心炎および左心房の拡大、圧力の上昇した患者は、心房性期外収縮、心房性頻脈および心房細動などの心房性不整脈をしばしば有し、特に後者はより多くのリウマチ活動を示唆します、この病気と区別できる最も重要な点は、先天性僧帽弁狭窄症は早期に症状を呈し、リウマチ熱の既往がないことです。患者の約3％は生後1カ月以内、75％は生後1年以内です。症状を呈する
